DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN AWAL LEUKEMIA AKUT PEDIATRIK DALAM

PENGATURAN DEPARTEMEN DEPARTEMEN DARURAT

 
Abstrak
Leukemia akut adalah keganasan pediatrik yang paling umum dan umumnya dikaitkan
dengan hasil yang menguntungkan. Namun demikian, waktu presentasi awal adalah periode
yang sangat rentan bagi pasien ini, membuat peran penyedia garis depan sangat penting untuk
diagnosis dan inisiasi perawatan. Diagnosis leukemia akut dapat menjadi tantangan karena
presentasi klinis yang tidak spesifik dan heterogen dan kecenderungannya untuk meniru
penyakit lain yang lebih umum dan tidak terbatas. Namun, ada fitur klinis, laboratorium dan
radiografi tertentu yang secara kolektif dapat meningkatkan atau menurunkan kecurigaan
untuk leukemia akut dalam pengaturan gawat darurat. Perawatan awal juga harus melibatkan
skrining dan pengelolaan komplikasi akut terkait seperti sindrom lisis tumor,
hiperleukositosis, adanya massa mediastinum anterior atau demam, yang lebih jauh lagi
menekankan tanggung jawab penting dari penyedia darurat dalam situasi ini..
 
Kata kunci:
leukemia limfoblastik akut; leukemia myeloid akut; sindrom lisis
tumor; hiperleukositosis; massa mediastinum .
 
 Leukemia akut adalah jenis keganasan paling umum yang mempengaruhi populasi
anak, terhitung sekitar 30% kanker di bawah usia 15 tahun dan 15% kanker antara usia 15
dan 19 tahun. (1) Meskipun hasil untuk pasien anak dengan leukemia akut umumnya
menguntungkan dengan terapi modern, waktu presentasi awal adalah periode yang sangat
rentan bagi pasien ini. (2) Oleh karena itu penting bahwa penyedia garis depan, seperti yang
dalam pengaturan perawatan primer dan gawat darurat (ED), cukup siap untuk mengenali
fitur klinis leukemia akut, untuk memulai pemeriksaan diagnostik yang sesuai, dan untuk
menyaring dan mengelola potensi komplikasi akut sebelum mentransfer perawatan ke
spesialis Hematologi / Onkologi Anak (PHO). Di sini, kami memberikan panduan praktis
untuk diagnosis dan manajemen awal anak-anak dan remaja dengan leukemia akut yang
dikonfirmasi atau dicurigai dalam pengaturan ED .
LATAR BELAKANG 
Leukemia akut, menurut definisi, adalah penyakit ganas dan progresif cepat yang
melibatkan produksi berlebih dari prekursor sel darah putih (WBC) yang belum matang di
sumsum tulang, yang disebut "ledakan leukemia." Tidak hanya sel-sel ini berfungsi secara
abnormal, tetapi mereka juga mengganggu produksi sumsum tulang dari sel darah merah
normal, sel darah merah (sel darah merah) dan trombosit. (3) Leukemia akut dapat secara luas
diklasifikasikan menjadi dua kategori utama tergantung pada sel asalnya: leukemia
limfoblastik akut (ALL) dan leukemia myeloid akut (AML). ALL adalah kanker pediatrik
paling umum secara keseluruhan, memiliki insidensi puncak antara usia 2 dan 5 tahun, jauh
lebih umum daripada AML pediatrik, dan umumnya memiliki prognosis yang lebih baik
daripada AML. (2) ALL dapat dibagi lebih lanjut menjadi leukemia limfoblastik akut sel-B
(B-ALL) dan leukemia limfoblastik akut sel-T (T-ALL), dengan B-ALL menyumbang lebih
dari 80% dari kasus ini. (4) Meskipun gambaran mikroskopis, epidemiologis, dan klinis
tertentu dapat menyarankan diagnosis satu jenis leukemia di atas yang lain, diagnosis pasti
tidak dapat dibuat berdasarkan faktor-faktor ini saja. Diagnosis dan klasifikasi yang akurat
membutuhkan pengujian yang lebih khusus dalam bentuk imunohistokimia, imunofenotip
dengan flow cytometry dan pengujian genetik, yang dilakukan oleh ahli hematopat yang
berpengalaman dan biasanya setelah perawatan pasien telah dipindahkan ke spesialis
PHO. (5) Oleh karena itu, di luar pemahaman bahwa leukemia akut muncul sebagai kondisi
yang sangat heterogen dengan ciri-ciri patologis dan klinis tertentu yang terkait dengan
subtipe yang berbeda, tidaklah praktis dan tidak relevan untuk menentukan tipe spesifik
leukemia pasien dalam pengaturan ED.
PRESENTASI KLINIS
Klinik perawatan primer atau ED biasanya berfungsi sebagai titik kontak pertama
untuk pasien dengan leukemia akut yang baru didiagnosis. Oleh karena itu, bisa dibilang
peran paling penting dari penyedia garis depan adalah untuk mengenali fitur-fitur yang paling
umum dari leukemia akut, untuk meningkatkan kecurigaan yang cukup untuk mengejar
pemeriksaan lebih lanjut dan mencari bimbingan dari spesialis PHO.
Sayangnya, tidak ada fitur klinis tunggal yang, dalam isolasi, dianggap sangat spesifik
untuk diagnosis leukemia akut. Ini sebagian karena salah satu gejala leukemia akut yang ada
dapat meniru penyakit lain yang lebih umum dan sembuh sendiri yang terlihat pada populasi
anak, seperti infeksi virus, yang semakin memperumit tantangan diagnostik yang dihadapi
oleh penyedia garis depan. Namun, ada fitur klinis tertentu yang dianggap lebih
memprihatinkan untuk leukemia daripada yang lain. Selain itu, pasien yang datang dengan
kombinasi fitur-fitur ini tanpa penjelasan alternatif yang meyakinkan harus meningkatkan
kekhawatiran tambahan. (6)
Sebuah meta-analisis yang diterbitkan baru-baru ini atas lebih dari 3.000 kasus
leukemia pediatrik, dijelaskan dalam 33 studi dari 21 negara, secara retrospektif
mengkuantifikasi tanda dan gejala yang paling umum pada anak-anak dan remaja yang
mengalami leukemia. (6) Lebih dari 90 fitur klinis yang berbeda diidentifikasi secara
keseluruhan, yang paling sering dirangkum dalam Tabel 1. Lebih dari 50% pasien dengan
leukemia disajikan dengan hepatomegali, splenomegali, pucat, demam, dan / atau
memar. Selain itu, lebih dari sepertiga pasien memiliki riwayat infeksi berulang, kelelahan,
nyeri tungkai, limfadenopati, kecenderungan perdarahan, petekie dan / atau ruam. Ciri-ciri
lain termasuk pincang, penurunan berat badan, anoreksia, nyeri perut, dan distensi perut. (6)
Nyeri tulang yang membangunkan pasien dari tidur sangat memprihatinkan. Penting juga
untuk dicatat bahwa pada bayi dan anak kecil yang tidak dapat mengartikulasikan atau
melokalisasi keluhan mereka, penyakit umum atau nyeri umumnya bermanifestasi sebagai
kerewelan atau mudah tersinggung. (7)
Meskipun relatif jarang, leukemia klinis sistem saraf pusat (CNS) yang jelas (yaitu
adanya sel-sel leukemia dalam cairan serebrospinal) dapat hadir dengan sakit kepala, mual /
muntah, lesu, mudah tersinggung, kekakuan nuchal, papil edema, palsi saraf kranial dan
manifestasi lain dari peningkatan tekanan intrakranial. (4) Selain itu, keterlibatan testis
biasanya hadir dengan pembesaran testis tanpa rasa sakit, meskipun ini hanya terlihat secara
klinis pada 1-2% pria dengan ALL yang baru didiagnosis. (8) Dalam pengalaman kami,
beberapa pasien dengan leukemia akut dapat hadir tanpa temuan pemeriksaan fisik yang
abnormal sama sekali; Oleh karena itu, pemeriksaan fisik normal tidak mengesampingkan
kemungkinan leukemia. Faktanya, 6% pasien dalam meta-analisis yang dijelaskan
sebelumnya dilaporkan tidak menunjukkan gejala pada saat diagnosis. (6)
Langkah pertama evaluasi adalah untuk memperoleh riwayat menyeluruh dari gejala
yang muncul dan melakukan tinjauan komprehensif sistem, dengan perhatian khusus pada
fitur-fitur yang akan lebih memprihatinkan untuk diagnosis leukemia akut. Penting juga
untuk menanyakan apakah pasien sebelumnya telah dievaluasi oleh penyedia lain untuk
penyakit saat ini, apa hasil dari pemeriksaan fisik sebelumnya atau pemeriksaan darah, dan
apakah kortikosteroid telah diberikan, karena penggunaan kortikosteroid dapat menutupi
manifestasi dan diagnosis leukemia akut. Setelah menyelesaikan sejarah yang terperinci,
dokter harus dengan hati-hati meninjau tanda-tanda vital dan melakukan pemeriksaan fisik
menyeluruh, sekali lagi memperhatikan karakteristik yang lebih spesifik untuk diagnosis
leukemia akut. Ini harus mencakup palpasi untuk hepatosplenomegali dan limfadenopati
kepala / leher, daerah aksila dan inguinal, serta pemeriksaan neurologis terperinci pada semua
pasien dan pemeriksaan testis pada anak laki-laki untuk menyaring tanda-
tanda penyakit ekstramular .

Kami menyarankan bahwa pasien dengan konstelasi tanda-tanda atau gejala ini,
terutama dengan penyakit yang tidak dapat dijelaskan, harus sangat dipertimbangkan untuk
pemeriksaan onkologis lebih lanjut di bawah bimbingan seorang spesialis PHO. Sebaliknya,
kami menganggap kekurangan relatif dari salah satu fitur ini lebih meyakinkan terhadap
diagnosis leukemia, terutama di hadapan kemungkinan diagnosis alternatif. Namun, jika ada
ambiguitas mengenai apakah presentasi klinis pasien berkenaan dengan leukemia akut, harus
ada ambang batas yang rendah untuk setidaknya meminta bimbingan seorang spesialis PHO
dan melakukan pemeriksaan lanjutan jika diindikasikan .
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Minimal, pemeriksaan awal harus termasuk memesan hitung darah lengkap dengan
diferensial (CBC / diff) dari darah perifer, serta tinjauan mikroskopis dari apusan darah tepi
oleh ahli teknologi laboratorium yang berpengalaman atau idealnya seorang ahli hematologi
jika tersedia. Dalam keadaan normal, prekursor sel darah putih yang belum matang yang
disebut "blas" terbatas pada kurang dari 5% dari sel berinti dari sumsum tulang. Sel-sel ini
seharusnya tidak pernah diamati dalam darah tepi kecuali dalam pengaturan kelebihan
produksi sel darah merah dalam sebagai respons terhadap infeksi atau dari invasi sumsum
tulang oleh granuloma, fibrosis atau sel tumor seperti dalam kasus leukemia. Oleh karena itu,
meskipun immunophenotyping oleh flow cytometry adalah tes yang paling definitif untuk
mengidentifikasi ledakan leukemia, deteksi ledakan dalam darah tepi dengan mikroskop
dianggap sangat mencurigakan untuk leukemia, terutama di hadapan yang lain mengenai fitur
klinis. (8) Namun, perlu diingat bahwa karena leukemia berasal dari sumsum tulang, standar
emas untuk menyingkirkan leukemia adalah pengambilan sampel sumsum tulang daripada
darah tepi, dan dalam banyak kasus leukemia akut dapat hadir tanpa ledakan yang dapat
dideteksi di darah tepi. Oleh karena itu, dalam pengalaman kami, tidak adanya ledakan dalam
darah perifer tentu tidak mengesampingkan diagnosis leukemia yang mendasarinya.
Untuk memperumit masalah lebih lanjut, dalam pengalaman anekdotal kami kadang-
kadang "abnormal," "atipikal," "imatur" atau "curiga" WBC telah dilaporkan dalam darah
tepi tanpa secara eksplisit diidentifikasi sebagai ledakan. Meskipun temuan tersebut mungkin
terkait dengan infeksi umum, situasi ini harus didekati dengan hati-hati dan dipertimbangkan
dalam konteks temuan klinis dan laboratorium lainnya, karena kadang-kadang pasien tersebut
telah didiagnosis dengan leukemia pada pengujian berulang, analisis berulang oleh ahli
hematopatologi ahli atau evaluasi sumsum tulang. Kami sangat menganjurkan bahwa kasus-
kasus ambiguitas seperti itu didiskusikan dengan spesialis DKP, karena mereka mungkin
perlu evaluasi lebih lanjut. Selain itu, jika ledakan atau sel darah merah yang tidak biasa
dilaporkan dalam darah perifer, ada baiknya berdiskusi dengan spesialis PHO apakah akan
melanjutkan dengan mengirimkan darah tepi untuk immunophenotyping dengan flow
cytometry untuk diagnosis yang lebih pasti dan bahkan klasifikasi leukemia.
Seperti disebutkan sebelumnya, beberapa manifestasi kunci leukemia akut terkait
dengan penekanan sumsum tulang karena infiltrasi sel-sel leukemia, sehingga sebagian besar
kasus leukemia akut hadir dengan CBC abnormal. Hingga 90% pasien dengan leukemia akut
yang baru didiagnosis mengalami anemia dan / atau trombositopenia dengan berbagai
derajat. (3) Sebaliknya, leukemia akut dapat hadir dengan jumlah WBC total yang tinggi,
rendah atau normal, meskipun jumlah neutrofil absolut (ANC) sering menurun. Anemia
biasanya normositik (memiliki volume sel rata-rata normal, atau MCV), dan jumlah
retikulosit biasanya normal atau rendah sebagai cerminan dari gangguan produksi sel darah
merah. (3) Karena potensi anemia berat baik pada saat diagnosis atau tidak lama kemudian,
jenis dan skrining juga harus dipesan untuk persiapan kemungkinan transfusi sel darah
merah.
 Berbeda dengan leukemia, idiopatik akut, atau imun, thrombocytopenic purpura
(ITP), yang biasanya merupakan kondisi jinak dan terbatas, secara klasik hadir dengan
trombositopenia yang terisolasi dan berat pada pasien yang dinyatakan sehat dan
asimptomatik. Selain itu, pasien dengan ITP akut sering memiliki onset perdarahan atau
memar yang lebih tiba-tiba daripada pasien dengan leukemia akut. (9) Dalam pengalaman
kami, bagaimanapun, perbedaan ini mungkin menantang ketika ada juga kelainan dalam
jumlah WBC atau ANC yang mungkin terkait dengan penyakit virus, dan / atau ketika ada
anemia bersamaan yang mungkin disebabkan oleh penekanan virus atau perdarahan.
Leukopenia yang terisolasi sering terjadi pada banyak infeksi virus dan kelainan sel
darah merah jinak, dan tanpa gejala klinis lainnya tidak mungkin mewakili leukemia. (3)
Namun, sitopenia bersamaan dapat terjadi sebagai akibat dari penekanan infeksius, yang
semakin memperumit gambaran. (10) Secara umum, masuk akal untuk mempertimbangkan
leukemia akut sebagai etiologi yang memungkinkan ketika dua atau terutama tiga garis sel
dipengaruhi, memahami bahwa diagnosis banding dalam kasus-kasus tersebut sangat luas. Ini
termasuk transien infeksi atau penumpukan sumsum terkait obat / toksin, defisiensi nutrisi
dalam vitamin B12 atau folat, defisiensi besi yang parah, kegagalan sumsum tulang yang
didapat atau diwariskan, hipersplenisme, limfohistiositosis hemofagositosis (HLH), infiltrasi
sumsum tulang oleh limfoma atau tumor padat, juvenile idiopatik arthritis (JIA) atau systemic
lupus erythematosus (SLE). (3)
Untuk hasil CBC yang paling akurat, kami merekomendasikan pengambilan sampel
darah dengan venipuncture dibandingkan dengan kapiler ("finger prick"). Selain itu,
kesalahan laboratorium tertentu dapat menyesatkan, misalnya dalam kasus penggumpalan
trombosit (menyebabkan jumlah trombosit yang sangat rendah) atau hemodilusi
(menyebabkan penurunan relatif palsu pada ketiga garis sel). Oleh karena itu, ada baiknya
mempertimbangkan konfirmasi kelainan laboratorium signifikan dan tidak terduga dengan
pengujian berulang. Hasil laboratorium juga harus ditafsirkan dalam konteks status cairan
keseluruhan pasien, karena dehidrasi atau kelebihan hidrasi IV masing-masing dapat
berkontribusi terhadap hemokonsentrasi atau hemodilusi .
Panel kimia atau metabolisme dasar, dengan penambahan level fosfor (biasanya tidak
termasuk dengan kimia rutin atau panel metabolisme dasar), harus dipesan untuk menyaring
beberapa komplikasi potensial. Seperti dijelaskan lebih terinci nanti, kadar kalium, fosfor,
dan kalsium membantu menilai bukti sindrom tumor lisis (TLS), yang mungkin melibatkan
hiperkalemia, hiperfosfatemia, dan / atau hipokalsemia. Dari catatan, kadang-kadang
leukemia malah muncul dengan hiperkalsemia, interpretasi dan manajemen yang berada di
luar ruang lingkup artikel ini. (4) Selain itu, peningkatan kadar BUN dan kreatinin dapat
menandakan gangguan fungsi ginjal sebagai akibat dari TLS, infiltrasi ginjal leukemia dan /
atau dehidrasi atau syok yang berhubungan dengan penyakit. Kadar asam urat dan laktat
dehidrogenase (LDH), kedua penanda peningkatan pergantian sel, juga harus dipesan, karena
nilai-nilai ini dapat meningkat dalam pengaturan lisis tumor. (11) Panel hati juga harus
dipesan dan dapat mengungkapkan transaminitis atau hiperbilirubinemia terkait dengan
infiltrasi hati. (12) Hasil dari panel metabolik dan hati juga penting untuk dosis yang tepat
dan aman agen kemoterapi yang mungkin memerlukan metabolisme atau ekskresi oleh ginjal
atau hati dan / atau menyebabkan nefrotoksisitas atau hepatotoksisitas.
Panel koagulasi penuh, termasuk waktu protrombin (PT) / rasio normalisasi
internasional (INR), waktu tromboplastin parsial (PTT), tingkat fibrinogen dan D-dimer,
harus dipesan untuk mengesampingkan koagulasi intravaskular diseminata (DIC). Meskipun
jarang secara keseluruhan, DIC dapat dilihat pada kasus leukemia akut dan bermanifestasi
klasik dengan peningkatan PT, PTT dan D-dimer, penurunan fibrinogen, trombositopenia dan
tanda-tanda perdarahan dan / atau trombosis jika secara klinis jelas. Perlu disebutkan di sini
bahwa subtipe spesifik AML yang disebut akut promyelocytic leukemia (APL), walaupun
hanya mewakili 4-10% dari kasus AML pediatrik, secara historis dikaitkan dengan angka
kematian yang tinggi pada fase akut karena tingginya risiko DIC dan perdarahan yang
mengancam jiwa pada saat diagnosis. (5) Untungnya, APL sekarang dianggap sangat dapat
disembuhkan karena penggunaan all-trans-retinoic acid (ATRA) dan arsenik trioksida, tetapi
pasien-pasien ini masih sangat rentan selama periode diagnosis awal. (13) Meskipun "batang
Auer," atau struktur berbentuk jarum di sitoplasma sel prekursor myeloid, dapat hadir dalam
berbagai subtipe AML, keberadaan banyak batang Auer di dalam setiap sel lebih
mencurigakan bagi APL. (5) Oleh karena itu, ketika sel-sel tersebut ditemukan pada darah
perifer dan terutama dengan bukti DIC bersamaan , kami sangat menyarankan meminta
bimbingan seorang spesialis PHO dalam mempertimbangkan pengobatan empiris dengan
ATRA sambil menunggu pengujian lebih lanjut untuk APL .
Karena status immunocompromised pasien dengan leukemia yang baru didiagnosis,
kultur darah harus dipesan, dan urinalisis dengan kultur urin dapat dipertimbangkan, untuk
setiap pasien yang mengalami demam dan / atau tanda-tanda sepsis lainnya, dibahas secara
lebih rinci kemudian. Juga masuk akal untuk memesan tes infeksi yang lebih spesifik seperti
yang ditunjukkan secara klinis. Sebagai contoh, seorang pasien dengan tanda-tanda atau
gejala-gejala infeksi saluran pernapasan bagian atas mungkin mendapat manfaat dari
memesan panel virus pernapasan nasofaring untuk mencari sumber. Selain itu, dalam
pengalaman kami beberapa pasien hadir dengan fitur mononukleosis menular yang dapat
meniru orang-orang dari leukemia akut (demam, kelelahan, penurunan berat badan,
limfadenopati, hepatosplenomegali dan / atau sitopenia). Pasien tersebut dapat mengalami
dilema diagnostik dengan tidak adanya evaluasi sumsum tulang yang lebih definitif dan dapat
mengambil manfaat dari memesan tes laboratorium untuk virus Epstein-Barr (EBV) atau
cytomegalovirus (CMV). Seperti halnya perawatan rutin, gas darah dengan kadar asam laktat
juga harus dipertimbangkan ketika diduga syok septik.
Kami merekomendasikan bahwa rontgen dada (PA / film lateral) secara rutin dipesan
untuk setiap pasien dengan leukemia yang dikonfirmasi atau sangat dicurigai berdasarkan
presentasi klinis dan / atau pemeriksaan darah, dengan tujuan utama menilai massa
mediastinum anterior terkait, manajemen dari yang dijelaskan nanti. (5) Temuan lain pada
rontgen dada mungkin termasuk kardiomegali dan kebanyakan pembuluh darah paru (karena
anemia), kekeruhan ruang udara paru (karena pneumonia, perdarahan atau leukostasis) atau
efusi pleura (karena infiltrasi leukemia atau infeksi). Rontgen toraks juga dapat secara tidak
sengaja melaporkan kelainan splenomegali atau kerangka yang konsisten dengan
leukemia. (14) Computed tomography of the chest dapat dipertimbangkan jika Xray
mengungkapkan massa mediastinal, dibahas kemudian.
Ini juga masuk akal untuk mempertimbangkan pencitraan radiografi tambahan dari
daerah yang diduga terlibat tulang. Anak-anak yang mengalami leukemia akut umumnya
memiliki kelainan kerangka radiografi saat diagnosa, termasuk spektrum temuan seperti pita
metafisis transversus, demineralisasi difus, erosi tulang kortikal subperiosteal, reaksi
periosteal, lesi tulang litik, osteosclerosis dan fraktur patologis. (14) Meskipun adanya lesi
tulang biasanya tidak mempengaruhi pengelolaan leukemia itu sendiri, pasien dengan fraktur
yang diidentifikasi (atau yang berisiko tinggi untuk patah tulang) umumnya mendapat
manfaat dari perawatan suportif / preventif. Oleh karena itu kami merekomendasikan
keterlibatan tim ortopedi dalam kasus-kasus ini serta terapis fisik / pekerjaan seperti yang
ditunjukkan, setelah transfer perawatan ke spesialis PHO.
 Tabel 2 merangkum tes diagnostik yang direkomendasikan untuk diagnosis leukemia
akut yang dikonfirmasi atau dicurigai, serta skrining untuk kemungkinan komplikasinya
seperti yang dijelaskan pada bagian berikut. Penting untuk menjaga komunikasi yang erat
dengan spesialis PHO sebagai hasil temuan laboratorium dan radiografi.
MANAJEMEN AWAL DAN KOMPLIKASI AKUT
Kami secara rutin merekomendasikan penerimaan pasien dengan leukemia akut yang
baru didiagnosis atau sangat dicurigai untuk pemantauan rawat inap, kerja dan manajemen,
baik ke layanan PHO atau unit perawatan intensif anak (PICU) tergantung pada tingkat
keparahan penyakit. Indikasi untuk masuk PICU mungkin termasuk anemia berat, gangguan
pernapasan atau neurologis, ketidakstabilan kardiovaskular atau gangguan metabolisme yang
parah dengan insufisiensi ginjal yang mungkin memerlukan hemodialisis. Kecuali jika
diperlukan untuk pasien yang sakit kritis, pengobatan dalam bentuk kemoterapi biasanya
tidak dimulai sampai diagnosis pasti dibuat berdasarkan hasil imunofenotipe oleh flow
cytometry, karena pilihan terapi tergantung pada subtipe spesifik leukemia dan pra-perawatan
dapat membatasi interpretasi diagnostik.
Daripada pengobatan leukemia itu sendiri, peran penting dari penyedia garis depan
adalah untuk menjaga stabilitas pasien dengan menyaring, mengelola dan mencegah
komplikasi akut dari leukemia. Berikut ini adalah deskripsi dari beberapa komplikasi akut
yang paling umum yang mungkin timbul dalam pengaturan leukemia akut yang baru
didiagnosis, serta pedoman untuk manajemen / pencegahan awal, dirangkum dalam Tabel 3.
Kami sangat merekomendasikan bahwa manajemen komplikasi tersebut terjadi di bawah
pengawasan ketat spesialis PHO.
Sindrom Lisis Tumor
Tumor lysis syndrome (TLS) mengacu pada kelainan metabolisme yang terjadi akibat
pelepasan komponen intraseluler ke dalam sirkulasi sebagai akibat dari kematian sel
tumor. Biasanya terjadi dalam 12 hingga 72 jam pertama setelah dimulainya kemoterapi,
tetapi juga dapat terjadi secara spontan pada saat diagnosis sebelum perawatan apa pun. (15)
TLS terjadi lebih sering pada keganasan dengan pertumbuhan yang cepat dan / atau beban
tumor yang tinggi. Ini termasuk limfoma non-Hodgkin, terutama limfoma Burkitt, dan
leukemia akut dengan jumlah WBC yang tinggi. (16) Meskipun tidak ada definisi yang
diterima secara luas untuk TLS, untuk tujuan kami di sini cukup untuk menyadari trias
karakteristik hiperurisemia, hiperkalemia dan / atau hiperfosfatemia, dengan atau tanpa
hipokalsemia yang dihasilkan. Hiperurisemia merupakan hasil pemecahan asam nukleat yang
dilepaskan dari sel-sel leukemia dan merupakan temuan paling umum pada TLS. Ketika asam
urat hadir dalam konsentrasi tinggi dalam urin asam, asam urat dapat mengkristal dalam
parenkim ginjal dan tubulus dengan obstruksi intraluminal berikutnya dan oliguria dengan
cedera ginjal akut (AKI). Hiperkalemia memiliki risiko kematian tertinggi karena potensinya
menyebabkan aritmia berat dan dapat diperburuk oleh disfungsi ginjal seperti yang
disebabkan oleh hiperurisemia. Hiperfosfatemia dapat menyebabkan nefrokalsinosis akut dan
gagal ginjal akibat pengendapan kristal kalsium fosfat. Hipokalsemia terjadi karena
pengendapan fosfor dengan kalsium dan dapat bersifat asimptomatik atau simtomatik,
menyebabkan mual, anoreksia, kram otot, tetani, dan / atau perubahan kesadaran. (11)
Pencegahan TLS sangat penting dalam semua kasus yang diduga leukemia akut
bahkan tanpa bukti laboratorium TLS saat diagnosis, dan hidrasi agresif dianggap sebagai
faktor yang paling penting dalam mencegah TLS. (16) Tidak ada cara yang disepakati secara
universal untuk mengatur hidrasi, tetapi di institusi kami, kami biasanya memulai cairan infus
dengan dekstrosa dan salin setengah normal (atau normal) pada tingkat pemeliharaan 1,5 x
untuk kasus tanpa TLS. Ini adalah praktik umum untuk menahan setiap kalium, fosfor atau
kalsium dari cairan. Selain itu, alkaliisasi cairan tidak lagi direkomendasikan secara rutin
seperti di masa lalu, karena manfaat alkaliisasi belum ditunjukkan dengan jelas, dan itu
mungkin sebenarnya mendorong pengendapan batu xanthine dan hypoxanthine di tubulus
ginjal, atau kalsium kristal fosfat dalam pengaturan hiperfosfatemia. (4) Kami juga
merekomendasikan memulai allopurinol untuk pasien dengan leukemia yang baru didiagnosis
untuk mencegah kelebihan asam urat, meskipun dosis harus disesuaikan dalam pengaturan
insufisiensi ginjal. Fungsi ginjal dan keluaran urin harus dipantau secara ketat, dan jika ada
kekhawatiran maka masuk akal untuk mendapatkan pencitraan seperti ultrasonografi ginjal /
kandung kemih.
Ketika TLS hadir saat diagnosis, intervensi harus diarahkan pada gangguan
metabolisme spesifik yang diidentifikasi, dengan hidrasi IV yang agresif menjadi komponen
penting dari perawatan. Dalam pengalaman kami, hiperurisemia ringan / batas dapat dikelola
dengan hidrasi agresif dan allopurinol saja, sedangkan hiperurisemia lebih signifikan,
terutama dalam pengaturan AKI dan / atau beban tumor tinggi (jumlah WBC tinggi),
biasanya menunjukkan penggunaan rasburikase (rekombinan urat oxidase) untuk memecah
asam urat yang ada. Penting untuk dicatat bahwa rasburicase dapat menyebabkan hemolisis
dan methemoglobinemia yang mengancam jiwa, terutama pada pasien dengan defisiensi
G6PD, dan karenanya dikontraindikasikan pada pasien ini. (16) Pasien dan anggota keluarga
(terutama laki-laki karena ini adalah gangguan terkait-X) harus diperiksa secara memadai
untuk kondisi ini sebelum pemberian rasburicase dan dipantau secara ketat untuk bukti
hemolisis berikutnya. Hiperkalemia harus segera dievaluasi dengan elektrokardiogram dan
monitor kardiorespirasi mencari kelainan / aritmia, dan pertimbangan kalsium glukonat
(untuk perlindungan jantung), natrium polistiren sulfonat, albuterol, insulin dan / atau natrium
bikarbonat tergantung pada tingkat keparahan hiperkalemia dan kehadiran metabolik
bersamaan lainnya. kekacauan. (15) Hyperphosphatemia harus segera mempertimbangkan
pengikat fosfat; sementara aluminium hidroksida telah digunakan, kami biasanya memilih
sevelamer hidroklorida karena kekurangan kalsium dan toksisitas aluminium yang
terkait. Hipokalsemia yang dicatat pada bahan kimia atau panel metabolisme dasar harus
diikuti oleh pengukuran kalsium serum yang lebih akurat, baik menggunakan tingkat kalsium
terionisasi atau tingkat yang dihitung berdasarkan koreksi untuk tingkat albumin
serum. Pengobatan untuk hipokalsemia adalah kalsium glukonat; Namun, kami umumnya
merekomendasikan hanya mengobati hipokalsemia pada pasien bergejala, dan hati-hati harus
dilakukan ketika mengobati hipokalsemia dalam pengaturan hiperfosfatemia bersamaan. (16)
Kami merekomendasikan konsultasi dengan tim nefrologi dalam kasus AKI signifikan dan /
atau gangguan metabolisme terutama ketika tidak menanggapi hidrasi dan manajemen medis,
karena beberapa pasien dengan TLS mungkin memerlukan hemodialisis. Kami juga
merekomendasikan untuk berdiskusi dengan spesialis PHO frekuensi optimal pemantauan
untuk lisis tumor (kimia atau panel metabolik dasar, fosfor, asam urat, kalsium terionisasi jika
berlaku) berdasarkan tingkat keparahan kelainan yang ditemukan pada diagnosis dan waktu
dimulainya terapi.
Hyperleukositosis
Hyperleukocytosis umumnya didefinisikan sebagai jumlah sel darah putih lebih dari
100.000 / mL. (11,16) Namun, hiperleukositosis signifikan secara klinis biasanya terjadi
dengan jumlah leukosit lebih dari 200.000 / mL dalam AML dan 300.000 / mL hingga
500.000 / mL dalam ALL. Perbedaan ambang ini secara hipotesis terkait dengan ledakan
AML yang lebih besar dan lebih patuh dibandingkan dengan yang ada pada ALL. (11,16)
Hiperleukositosis terjadi lebih sering pada pasien dengan AML, T-ALL dan bayi ALL, serta
subtipe lain yang lebih spesifik seperti leukemia Burkitt. (16) Hiperleukositosis bisa
asimptomatik atau menyebabkan leukostasis simtomatik, di mana ada penggumpalan ledakan
leukemia intravaskular yang menyebabkan aliran darah lamban dan hipoksia / infark atau
pendarahan jaringan berikutnya. (17) Ini terjadi lebih sering pada AML daripada ALL dan
paling sering mempengaruhi paru-paru dan otak tetapi juga telah dilaporkan menyebabkan
gagal ginjal, papil edema, daktilitis, priapisme atau klitorisme, infark miokard akut dan gagal
jantung.(11) Pasien dengan leukostasis paru datang dengan hipoksia dan gangguan
pernapasan yang dapat dengan cepat berkembang menjadi gagal napas, menunjukkan infiltrat
interstitial difus pada rontgen dada. (16,17) leukostasis SSP dapat datang dengan sakit kepala,
kebingungan, mengantuk, stroke dan / atau kejang. (17)
Meskipun banyak pasien dengan hiperleukositosis tidak menunjukkan gejala, pasien
dengan jumlah leukosit lebih dari 100.000 / mL harus segera melakukan evaluasi menyeluruh
dengan perhatian khusus pada pemeriksaan neurologis, oftalmologis dan pernapasan. Seperti
yang disebutkan sebelumnya, pasien dengan jumlah WBC yang tinggi juga lebih mungkin
untuk hadir dengan TLS karena beban tumor yang tinggi, jadi ini harus dinilai dan dipantau
secara ketat baik sebelum dan bahkan lebih setelah inisiasi kemoterapi. Manajemen awal
hiperleukositosis (terutama dengan bukti leukostasis bersamaan) sering mencakup hidrasi
agresif dan inisiasi terapi yang diarahkan tumor dalam bentuk kemoterapi dan / atau
hidroksiurea, dan dalam beberapa kasus leukapheresis yang jarang terjadi, semua dalam
perawatan spesialis PHO. Trombosit harus ditransfusikan untuk gejala perdarahan atau untuk
mempertahankan kadar di atas ambang batas minimal 20.000 / mL untuk mencegah
perdarahan intrakranial. Namun, jika pasien stabil secara hemodinamik, transfusi sel darah
merah harus dihindari sampai setelah pengurangan jumlah sel darah merah karena
viskositasnya yang tinggi dan berpotensi untuk memperburuk leukostasis. Jika benar-benar
diperlukan, transfusi sel darah merah harus diberikan secara perlahan. (16)
Massa Mediastinal Anterior
Seperti yang disebutkan sebelumnya, sinar-X dada (PA / film lateral) harus dilakukan
dalam semua kasus leukemia yang dikonfirmasi atau sangat dicurigai mengingat potensi
massa mediastinum anterior yang terkait, bahkan pada mereka yang tidak memiliki tanda atau
gejala pernapasan. Pada populasi pediatrik, penyebab paling umum dari massa mediastinum
anterior termasuk limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin dan T-ALL. (16) Sekitar setengah dari
kasus T-ALL hadir dengan massa mediastinum anterior. (5) Etiologi lain termasuk
neuroblastoma, tumor sel germinal dan sarkoma. (11) "Superior vena cava syndrome"
(SVCS) mengacu pada tanda dan gejala yang dihasilkan dari kompresi atau trombosis vena
cava superior, sedangkan "superior mediastinal syndrome" (SMS) juga melibatkan kompresi
trakea. Namun, karena SVCS sering berdampingan dengan gangguan pernapasan pada anak-
anak dengan massa mediastinal, istilah SVCS dan SMS sering digunakan secara
bergantian. (16)
Dari sudut pandang pernapasan, gejala yang paling umum dari SVCS / SMS pada
anak-anak adalah dispnea, batuk, mengi dan ortopnea, yang biasanya diperburuk dalam posisi
terlentang karena penurunan volume toraks. Lebih jarang, pasien dapat mengalami
kecemasan, kebingungan, kelesuan, sakit kepala, gangguan penglihatan dan sinkop, yang
mungkin mengindikasikan retensi karbon dioksida dan stasis vena sentral dan membutuhkan
intervensi yang lebih cepat. Obstruksi kardiovaskular dapat menyebabkan edema kepala dan
leher, kebanyakan dan sianosis pada wajah, leher dan ekstremitas atas; distensi vena
servikalis dan toraks; dan suffusion dan edema konjungtiva. (16) Oleh karena itu,
pemeriksaan hati-hati dan pemantauan kardiorespirasi tertutup merupakan komponen penting
dari evaluasi awal.
Pasien dengan massa mediastinum anterior umumnya harus ditempatkan pada posisi
di mana mereka dapat bernapas dengan nyaman. Posisi telentang dapat menyebabkan
kompresi jalan napas lebih lanjut, gangguan aliran balik vena, dan kolaps kardiorespirasi
cepat pada pasien dengan gangguan jalan napas signifikan. (18) Oleh karena itu, mengangkat
kepala tempat tidur diindikasikan untuk pasien dengan gangguan ortopnea atau
kardiovaskular, karena posisi ini dapat mengurangi kompresi saluran napas dan membantu
drainase vena dan mengurangi edema. (19) Namun, kami sering merekomendasikan posisi ini
bahkan pada pasien tanpa gejala sebagai tindakan pencegahan, terutama saat tidur. Gejala
juga dapat meningkat pada posisi tegak atau rawan, dan pasien dapat memperoleh manfaat
dari terapi oksigen. (11) Dalam pengalaman kami, pasien dengan gangguan kardiovaskular
atau pernapasan yang signifikan karena massa mediastinum (atau berisiko terkena) biasanya
memerlukan masuk ke PICU untuk observasi, sehingga perlu berkonsultasi dengan PICU
dalam situasi ini. Kami juga merekomendasikan untuk mempertimbangkan ekokardiogram
pada kasus ketidakstabilan kardiovaskular.
Apakah gejala atau tidak, kehadiran massa mediastinum menghadirkan tantangan
tambahan ketika mencoba untuk melanjutkan pemeriksaan diagnostik lebih lanjut dalam
bentuk pencitraan CT atau biopsi, mengingat risiko terkait posisi telentang dan sedasi /
anestesi. Pasien yang tidak dapat mentoleransi posisi telentang mungkin memerlukan
dekubitus atau posisi rawan jika evaluasi CT diperlukan, tetapi beberapa pasien dengan
kompresi yang signifikan mungkin tidak dapat mentolerir posisi horizontal sama
sekali. Selain itu, sedasi / anestesi pada umumnya harus dihindari sedapat mungkin, karena
bahkan pasien dengan status pernapasan stabil saat bangun dapat mengembangkan obstruksi
yang signifikan ketika dibius, dan intubasi endotrakeal mungkin tidak mencapai di luar titik
obstruksi. (11) Oleh karena itu, diagnosis harus dibuat dengan cara yang paling tidak invasif
untuk menghindari sedasi / anestesi yang tidak perlu, dimulai dengan menguji darah tepi jika
ada ledakan, dan kemudian mempertimbangkan pengambilan sampel dari kelenjar getah
bening yang teraba, cairan pleura atau perikardial, atau sumsum tulang di bawah anestesi
lokal, sebelum mempertimbangkan biopsi dari massa itu sendiri (yang mungkin masih layak
di bawah anestesi lokal). (20) Dalam beberapa kasus di mana gangguan kardiorespiratori
parah dan risiko baik melanjutkan atau menunggu prosedur diagnostik terlalu besar,
kemoterapi empiris harus dimulai secara darurat (biasanya dalam bentuk kortikosteroid
sistemik) sebelum biopsi dimungkinkan, mengetahui bahwa ini dapat membatasi interpretasi
biopsi. (11) Kami merekomendasikan keterlibatan erat spesialis PHO dan konsultasi dengan
tim anestesiologi dan bedah anak untuk menentukan metode teraman untuk mendapatkan
pencitraan dan / atau biopsi.
Demam / Infeksi
Seperti yang dijelaskan sebelumnya, lebih dari 50% pasien dengan leukemia yang
baru didiagnosis mengalami demam. (6) Namun, data terbaru menunjukkan bahwa sangat
sedikit dari pasien ini didiagnosis dengan infeksi aliran darah yang dapat
diidentifikasi. Secara khusus, dalam tinjauan 126 pasien dengan ALL dan melaporkan
demam saat diagnosis, hanya dua pasien yang ditemukan memiliki bakteremia. Sementara
kultur darah falsenegatif tetap menjadi kemungkinan, sebagai gantinya telah dihipotesiskan
bahwa demam dapat timbul dari keganasan itu sendiri karena pelepasan sitokin proinflamasi
seperti IL-6, TNF-alpha dan interferon. (21) Namun demikian, kami menganggap pasien
dengan leukemia yang baru didiagnosis sebagai immunocompromised karena bahkan dengan
jumlah WBC normal atau meningkat atau absolut neutrofil absolut (ANC), sel-sel ini
kemungkinan tidak berfungsi secara normal dalam menghadapi infeksi (disebut “ neutropenia
fungsional ”). Karena ada relatif sedikit pedoman atau data mengenai penggunaan antibiotik
empiris dalam pengaturan ini, di institusi kami, kami mengasumsikan bahwa semua pasien
dengan leukemia akut yang baru didiagnosis dengan demam atau tanda-tanda lain dari sepsis
memiliki infeksi sampai terbukti sebaliknya.
Untuk pasien ini, kami sarankan memesan kultur darah perifer dan
mempertimbangkan urinalisis dengan kultur urin sebelum memulai terapi antibiotik
empiris. Kami merekomendasikan penggunaan terapi antibiotik spektrum luas dengan
cakupan antipseudomonal, seperti cefepime, ceftazidime, piperacillin-tazobactam atau
meropenem tergantung pada preferensi dan ketersediaan kelembagaan. Cakupan gram positif,
gram negatif, dan / atau anaerob dapat dipertimbangkan dalam keadaan tertentu tergantung
pada sumber infeksi yang diidentifikasi atau dicurigai (mis. Vankomisin atau klindamisin
untuk infeksi kulit / jaringan lunak) atau tingkat penyakit / ketidakstabilan
hemodinamik. Penyedia harus memantau dengan cermat tanda-tanda syok septik dan
mengikuti algoritma rutin untuk resusitasi cairan dan dukungan pressor sesuai
kebutuhan. Namun, hati-hati harus dilakukan dalam kasus anemia berat, di mana mungkin
lebih bermanfaat untuk mengelola produk sel darah merah daripada kristaloid, yang dapat
memperburuk anemia dengan hemodilusi yang berlebihan. Keputusan mengenai antibiotik
dan transfusi empiris harus dilakukan di bawah bimbingan spesialis DKP yang terlibat.
RINGKASAN
Sebagai titik kontak pertama untuk pasien-pasien ini, penyedia garis depan
memainkan peran penting dalam evaluasi awal dan pengelolaan anak-anak dan remaja
dengan leukemia akut yang baru didiagnosis atau sangat diduga. Semua penyedia garis depan
di UGD harus memiliki kesadaran tentang fitur yang muncul yang harus menimbulkan
kecurigaan untuk leukemia akut dan karenanya mendorong keterlibatan seorang spesialis
PHO dalam memandu evaluasi dan perawatan lebih lanjut. Untuk pasien yang memerlukan
pemeriksaan tambahan berdasarkan kecurigaan klinis, kami telah memasukkan beberapa
pedoman untuk pengujian yang paling umum ditunjukkan, serta alasan untuk setiap penilaian
dan panduan untuk menginterpretasikan hasil. Akhirnya, kami telah menggambarkan
presentasi beberapa potensi komplikasi akut leukemia akut, serta beberapa rekomendasi
praktis untuk pencegahan dan manajemen awal mereka. Secara keseluruhan, kami berharap
untuk menemukan bahwa pendidikan ini akan memberikan penyedia garis depan pemahaman
yang lebih bermakna tentang proses penyakit ini dan komplikasi akutnya, beberapa keahlian
tambahan dan kenyamanan dengan evaluasi awal dan manajemen pasien ini, dan kesempatan
untuk komunikasi yang lebih efektif dengan PHO. spesialis, pada akhirnya menghasilkan
perawatan pasien yang lebih aman dan lebih efisien dengan timbulnya leukemia akut baru di
UGD.
 
 Referensi
1. Siegel RL, Miller KD, statistik Ahmedin J. Cancer, 2017. CA Cancer J Clin 2017; 67: 7-
30.
2. Ross JA, Johnson KJ, Spector LG, et al. Epidemiologi leukemia akut pada anak. Dalam:
Reaman GH, Smith FO, eds. Leukemia anak: sebuah buku pegangan praktis. Heidelberg:
Springer; 2011
3. Allen-Rhoades W, Steuber CP. Bab 6: Penilaian klinis dan diagnosis banding anak dengan
dugaan kanker. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Prinsip dan praktik onkologi
pediatrik. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer; 2016.
4. Rabin KR, Gramatges MM, Margolin JF, et al. Bab 19: Leukemia limfoblastik
akut. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Prinsip dan praktik onkologi pediatrik. Edisi ke-
7. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer; 2016.
5. Heerema-McKenney A, Cleary ML, Arber DA. Bab 7: Patologi dan diagnosis molekuler
leukemia dan limfoma. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Prinsip dan praktik onkologi
pediatrik. Edisi ke-7. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer; 2016. 
6. Clarke RT, Van den Bruel A, Bankhead C, dkk. Presentasi klinis leukemia anak: tinjauan
sistematis dan meta-analisis. Arch Dis Child 2016; 101: 894-901.
7. Fragkandrea J, Nixon JA, Panagopoulou P. Tanda dan gejala kanker anak: panduan untuk
pengenalan dini. Am Fam Phys 2013; 88: 185-192.
8. Gutierrez A, Silverman LB. Bab 50: Leukemia limfoblastik akut Di: Orkin SH, Fisher DE,
Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi Nathan dan Oski pada masa bayi dan masa kanak-
kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015
9. Wilson DB. Bab 34: Cacat platelet yang didapat. Di: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D,
eds. Hematologi dan onkologi Nathan dan Oski pada masa bayi dan masa kanak-kanak. Edisi
ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015
10. Rahmat RF. Bab 37: Manifestasi hematologis penyakit sistemik. Di: Orkin SH, Fisher
DE, Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi Nathan dan Oski pada masa bayi dan masa
kanak-kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015
11. Mullen EA, Gratias E. Bab 68: Keadaan darurat onkologis. Di: Orkin SH, Fisher DE,
Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi Nathan dan Oski pada masa bayi dan masa kanak-
kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015
12. Segal I, Rassekh SR, Bond MC, et al. Transaminase hati abnormal dan konjugasi
hiperbilirubinemia pada presentasi leukemia limfoblastik akut. Kanker Darah Pediatr
2010; 55: 434-439.
13. Stegmaier K, Penjual WR. Bab 44: Terapi yang ditargetkan dalam onkologi. Di: Orkin
SH, Fisher DE, Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi Nathan dan Oski pada masa bayi
dan masa kanak-kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015
14. RP Guillerman, Voss SD, Parker BR. Leukemia dan limfoma. Radiol Clin North Am
2011; 49 (4): 767-797.
15. Dargart JL, keadaan darurat metabolik Hijiya N. pada anak dengan leukemia akut. Klinik
Pediatr Emerg Med 2011; 12 (3): 191-201.
16. Freedman JL, Rheingold SR, Fisher MJ. Bab 38: Keadaan darurat onkologis Dalam:
Pizzo PA, Poplack DG, eds. Prinsip dan praktik onkologi pediatrik. Edisi ke-7. Philadelphia,
PA: Wolters Kluwer; 2016.
17. Berman JN, Lihat AT. Bab 51: Leukemia mieloid pediatrik, mielodisplasia, dan penyakit
mieloproliferatif. Di: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi
Nathan dan Oski pada masa bayi dan masa kanak-kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA:
Elsevier Saunders; 2015
18. Shaikh R, Prabhu SP, Voss SD. Bab 66: Pencitraan dalam evaluasi dan manajemen
kanker anak Di: Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, eds. Hematologi dan onkologi Nathan
dan Oski pada masa bayi dan masa kanak-kanak. Edisi ke 8 Philadelphia, PA: Elsevier
Saunders; 2015
19. Michlitsch J. Bab 4: Keadaan darurat kardiopulmoner. Dalam: Feusner JH, Hastings CA,
Agrawal AK, eds. Perawatan suportif dalam onkologi pediatrik: pendekatan berbasis bukti
praktis. Berlin, Heidelberg: Springer; 2015
20. Weldon CB, Hamilton TE, Shamberger RC. Bab 12: Prinsip-prinsip umum
operasi. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Prinsip dan praktik onkologi pediatrik. Edisi ke-
7. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer; 2016.
21. Khurana M, Lee B, Feusner JH. Demam saat didiagnosis leukemia limfoblastik akut
pediatrik: apakah antibiotik benar-benar diperlukan? J Pediatr Hematol Oncol 2015; 37: 498-
501.
Tabel 1. Gambaran klinis yang umum dari leukemia akut pediatrik.

Gambaran Klinis Umum yang Umum dari Leukemia Akut Anak

Konstitusional Hemoragik
Demam Memar
Kelelahan Berdarah
Penurunan berat badan Petechiae

Infiltratif Saluran pencernaan

Hepatomegali Nyeri perut
Splenomegali Distensi perut
Limfadenopati Anoreksia

Muskuloskeletal Dermatologis
Nyeri tulang Muka pucat
Nyeri saat berjalan Ruam

 
Tabel 2. Pemeriksaan diagnostik awal leukemia akut pediatrik dan potensi komplikasi.

Pemeriksaan Diagnostik Awal Leukemia Akut Pediatrik dan Komplikasi Potensial

Pengujian Laboratorium Pengujian Laboratorium (lanjutan)

CBC dengan diferensial
WBC, hemoglobin, platelet
Jumlah retikulosit
Ulasan smear perifer
Ketik & layar
Panel kimia / panel metabolisme dasar
Sodium, potasium *, klorida,
bikarbonat / CO2, BUN,
kreatinin, kalsium *
Fosfor*
Asam urat*
Lactate dehydrogenase (LDH)
Panel hati
Total protein, albumin, alkaline
phosphatase, bilirubin, AST, ALT
* Skrining untuk sindrom lisis tumor
Panel koagulasi
PT, PTT, fibrinogen, D-dimer
Kultur darah ** (jika demam)
Urinalisis / kultur urin ** (jika demam)
Pengujian virus **
Gas darah dengan asam laktat **
 
Imaging
Rontgen dada (PA / lateral)
X-ray kerangka tambahan **
CT dada **
Ekokardiogram **
Ultrasonografi ginjal / kandung kemih **
 
 
** Seperti yang ditunjukkan secara klinis
 Manajemen Komplikasi Akut Leukemia Akut pada Anak

Sindrom Lisis Tumor

Pemantauan ketat fungsi ginjal dan keluaran urin
Hidrasi IV agresif (dengan atau tanpa TLS)
Pertimbangkan dekstrosa dengan salin setengah normal atau normal pada tingkat
perawatan 1,5 x
JANGAN melengkapi dengan kalium, fosfor, kalsium atau natrium bikarbonat
Allopurinol (dengan atau tanpa TLS); sesuaikan dosis jika insufisiensi ginjal
Koreksi kelainan metabolisme
Hiperurisemia berat: Rasburicase, terutama dengan AKI dan / atau jumlah WBC
tinggi; laki-laki layar untuk defisiensi G6PD dan monitor untuk hemolisis
Hiperkalemia: elektrokardiogram / pemantauan kardiorespirasi; kalsium glukonat, 
natrium polistiren sulfonat, albuterol, insulin, natrium bikarbonat
Hiperfosfatemia: aluminium hidroksida, sevelamer hidroklorida 
Hipokalsemia: kalsium glukonat (jika bergejala)
Pertimbangkan ultrasonografi ginjal / kandung kemih
Konsultasi dengan tim Nefrologi jika AKI signifikan dan / atau gangguan metabolisme

Hyperleukositosis
Pemantauan ketat sistem neurologis dan pernapasan
Hidrasi IV yang agresif
Pertimbangkan hidroksiurea, kemoterapi yang muncul dan / atau jarang leukapheresis
(dengan spesialis PHO)
Pertimbangkan transfusi trombosit untuk mempertahankan level> 20.000 / mL untuk
mencegah ICH
Umumnya hindari transfusi sel darah merah jika secara hemodinamik stabil; jika perlu,
transfusikan perlahan
 
 Tabel 3. Manajemen komplikasi akut leukemia akut pediatrik.

Massa Mediastinal Anterior

Pemantauan ketat sistem pernapasan, kardiovaskular, dan neurologis untuk tanda-tanda
sindrom vena kava superior / sindrom mediastinum superior
Tinggikan kepala tempat tidur, pertimbangkan posisi tegak / rawan atau oksigen,
pertimbangkan PICU untuk pemantauan
Pertimbangkan ekokardiogram jika kompromi kardiovaskular
Pertimbangkan CT dada jika aman dan diindikasikan per spesialis PHO
Hindari sedasi / anestesi bila memungkinkan
Konsultasikan dengan tim Bedah Anak untuk membahas metode biopsi yang paling tidak
invasif jika perlu
Konsultasikan dengan tim Anestesiologi sebelum pencitraan atau prosedur yang mungkin
memerlukan sedasi / anestesi
Demam / Infeksi
Tutup pemantauan untuk tanda-tanda syok septik
Kultur darah; pertimbangkan urinalisis / kultur urin, tes viral, gas darah jika diindikasikan
Terapi antibiotik spektrum luas empiris dengan cakupan antipseudomonal (misalnya
cefepime, ceftazidime, piperacillin-tazobactam, meropenem)
Pertimbangkan cakupan gram positif, gram negatif dan / atau anaerob jika diindikasikan
Ikuti algoritma rutin untuk manajemen syok septik
Dalam kasus anemia berat, berhati-hatilah dengan memberikan kristaloid untuk resusitasi
cairan karena risiko hemodilusi; mendukung penggunaan transfusi sel darah merah untuk
dukungan hemodinamik