ITP adalah singkatan dari Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.

'Idiopathic'berarti 'tidak diketahui

penyebabnya'.'Thrombocytopenic' berarti 'darah yang tidak cukup memiliki sel darah merah
(trombosit). 'Purpura' berartiseseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan). Anda
mungkin juga mendengar istilah ITP ini sebagai singkatan dari 'Immune Thrombocytopenic
Purpura'. .(1)

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali sel darah merah berada dalam
jumlah yang normal. Sel darah merah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area
tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang
dengan sel darah merah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalamiluka
memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma
luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya.
Jika jumlah sel darah merah ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang
sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.(1)

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguan autoimun
yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini
dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal
dari Immunoglobulin G.

Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena
trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam
mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi
perdarahan ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga
asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan
pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan
mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan
akibat pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.(2)

B. DEFINISI

Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/μL) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam
sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni
purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena
jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu
penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab
penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah
normal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar
menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit. .(1,2)

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di
sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalam sumsum
tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki
kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit
menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II). Megakariosit tidak
meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara
150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga
dari jumlah trombosit itu ada di limpa.

Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini
disebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah
trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang
trombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti : .(2)

1. molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga protein kontraktil
lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi; .(2)

2. sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan
menyimpan sejumlah besar ion kalsium; .(2)

3. mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin
difosfat (ADP); .(2)

4. sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yang
menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya; .(2)

5. suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin; .(2)

6. faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel
pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat menimbulkan
pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.

Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat
menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluh yang
terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang
terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipid yang berperan
dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.

Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir. Trombosit itu
kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari separuh
trombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkan
reaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang ada
tetap dapat memenuhi kebutuhan tubuh.

Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal
sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP,
sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam
tubuh masih belum diketahui. .(2)

C. ETIOLOGI
Penyebab ITP ini tidak diketahui. Tetapi dapat dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah
hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela dan sebagainya), intoksikasi
makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutason, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia,
pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi
intravascular diseminata (KID), autoimun Seseorang yang menderita ITP, dalam tubuhnya
membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah merahnya. Dalam kondisi normal,
antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. .
(1,2,3)

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan awitan
penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi
pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). .(2)

Ada 2 tipe ITP. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya
menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4 tahun yang umumnya menderita penyakit
ini. Sedangkan ITP untuk orang dewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda, tapi dapat pula
terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit keturunan.

D. PATOFISIOLOGI

Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur
sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system
retikuloendotel limpa dan umumnya di hati . .(2)

E. MANIFESTASI KLINIS

Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai
rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah
kulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)
disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas
Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-
dimensi yang disebut hematoma. .(2,3)

Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa
macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang
berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada
otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan
menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain. .(2,3)

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Yang Khas adalah trombositopenia.(3,4,5). Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya
normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. .(4)

Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula bertambah,
banyak dijumpai megakariosit muda berinti meta megalialuriosit satu, setoplasma lebar dan
granulasi sedikit jarang ditemukan, sehingga terdapat malnutrition arrest pada stadium
megakariosit. .(4)
Selain kelainan hematologis diatas mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa masa
perdarahan memanjang, rumple-leede umumnya positif, tetapi masa pembekuan normal, retraksi
bekuan abnormal dan prothrombin time memendek. Pemeriksaan lainnya normal. .(4)

G. TERAPI

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah
terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa
sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa
hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid
meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun.
Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah
membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .(2).

Terapi awal ITP (standar) :

Prednison.(2,5)

Terapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. respon terapi
prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bila respon
baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.

Imunoglobulin intravena (IgIV). Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-
turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun
telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif.
Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid
tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini kedua
menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual. .(2)

1. Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.
Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. .(2)

2. Metiprednisolon

Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadap terapi
prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi metiprednisolon 3o
mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari. .(2)

3. IgIV dosis tinggi

Imunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasi dengan
kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit kepala, namun
jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv.(2,5)

4. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesus D-
positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdengan autoantibodi
yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade. .(2,5)

5. Alkaloid vinka

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg iv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu selama 4-6 minggu. .(2)

6. Danazol

Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat. Bila respon
terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1 tahun dan kemudian
diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi.(2)

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal beresponsdengan terapi lainya. Terapi dengan
azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamiddenga sebagai obat tunggal dapat
dipertimbangkan dan responya bertandng tertahan sampai 5%..(2)

8. Dapsone

Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena pasien
dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius. .(2)

H. PENCEGAHAN

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah
komplikasinya.Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi
platelet dan meningkatkan risiko pendarahan. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar
atau pendarahan. .(2)

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika
ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak
dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa. .(2)

DAFTAR PUSTAKA

1. ITP : Idiopathic Trombositopeni Purpura. American Academy of Family Physicians

(review/updated: 05/06). Available at : http://www.dranak.com

2. Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP). Available at : http://www.anainformationcenter.com

3. Idiopatik Trombositopeni Purpura. Bahan kuliah Ilmu kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran
Unhas. Makassar. 2004

4. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Anak 1. Jakarta. 1985.
5. Behrman RE., et.el. Platelet and Blood Vessel Disorders. Nelson Textbook of Pediatrics 17th
Edition Saunders.2004