MAKALAH KEPERAWATAN ANAK HEMOFILIA

Mata Ajar: Keperaawatan Anak

Dosen Pengampu: Ns. Jupri Kartono, M. Kep., Sp. Kep.An

Kelompok 11
Aditya Junaidi
Firmansyah
Rian Arfananda
Riza Anisca

AKADEMI KEPERAWATAN PANCA BHAKTI

BANDAR LAMPUNG
2020
 KATA PENGANTAR

Puji syukur alhamdulillah kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa,
karena telah melimpahkan rahmat-Nya berupa kesempatan dan pengetahuan
sehingga makalah ini bisa selesai pada waktunya.

Terima kasih juga kami ucapkan kepada teman-teman yang telah berkontribusi
dengan memberikan ide-idenya sehingga makalah ini bisa disusun dengan baik
dan rapi.

Kami berharap semoga makalah ini bisa menambah pengetahuan para pembaca.
Namun terlepas dari itu, kami memahami bahwa makalah ini masih jauh dari kata
sempurna, sehingga kami sangat mengharapkan kritik serta saran yang bersifat
membangun demi terciptanya makalah selanjutnya yang lebih baik lagi.

Bandar Lampung, Februari 2020

Penulis

i
 DAFTAR ISI

Cover
Lembar Pengesahan ..................................................................................... i
Kata Pengantar ............................................................................................ ii
Daftar Isi ....................................................................................................... iii

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................. 1

1.1. Latar Belakang ........................................................................................ 1
1.2. Rumusan Masalah ................................................................................... 3
1.3. Tujuan ..................................................................................................... 3

BAB II PEMBAHASAN .............................................................................. 4

2.1. Hemofilia ................................................................................................ 4

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA 11

BAB IV PENUTUP ...................................................................................... 17

4.1 Kesimpulan ............................................................................................. 17
4.2 Saran ....................................................................................................... 17

DAFTAR PUSTAKA

ii
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Kesehatan merupakan sesuatu yang amat penting dalam kehidupan manusia.
Dalam mencapai manusia yang sehat secara fisik, manusia harus tahu bahwa
sistem imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang
menyerang tubuh kita. Di dalam melindungi tubuh kita, sistem imun memiliki
kelainan-kelainan yang ada baik akibat keturunan ataupun akibat penyakit.
Salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia.

Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan

darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom
X (Xh). Meskipun hemofilia merupakan penyakit herediter tetapi sekitar 20-
30% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan
darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen
maupun eksogen.

Sampai saat ini dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-linked
recessive yaitu :
 Hemofilia A (hemofilia klasik), akibat defesiensi atau disfungsi faktor
pembekuan VIII (F VIIIc).
 Hemofilia B (Christmas disease) akaibat defesiensi atau disfungsi F IX
(faktor Christmas)
Sedangkan hemofilia C merupakan penyakit perdarahn akibat kekurangan
faktor XI yang diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom
4q32q35.

Penyakit ini pertama kali dikenal pada keluarga Judah yaitu sekita abad kedua
sesudah Masehi di Talmud. Pada awal abad ke-19 sejarah baru hemofilia baru
dimulai dengan dituliskannya silsilah keluarga Kerajaan Inggris mengenai

1
penyakit ini oleh Otta (1803). Sejak itu hemofilia dikenal dengan kelainan
pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive, sekitar setengah
abad sebelum hukum Mandel diperkenalkan. Selanjutnya legg pada tahun
1872 berhasil membedakan hemofilia dari penyakit gangguan pembekuan
darah lainnya berdasarkan gejala klinis, yaitu berupa kelainan yang
diturunkan dengan kecenderungan perdarahan otot serta sendi yang
berlangsung seumur hidup. Pada permulaan abad 20 hemofilia masih
didiagnosis berdasarkan riwayat keluarga dan gangguan pembekuan darah.
Pada tahun 1940-1950 para ahli baru berhasil mengidentifikasi defisiensi F
VIII dan F IX pada hemofilia A dan Hemofilia B. pada tahun 1970 berhasil
diisolasi F VIII dari protein pembawanya di plasma, yitu faktor von
Willebrand (F vW), sehingga sekarang dapat dibedakan kelainan perdarahan
akibat hemofilia A dan penyakit van Willebrand. Memasuki abad 21,
pendekatan diagnostik dengan teknologi yang maju serta pemberian faktor
koagulasi yang diperlukan mampu membawa pasien hemofilia melakukan
aktivitas seperti orang lainnya tanpa hambatan.

Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A

sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000-30.000 orang. Belum
ada angka mengenai kekerapan di Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih
sering dijumpai disbanding kasus hemofilia B, yaitu berturut-turut mencapai
80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi dan keadaan sosial
ekonomi. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20-30% yang
terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga (Ilmu Penyakit Dalam, 2010).
Berdasarkan survei yang dilakukan oleh World Federation of Hemofilia
(WFH) pada tahun 2010, terdapat 257.182 penderita kelainan perdarahan di
seluruh dunia, di antaranya dijumpai 125.049 penderita hemofilia A dan
25.160 penderita hemofilia B. Penderita hemofilia mencakup 63% seluruh
penderita dengan kelainan perdarahan. Penyakit von Willebrand merupakan
jenis kelainan perdarahan yang kedua terbanyak dalam survei ini setelah
hemofilia yaitu sebesar 39.9%.

2
 Sebagai seorang mahasiswa keperawatan, kita harus memahami konsep dasar
tentang penyakit hemofilia ini agar dapat menjadi acuan kita dalam
melakukan asuhan keperawatan pada pasien dengan hemofilia dan
meningkatkan kualitas hidup pasien dengan hemofilia agar tetap dapat
melakukan aktivitasnya seperti biasa.

1.2. Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang yang kami buat maka muncul keinginan kami
sebagai calon perawat untuk membahas masalah penyakit hemofilia guna
untuk memperdalam ilmu pengetahuan mengenai penyakit hemofilia agar
dapat menjadi acuan dan konsep dasar kami untuk melakukan asuhan
keperawatan pasien dengan hemofilia.

1.3. Tujuan Penulisan

Tujuan umum dari pembuatan makalah ini adalah untuk memberi tahu kepada
pembaca khususnya bagi kalangan perawat agar mengetahui apa itu hemofilia
dan apa saja asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia.

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Hemofilia
1. Definisi
Terkena benturan dan goresan adalah bagian normal dari masa kanak-
kanak. Bagi kebanyakan anak-anak, jatuh dari sepeda atau terkena
tendangan pertandingan sepak bola berarti memar sementara dan dapat
segera disembuhkan. Namun, untuk anak-anak dengan hemofilia, ini
kecelakaan sehari-hari yang mengkhawatirkan.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang menyebabkan tubuh kekurangan

protein yang dibutuhkan dalam proses pembekuan darah apabila terjadi
perdarahan. Protein ini lazim disebut faktor pembekuan atau faktor
koagulasi. Perdarahan dapat terjadi eksternal atau internal. Perdarahan
eksternal terjadi di bagian luar tubuh dan dapat terlihat tanpa bantuan
alat. Sementara itu, perdarahan internal terjadi di bagian dalam tubuh dan
hanya dapat dilihat dengan alat tertentu. Perdarahan internal dari sendi
(seperti lutut atau pinggul) adalah hal umum yang dialami anak-anak
dengan hemofilia.

Hemofilia adalah kelainan genetik, yakni hasil dari perubahan dalam gen
yang diwariskan (diturunkan dari orangtua ke anak) dan terjadi selama
perkembangan di dalam rahim. Hemofilia kebanyakan mempengaruhi
anak laki-laki, yakni sekitar 1 dalam setiap 5.000-10.000 kelahiran.
Sementara itu, anak perempuan yang mewarisi gen hemofilia jarang
mendapatkan kondisi ini, tetapi sebagai gen pembawa mereka dapat
mewariskannya kepada anak-anak mereka.

Pada umumnya, ketika seseorang terluka, tubuh secara alami melindungi

dirinya sendiri. Sel darah lengket yang disebut platelet akan segera

4
 bekerja menutup dan menyembuhkan perdarahan. Ini adalah langkah
pertama dalam proses pembekuan. Pada saat menutup luka, trombosit
melepaskan zat kimia yang menarik platelet lebih rapat dan juga
mengaktjfkan protein dalam darah yang dikenal sebagai faktor
pembekuan. Protein ini bercampur dengan platelet untuk membentuk
serat, yang membuat gumpalan kuat dan menghentikan pendarahan.

Pada penderita hemofilia, tubuh tidak membuat cukup faktor pembekuan.

Tubuh manusia memiliki 13 faktor pembekuan yang bekerja sama untuk
pembekuan darah.

Mereka dinamakan menggunakan angka Romawi dari I sampai XIII atau

1 sampai 13. Memiliki terlalu sedikit faktor VIII (8) atau IX (9) dapat
menyebabkan seseorang terkena hemofilia.

2. Klasifikasi
Ada dua jenis utama dari hemofilia: hemofilia A dan hemofilia B. Sekitar
80% kasus hemofilia A, yang merupakan kekurangan faktor VIII.
Hemofilia B adalah ketika ada terlalu sedikit faktor IX. Selain itu,
hemofilia juga diklasifikasikan ringan, sedang, atau berat, berdasarkan
pada jumlah faktor pembekuan dalam darah:
a. hemofilia ringan: tubuh membuat 6% sampai 50% dari faktor
pembekuan terpengaruh,
b. hemofilia sedang: tubuh membuat 2% sampai 5% dari faktor
pembekuan terpengaruh,
c. hemofilia berat: tubuh membuat kurang dari 1% dari faktor
pembekuan yang terkena.
Secara umum, orang dengan hemofilia ringan hanya sesekali mengalami
perdarahan. Sementara itu, seseorang dengan hemofilia berat berisiko
untuk mengalami masalah perdarahan jauh lebih sering.

5
3. Gejala
Gejala hemofilia bervariasi, tergantung pada jumlah faktor pembekuan
yang seseorang memiliki dan lokasi perdarahan. Ada dua jenis
perdarahan, yakni perdarahan eksternal dan internal. Perdarahan
eksternal mudah untuk terlihat. Anak dengan hemofilia akan mengalami
perdarahan yang cukup parah walau hanya tergores, kehilangan gigi (atau
memiliki satu dihapus), menggigit bibir/lidah, atau mengalami mimisan
yang berlangsung cukup lama.

Sementara itu, perdarahan internal lebih sulit dikenali. Gejala perdarahan

jenis ini termasuk memar (terutama memar dengan pembengkakan),
kemerahan, atau nyeri di beberapa bagian tubuh tertentu, terutama otot
atau sendi (seperti lutut). Anak-anak dengan hemofilia biasanya dapat
mengetahui bahwa pendarahan internal sedang terjadi. Di sekitar bagian
tubuh yang mengalami perdarahan, anak mungkin akan merasa pegal,
kaku, atau hangat saat disentuh. Tanda-tanda lain dari perdarahan internal
meliputi:
a. urine merah atau berwarna seperti teh (hematuria),
b. kotoran hitam atau berdarah,
c. terdapat darah dalam muntahan,
d. mengalami sakit kepala, muntah, lesu (mengantuk), atau kejang.
Kebanyakan bayi didiagnosis dengan hemofilia dalam 6 bulan pertama
kehidupan. Hal ini karena mereka tidak mungkin memiliki cedera yang
akan menyebabkan perdarahan. Bahkan ketika bayi mengalami
perdarahan.

4. Penatalaksanaan Perawatan
a. Pengkajian
1) Lakukan pengkajian fisik.
2) Kaji riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada
payudara saudara pria.

6
 3) Observasi adanya manifestasi hemofilia, meliputi:
a) perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di
dalam tubuh;
b) hemoragi karena trauma, ditunjukkan dengan anak
kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, epitaksis,
injeksi;
c) memar berlebihan karena cedera ringan;
d) hemoragi subkutan dan intramuscular;
e) hemartrosis (perdarahan dalam rongga sendi), khususnya
lutut, pergelangan kaki, dan siku;
f) hematoma, nyeri, bengkak dan gerakan terbatas; serta
g) hematuria spontan.
4) Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya
koagulasi, penentuan faktor defisiensi khusus, atau pengujian
DNA.
b. Diagnosis Keperawatan
1) Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan daft sendi.
2) Risiko tingggi berhubungan dengan hemoragi.
3) Risiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek
hemoragi dalam sendi dan jaringan lain.
4) Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang
menderita penyakit serius.
c. Perencanaan
1) Pengurangan nyeri pada anak dengan menggunakan strategi yang
tepat.
2) Anak mengalami penurunan risiko cedera.
3) Anak mengalami penurunan risiko gangguan mobilitas fisik.
4) Anak dan kfcluarga menerima dukungan yang adekuat.
d. Implementasi
1) Pengurangan nyeri pada anak

7
 a) Lakukan strategi nonfarmakologis untuk membantu anak
mengatasi nyeri. Teknik-teknik seperti relaksasi, pernapasan
berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih
ditoleransi.
b) Gunakan strategi yang dikenal anak atau gambarkan beberapa
strategi dan biarkan anak memilih salah satunya. Hal ini untuk
memudahkan pembelajaran anak dan pengunaan strategi.
c) Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi, karena orang tua
adalah orang paling mengetahui anak.
d) Pilih individu yang tepat untuk membantu anak dengan strategi
ini, biasanya orang tua.
e) Ajarkan anak untuk menggunakan strategi nonfarmakologis
khususnya sebelum terjadi nyeri atau sebelum nyeri menjadi
lebih berat.
f) Bantu dan minta orang tua membantu anak dengan
menggunakan strategi elema nyeri actual. Hal ini karena
diperlukan pelatihan untuk membantu anak fokus pada
tindakan yang diperlukan.
2) Penurunan risiko cedera
a) Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan
ketat untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat
perkembangan.
b) Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelek- tualitas/kreativitas
untuk memberikan alternatif yang aman.
c) Anjurkan olahraga tanpa kontak untuk menu- runkan risiko
cedera.
d) Anjurkan anak yang lebih besar untuk memilih akitivitas tetapi
menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya sendiri
untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab.
e) Ajarkan metode hygiene gigi untuk meminimalkan trauma
pada gusi dan mencegah perdarahan.

8
 3) Penurunan gangguan mobilitas fisik
a) Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan lokal untuk
mengontrol perdarahan.
b) Tinggikan dan mobilisasi sendi selama episode perdarahan
untuk mengontrol perdarahan.
c) Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut.
d) Hal ini memungkinkan anak mengontrol derajat latihan
sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan.
e) Latihan sendi dan otot yang sedikit untuk mempertahankan
mobilitas.
f) Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan
untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian
tubuh yang tidak sakit.
g) Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang serius dari
hemartrosis sehingga pengobatan segera dilakukan untuk
episode perdarahan.
h) Diskusikan pertimbangan diet karena berat badan berlebihan
dapat meningkatkan peradangan sendi dan mencetuskan
nemarbiasis.
4) Anak dan keluarga dapat menerima dukungan yang adekuat.
a) Rujuk untuk konseling ginetik termasuk identifikasi
keturunan karir dan kerabat wanita lainnya.
b) Rujuk pada kelompok dan lembaga khusu yang memberikan
pelayanan pada keluarga hemofilia.
e. Perencanaan Pemulangan
1) Jelaskan terapi, dosis obat, dan efek samping dari obat yang
diberikan.
2) Berikan dukungan lingkungan yang aman.
3) Instruksikan untuk menginformasikan jika terdapat gejala-gejala
kekambuhan dan hal yang harus dilakukan jika terjadi
kekambuhan.

9
4) Jelaskan hal-hal perawatan yang diperlukan oleh anak di rumah.
5) Kontrol ke pelayanan kesehatan sesuai dengan jadwal yang telah
ditentukan.

10
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA

1. PENGKAJIAN
a) Lakukan pengkajian fisik.
b) Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada
saudara pria.
c) Observasi adanya manifestasi hemophilia :
1) Perdarahan yang berkepanjangan di mana saja dari atau di dalam
tubuh.
2) Hemoragi karena trauma-kehilangan desidua, sirkumsisi, terpotong,
epitaksis, injeksi.
3) Memar berlebihan-bahkan karena cidera ringan , seperti jatuh.
4) Hemoragi subkutan dan intramuscular.
5) Hemartrosis (perdarahan dalam rongga sendi, khususnya lutut,
pergelangan kaki dan siku.
6) Hematoma-nyeri, bengkak, dan gerakan terbatas.
7) Hematuria spontan.
d) Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian misalnya tes koagulasi,
penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERVENSI

Menurut Wong, diagnosa hemophilia pada anak yaitu :
a. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi.
Sasaran Pasien 1 : Pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahan
minimal.
Intervensi Keperawatan/Rasional :
1) Siapkan dan berikan konsentrat faktor VII atau untuk hemophilia
ringan, DDAVP (1-deamino-8-d-argininvasopresin) seperlunya untuk
mencegah perdarahan.

11
2) Ajari pemberian faktor pengganti darah di rumah karena pengobatan
tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dan
penurunan komplikasi.
3) Lakukan tindakan penunjang untuk mengendalikan perdarahan.
a) Beri tekanan pada area selama 10-15 menit untuk memungkinkan
pembentukan bekuan.
b) Imobilisasi dan tinggikan area di atas jantung untuk menurunkan
aliran darah.
c) Berikan kompres dingin untuk meningkatkan vasokontriksi ;
anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong
dingin di freezer agar dapat digunakan dengan segera.
Hasil yang diharapkan : Anak mengalami episode perdarahan yang
minimum atau tidak sama sekali.

Sasaran Pasien 2 : Pasien akan mengalami penurunan resiko cidera.

Intervensi Keperawatan/Rasional :
1) Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat
untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan.
2) Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/kreativitas untuk
memberikan alternatif yang aman.
3) Anjurkan olahraga tanpa kontak, misalnya berenang, dan
menggunakan alat pelindung misalnya decker, helm, untuk
menurunkan resiko cidera.
4) Anjurkan anak yang lebih besar untuk memilih aktivitas tetapi
menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya sendiri untuk
mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab.
5) Libatkan guru dan perawat sekolah dalam perencanaan aktivitas
sekolah yang meningkatkan normalisasi sambil menurunkan resiko
cedera.

12
 6) Diskusikan dengan orang tua pola latar belakang batasan yang tepat
sehingga kebutuhan anak untuk perkembangan normal dianggap
sebagai tambahan kebutuhan akan keselamatan.
7) Ajari metode hygiene gigi yang meminimalkan trauma pada gusi dan
mencegah perdarahan.
8) Gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut atau sikap gigi sekali pakai
berujung busa.
9) Lembukan sikat gigi dalam air panas sebelum menyikat gigi.
10) Gunakan alat pengirigasi air.
11) Hindari latihan rentang gerak pasif setelah episode perdarahan karena
kapsul sendi dapat dengan mudah tergores dan terjadi perdarahan.
12) Beritahukan untuk tidak mengkonsumsi aspirin atau produk aspirin
karena aspirin menghambat fungsi trombosit ; gunakan asetaminofen
atau ibuprofen untuk demam atau ketidaknyamanan.
13) Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti
injeksi (misalnya terdapat lebih sedikit perdarahan setelah pungsi vena
dari pada pungsi jari/tumit / rute subkutan dilakukan untuk injeksi
intramuscular jika mungkin.
Hasil yang diharapkan : Anak mengalami episode perdarahan yang lebih
sedikit dan anak menerima perawatan yang tepat dan segera.

b. Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendi.

Sasaran 1 : Pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai
tingkat yang dapat diterima.
No Intervensi
1. Lakukan strategi nonfarmakologis
untuk membantu anak mengatasi
nyeri.
2. Gunakan strategi yang dikenal anak
atau gambarkan beberapa strategi
dan biarkan anak memilih salah
satunya.
3. Libatkan orangtua dalam pemilihan
Rasional
Teknik seperti relaksasi, pernapasan
berirama dan distraksi dapat
membuat nyeri lebih ditoleransi.
Memudahkan pembelajaran anak dan
penggunaan strategi.
Orangtua adalah orang yang paling

13
 strategi. mengetahui anak.
4. Ajarkan anak untuk menggunakan Pendekatan ini tampak paling efektif
strategi nonfarmakologi khusus pada nyeri ringan.
sebelum terjadi nyeri atau sebelum
nyeri menjadi lebih berat.
5. Bantu atau minta orangtua Karena pelatihan mungkin
membantu anak dengan diperlukan untuk membantu anak
menggunakan strategi selama nyeri berfokus pada tindakan yang
aktual. diperlukan.

Intervensi Keperawatan/Rasional dan Hasil yang diharapkan.

Sasaran Pasien 2 : Pasien tidak mengalami nyeri atau penurunan nyeri

pada tingkat yang dapat diterima pada anak bila mendapat analgesik.
No Intervensi Rasional
1. Rencanakan untuk memberikan Sehingga efek puncaknya tepat
nalgesik yang ditentukan sebelum dengan kejadian nyeri.
prosedur.
2. Siapkan anak untuk pemberian anak
analgesik dengan menggunakan
pernyataan pendukung misalnya
“Obat yang saya masukkan ke IV ini
akan membuatmu merasa lebih baik
dalam beberapa menit”.
3. Bila injeksi harus dilakukan, hindari Hal ini adalah nyeri tambahan
mengatakan “Saya akan memberimu terhadap nyeri yang sudah ada.
injeksi untuk nyeri”. Bila anak
menolak injeksi, jelaskan bahwa
sakit sedikit karena jarum akan
menghilangkan sakit yang sakit
yang sangat untuk waktu yang lama.
4. Hindari pernyataan seperti ini “Ini Karena pernyataan ini menunjukkan
obat yang cukup untuk penilaian dan sikap yang
menghilangkan nyeri siapapun” atau meremehkan.
“Mulai sekarang kamu tidak
memerlukan lagi obat nyeri yang
banyak”
5. Berikan control pada anak jika

14
 mungkin (misalnya dengan
penggunaan analgesik yang
dikontrol pasien, memilih lengan
mana yang akan disuntik,
melepaskan perban, atau memegang
plester atau alat lain).

c. Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek

hemoragi dalam sendi dan jaringan lain.
No Intervensi Rasional
1. Berikan terapi pengganti dan Mengontrol perdarahan.
gunakan tindakan lokal.
2. Tinggikan dan imobilisasi sendi Mengontrol perdarahan.
selama episode perdarahan.
3. Lakukan latihan rentang gerak aktif Karena hal ini memungkinkan anak
setelah fase akut. untuk mengontrol derajat latihan
sesuai dengan tingkat
ketidaknyamanan.
4. Latihan sendi dan otot yang sakit. Mempertahankan mobilitas.
5. Konsultasi dengan ahli terapi fisik Meningkatkan fungsi maksimum
mengenai program latihan. sendi dan bagian tubuh yang tidak
sakit.
6. Kaji kebutuhan akan Meningkatkan kemudahan mobilitas.
penatalksanaan nyeri.
7 Diskusikan pertimbangan diet. Karena BB berlebihan dapat
meningkatkan peregangan sendi dan
mencetuskan hematrosis.

Hal yang diharapkan : Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat

untuk mencegah gangguan mobilitas fisik, anak berpartisipasi dalam
program latihan untuk mempertahankan mobilitas.

d. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita

penyakit serius.
Sasaran Pasien 1 : Pasien menerima dukungan yang adekuat.

15
1) Rujuk untuk konseling genetik, termasuk identifikasi keturunan karier,
dan kerabat wanita lainnya.
2) Rujuk pada kelompok dan lembaga khusus yang memberikan
pelayanan pada keluarga hemophilia

16
 BAB IV
PENUTUP

4.1. Kesimpulan
Hemofilia adalah kelainan genetik, yakni hasil dari perubahan dalam gen
yang diwariskan (diturunkan dari orangtua ke anak) dan terjadi selama
perkembangan di dalam rahim. Hemofilia kebanyakan mempengaruhi anak
laki-laki, yakni sekitar 1 dalam setiap 5.000-10.000 kelahiran. Sementara itu,
anak perempuan yang mewarisi gen hemofilia jarang mendapatkan kondisi
ini, tetapi sebagai gen pembawa mereka dapat mewariskannya kepada anak-
anak mereka.

Ada dua jenis utama dari hemofilia: hemofilia A dan hemofilia B. Sekitar
80% kasus hemofilia A, yang merupakan kekurangan faktor VIII. Hemofilia
B adalah ketika ada terlalu sedikit faktor IX. Selain itu, hemofilia juga
diklasifikasikan ringan, sedang, atau berat.

4.2. Saran
Hemofilia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat di cegah maka untuk
penderita hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk
pengobatan rutin. Dan berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah
dampak dari hemofilia.

17
 DAFTAR PUSTAKA

Mendri. N.K. 2017. Asuhan Keperawatan Pada Anak Sakit & Bayi Resiko Tinggi.
Yogyakarta: Pustaka Baru.

18