Embryology and Genetics Control

in the Development of
Respiratory System
Gara Samara Brajadenta, MD, PhD
Department of Genetics, Faculty of Medicine
Universitas Swadaya Gunung Jati
 Embriologi

● Tunas paru terbentuk pada usia ± 4 minggu.

● Dibentuk dari suatu divertikulum pada dinding
ventral usus depan, yang meluas ke arah kaudal
(divertikulum respiratorium=tunasparu).
● Mula‐mula tunas paru mempunyai hubungan terbuka
dengan usus depan, selanjutnya terpisah menjadi
bagian dorsal yaitu esofagus dan bagian ventral yaitu
trakea dan tunasparu.
This page shows ventral views of the esophagus and developing lungs, accompanied by cross‐sectional views
through the area between the black arrows. Note how the lung starts as an evagination, from the esophogeal
endoderm, called the larygotracheal groove (1). As the the larygotracheal groove grows, it develops two
outcroppings at its caudal end, the lung buds (2). As the lung buds grow, they branch repeatedly forming the
primary bronchi and stem bronchi (3) which branch further to form bronchioles, which will eventually
develop terminal air sacs (alveoli) to complete the adult lung. Also, note how the trachea, once attached as a
ventral groove on the esophagus, has separated to become a distinct tube (3).
● Saat pemisahan dengan usus depan, tunas paru
membentuk trakea dan tunas bronkialis.
● Pada awal minggu ke‐5 masing‐masing tunas
membesar membentuk bronkus utama kiri dan
kanan.
● Bronkus utama kiri membentuk dua cabang sekunder
dan kanan membentuk tiga cabang sekunder→kiri
dua lobus dan kanan tiga lobus.
● Tunas paru berkembang terus menembus ke dalam rongga
selom (kanalis perikardioperitonealis).

● Akhirnya kanalis perikardioperitonealis terpisah dengan rongga

peritoneum dan perikardium masing‐masing oleh lipatan
pleuroperitoneal dan lipatan pleuroperikardial→ Tersisa rongga
pleura primitif→ berkembang menjadi pleura visceralis
(mesoderm) dan pleura parietalis (mesoderm somatik).

● Perkembangan selanjutnya bronkus sekunder terus bercabang

secara dikotomi, → membentuk 10 bronkus tersier (segmental)
di kanan dan 8 di kiri.
● Akhir bulan ke‐6 terbentuk ± 17generasi anak cabang.
● Pasca lahir terbentuk 6 anak cabang tambahan.
● Saat lahir bifurcatio trakea akan terletak berhadapan dengan
V.thoracalis ke‐4.
SISTEM PERNAPASAN
Sistem pernapasan pada manusia terdiri dari :
• Nasal (hidung),
• Laring,
• Trakea,
• Bronkus, dan
• Paru
• Mudigah pada usia kehamilan sekitar 25 minggu yang
memperlihatkan hubungan divertikulum respiratorium
dengan jantung, lambung dan hati.
Developmental Cell 2010 188-23DOI: (10.1016/j.devcel.2009.12.010)

Copyright © 2010 Elsevier Inc. Terms and Conditions

• Urutan tahapan perkembangan divertikulum
respiratorium yang memperlihatkan
tracheoesophageal ridge (bubungan
trakeoesofagus) dan pembentukan septum.
• Bagian ventral faring tampak dari atas yang
memperlihatkan aditus laringis dan penebalan
sekelilingnya.
HIDUNG
• A, mudigah usia 7 minggu, promenensia
maksilaris telah menyatu dengan promenensia
nasalis.
• B, mudigah usia 10 minggu.
• C, foto mudigah manusia pada usia 7 minggu.
LARING
• Aditus laringis dan penebalan-penebalan di
sekitarnya pada tahapan perkembangan yang
berurutan, A pada usia 6 minggu dan B pada
usia 12 minggu.
 TRAKEA, BRONKUS DAN PARU
Tahapan perkembangan tunas paru :
A. 5 minggu : tunas kanan 3 bronkus sekunder, kiri 2 bronkus
sekunder.
B.6 minggu : 3 lobus di kanan dan 2 di kiri.
C.8 minggu.
Ekspansi tunas paru ke dalam kanalis perikardioperitonealis. Pada tahap
ini kanalis berhubungan dengan rongga peritoneum dan perikardium.
A. Mesoderm yang menutupi bag. luar paru pleura viseralis, lapisan
mesoderm somatik yang menutupi dinding tubuh dari bag. dalam
pleura parietalis.
B. Lipatan pleuroperikardium yang akan membagi bag. Toraks rongga
tubuh menjadi rongga pleura dan rongga perikardium.
Setelah kanalis perikardioperitonalis terpisah masing-masing
dari rongga perikardium dan rongga peritoneum, maka paru
berkembang di dalam rongga pleura. Pleura viseralis berjalan
di antara lobus-lobus paru.
 PEMATANGAN PARU
Perkembangan histologis dan fungsional paru :
A. Periode kanalikular berlangsung dari minggu ke-16 hingga
ke-26.
B. Periode sakus terminal dimulai pada akhir bulan ke-6 dan
awal bulan ke-7 pranatal.
Jaringan paru pada bayi baru lahir. Sel epitel gepeng yang
tipis (sel epitel alveolus tipe I) serta kapiler di sekitarnya yang
menonjol ke dalam alveolus matur.
 Pematangan Paru
Periode pseudoglandular 5-16 minggu Pembentukan cabang berlanjut untuk membentuk
bronkiolus terminalis. Belum ada bronkiolus
respiratorius atau alveolus.

Periode kanalikular 16-26 minggu Masing-masing bronkiolus terminalis bercabang-

cabang menjadi 2 atau lebih bronkiolus respiratorius,
yang selanjutnya bercabang-cabang menjadi 3-6
duktus alveolaris.

Periode sakus terminalis 16 minggu-lahir Terbentuk sakus terminalis (alveolus primitif) dan
kapiler membentuk kontak erat.

Periode alveolar 8 bulan-masa kanak- Alveolus matur telah memiliki kontak epitel-epitel
kanak (kapiler) yang sempurna.
 Pematangan paru

● Sampai bulan ke‐7 prenatal bronkioli terus

bercabang menjadi saluran yang lebih banyak dan
lebih kecil (tahap kanalikular), dan suplai darah
terus meningkat.
● Pernapasan dapat berlangsung jika beberapa sel
bronkiolus respiratorius berbentuk kubus berubah
menjadi sel gepeng yang tipis.
● Sel tersebut berhubungan dengan banyak kapiler
darah dan getah bening, ruang‐ruang di sekitarnya
dikenal sebagai sakus terminalis(alveoli primitif).
● Selama bulan ke‐7 telah terdapat banyak kapiler yang
menjamin pertukaran gas sehingga janin prematur
dapat bertahan hidup.
● Selama dua bulan prenatal dan beberapa tahun
pasca lahir jumlah sakus terminalis terus
meningkat.
● Terdapat dua jenissel epitel : Sel epitel alveoli tipeI
dan sel epitel alveoli tipe II.
● Sel epitel alveoli tipe I, membentuk sawar darah‐udara
dengan endotel.
● Sel epitel alveoli tipe II menghasilkan surfaktan
(berkembang pada akhir bulan ke‐6), suatu cairan
kaya fosfolipid dan mampu menurunkan tegangan
permukaan pada antarmuka udara‐alveolus.
● Sebelum lahir paru mengandung kadar klorida tinggi,
sedikit protein, sedikit lendir dari bronkus dan
surfaktan.
● Saat lahir, pernapasan dimulai, sebagian besar cairan
paru cepat diserap oleh kapiler darah dan getah bening
dan sejumlah kecil mungkin dikeluarkan melalui
trakea dan bronkus selama proses kelahiran.
● Ketika cairan diserap di sakus alveolaris, surfaktan
mengendap sebagai lapisan fosfolipid tipis pada
selaput selalveoli.
● Tanpa ada surfaktan, alveoli akan menguncup selama
ekspirasi (atelektasis)
● Alveoli akan terus dibentuk selama 10 tahun pertama
kehidupan setelahlahir.
 Korelasi klinik

● Kelainan pemisahan esofagus dan trakea oleh septum

esofagotrakealis mengakibatkan atresia esofagus dengan
atau tanpa fistulatrakeoesofagealis.
● Surfaktan sangat penting untuk mempertahankan hidup
pada bayi prematur.
● Jika jumlah surfaktan tidak cukup→tegangan membran
permukaan udara‐air menjadi tinggi, resiko alveoli kolaps
saat ekspirasi sangat besar→Sindroma Gawat
Pernapasan(RDS).
● Pada keadaan ini alveoli akan kolaps dan mengandung
banyak membran hialin dan badan‐badan
lamelar→Penyakit Membran Hialin ( 20 % dari semua
kematian bayi baru lahir).
● Bagaimana membedakan bayi meninggalsebelum
lahir dan meninggal sesudah lahir, ditinjau dari
parunya?
THANK YOU