BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Paten Ductus Arteriosus (PDA) adalah kegagalan menutupnya duktus

arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada

minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta

yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah. Pada bayi

normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10–15 jam setelah lahir dan

secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2– 3 minggu. Bila

tidak menutup disebut Duktus Arteriosus Persisten. PDA sering ditemukan

pada bayi prematur dengan berat badan lahir rendah. PDA adalah penyakit

jantung kongenital kelima yang paling sering ditemukan atau 8-10% dari

seluruh kasus penyakit jantung kongenital. Kebanyakan dijumpai pada anak

perempuan dibandingkan anak laki-laki dengan rasio 3:1. Penyakit jantung

bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak

di operasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung

bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien

tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi

dini pada usia muda. Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum

dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga

mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung

bawaan. Adapun gejala paten duktus arteriosus pada bayi kadang-kadang

1
terdapat tanda-tanda gagal jantung, Machinery mur-mur persisten (sistolik,

kemudian menetap, paling nyata terdengar di tepi sternum kiri atas.2,5

2
 BAB II

PENBAHASAN

2.1 Definisi

Paten Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya duktus arteriosus

(arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) setelah lahir yang

menyebabkan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan tinggi ke arteri

pulmonal yang bertekanan rendah. Pada bayi normal duktus tersebut menutup

secara fungsional 10–15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi

ligamentum arteriosum pada usia 2– 3 minggu. Bila tidak menutup disebut

Duktus Arteriosus Persisten .1,3

2.2 Epidemiologi

PDA sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat badan lahir

rendah. PDA adalah penyakit jantung kongenital kelima yang paling sering

ditemukan atau 8-10% dari seluruh kasus penyakit jantung kongenital. Di

Amerika Serikat diperkirakan bahwa dari 1000 kelahiran hidup ditemukan 1

kasus PDA. Kebanyakan dijumpai pada anak perempuan dibandingkan anak

laki-laki dengan rasio 3:1. 2

3
2.3 Etiologi

Penyebab terjadinya PDA belum dapat diketahui secara pasti, tetapi

ada beberapa faktor yang diduga mempunyai peranan penting yaitu faktor

keturunan dan infeksi rubeola. infeksi rubeola menyebabkan malformasi

(perkembangan abnormal suatu jaringan/organ) sehingga duktus tidak

menutup sebagaimana mestinya. Duktus mungkin tidak menutup pada bayi

prematur akibat imaturasi.3

2.4 Patofisiologi

Pada saat lahir akan terjadi perubahan sirkulasi, salah satunya ditandai

dengan penutupan duktus arteriosus. Penutupan ini terjadi akibat konstriksi

otot polos yang terdapat di dalam duktus dalam waktu 10-15 jam setelah lahir.

Penutupan ini akan lengkap saat usia 2-3 minggu, ditandai perubahan lapisan

endotel dan subintima secara permanen.5

Faktor-faktor yang mempengaruhi penutupan duktus yaitu :5

a. Peningkatan tekanan oksigen arteri PaO2 pada sirkulasi sistemik postnatal

(dari 25 mmHg intrauterin menjadi 50 mmHg setelah paru-paru

mengembang) menyebabkan konstriksi otot polos duktus dan penutupan

duktus. Respon otot polos terhadap O2 tergantung usia kehamilan. Pada

bayi prematur, jaringan duktus kurang berespon penuh terhadap stimuli

oksigen dibandingkan bayi cukup bulan. Penurunan respon ini akibat

sensitivitas terhadap oksigen yang menimbulkan kontraksi berkurang.

4
b. Penurunan kadar prostaglandin (PGE2) berhubungan dengan penutupan

duktus. Penurunan ini terjadi akibat pengeluaran plasenta yang merupakan

sumber PGE2 dan meningkatnya aliran darah ke paru-paru. Penutupan

duktus secara dini di dalam kandungan dapat terjadi jika wanita yang

sedang hamil mengkonsumsi aspirin (menghambat sintesis PGE2) dan

menimbulkan Persistent Pulmonary Hypertension in Newborn.

c. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan

dengan kostriksi duktus.

Di dalam uterus, tekanan oksigen arterial sistemik fetus yang rendah

(PaO2) dan tingginya kadar PGs dalam sirkulasi (PGs juga dihasilkan oleh

dinding duktus) memainkan peran penting menjaga lumen duktus arteriosus

tetap terbuka. Hal tersebut penting bagi sirkulasi fetus dan untuk bertahan

5
hidup. Setelah usia kehamilan cukup, duktus akan menutup dalam 24-48 jam

setelah lahir.2

Penutupan duktus arteriosus pada bayi cukup bulan terjadi melalui dua

tahap. Awalnya, dalam beberapa jam pertama setelah lahir, terjadi

peningkatan PaO2 arterial dan penurunan kadar PGs dalam sirkulasi yang

menyebabkan konstriksi tunika media otot polos duktus. Konstriksi

menyebabkan dinding otot duktus ateriosus mengalami iskemik hebat yang

merangsang pembentukan growth factor endotelial vaskular, transformasi

growth factor-β, dan mediator inflamasi serta growth factor yang lain

sehingga mengubah duktus menjadi ligamen yang non-kontraktil.3

Sebaliknya, pada bayi prematur, duktus gagal berkonstriksi dalam

beberapa hari setelah lahir. Walaupun duktus pada bayi-bayi prematur dapat

berkonstriksi, namun konstriksi tersebut seringkali gagal menyebabkan

iskemik hebat yang dibutuhkan untuk proses remodeling arteri. Sehingga,

banyak duktus arteriosus bayi prematur yang telah menutup, dapat terbuka

kembali dan pada akhirnya mengalami gejala-gejala klinis PDA.4

Beberapa vasodilator endogen yang dihasilkan oleh dinding duktus

(seperti, PGs dan nitrit oksida) diketahui menghambat penutupan duktus.

Dibandingkan prostaglandins, PGE2 tampaknya memegang peranan

terpenting dalam menjaga lumen duktus tetap terbuka. Reduksi sintesis PG

oleh inhibitor cyclooksigenase (COX) menyebabkan konstriksi duktus. 1

Selain PG, nitrit oksida juga diproduksi oleh dinding duktus. Nitrit oksida

synthase ditemukan pada lapisan sel-sel endotelial lumen dan di dalam vasa

6
vasorum tunika adventitia duktus. Duktus yang prematur lebih sensitif

terhadap PGs dan nitrit oksida. Observasi klinik menunjukkan bahwa

inhibitor PG lebih efektif jika diberikan pada hari pertama setelah lahir dan

keefektifan berkurang seiring bertambahnya usia kelahiran. Dua penelitian

pada manusia dan hewan menunjukkan bahwa kombinasi indometasin dan

nitrit oksida synthase inhibitor, yang diberikan dalam beberapa hari setelah

kelahiran, menyebabkan konstriksi duktus yang lebih efektif dibandingkan

pemberian terapi indometasin tunggal.2

Terdapat beberapa alasan lain mengapa PDA menjadi kurang

responsif terhadap indometasin yang diberikan pada bayi prematur setelah

kelahiran. Sesaat setelah lahir, terdapat respon inflamasi yang terjadi dalam

dinding duktus arteriosus. Respon ini berhubungan dengan masuknya

monosit/makrofag ke dalam dinding duktus dan induksi dari beberapa sitokin

seperti, interferon-γ dan TNF-α. Sitokin-sitokin tersebut merupakan

vasodilator kuat yang bekerja melalui mekanisme yang tidak tergantung PGs

ataupun nitrit oksida.5

Alasan lain berkurangnya respon kontraktilitas duktus terhadap

indometasin setelah lahir berhubungan dengan energi yang terkandung di

dalam dinding duktus. Pada duktus yang prematur, ketika lumen duktus tetap

terbuka, metabolit energi (seperti : glukosa, oksigen, dan ATP) mulai

menurun setelah lahir. Walaupun hal ini tidak cukup besar untuk

menyebabkan terjadinya kematian sel dan remodeling, namun dapat

mempengaruhi kemampuan konstriksi duktus.6

7
Harus dicatat bahwa, ketika duktus yang prematur dapat berkonstriksi, namun

duktus tidak mengalami hipoksia hebat, dimana hal tersebut merupakan sinyal

pertama menuju proses kematian sel dan kaskade inflamasi yang

menyebabkan remodeling duktus.

Sumber nutrisi utama duktus didapat melalui lumen, akan tetapi

terdapat sejumlah substansi disediakan oleh vasa vasorum untuk menyuplai

dinding luar duktus. Vasa vasorum memasuki dinding luar duktus dan tumbuh

menuju kearah lumen. Vasa-vasa ini berhenti tumbuh pada jarak 400-500 µm

dari lumen. Jarak antara lumen dan vasa vasorum disebut zona avaskular

duktus. Ketebalan zona avaskular (400-500 µm) menunjukkan jarak terjauh

terpisahnya dua sumber nutrisi duktus, dengan jarak tersebut homeostasis

oksigen dan nutrisi dalam jaringan masih dapat dipertahankan.

Pada duktus bayi yang cukup bulan, konstriksi duktus akan

menyumbat vasa vasorum dan mencegah aliran nutrisi menuju dinding luar

duktus. Hal ini menyebabkan zona avaskular bertambah panjang, dari 500 µm

menjadi keseluruhan tebal dinding duktus (± 1,2 mm). Jika ini terjadi, bagian

tengah dinding duktus mengalami hipoksia hebat, sehingga proses remodeling

duktus dapat mulai terjadi.3

Pada duktus yang prematur (usia kehamilan 24 minggu), tebal dinding

duktus hanya sekitar 200 µm. Vasa vasorum tersebar di dalam tunika

adventitia duktus dan tidak memasuki tunika media. Duktus imatur yang

berdinding tipis tidak membutuhkan aliran nutrisi dari vasa vasorum karena ia

dapat menerima seluruh kebutuhan nutrisi nya dari lumen. Sehingga, jika

8
 duktus prematur berkonstriksi, tidak ada daerah yang beresiko kehilangan

aliran nutrisi dari vasa vasorum. Walaupun zona avaskular pada duktus

prematur sedikit menebal setelah lahir, namun tidak setebal zona avaskular

pada duktur matur. Oleh karena itu, duktus arteriosus prematur jarang

mengalami hipoksia hebat yang dibutuhkan bagi proses remodeling duktus.3

Sehingga, agar duktus prematur dapat mengalami derajat hipoksia seperti

yang diperlukan untuk memulai kaskade remodeling, maka harus terjadi

obliterasi lumen dan eliminasi aliran nutrisi menuju dinding duktus secara

komplit.4

2.5 Manifestasi Klinik

a. Paten Duktus Arteriosus kecil

Paten duktus arteriosus kecil dengan diameter 1,5-2,5 mm biasanya

tidak memberi gejala. Tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas

normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga

II kiri sternum. Pada auskultasi terdengar bising kontinu, machinery

murmur yang khas untuk Paten Duktus Arteriosus, di daerah subklavikula

kiri. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua mengeras

dan bising diastolik melemah atau menghilang3

b. Paten Duktus Arteriosus sedang

Paten Duktus Arteriosus sedang dengan diameter 2,5-3,5 mm biasanya

timbul sampai usia dua sampai lima bulan tetapi biasanya keluhan tidak

berat. Pasien mengalami kesulitan makan, seringkali menderita infeksi

9
 saluran nafas, namun biasanya berat badannya masih dalam batas normal.

Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.3

c. Paten Duktus Arteriosus besar

Paten Duktus Arteriosus besar dengan diameter >3,5-4,0 mm

menunjukkan gejala yang berat sejak minggu-minggu pertama

kehidupannya. Ia sulit makan dan minum, sehingga berat badannya tidak

bertambah. Pasien akan tampak sesak nafas (dispnu) atau pernafasan cepat

(takipnu) dan banyak berkeringat bila minum.4

2.6 Diagnosis

a. Anamnesis2,3

1) Asimtomatik jika duktus berukuran kecil

2) PDA berukuran besar dapat menyebabkan infeksi saluran nafas

bawah, atelektasis dan gagal jantung kongestif disertai takipnu dan

berat badan sulit naik.

b. Pemeriksaan Fisik1,3

1) Takikardi dan dispnu dapat dijumpai pada anak dengan PDA

berukuran besar

2) Peningkatan aktivitas perikordium. Trill pada saat sistolik dapat

ditemukan pada tepi kiri atas sternum. Bounding pada pulsasi perifer

dan tekanan nadi melebar dengan peningkatan tekanan sistolik dan

penurunan tekanan diastolik merupakan gambaran karakteristik untuk

PDA.

10
 3) Bunyi jantung pada umumnya normal, kadang-kadang komponen

pulmonal dari bunyi jantung ke 2 terdengar agak mengeras. Pada

PDA besar dapat terdengar bunyi jantung ke 3 akibat pengisian cepat

ventrikel pada saat diastolik dan dapat terdengar di daerah apeks.

4) Bising kontinyu paling baik terdengar pada area infraklavikular kiri

atau tepi atas kiri sternum dengan grade 1-4/6.

5) Pada bayi prematur yang menderita PDA terjadi gangguan distribusi

aliran darah sistemik sehingga terjadi penurunan aliran darah sistemik

yang menyebabkan perubahan pada organ seperti otak yang

menimbulkan perdarahan intraventrikular dan saluran cerna yang

menyebabkan necrotizing enterocolitis.

c. Pemeriksaan Penunjang2,3

1) Elektrokardiogragi (EKG)

Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak

menunjukkan kelainan, tetapi jika PDA cukup besar pada beberapa

minggu kemudian akan tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan

dilatasi atrium kiri. Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit

vaskular paru dapat tampak gambaran hipertrofi ventrikel kanan.

2) Radiologi

1) Pada PDA kecil menunjukkan gambaran foto toraks jantung dan

pembuluh darah paru yang normal.

11
 2) Pada PDA yang cukup besar menunjukkan gambaran

kardiomegali dengan pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan

aorta asenden. Tampak peningkatan corakan vaskular paru.

3) Jika terdapat penyakit vaskular paru, ukuran jantung nomal

dengan penonjolan segmen pulmonal dan pembuluh hilus.

3) Ekokardiografi

Ekokardiografi dapat secara langsung memperlihatkan duktus

arteriosus. Dengan teknik Doppler (continous wave dan color

doppler) dapat terlihat gambaran aliran yang khas pada PDA.

Besarnya atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan

perbandingan atrium kiri dan aorta (LA/Ao). Rasio normal LA/Ao

adalah 1,3 :1. Rasio yang lebih besar dari 1,3 dapat dinterpretasikan

kemungkinan besar terdapat PDA terutama bila didukung oleh

penemuan klinis lainnya.

2.7 Penatalaksanaan

Tujuan penatalaksanaan paten duktus arteriosus yang tidak terkomplikasi

adalah untuk menghentikan shunt dari kiri ke kanan. Pada penderita dengan

duktus yang kecil,penutupan ini di tujukan untuk mencegah endokarditis,

sedangkan pada duktus sedang dan besar untuk menangani gagal jantung

kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal.

Penatalaksanaan ini di bagi atas terapi medikamentosa dan tindakan bedah.6

a. Medikamentosa

12
 Terapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran

kecil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus

menutup. Jenis obat yang sering di berikan adalah Indometasin.

Indometasin merupakan inhibitor sintesis prostaglandin yang terbukti

efektif mempercepat penutupan duktus arteriosus. Tingkat efektifitasnya

terbatas pada bayi kurang bulan dan menurun seiring meningkatnya usia

paska kelahiran. Efeknya terbatas pada 3–4 minggu kehidupan.

Pemberian indometasin intravena dengan dosis 0,2 mg/kg BB sebagai

dosis awal, yang kemudian dilanjutkan dengan dosis kedua dan ketiga

sebanyak 0,1 mg/kg BB yang diberikan dengan interval 12-24 jam

menunjukkan hasil yang bermakna mengalami penutupan sebanyak 79%

tetapi tidak semua bayi PDA yang mendapat terapi indometasin menutup

secara permanen. Sekitar 30% duktus yang telah menutup dengan

pemberian indometasin dapat terbuka kembali.5

b. Tindakan bedah

Tindakan terbaik untuk menutup duktus adalah dengan melakukan

operasi. Pada penderita dengan PDA kecil, dilakukan tindakan bedah

adalah untuk mencegah endarteritis atau komplikasi lambat lain. Pada

penderita dengan PDA sedang sampai besar, penutupan di selesaikan

untuk menangani gagal jantung kongestif atau mencegah terjadinya

penyakit vaskuler pulmonal. Bila diagnosis PDA ditegakkan, penanganan

bedah jangan terlalu ditunda sesudah terapi medik gagal jantung kongestif

telah dilakukan dengan cukup.

13
 Karena angka kematian kasus dengan penanganan bedah sangat

kecil kurang dari 1% dan risiko tanpa pembedahan lebih besar, pengikatan

dan pemotongan duktus terindikasi pada penderita yang tidak bergejala.

Hipertensi pulmonal bukan merupakan kontraindikasi untuk operasi pada

setiap umur jika dapat dilakukan pada kateterisasi jantung bahwa aliran

shunt masih dominan dari kiri ke kanan dan bahwa tidak ada penyakit

vaskuler pulmonal yang berat.7

Ada beberapa teknik operasi yang dipakai untuk menutup duktus,

seperti penutupan dengan menggunakan teknik cincin dan metode ADO

(Amplatzer Duct Occluder). ADO berupa koil yang terdiri dari beberapa

ukuran yang sesuai dengan ukuran duktus dan dimasukkan ke dalam

duktus dengan bantuan kateterisasi jantung melalui arteri femoralis

sampai ke aorta.8

Sesudah penutupan, gejala – gejala gagal jantung yang jelas atau

yang baru dengan cepat menghilang. Biasanya ada perbaikan segera pada

perkembangan fisik bayi yang telah gagal tumbuh. Nadi dan tekanan

darah kembali normal dan bising seperti mesin (machinery like)

menghilang. Bising sistolik fungsional pada daerah pulmonal kadang –

kadang dapat menetap, bising ini mungkin menggambarkan turbulen pada

arteri pulmonalis yang tetap dilatasi. Tanda – tanda roentgenografi

pembesaran jantung sirkulasi pulmonal berlebih akan menghilang selama

beberapa bulan dan elektrokardiogram menjadi normal.7,9

2.8 Prognosis

14
 Pirau yang besar dapat menyebabkan angka kematian yang tinggi akibat gagal

jantung yang terjadi dini. Pirau yang kecil meningkatkan angka harapan hidup

dengan gagal jantung kongesti sebagai komplikasinya.8

DAFTAR PUSTAKA

1. UKK Kardiologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Penanganan Penyakit

Jantung Pada Bayi & Anak. Balai Penerbit FKUI. Jakarta : 2015.

15
2. Park, Myung K., Pediatric Cardiology For Practitioners 4th Ed. Mosby.

United States of Amerika : 2017.

3. Pedoman Diagnosis dan Terapi edisi ke-3. Bagian Ilmu Kesehatan Anak

FKUP RSHS. Bandung : 2015.

4. Purwohudoyo, Sudarmo S., Pemeriksaan Kelainan-kelainan

Kardiovaskular Dengan Radiografi Polos. Penerbit Universitas Indonesia.

Jakarta : 2015.

5. Braunwald, Eugene., Valvular Heart Disease dalam Text Book of

Cardiovascular Medicine. Brauwald-Zipes-Liby. 6th Ed Lippincot Wiiliam

Wilkins 2015.

6. Gray, H. Huon. Lecture Notes: Kardiologi. Jakarta: Penerbit Erlangga.

2016

7. Rilantono LI, Baraas F, dkk. Buku Ajar Kardiologi. Balai Penerbit

Fakultas Kedokteran Indonesia. 2014

8. Aaronson PI, Ward JPT. Sistem Kardiovaskuler. Edisi 3. Erlangga 2015.

9. Hassan S, Alatas Husein. Ilmu kesehatan Anak. Jilid 2. Jakarta: Bagian

Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2015

16