Karbamil fosfat yang terbentuk bereaksi dengan ornitin membentuk sitrulin. Dalam
reaksi ini bagian karbomil bergabung dengan ornitin dan memisahkan gugus fosfat. Sebagai
katalis pada pembentukan sitrulin adalah ornitin transkarbamilase yang terdapat pada bagian
mitokondria sel hati.
Dalam reaksi ini asam argininosuksinat diuraikan menjadi arginin dan asam fumarat.
Reaksi ini berlangsung dengan bantuan enzim argininosuksinase, suatu enzim yang terdapat
dalam hati dan ginjal. Reaksi terakhir ini melengkapi tahap reaksi pada siklus urea. Dalam reaksi
ini arginin diuraikan menjadi urea dan ornitin. Enzim yang bekerja sebagai katalis dalam reaksi
penguraian ini ialah arginase yang terdapat dalam hati. Ornitin yang terbentuk dalam reaksi
hidrolisis ini bereaksi dengan karbamilfosfat untuk membentuk sitrulin.
Transminasi
Dalam reaksi transaminasi ini gugus amino dari suatu asam amino dipindahkan kepada salah satu
dari tiga senyawa keto, yaitu asam piruvat, a ketoglutarat atau oksaloasetat, sehingga senyawa
keto ini diubah menjadi asam amino, sedangkan asam amino semula diubah menjadi asam keto.
Ada dua enzim penting dalam reaksi transaminasi yaitu alanin transaminase dan glutamat
transaminase yang bekerja sebagai katalis dalamreaksi berikut :
Pada reaksi ini tidak ada gugus amino yang hilang, karena gugus amino yang dilepaskan
oleh asam amino diterima oleh asam keto. Alanin transaminase merupakan enzim yang
mempunyai kekhasan terhadap asam piruvat-alanin. Glutamat transaminase merupakan enzim
yang mempunyai kekhasan terhadap glutamat-ketoglutarat sebagai satu pasang substrak .
DEAMINASI