Epispadias adalah kelainan bawaan yang jarang pada aparatus urogenital pria atau wanita yang terdiri

dari cacat pada dinding punggung uretra. Tingkat defek dapat bervariasi dari defek kelenjar ringan (lihat
gambar pertama di bawah) hingga defek komplit seperti yang diamati pada eksstrofi kandung kemih,
diastasis tulang kemaluan, atau keduanya (lihat gambar kedua di bawah). Epispadias sederhana terjadi
lebih jarang daripada bentuk yang lebih parah yang terkait dengan eksstrofi kandung kemih.

Epispadias penis distal.

Epispadias penis distal.

Lihat Galeri Media

Diastasis lebar tulang kemaluan dan disp. Eksternal

Diastasis lebar tulang kemaluan dan perpindahan eksternal pinggul di epispadia.

Lihat Galeri Media

Epidemiologi

Frekuensi

Epispadia lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perempuan, dengan prevalensi 1 kasus pada
10.000-50.000 orang. Rasio pria-wanita adalah 2.3: 1.

Etiologi

Tidak seperti hipospadia, epispadia dapat dijelaskan dengan migrasi yang rusak dari primordia
berpasangan dari tuberkulum genital yang menyatu di garis tengah untuk membentuk tuberkulum
genital pada minggu kelima perkembangan embriologis. Epispadias dan exstrophy kandung kemih
dianggap berbagai tingkat gangguan tunggal.

Hipotesis lain menghubungkan defek dengan perkembangan abnormal dari membran kloaka.

Epispadias jarang ditemukan pada 2 anggota keluarga yang sama.

Patofisiologi
Pada laki-laki, epispadias menyebabkan impotentia coeundi, yang disebabkan oleh kelengkungan
punggung batang penis, dan impotentia generandi, yang disebabkan oleh uretra yang tidak lengkap.

Juga dilaporkan sering terjadi infeksi ascending ke prostat atau kandung kemih dan ginjal dan masalah
psikologis yang berhubungan dengan deformitas. Jika epispadia berada di distal leher kandung kemih,
kontinensia urin mungkin tidak ada.

Presentasi

Deformitas bermanifestasi pada pria. Uretra normal digantikan oleh strip mukosa lebar yang terletak di
dorsum corpora cavernosa; meatus dibagi dorsal antara ujung glans dan pubis, batang penis
melengkung ke punggung dengan tidak adanya apron preputial, dan celah hadir di permukaan atas penis
(lihat gambar berikut).

Epispadias distal. Garis besar flap lokal dari t

Epispadias distal. Garis besar flap lokal dari kelenjar untuk merekonstruksi uretra distal.

Lihat Galeri Media

Epispadias bervariasi dalam tingkat keparahan sesuai dengan waktu kerusakan patognomi selama
perkembangan embriologis dan dapat diklasifikasikan sebagai kelenjar, penis, atau lengkap (yaitu,
penopubik).

Dengan tipe kelenjar, malformasi mempengaruhi bagian distal uretra. Dengan tipe penis, seluruh uretra
penis terpengaruh, dengan meatus eksternal pada batang dorsal penis. Dengan tipe komplit atau
penopubik, defisiensi total dinding dorsal uretra dan dinding anterior kandung kemih hadir. Glans sering
spatulasi, dan preputium dibelah bagian punggung dengan transposisi ventral. Semua bentuk epispad
terkait dengan chordee. Tingkat chordee bervariasi.

Pada wanita, epispadias terdiri dari klitoris bifid dengan diastasis corpora cavernosa, perataan mons,
dan pemisahan labia.
Cacat terkait biasanya terbatas pada saluran genital dan diastasis tulang kemaluan. Pada eksstrofi
kandung kemih, dinding perut bagian bawah tidak ada, dengan diastasis otot rektus abdominis. Refluks
berkembang pada sekitar 40% pasien.

Indikasi

Koreksi kelenjar epispadias dengan reposisi uretra distal dan pembentukan kelenjar simetris
(glanuloplasti) diindikasikan pada masa kanak-kanak atau remaja atas permintaan pasien untuk alasan
kosmetik atau psikologis.

Epispadias penis dikoreksi di masa kanak-kanak dengan pelurusan penis dengan reseksi chordee dan
pembuatan uretra baru dengan kaliber dan panjang yang memadai (urethroplasty).

Pada wanita, klitoris bifid dan penampilan genitalia normal dapat dipulihkan selama masa remaja.

Tujuannya adalah untuk memungkinkan berkemih dan ereksi secara normal dan untuk menghindari
infeksi saluran kemih.

Bentuk lengkap (penopubik) dari malformasi dirawat sejak masa kanak-kanak untuk menutup dinding
perut dan eksstrofi kandung kemih.

Anatomi yang Relevan

Biasanya, uretra laki-laki berjalan melalui batang penis, ke bagian perut ke corpora cavernosa, dan
bertemu dengan meatus di ujung kelenjar.

Penis dibentuk oleh korpus spongiosum yang mengelilingi uretra dan oleh 2 corpora cavernosa; struktur
ini terdiri dari jaringan ereksi yang dikelilingi oleh tunika albuginea (Buck fascia) dan dartos fascia lebih
dangkal, yang berisi cabang terminal arteri dan vena pudendal eksternal dan limfatik superfisial.
Ada pola aksial vaskular dari kompleks kulit-dartos yang berasal dari pembuluh pudenda eksternal,
tetapi terkilir pada aspek ventral batang penis. Suplai vaskular tambahan ke preputium berasal dari
pembuluh kolateral dari cabang glanular terminal dari arteri penis dorsal. Buck fascia mengelilingi
corpora cavernosa dan membelah untuk mengelilingi bundel neurovaskular. [ 4 ]

Kontraindikasi

Uretroplasti dan pemulihan tampilan normal alat kelamin merupakan kontraindikasi pada masa bayi
karena ukuran struktur yang kecil.

Studi Laboratorium

Lihat daftarnya di bawah ini:

Dapatkan hitung sel darah lengkap.

Studi Pencitraan

Lihat daftarnya di bawah ini:

Dapatkan radiografi dada jika diindikasikan berdasarkan temuan pemeriksaan atau riwayat pasien.

Evaluasi radiologis (misalnya, pielogram intravena) dan ultrasonografi sistem urogenital (misalnya, ginjal,
ureter, kandung kemih; uretra, genitalia) biasanya diperlukan untuk mengevaluasi luasnya defek. (Untuk
informasi lebih lanjut tentang ultrasonografi ginjal di samping tempat tidur, lihat artikel Referensi
Medscape Penilaian Uropati Obstruktif menggunakan Ultrasonografi Samping Tempat Tidur .)

Tes Lainnya

Lihat daftarnya di bawah ini:

Dapatkan EKG untuk pedoman ruang operasi.

Obat & Penyakit > Bedah Plastik

Perawatan & Manajemen Rekonstruksi Epispadias Penis

Diperbarui: Feb 19, 2020

Penulis: Fabio Santanelli di Pompeo, MD, PhD; Pemimpin Redaksi: Jorge I de la Torre, MD, FACS lebih ...

Bagikan

Umpan balik

BAGIAN

Terapi Medis

Tidak ada perawatan medis yang mengoreksi epispadia.

Terapi Bedah

Sebagian besar teknik perbaikan didasarkan pada prosedur rekonstruksi berjenjang yang digunakan
dalam koreksi hipospadia.

Tahap pertama membahas koreksi meatus yang akhirnya stenotik, tahap kedua membahas
penghapusan chordee punggung dan pelurusan penis, dan tahap ketiga membahas urethroplasty.

Bersama dengan kemajuan dalam perawatan bedah hipospadia, prosedur satu tahap juga telah
digunakan untuk mengoreksi epispadia.

Tujuan dari prosedur pembedahan adalah (1) koreksi kelengkungan, (2) rekonstruksi bagian uretra yang
hilang, (3) pemulihan aspek normal genitalia eksterna, dan (4) rekonstruksi dinding anterior kandung
kemih. bila perlu. Pembedahan berbeda menurut kompleksitas malformasi.
Epispadias diperlakukan dengan teknik yang sama seperti hipospadia yang terletak pada posisi anatomi
yang sama, dengan pengecualian bahwa perbaikannya terbalik dan rekonstruksi epispadia berada pada
permukaan punggung.

Kontinuitas adalah tujuan yang sulit dalam perbaikan kompleks exstrophy-epispadia. Diduga, semua
komponen anatomi yang terlibat dalam kelainan exstrophy-epispadia ada tetapi bergeser ke lateral dan
anterior. Pendekatan bertahap sering digunakan untuk pengelolaan kompleks exstrophy-epispadia.
Perbaikan Cantwell-Ransley dan prosedur Young juga telah digunakan. [ 5 , 6 , 7 ] Pembongkaran
sebagian penis dari tubuh kopral, meninggalkan lempeng uretra yang terpasang untuk menjaga suplai
darah, dengan keterikatannya diperpanjang hingga ke cabang horizontal tulang kemaluan, telah berhasil
digunakan untuk perbaikan primer atau sekunder. [ 8 , 9 , 10]

Prosedur satu tahap

Pada epispadias kelenjar dengan penis lurus, flap lokal yang berasal dari kelenjar sering digunakan untuk
merekonstruksi uretra distal yang hilang (lihat gambar berikut). Pada malformasi penis, lakukan
pengalihan urin suprapubik sebelum menghilangkan kulit penis setinggi Buck fascia.

Rekonstruksi uretra penis bagian distal menggunakan loka

Rekonstruksi uretra penis bagian distal menggunakan flap lokal (panah).

Lihat Galeri Media

Pisahkan meatus uretra eksterna, dan reseksi bersamaan dengan bagian hipoplastik paling distal dari
uretra. Induksi ereksi buatan dengan injeksi larutan garam intracavernous untuk menilai keberadaan
dan derajat kelengkungan. Lakukan chordectomy punggung ekstensif dan pelurusan batang penis bila
diperlukan.

Menurut defek uretra dan ukuran uretra terkait usia, sesuaikan penutup penis-preputial yang diambil
secara longitudinal dari penis ventral dan kulit preputial (lihat gambar berikut). Stent neourethra dengan
kateter silikon 12 atau 14 Ch (Charrière) selama 48 jam.

Flap pulau vertikal digambar pada aspek ventral o

Flap pulau vertikal yang digambar di aspek ventral penis.

Lihat Galeri Media

Oleskan perban tekan ringan. Jika memungkinkan, uretra kelenjar dapat direkonstruksi menggunakan
penutup lokal dari kelenjar. Di akhir prosedur, penis tampak seperti disunat.

Detail Intraoperatif

Setelah degloving penis, lakukan ereksi buatan dengan injeksi larutan garam intracavernous untuk
menilai keberadaan dan derajat kelengkungan. Lakukan kordektomi dan pelurusan batang penis jika
diperlukan. Pada tahap ini, kelainan uretra yang sebenarnya terlihat, dan rekonstruksi uretra
direncanakan.

Ambil penutup penis preputial dengan teknik yang disukai, dengan mempertimbangkan ukuran uretra
terkait usia. Pasang tutup ke puntung uretra proksimal, dan tabung di sekitar kateter silikon (lihat
gambar berikut).

Flap pulau ditransfer ke punggung dan dianastomosis t

Flap pulau dipindahkan ke punggung dan dianastomosis ke uretra.

Lihat Galeri Media

Penutup pulau dijahit menjadi tabung untuk merekonstruksi

Island flap dijahit menjadi tabung untuk merekonstruksi bagian uretra yang hilang.

Lihat Galeri Media

Pisahkan glans dan angkat flap lokal untuk menutupi bagian distal neouretra yang mencapai ujung glans
(lihat gambar berikut).

Rekonstruksi uretra selesai.

Rekonstruksi uretra selesai.

Lihat Galeri Media

Hapus kulup yang berlebihan. Tarik kulit penis dan jahit ke korona untuk mendapatkan tampilan akhir
yang mirip dengan penis yang disunat (lihat gambar berikut).
Menggambar tampilan akhir di akhir

Menggambar tampilan akhir di akhir operasi.

Lihat Galeri Media

Foto penampilan akhir di akhir t

Foto penampilan akhir di akhir operasi.

Lihat Galeri Media

Detail Pasca Operasi

Pengekangan lengan dan kaki mungkin diperlukan. Perban tetap di tempatnya selama 4 hari jika tidak
ada masalah yang terjadi. Lepaskan kateter urin yang mengalihkan setelah 8-10 hari. Keluarkan pasien
setelah pengalihan pengalihan urin dan ketika buang air kecil spontan terjadi tanpa kesulitan.

Mengikuti

Pantau pasien dengan studi laju aliran pada 3 minggu dan pada 3 dan 12 bulan pasca operasi. Jika
ditemukan stenosis uretra ringan, dilatasi uretra dengan probe dengan ukuran yang semakin besar dan
ulangi studi laju aliran setelah 3 minggu. Tanyakan pasien tentang persistensi kelengkungan 3 minggu
pasca operasi.

Perawatan lanjutan jangka panjang diperlukan setidaknya sampai pubertas untuk menyingkirkan
kegagalan lanjut akibat jaringan parut uretra hipertrofik atau peradangan kronis yang tidak terdeteksi.

Komplikasi

Komplikasi awal termasuk perdarahan, infeksi, pemisahan luka, nekrosis flap, dan edema. Fistula
uretrokutan dengan kebocoran urin dari uretra baru dan striktur uretra terjadi pada sekitar 10-19% dari
semua perbaikan epispadia. [ 11 ]

Hasil dan Prognosis

Dalam hal tingkat keberhasilan keseluruhan, kejadian fistula atau stenosis, dan waktu rawat inap rata-
rata, hasil fungsional yang diperoleh dengan koreksi epispadia satu tahap telah terbukti lebih unggul
daripada yang diperoleh dengan prosedur multistage; prognosisnya bagus.
Untuk rekonstruksi satu tahap, penggunaan flap yang bernutrisi baik dan dipersarafi dengan pedikel
yang panjang dan lentur diperlukan untuk mencapai tingkat keberhasilan yang tinggi yang dilaporkan
dalam literatur.

Perbaikan dengan pembedahan umumnya menghasilkan kontinensia (kemampuan untuk mengontrol

aliran urin) dan hasil kosmetik yang baik. [ 5 , 12 ] Rekonstruksi epispadia yang berhasil meningkatkan
citra tubuh dan memungkinkan pasien untuk melakukan hubungan seksual. [ 13 ]

Sebuah penelitian oleh Kertai dkk menunjukkan bahwa pada pasien dengan kelainan tulang panggul
yang berhubungan dengan kompleks exstrophy-epispadias, mereka yang baru lahir menjalani
pendekatan simfisis tanpa osteotomi tidak mengalami gangguan fungsi pinggul jangka panjang.
Penelitian ini melibatkan 17 pasien postpubescent (14 laki-laki; 3 perempuan) yang telah menjalani
prosedur pada anak usia dini. Sebagian besar pasien tidak menunjukkan penyakit pinggul displastik atau
degeneratif pada tindak lanjut. [ 14 ]

Dalam sebuah penelitian terhadap pasien pria yang menjalani rekonstruksi untuk epispadia, Reddy dkk
melaporkan bahwa orang-orang ini dapat melakukan hubungan seksual pasca operasi dan menghamili
pasangan seksualnya. Dua belas dari 15 pasien penelitian menyatakan bahwa kualitas hubungan seksual
memuaskan secara keseluruhan, meskipun 11 pasien mengalami setidaknya satu masalah dengan fungsi
seksual, seperti ejakulasi abnormal, sensasi berkurang, atau kesulitan mempertahankan ereksi. Lima
pasien melaporkan bahwa mereka telah menghamili pasangannya.