Seorang pria berusia 20 tahun dirawat di rumah sakit UMM dengan keluhan distensi

abdomen progresif, nyeri perut kurang lebih dua bulan terakhir dan kehilangan berat badan
selama tiga minggu meskipun nafsu makannya baik. keadaan sistemik klien biasa-biasa saja
walaupun kadang merasa sesak. Tidak ada riwayat kesehatan yang signifikan, baik
pembedahan atau alergi. Dia adalah berprofesi sebagai penjahit dan belum pernah
menikah; Dia punya dua saudara kandung yang sehat

Hasil pemeriksaan, kulitnya gelap dan tampak baik. Dia tidak pucat atau ikterik. Tidak ada
clubbing. Tidak ada flap hati atau edema. Perut buncit dengan moderat, hepatomegali dan
asites. Tidak ada bunyi bruit hati atau splenomegali. Hasil pemeriksaan kardiovaskular,
pernapasan dan neurologis normal.

Hasil laboratorium menunjukkan hemoglobin 15,9 g / dL dengan MCV 83 fL. Jumlah total

leukosit adalah 10,06 X 10 9 / L dan jumlah trombosit 313.000 / mm 3. Hasil pemeriksaan
film darah menunjukkan acanthocytes dan sel target dicuragi (sugestive) patologi hati. Tes
fungsi hati menunjukkan tingkat alkalin fosfatase yang tinggi yakni 319 U / L , namun kadar
alanin dan aspartat aminotransferase dalam batas normal (AST = 21 IU / L, ALT- = 26 IU /
L), konsentrasi serum bilirubin normal. Protein serum total adalah 6,5 g / dL, dengan kadar
albumin 3,3 g / dL. Kadar Gamma GT sedikit lebih tinggi (58,5 U / L), Prothrombin time
adalah 16,3 detik dengan INR 1,43. Elektrolit serum dan tes fungsi ginjal dalam batas
normal. Inflamasi marker normal. Pemeriksaan cairan peritoneal menunjukkan 40 sel /
mm 3 dan tingkat protein yang sangat tinggi yakni 8g / dL dengan basil negatif asam-cepat
(AFB). Sitologi cairan peritoneum negatif.

Hasil pemeriksaan ultrasonografi abdomen menunjukkan adanya hepatomegali 18,2 cm

dengan pembesaran lobus caudate dan menunjukkan penyakit hati kronis pada parenkim
hati. Terdapat ascites moderat dan efusi pleura bilateral. Ada bukti awal hipertensi
portal. Hasil pemeriksaan doppler tidak menunjukkan kelainan apa pun. Biopsi hati
menunjukkan adanya struktur yang hilang pada parenkim hati dan terdapat nodul-nodul
dengan septum fibrosa tebal. Hepatosit menunjukkan pembengkakan dan degenerasi. Tidak
ada steatosis, stasis empedu, nekro-inflamasi atau hepatitis interphase. Berdasarkan temuan
ini, menunjukkan bahwa pasien dapat di diagnosis sirosis hati.

Hasil pemeriksaan serologi hepatitis B dan C adalah negatif. Skrining retroviral, tes Mantoux
dan sputum AFB negatif. Pemeriksaan serum besi, feritin, tingkat ceruloplasmin dan Ekskresi
tembaga urin 24 jam semuanya dalam batas normal. Cincin Kayser Fleischer (KF) tidak
ditemukan pada pemeriksaan slit lamp di matanya. Faktor anti-nuklir negatif. Pemeriksaan
EKG dan rontgen dada normal. Echocardiogram menunjukkan adanya efusi di perikardial
namun sedikit.

Hasil kontras CT abdomen menunjukkan bahwa pasien dapat didiagbosis Budd Chiari
sindrom dengan bukti pembesaran lobus kaudatus dan trombosis vena hepatika tanpa
keterlibatan vena limpa, vena cava inferior atau atrium kanan  (Gambar 1).
Figure 1: Tidak adanya kontras pada vena hepatik dan juga adanya trombosis/obstruksi pada
aliran darah vena hepatik

Endoskopi gastrointestinal atas menunjukkan adanya varises esofagus. Saat ini, pasien

mendapatkan terapi Antikoagulasi dengan target INR 2 hingga 3.  Pemeriksaan adanya
keganasan negatif oleh pencitraan dan studi serologis dan penyebab infeksi dan inflamasi
kronis juga negatif. Diagnosis sindrom Budd-Chiari idiopatik kronis ditegakkan.

pasien direncanakan operasi dengan dilakukan stenting vena hepatika 3 hari kemudian.
Pasien merasa cemas karena operasi.