MODUL 1

ANEMIA DEFISIENSI DAN ANEMIA APLASTIK

SKENARIO 1 : NINA DAN LALA YANG PUCAT

Nina adalah seorang anak perempuan usia 8 tahun 7 bulan yang dibawa oleh orang tua ke poliklinik anak
dengan keluhan pucat. Dari anamnesis pediatrik didapatkan bahwa Nina merupakan anak pertama, lahir
cukup bulan, berat lahir 3100 gram, panjang lahir 50 cm, secara spontan dengan bantuan bidan,
langsung menangis tanpa resusitasi aktif. Tumbuh kembang kesan sesuai usia, saat ini Nina duduk di
kelas 3 SD dengan prestasi rata-rata. Asupan makanan keluarga tiga kali sehari dengan komposisi nasi,
telur/ayam 2-3 kali seminggu, jarang makan sayuran, dan asupan daging hanya satu kali per tahun. Berat
badan 41 kg, tinggi badan 141 cm, indeks masa tubuh (IMT) 117% (p90-95 Kurva Centers for Disease
Control and Prevention (CDC) 2000). Hasil pemeriksaan darah perifer lengkap: Hb 12,6 g/dL, Ht 38,6 %,
eritrosit 5,31 10^6/μL, MCV 72,70 fL, MCH 23,7 pg, MCHC 32,6 g/dL, trombosit 542.000/μL, leukosit
7.190/ μL, RET-He 25,7 pg ; besi 23 μg/dL; TIBC 454 μg/dL ; feritin 9,49 ng/mL ; saturasi transferin 5%,
hs-CRP 0,2 mg/L. Ditempat lain di RS A, seorang pasien perempuan, Lala, 30 tahun datang ke IGD dengan
keluhan pucat, dari anamnesis diketahui pasien sudah dua tahun mengkonsumsi obat tiamazol terus
menerus. Pasien terlihat kelelahan dan mengalami epistaksis masif. Pemeriksaan fisik menunjukkan kulit
pucat, hematom pada kulit (tangan dan kaki) dan suhu tubuh yang tinggi 39°C. Pada pemeriksaan
laboratorium apusan darah tepi didapatkan pansitopenia dengan konsentrasi Hemoglobin 7.5 gr/dl,
Leukosit 1000/mm3 dan Trombosit 5000/mm3, differential count menunjukkan limfosit 91%, monosit
1% dan neutrofil 8%. Sitologi sumsum tulang dan temuan patohistologis didapatkan hiposelularitas
hebat, dan hanya 10% dari jaringan hematopoietik yang aktif. Dokter memulai pengobatan dengan
prednison dan danazol. Selama pengobatan Diana menderita epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan
infeksi herpes. Karena terlihat tidak perbaikan dan menunjukkan kegagalan terapi, akhirnya dokter
memutuskan untuk memberikan terapi siklosporin A selama 21 hari. Bagaimana anda menjelaskan
keluhan utama yang dikeluhkan oleh kedua pasien di atas, serta bagaimanakah pengelolaan kasus ini?

Terminologi

1.Anemia defisiensi : anemia yang timbul akibat berkurangnyapenyediaan besi untuk eritropoesis,
karena cadangan besi kosong (depleted iron store)yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan
hemoglobin berkurang.

2.Anemia aplastik : merupakan anemia yg disertai oleh pansitopenia pda darah tepi yg disebabkan oleh
kelainan primer pada sumsum tulang dalam.

3.Mcv : (mean corpuscular volume) volume rata2 eritrosit di dalam tubuh.

4.Mch : Mean corpuscular hemoglobin atau MCH adalah perkiraan jumlah atau berat rata-rata
hemoglobin pada setiap sel darah merah dalam tubuh
5.Pansitopenia : suatu kondisi medis di mana terjadi penurunan jumlah sel darah merah dan putih , serta
trombosit.

6.Epiktaksis : Epistaksis atau sering disebut mimisan adalah perdarahan dari hidung dapat berasal dari
bagian anterior rongga hidung atau dari bagian posterior rongga hidung. Dapat terjadi akibat sebab lokal
atau sebab umum (kelainan sistemik). Dan Epistaksis ini bukan suatu penyakit melainkan gejala suatu
kelainan.

7.Hematopoetik : Hemopoesis atau hematopoiesis ialah proses pembentukan darah. Ialah sel-sel yang
akan berkembang menjadi sel- sel darah, termasuk eritrosit, lekosit, trombosit, dan juga beberapa sel
dalam sumsum tulang seperti fibroblast.

8.Ret-he : - Reticulocyte hemoglobin equivalent (Ret-He) merupakan parameter skrining baru, yang
langsung mengetahui kadar besi dalam darah.

9.Tibc : Tes total iron-binding capacity (TIBC) mengukur kemampuan darah untuk menempel pada zat
besi dan mengangkutnya ke seluruh tubuh.

Rumusan masalah

1. Apakah ada pengaruh kondisi Nina dengan asupan makananya?

Ada, krna Nina pada scenario kurang mengkonsumsi sayuran, dan asupan daging hanya satu kali
per tahun yang mana kekurangan zat besi pada tubuh maka akan mengakibatkan seseorang
untuk mengalami anemia defisiensi. Asupan zat besi pada anak2 dan orang tua yang berusia 50
tahun akan lebih banyak yaitu sekitar 18 mg perharinya dibandingkan orang dewasa yang hanya
mengkonsumsi 8 mg perharinya. Penurunan sel darah merah dalam tubuh umumnya
disebabkan oleh kekurangan zat besi. Dengan berkurangnya zat besi, tubuh  tidak dapat
memproduksi cukup hemoglobin, Oleh karenanya, kekurangan zat besi dapat menyebabkan
Anda merasa lemas dan mudah lelah dan bahkan tampak pucat.
2. Apakah prestasi Nina berhubungan dg apa yg dikeluhkannya?
ada, anemia menyebabkan penurunan tingkat kebugaran, daya imun, daya ingat, dan daya
konsentrasi. Daya konsentrasi yang rendah menyebabkan kemampuan belajar menurun dan
akan mempengaruhi prestasi belajar
3. Bagaimana IP hasil Lab Nina?
 Kadar Hb di dapatkan 12,6 gr/dl di dapatkan normal dalam rentang 11-13 gr/dl,kadar
 Ht di dapatkan 38,6 % di dapatkan normal dalam rentang 38-50 % ,
 Kadar Eritrosit di dapatkan 5,31 10-6/μL di dapatkan normal dalam rentang 4,1-5,5 juta/mcl,
 MCV di dapatkan 70,72 fl di dapatkan rendah dari nilai normalnya 80-95 fl,
 MCH di dapatkan 23,7 pg di dapatkan dalam ambang batas normal yakni 22-34 pg,
 MCHC di dapatkan 32,6 gr/dl di dapatkan normal dengan ambang batas 32-36,
 Trombosit di dapatkan 542.000 ul di dapatkan meningkat dari nilai normalnya yakni 150.000 –
450.000 menandakan terjadinya Trombositosis ,
  leukosit di dapatkan 7.190/ μL di dapatkan normal dalam rentang 4000 – 12.000 ul ,
 RET-He 25,7 pg di dapatkan lebih rendah dari nilai normalnya yakni 29,9 pg menandakan
terjadinya defesiensi besi ,
 TIBC di dapatkan 454 μg/dL mengalami peningkatan dari nilai normalnya 300-360 μg/dL ,
 feritin di dapatkan 9,49 ng/mL normal dalam rentang 7 – 140 ,
 Saturasi Transferin di dapatkan 5 % mengalami penurunan dari nilai normalnya 20-25 %
mengindikasikan terjadinya defesiensi besi ,
 hs-CRP di dapatkan 0,2 mg/L di dapatkan normal kurang dari 5 mg/L.
4. bagaimana tatalaksana yg dilakukan trhdp penyakit nina ?
Penanganan anak dengan anemia defisiensi besi yaitu :
-Mengatasi faktor penyebab.
-Pemberian preparat besi Oral
- Dapat diberikan secara oral berupa besi elemental dengan dosis 3 mg/kgBB sebelum makan
atau 5 mg/kgBB setelah makan dibagi dalam 2 dosis.
- Diberikan sampai 2-3 bulan sejak Hb kembali normal
- Pemberian vitamin C 2X50 mg/hari untuk meningkatkan absorbsi besi.
- Pemberian asam folat 2X 5-10 mg/hari untuk meningkatkan aktifitas eritropoiesis
- Hindari makanan yang menghambat absorpsi besi (teh, susu murni, kuning telur, serat) dan
obat seperti antasida dan kloramfenikol.
- Banyak minum untuk mencegah terjadinya konstipasi (efek samping pemberian preparat besi)
5. diagnosis nina
Kriteria diagnosis ADB menurut WHO. 1 (1). Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia. (2).
Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata. 31% (N32-35) (3).Kadar Fe serum <5µg/dl (N:80- 180 g/dl). (4).
Saturasi transferrin <15% (N: 20- 50%). n:normal
6. Mengapa lala mengeluhkan pucat, terlihat kelelahan dan mengalami epistaksis masif?
Epistkasis Masif yang di alami oleh Ny.Lala pada Skenario tersebut bisa di sebabkan oleh
terjadinya gangguan pembekuan darah hal ini selaras dengan yang di katakan pada scenario
tersebut di jelaskan Ny.Lala mengalami Pansitopenia , penyebab hal ini yang paling medasar
adalah di sebabkan karena kadar trombosit Ny.Lala yang sangat rendah yakni 5000 mm3
sehingga menyebabkan mudah sekali untuk mengalami perdarahan.
7. Intepretasi labor apusan darah tepi lala
Pansitopenia-> Pansitopenia adalah suatu keadaan yang ditandai oleh adanya anemia,
leukopenia, dan trombositopenia, dengan segala manifestasinya. Karena pansitopenia ini yang
membuat kondisi lala lelah, rentan mengalami infeksi -> demam, dan lebih mudah berdarah,
Kadar hb normal pd wn = 12.0-15.0 gr/dl pada lala kadar hb nya rendah Leukosit normal: 5.000-
10.000 gr/dl-> pada lala kadar leukoitnya rendah sekali hal ini yang membuatnya menjadi
demam tinggi Trombosit normal: 150.000-450.000 per mikroliter darah-> pd lala 5000mm3
trombosit lala sangat rendah sehingga sulit untuk menghentikan perdarahan jika luka Limfosit
(dominan melawan virus) normal dlm persen 20-40%-> limfosit lala 91%, kadar limfosit pada lala
ini tinggi menandakan sudah adanya infeksi-> demam, lebam /ruam kulit, lelah Monosit
(dominan melawan jamur)normal : 2-8%-> monosit lala 1% sangat rendah Neutrofil (dominan
melawan bakteri) normal : 50-70%-> neutrofil lala 8% sangat rendah
8. Hubungan mengonsumsi tiamazol dan efek samping
Efek Samping Penggunaan tiamazol -Perubahan jumLah darah, granulositopenia,
trombositopenia, dan anemia aplastik,
9 .Mengapa Lala pada Skenario tersebut kulitnya tampak Hematom dan Suhu Tubuh nya di
dapatkan Meninggi ?
Kondisi Memar atau Hematom yang di alami oleh Ny.Lala pada scenario tersebut di sebabkan
oleh karena kadar trombosit dan eritrosit yang sangat rendah hal ini menyebabkan banyaknya
sel-sel darah merah yang pecah di dalam permukaan kulit sehingga tampak memar pada
beberapa bagian tubuh kemudian suhu tubuh Ny.Lala di dapatkan meningkat di karenakan
kadar LImfosit tinggi hingga mencapai 91% menandakan terjadinya Infeksi tertentu yang
menimbulkan reaksi inflamasi dan akan berdampak kepada peningkatan suhu tubuh .
10. Mgp dr memulai terapi prednison dan danazol pd lala?
Pemberian Prednison oleh dokter pada scenario tersebut adalah bertujuan untuk mengurangi
reaksi peradangan yang timbul karena prednisone memiliki efek kortikosteroidnya sehingga
pemberianya di harapkan dapat memperbaiki dan meningkatkan kadar Leukosit Ny.Lala
kemudian pemberian danazol bertujuan untuk meningkatkan sistem imun pada Ny.lala tersebut.
11.Dd dan dx pd lala
dx : anemia aplastik
dd : leukemia aleukemik, sindrommielodisplastik, purpuratrombositopenia
12. Tatalaksana pada lala
Untuk mengatasi perdarahan Tranfusi konsentrat trombosit jika terdapat perdarahan mayor
atau trombosit < 20.000/mm3 . Pemberian trombosit berulang dapat menurunkan efektivitas
trombosit karena timbulnya antibodi antitrombosit. Kortikosteroid dapat mengurangi
perdarahan kulit. Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang
Beberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang pertumbuhan sumsum tulang :
a. Anabolik Steroid: oksimetolon atau atanozol. Efek terapi diharapkan muncul dalam 6-12
minggu.
b. Kortikosteroid dosis rendah sampai menengah : prednison 40- 100 mg/hr, jika dalam 4
minggu tidak ada perbaikan maka pemakaiannya harus dihentikan karena efek sampingnya
cukup serius.
c. GM-CSF atau G-CSF dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah netrofil. Terapi definitif
Terapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang.
Terapi tersebut terdiri atas dua macam pilihan :
a. Terapi Imunosupresif
1. Pemberian anti lymphocyte globuline : anti lymphocyte• globulin (ALG) atau anti thymocyte
globuline (ATG). Pemberian ALG merupakan pilihan utama untuk pasien yang berusia di atas 40
tahun. 2. Pemberian methylprednisolon dosis tinggi
b. Transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang merupakan terapi definitif yang
memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat mahal, memerlukan peralatan yang
canggih, serta adanya kesulitan tersendiri dalam mencari donor yang kompatibel.
Transplantasi sumsum tulang yaitu : Merupakan pilihan untuk pasien usia• < 40 tahun.
Diberikan siklosporin A untuk mengatasi GvHD (graft versus• hostdisease). Memberikan
kesembuhan jangka panjang pada 60-70%• kasus

LO
1. Anemia Defisiensi
2. Anemia aplastik