Penyakit Autoimmune

Pada Sistem Saraf

Hafizah Sururul Nur R.
Email : hafizah.ft96@gmail.com
Sindroma Guillain-
Barre

Multiple Sklerosis
1. SINDROMA GUILLANE
BARE (SGB)

-- Merupakan salah satu penyakit polineuropati pada saraf

spinalis dan cranialis akibat demyelinating saraf (Nolte, 1999)
Definisi
• Parry (1993):
– SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang
sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.
• Bosch (1998):
– SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis
flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.
Sejarah
• Pada tahun 1859
– Seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis tentang
penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis diperkenalkan oleh
Westphal. Osler menyatakan terdapatnya hubungan SGB dengan kejadian infeksi
akut.
• Pada tahun 1916
– Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa
peninggian protein cairan serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel.
Keadaan ini disebut sebagai disosiasi sitoalbuminik. Nama SGB dipopulerkan oleh
Draganescu dan Claudian.
Nama lain dari SGB
• Idiopathic polyneuritis • Guillain Barre Strohl Syndrome

• Acute Febrile Polyneuritis, • Landry Ascending paralysis

• Infective Polyneuritis • Landry Guillain Barre Syndrome

• Post Infectious Polyneuritis

• Acute Inflammatory Demyelinating

Polyradiculoneuropathy
 Klasifikasi

• Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

– Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
– Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
– Acute motor axonal neuropathy
– Acute motor sensory axonal neuropathy
– Fisher’s syndrome
– Acute pandysautonomia
Penegakan Diagnosa

• Menurut Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan

diagnosa SGB selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan CSS, juga
adanya kelainan pada pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan
diagnosa.

• Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.

Epidemiologi

• Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.

• Dowling dkk mendapatkan frekuensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur

dimana terjadi peningkatan kasus influenza.

• Pada penelitian Zhao Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat

dari setiap bulan dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara

bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.
Epidemiologi

• Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus

per 100.000 orang per tahun.

• Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan

penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.

• Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.
Epidemiologi
• Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan
dan paling tua usia 95 tahun.
• Laki-laki dan wanita sama jumlahnya.
• Dari pengelompokan ras didapatkan bahwa
– 83% penderita adalah kulit putih
– 7% kulit hitam
– 5% Hispanic
– 1% Asia
– 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.
Epidemiologi

• Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak.

• Penelitian Chandra (1983) menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah

dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir

sama.

• Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan

kemarau.
Etiologi

• Penyebab:
– Belum jelas, 1-3 mg setelah infeksi virus, bakteri, vaksinasi atau imunisasi, penyakit
imuno defisiensi
• Digolongkan sbg penyakit demyelinisasi saraf dan digolongkan juga sebagai penyakit
autoimun
Perubahan patologi

• Infeksi => radang (inflamasi) => terbentuk antibodi => infiltrasi sel limfosit dan
makrofag perivaskuler pada serabut saraf => pelepasan cytotoxic substances =>
kerusakan pada sel schwan => demyelinisasi (kerusakan selubung myelin) hingga
sekunder degenerasi saraf.

• Jika selubung myelin rusak => konduksi saraf terganggu bahkan terhenti.
Normal

SGB
Mekanisme autoimun
• Terdiri dari 3 fase:

– Fase progresif, bbrp hari - 4 minggu & tak lebih dr 8 minggu (days to
weeks, max. 6 weeks. Period of major complications)

– Fase datar (plateau), 2 hari - 3 minggu & tak lebih dr 7 minggu

– Fase penyembuhan (rekonvalesen), bbrp minggu - bulan & kurang

dari 6 bulan
 Tanda & Gejala
Gejala awal
- Demam
- Paraesthesia (glove stocking)
- nyeri (tu: pinggang, sendi-sendi, otot)
- Mulai terjadi kelumpuhan
Gangguan motorik
• Progresif: 50% pd 2 mg; 80% 3 mg; 90% 4 mg.
• Simetris, jarang yang asimetris
• Ascending progression – most common (distal ke proksimal)
Hanya 5 – 10% upper >> lower dan 5-10% proximal >> distal
Gangguan Motorik
• Dpt ringan mengenai kedua tungkai

• Tapi dpt pula memberat hingga lumpuh keempat anggota

• Bahkan n. cranialis ikut terkena (lesi n VII bilateral 50% kasus, n IX, n. XII) dan menjadi
berbahaya jika otot-otot pernapasan mengalami paralisis (n. X dan n spinalis segmen cervical
atas)
Gangguan sensorik
• 40% nyeri atau paresthesias

• Umumnya ringan dibanding dgn ggn motorik

• Ggn sensasi pd kedua tangan & kaki (glove stocking)

Gangguan Lainnya
• Hipotoni – atonia

• Hiporefleksia - arefleksia

• Ggn otonom jarang , tp bila ada dapat mengancam nyawa, seperti:

takikardi, tek darah berfluktuasi, retensi urine

• 15-20% progresifitas dapat mengakibatkan kegagalan respirasi

Gilroy & Meyer
Kriteria positif bila tdp 5 dr 6 kriteria dibawah ini:

A. kelumpuhan flaksid, timbul akut, simetris, bisa disertai lesi facial bilateral

B. Ggn sensoris subyektif & obyektif yg biasanya lebih ringan drpd ggn motorisnya

C. Penyembuhan sempurna terjadi dalam 6 bln

D. Peningkatan protein dlm CSS yg tajam mulai minggu 2, dgn/tanpa pleositosis ringan

(disosiasi sito albumin)

E. Deman subfibril/peningkatan suhu selama kelumpuhan

F. Leukosit normal/lekositosis ringan, LED normal

Mc Farland
Kriteria positif bila tdp 5 kriteria dibawah ini:
A. Kelumpuhan setelah infeksi non spesifik, tp bukan akibat infeksi/peny lain yg
berhub dgn poliradikulopati
B. Tdp ggn sensasi, tp lebih ringan drpd ggn motoriknya
C. Kelumpuhan LMN yg cepat, simetris, mulai dr tungkai ke lengan atau hanya
proksimal, distal atau keduanya
D. Lekosit pd LCS kurang dr 10 sel/mm3
E. Protein pd LCS lebih dr 60 mg%
Diagnosa Banding
• Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik, tetapi
pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti:

– Mielitis akuta

– Poliomyelitis anterior akuta

– Porphyria intermitten akuta

– Polineuropati post difteri

 Terapi Umum
• Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.

• Pengobatan secara umum bersifat simtomik.

• Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan
yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus
diberikan.

• Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan
melalui sistem imunitas (imunoterapi).
Intervensi medis
Umum
• Terutama supportive pd pasien dgn kelumpuhan
• Ventilator mungkin tracheostomy, jika dibutuhkan
• Monitor tanda vital
• Terapi immunosupresive, misal dengan kortikosteroid
• Neurotropik
Khusus
• Plasmapheresis atau Plasma exchange with albumin 5%
• Intravenous immuniglobulins (IVIG): 2 g/ Kg over 2-4 days (Mean time to improve in 1 grade
in GMDS was 20 days in the IVIG group vs 62 days in the control dan Walk unaided: mean 20
days vs 100 days)
 Prognosis
Baik bila:
• Usia lebih muda
• Selama sakit tdk memerlukan pernapasan bantuan
• Perjalanan penyakit lambat (fase progresif kurang dr 3 minggu), tak terjadi paralisis total
(fungsi saraf perifer relatif normal)
• 90% sembuh sempurna, 60-80 % tjd pd 6 bln pertama (1-6 bln, hingga 12 bulan)
Buruk bila:
• Kematian 1,7-5% (2-3%) tu komplikasi sistem pernapasan
• Menimbulkan gejala sisa kecacatan pd 25-30% kasus (20% cacat berat, 10% cacat sedang)
• Kekambuhan 3 % (jarang)
Gejala sisa
• Drop foot, tremor postural, parese nervus fasialis, kelumpuhan di ekstremitas, gangguan

sensorik, hiporefleksia

• Gejala sisa berlangsung lebih dari 1 tahun, kemungkinan sembuh sempurna sangat kecil
GBS Disability Scale
2. Multiple Sclerosis

• adalah suatu penyakit neurodegeneratif akibat proses demielinisasi kronik

pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh peradangan autoimun

• Multiple sclerosis (MS) adalah gangguan peradangan kronis yang paling

umum dari sistem saraf pusat (SSP) pada orang dewasa muda
MS
• Merupakan penyakit autoimmune dimana ia menyerang
dirinya sendiri
• Life-long disease with no cure
• Penyakit demyelinisasi namun jika kerusakan parah, juga
dapat mempengaruhi/menghancurkan akson
• Mempengaruhi SSP dan menyebabkan inflamasi pada white
matter pada otak
The Human
Nervous System

• Areas affected by MS
– Brain
– Spinal cord
– Optic nerves
Epidemiologi
• 8,000 – 10,000 new cases are diagnosed annually
• Affects nearly 500,000 individuals in the U.S.
• Occurs most frequently between ages 25 - 35
• Female: male ratio = 2:1
Risk Factor
• Genetik
• F. Lingkungan
1. Genetik
Menurut penelitian, sekitar 19% pasien MS memiliki riwayat keluarga
mengidap penyakit yang sama, dengan rincian :

• Kembar identik 25-30 %

• Kembar tak identik 3-4,5 %

• Child of parent with MS 1,9 %

• Sibling of person with MS 0,9 %

2. Lingkungan
- Sunlight

- Diet (Vit. D)

- dll
Gejala
• Fatigue
• Pain
• Weakness
• Numbness/Tingling
• Ataxia
• Tremor
• Bladder/Bowel/Sexual dysfunction
• Speech disturbance
• Memory
Physiotherapy assessment

• Strength • Speech and communication

• Tone impairment
• Range of motion • Visual status
• Balance • Sensory impairment
• Coordination • Activities of daily living
• Cardiovascular and respiratory • Cognition
status • Physical environment
• Bed mobility and transfer • Medical stability.
• Bowel and bladder impairment
Setting goals
• Helping the patient solve problems
• Problem solving and education are key aspects
Weakness
• Pnf
• Stretching
• Strengthening muscles.
Balance
• Cerebellar problem is common
• Wide base to narrow base
• Low to high COG.
• Weighted cuff and weighed canes reduce tremors.
• Collar to reduce tremor of neck
Ambulation and
mobility
• Upper extremity strenghtening
• Wheelchair mobility training
• Electric wheelchair