Pathology

Sebagian besar studi tentang patologi bronkiektasis dilaporkan antara 1930 dan 1960 karena ada
akses ke sejumlah besar spesimen paru-paru operasi dan postmortem saat ini. Reid mengkategorikan
bronkiektasis memiliki tiga fenotipe utama:

1. tubular yang ditandai dengan dilation bronkus yang halus;

2. varises di mana bronkus dijadwalkan dengan beberapa indentasi;
3. kistik di mana bronkus melebar berakhir pada keakuratan akhir buta.

16 Bentuk utama saat ini terlihat pada HRCT merupakan bentuk tubular bronkiektasis. Penampilan CT
dari tiga bentuk bronkiektasis yang berbeda ini ditunjukkan pada Gambar 1.

GAMBAR 1: Contoh HRCT dari tiga bentuk bronkiektasis: A) tubular B, varisida, dan C) kistik Reid.

Bisa dibilang studi paling definitif tentang patologi bronkiektasis dilakukan oleh Whitwell yang
mempelajari 200 spesimen paru-paru operasi berturut-turut. Penelitian ini menunjukkan peradangan
yang ditandai dari dinding bronkial, terutama di saluran udara yang lebih kecil. Dilasi bronkial ditandai
dengan kekurangan / hilangnya elastin dan penyakit yang lebih maju dengan penghancuran otot dan
tulang rawan. Mekanisme khusus tentang bagaimana hilangnya jaringan ini menyebabkan dilatasi
bronkial tidak diketahui. Ada variabel fibrosis dinding bronkial, atelektasis dan perubahan pnemonik
peribronchial. Whitwell mengklasifikasikan bronkiektasis ke dalam tiga jenis: folikel, kurban, dan
atelektrik. Bronkiektasis folikel adalah bentuk dominan dan ini sesuai dengan bronkiektasis tubular
(bentuk utama yang biasa dilihat).

Bronkiektasis folikel ditandai dengan adanya folikel limfoid di dinding bronkial. Proses peradangan
dimulai di saluran udara kecil. Peradangan saluran udara kecil ini menyebabkan pelepasan mediator
seperti protease yang merusak saluran udara besar menyebabkan hilangnya elastin dan komponen lain
seperti otot dan tulang rawan yang mengakibatkan dilasi bronkial. Dengan perkembangan penyakit
folikel limfoid membesar dalam ukuran dan menyebabkan obstruksi aliran udara ke saluran udara kecil.
Peristiwa terakhir adalah penyebaran peradangan di luar saluran udara untuk menyebabkan pneumonia
interstiial. Proses ini ditunjukkan pada Gambar 2. Baru-baru ini Hogg dan kolega menggambarkan folikel
limfoid serupa dalam penyakit paru obstruktif kronis (COPD) yang memiliki hubungan kuat dengan
penebalan dinding bronkial dan obstruksi aliran udara.

GAMBAR 2:Perubahan patologis pada bronkiektasis folikel seperti yang dijelaskan oleh
Whitwell. A) Proses pertama melibatkan infeksi saluran udara kecil. B) Hal ini menyebabkan
pelepasan mediator inflamasi seperti protease yang merusak saluran udara besar yang
mengakibatkan dilasi bronkial dan bronkiektasis. C) Infeksi mendorong peradangan
progresif di saluran udara kecil yang menjadi lebih tebal dari kombinasi infiltrasi inflamasi
yang dimediasi sel dan folikel limfoid yang mengakibatkan obstruksi. D) Proses akhir
melibatkan penyebaran peradangan di luar saluran udara yang mengakibatkan pneumonia
interstiial.

Jenis sel dominan yang terlibat dalam proses peradangan dalam bronkiektasis adalah neutrofil,
limfosit, dan makrofag. Neutrofil adalah jenis sel yang paling menonjol dalam lumen bronkial dan
mediator rilis, terutama protease /elastase yang menyebabkan dilasi bronkial (yaitu, bronkiektasis).
Penyusup di dinding sel sebagian besar terdiri dari makrofag dan limfosit. Studi telah melaporkan bahwa
limfosit utama adalah sel T dan ini adalah sel-sel yang kemungkinan menghasilkan folikel limfoid yang
dijelaskan oleh Whitwell.

Emfisema juga dapat terjadi pada bronkiektasis. Loubeyre dan kolega melaporkan bahwa setengah
dari kelompok subjek telah meramalkan emfisema dalam hubungannya dengan bronkiektasis. Ini
mungkin sesuai dengan pneumonia interstisial yang dijelaskan oleh Whitwell yang menyebar ke
parenkim paru-paru untuk menyebabkan kerusakan lokal.

Etiologic factors
Ada sejumlah besar faktor yang telah digambarkan sebagai penyebab bronkiektasis. Masalah dengan
menetapkan faktor-faktor ini sebagai penyebab bahwa subjek biasanya memiliki penyakit paru-paru
untuk waktu yang lama (sering lebih dari 10 tahun) dan atribusi dapat mengandalkan penarikan
retrospektif jangka panjang. Mungkin lebih tepat untuk menganggapnya sebagai faktor risiko daripada
penyebab pastinya. Faktor etologis yang telah dijelaskan umumnya semua memiliki beberapa peran
dalam mengganggu pertahanan inang terhadap infeksi. Beberapa faktor etologis seperti pada daftar
dibawah ini.

Faktor etologis/risiko yang terkait dengan bronkiektasis

1. Postinfective (postpneumonia, batuk rejan, campak, infeksi mikobakteri)

2. Gangguan mukociliary (silia immotile, sindrom Kartagener, sindrom Young)
3. Obstruktif (benda asing, infeksi mycobacterial, menghalangi kanker)
4. Gangguan kekebalan tubuh (hipgammaglobulinemia, infeksi HIV, kanker, aspergillosis
bronkopulmoner alergi, penolakan transplantasi)
5. Penyakit rematik/inflamasi (rheumatoid arthritis, penyakit radang usus)
6. Usia ekstrem
7. Kerugian gizi buruk/sosial ekonomi
8. Penyakit paru obstruktif kronis
9. Aspirasi
10. Kekurangan alpha1-antitrypsin
11. Lain-lain (sindrom kuku kuning)

Pemeriksaan untuk Mendefinisikan Bronkiektasis Etiologi

Semua situs yang berpartisipasi setuju untuk mempekerjakan rekomendasi diagnostic evaluasi pasien
dengan bronkiektasis disarankan dalam pedoman BTS 2010 untuk bronkiektasis non-CF, termasuk
komplit hitung darah; elektroforesis serum; serum IgG, IgA, IgM, IgE total, IgE spesifik, dan endapan
untuk Aspergillus fumigatus; dan tes fungsi paru-paru.

Dalam kasus kecurigaan klinis silia dyskinesia, seperti sinusitis berulang atau otitis media kronis, nasal
pembersihan mukosiliar diukur dengan tes sakarin dan oksida nitrat hidung atau rujukan ke siliaris
primer khusus pusat dyskinesia. ∝1-Antitrypsin dulu dievaluasi dengan adanya emfisema
mempengaruhi lobus bawah berdasarkan scan tomografi terkomputasi resolusi tinggi dan dengan
adanya signifikan sejarah keluarga. Pengujian autoimunitas, termasuk antibodi antinukleolus, antigen
nuklir yang dapat diekstraksi, antineutrofil antibodi sitoplasma, faktor reumatoid, dan antibodi protein
anticitrullinated, diminta jika menderita penyakit rematologi dicurigai secara klinis. Tes keringat dan
konduktansi transmembran fibrosis kistik pengujian genetik regulator diminta jika tanda dan gejala
mengarah ke CF. hadir, seperti yang disarankan oleh BTS pedoman

DAPUS

1. (King and Kedokteran, 2009)King, P. T. and Kedokteran, D. (2009) ‘Patofisiologi bronkiektasis’,

pp. 411–419.
2. (Lonni et al., 2015)King, P. T. and Kedokteran, D. (2009) ‘Patofisiologi bronkiektasis’, pp. 411–
419.