PENATALAKSANAAN ANEMIA DEF FE

Pemberian preparat besi secara oral berupa garam fero(sulfat, glukonat, fumarat dan lain-
lain)

Pengobatan ini tergolong murah dan mudah dibandingkan dengan cara lain. Pada bayi dan anak,
terapi besi elemental diberikan dengan dosis 3-6 mg/kg bb/hari dibagi dalam dua dosis, 30 menit
sebelum sarapan pagi dan makan malam. penyerapan akan lebih sempurna jika diberikan
sewaktu perut kosong. Penyerapan akan lebih sempurna lagi bila diberikan bersama asam
askorbat atau asam suksinat.

Bila diberikan setelah makan atau sewaktu makan, penyerapan akan berkurang hingga 40-50%.
Namun mengingat efek samping pengobatan besi secara oral berupa mual, rasa tidak nyaman di
uluhati, dan konstipasi, maka untuk mengurangi efek samping tersebut preparat besi diberikan
segera setelah makan.

Penggunaan secara intramuskular atau intravena berupa besi dextran

Dapat dipertimbangkan jika respon pengobatan oral tidak berjalan baik misalnya karena keadaan
pasien tidak dapat menerima secara oral, kehilangan besi terlalu cepat yang tidak dapat
dikompensasi dengan pemberian oral, atau gangguan saluran cerna misalnya malabsorpsi. Cara
pemberian parenteral jarang digunakan karena dapat memberikan efek samping berupa demam,
mual, ultikaria, hipotensi, nyeri kepala, lemas, artralgia,bronkospasme sampai reaksi anafilatik.

Respons pengobatan mula-mula tampak pada perbaikan besi intraselular dalam waktu 12-24 jam.
Hiperplasi seri eritropoitik dalam sumsum tulang terjadi dalam waktu 36-48 jam yang ditandai
oleh retikulositosis di darah tepi dalam waktu 48-72 jam, yang mencapai puncak dalam 5-7 hari.
Dalam 4-30 hari setelah pengobatan didapatkan peningkatan kadar hemoglobin dan cadangan
besi terpenuhi 1-3 bulan setelah pengobatan. Untuk menghindari adanya kelebihan besi, maka
jangka waktu terapi tidak boleh lebih dari 5 bulan.

Transfusi darah

Hanya diberikan sebagai pengobatan tambahan bagi pasien ADB dengan Hb 6g/dl atau kurang
karena pada kadar Hb tersebut risiko untuk terjadinya gagal jantung besar dan dapat terjadi
gangguan fisiologis. Transfusi darah di indikasikan pula pada kasus ADB yang disertai infeksi
berat,dehidrasi berat atau akan menjalani operasi besar/narkose. Pada keadaan ADB yang
disertai dengan gangguan/kelainan organ yang berfungsi dalam mekanisme kompensasi terhadap
anemia yaitu jantung (penyakit arteria koronaria atau penyakit jantung hipertensif ) atau paru
(gangguan ventilasi dan difusi gas antara alveoli dan kapiler paru), maka perlu diberikan
transfusi darah. Komponen darah berupa suspensi eritrosit (PRC) diberikan secara bertahap
dengan tetesan lambat.
Penatalaksanaan Thalasemia

 Thalasemia β Mayor
1. Transfusi darah teratur untuk mempertahankan Hb di atas 10 gr/dl tiap saat. Hal ini
biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6 minggu. Pasien harus diperiksa genotipnya pada
permulaan program transfusi untuk mengantisipasi bila timbul antibody eritrosit terhadap
eritrosit yang ditransfusikan
2. Asam folat diberikan secara teratur (misal 5 mg/hari) jika asupan diet buruk
3. Terapi khelasi besi digunakan untuk mengatasi kelebihan besi. Desferioksamin dapat
diberikan sebanyak 1-2 g untuk tiap unit darah yang ditransfusikan dan melalui infus
subkutan 20-40 mg/kg dalam 8-12 jam, 5-7 hari seminggu. Hal ini dilakukan pada bayi
setelah pemberian transfusi 10-15 unit darah.
4. Vitamin C (200 mg perhari) meningkatkan eksresi besi yang disebabkan oleh
desferioksamin.
5. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel
darah merah.
6. Splenektomi harus ditunda sampai pasien berusia >6 tahun karena tingginya resiko
infeksi pasca splenektomi.
7. Terapi endokrin diberikan sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir/untuk
merangsang hipofisis bila pubertas terlambat
8. Imunisasi hepitis B harus dilakukan pada semua pasien non-imun. Pada hepatitis C jika
ditemukan genom virus dalam plasma,dapat diobati dengan interferon-α dan ribavirin.
9. Transplantasi sum-sum tulang alogenik memberi prospek kesembuhan permanent.
Tingkat kesuksesan lebih dari 80% pada pasien muda yang mendapat khelasi secara baik
tanpa disertai adanya fibrosis hati atau hepatomegali.

 Thalasemia intermedia
Penderita Thalasemia dewasa biasanya diawali dengan penentuan kadar hemoglobin &
adanya pansitopenia (Hb <7g/dl, leukopeni <3000/ul, trombositopeni <80.000/ul) yang
menunjukan adanya hipersplenisme. Berdasarkan kadar Hb, ditentukan langkah
penatalaksananya:
1. A. Hb <7 gr/dl DIsertai Splenomegali Masif:
 Imunoprofilaksi pra splenektomi merupakan keharusan yang tdd:
 Vaksinasi anti meningococus
 Vaksinasi anti hemophilus influenza. Pasca splenektomi diberikan
antiboitika profilaksis antibiotic (penisilin oral)

B. Hipersplenisme

Pada keadaan ini splenektomi adalah pilihan pengobatan

C. Pasca Splenektomi jika Hb <7gr %:

Pada keadaan ini penanganan komplikasi adalah keharusan,yang mencakup:

 Batu empedu: kolesistektomi

 Infeksi: antibiotika
 Hiperurikemia/Gout: allopurinol
 Ulkus tungkai: perawatan luka
 DM: Sesuai dengan talak DM
 Hiperhoagulasi & thrombosis: aniagregasi trombosit & antikoagulan oral
 Osteoporosis: bisfofonat dll
 Eritropoiesis heterotropik: hidroksiurea

D. Pasca Splenektomi jika Hb >7 gt %

Perlu transfuse darag merah pekat

2. Hb < 7 gr % tanpa splenektomi

Pemantauan klinis & hematologi
3. Transfusi darah
Dengan indikasi:
 Gangguan pertumbuhan
 Kondisi stress sementara: kehamilan,infeksi
 Manifestasi klinis anemia
 Gagal jantung kongestif
  Ulkus tungkai
4. Pemantauan besi pada penderita Thalasemia intermedia
 Tiap transfuse: rata-rata asupan besi
 Setiap 3 bulan: dosis kelasi dan frekuensi, fungsi hati, ferritin serial
 Setiap 6 bulan (pada anak): pertumbuhan & perkembangan seksual
 Setiap tahun: muatan besi hati, fungsi jantung (ekokardiografi), MRI
jantung
5. Pengobatan muatan berlebih besi,ada beberapa pilihan obat yang
direkomendasikan:
 Deferasirox (Exjade®):
 Dosis awal 20 mg/kg/hari pada pasien yang cukup sering
mengalami transfuse
 30 mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang
tinggi
 10-15mg/kg/hari pada pasien dengan kadar kelebihan besi yang
rendah
 DFO (Desferal®):
 20-40 mg/kg (anak-anak), 50-60mg/kg (dewasa)
 Pada pasien anak <3 tahun, direkomendasikan untuk mengurangi
dosis dan melakukan pemantauan terhadap pertumbuhan &
perkembangan tulang
 Deferiprone (Ferriprox®):
 75 mg/kg/hari
 Dapat dokomninasikan dengan DFO bila DFO kurang efektif
Referensi

Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, et al.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, 5rd. Jakarta: Interna
Publishing,2009. H. 1392-3

Hoffbrand A V, Pettit J.E , Moss P.A.H. Kapita Selekta Hematoogi, 4rd. Jakarta: EGC,2005. H.
72-4