Nama : anggi lestari

Kelas : 3.2
Nim : 180204084

KUIS 1:

A young girl of 13 years old was taken by her mother to the Hospital because
of her symptoms. She frequently observes bluish of her lips and fingers since
one month. Her mother said that she was born with mature status, 3000 gram
birth weight, APGAR score 9/10 and her doctor said she was healthy' s  baby.
3 months later, she has looked like dyspnoe particularly during breast feeding.
The consultation results from the expert revealed that her baby has a
congenital heart disease and has recommended to be operated. Unfortunately
she refused it. This condition was stable and tend to be reduced until her child
reach 13 years old. But, since one month later, her symptoms reappears and
shows more frequent.

1. Jelaskan Proses patofisiologi penyakit diatas pada manifestasi klinis

dari penyakit diatas dengan panduan pemahaman akan fungsi fisiologis
normal dari sel/jaringan/organ/sistem organ yang terlibat

Jawab :
Patofisiologi yang mendasari terjadinya Tetralogy of Fallot adalah gangguan
pembentukan jantung janin pada masa kehamilan. Faktor lingkungan dan
faktor genetika berperan penting. Peran genetik semakin banyak diteliti
sebagai faktor penyebab terjadinya Tetralogy of Fallot.
Tetralogi of fallot terjadi ketika ada keterbelakangan dari ventrikel kanan atau
konus infundibulus. Awal dari defek pada TOF adalah ketika terjadi
penyempitan dari saluran keluar ventrikel kanan menuju arteri pulmonal. Hal
ini menyebabkan darah tidak teroksigenasi ketika memasuki area pulmonal.
Akibat dari penyempitan saluran tersebut, miokardium ventrikel kanan
mengalami hipertrofi dan penyempitan yang cukup parah untuk mendorong
darah melalui stenosis tersebut. Apalagi, pasien memiliki defek ventrikel
septum yang luas yang mengakibatkan shunting darah antara ventrikel. Pada
pasien dengan VSD, aliran darah mengalami shunting dari kiri ke kanan
Bagaimanapun, pada TOF aliran ventrikel kanan mengalami obstruksi yang
menghalangi aliran darah normal dengan dan bagian kiri dari jantung menjadi
sangat kekurangan. Darah dari ventrikel kanan kemudian memaksa untuk
masuk ke dalam ventrikel kiri, membuat darah menjadi shunt dari kanan ke
kiri dan kemudian terjadi sianosis. Akhimya, aorta mengesampingkan defek
ventrikel septum mengangkang VSD. Hal ini membuat darah yang tidak
teroksigenasi shunting dari ventrikel kanan keluar jantung dan bercampur
dengan darah dari ventrikel kiri. Hal yang paling menentukan dari keparahan
dan akibat klinis dari TOF adalah derajat dari obstruksi saluran ventrikel
kanan. Dengan obstruksi yang lebih sedikit, darah shunting dari kiri ke kanan
dan membiarkanya memasuki sirkulasi pulmonal untuk dioksigenasi. Dengan
derajat obstruksi yang berat, biarpun darah memaksa ke arah sebaliknya,
jalan dari sirkulasi pulmonal, ke arah kiri melalui VSD dan akhirnya darah
keluar dari jantung sebelum terokseginasi. Pasien akan mengalami derajat
obstruksi aliran yang berbeda, dan hal ini mungkin naik turun sepanjang jalan
yang sakit
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan
yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD.
Tekanan antara ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat
adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui
celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel
kanan akan menentukan arah aliran darah pasien ToF. Aliran darah ke paru
akan menurun akibatadanya hambatan pada jalan aliran darahdari ventrikel
kanan; hambatan yang tinggidi sini akan menyebabkan makin banyak darah
bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti makin banyak darah
miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga akan
menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat
menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung
pada duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk
mendapatkan suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat
keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan
hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan.