“Gangguan PTH”
DISUSUN OLEH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
SEPTEMBER 2020
PALU
1. Anatomi dan fisiologi kelenjar paratiroid?
Jawab :
Kelenjar paratiroid biasanya terletak di posterior kelenjar tiroid, tetapi di
anterior relatif terhadap bagian leher lainnya. Kelenjar ini terutama berfungsi
sebagai pengatur homeostasis kalsium. Jika anatomi normal, kelenjar paratiroid
inferior terletak di kutub bawah kelenjar tiroid, sedangkan kelenjar paratiroid
superior ada di dekat kutub atas. Biasanya, seseorang memiliki empat kelenjar
paratiroid, tetapi jumlah kelenjar dapat bervariasi dari satu, hingga total dua belas
kelenjar.
Kelenjar paratiroid memiliki dua jenis sel yang berbeda: sel chief dan sel
oxyphil.
1) Sel chief: Sel chief mengatur sekresi hormon paratiroid (PTH). Ketika sel-sel
dilihat, mereka mengandung apparati Golgi yang menonjol dan retikulum
endoplasma yang dikembangkan untuk membantu sintesis dan sekresi
hormon. Reseptor transmembran protein G coupled, reseptor Calsium-
sensing (CaSR), pada permukaan sel chief merespons kalsium serum rendah
dan mengaktifkan translasi dan sekresi PTH.
2) Sel Oxyphil: Tujuan sel-sel ini tidak sepenuhnya dipahami. Mereka lebih
besar dari sel utama dan tampaknya bertambah jumlahnya seiring
bertambahnya usia
Kelenjar tiroid dan kelenjar paratiroid berbagi suplai darah yang sama. Arteri
tiroid inferior memasok kelenjar paratiroid melalui cabang-cabangnya (memasok
paratiroid inferior dan superior). Bagian kolateral dipasok oleh arteri tiroid
superior, arteri ima tiroid, laring, trakea, dan arteri esofagus. Vena paratiroid
mengalir ke pleksus vena tiroid. Pembuluh limfatik paratiroid mengalir di
kelenjar getah bening serviks dan paratrakeal bagian dalam. Pasokan saraf
paratiroid berasal dari cabang ganglia serviks kelenjar tiroid. Pasokan saraf ke
kelenjar paratiroid adalah vasomotor.
Kelenjar paratiroid diaktifkan melalui reseptor G-protein coupled (GPCR)
yang sensitif terhadap hormon paratiroid di sekitarnya. GPCR ini ada pada tulang
dan sel ginjal. Hormon paratiroid itu sendiri berfungsi dengan meningkatkan
reabsorpsi kalsium tubulus ginjal, meningkatkan resorpsi tulang, serta stimulasi
penyerapan kalsium usus halus dengan meningkatkan Vitamin D karena aktivasi
1-alfa-hidroksilase di tubulus proksimal. Pengikatan PTH secara intermiten ke
GPCR mengarah ke pembentukan tulang, sedangkam pengikatan konstan
menyebabkan degradasi tulang. PTH intermiten mengaktifkan diferensiasi
osteoblas yang meningkatkan pembentukan tulang, menghasilkan perolehan
tulang; PTH terus menerus menyebabkan osteoklastogenesis yang lebih besar.
Regulasi PTH adalah dengan kalsium terionisasi, fosfat ekstraseluler, dan
vitamin D. Berbeda dengan sistem regulasi lain, paratiroid tidak berada di bawah
pengaruh langsung kelenjar dan organ lain. Biasanya, pada hiperparatiroidisme
primer, kadar kalsium tetap tinggi, sedangkan kadar fosfat dan vitamin D rendah
(mencoba memulai umpan balik negatif).
Sumber :
Ilahi A, Muco E, Ilahi TB. Anatomy, Head and Neck, Parathyroid. [Updated 2020
Aug 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing;
2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537203/
2. Penegakkan diagnosis hipoparatiroid dan prognosis dari kasus?
Jawab :
Penegakkan Diagnosis
Penegakkan diagnosis pada kasus hipoparatiroidisme harus dikenali dari
etiologinya. Dokter harus menentukan apakah ada riwayat tiroidektomi atau jenis
lain dari operasi kepala dan leher, usia onset, dan riwayat keluarga hipokalsemia.
Jika terdapat bukti defisiensi imun yang parah, kemungkinan pasien mengidap
Sindrom DiGeorge, sedangkan masalah autoimun seperti insufisiensi adrenal,
atau kandidiasis mukokutan menunjukkan etiologinya adalah sindrom autoimun
poliglandular, tipe 1. Hipomagnesemia dapat menjadi penyebabnya jika pasien
malnutrisi, pulih dari ketoasidosis diabetikum, penyalahgunaan alkohol, diare,
atau terpapar obat-obatan yang menyebabkan pemborosan magnesium ginjal.
Hipokalsemia yang signifikan dapat menyebabkan mati rasa dan parestesia, kram
otot, dan kejang otot. Jika parah dapat mengancam jiwa dengan spasme laring,
tetani, dan kejang.
Tanda Chvostek diperoleh dengan mengetuk saraf wajah yang menjalur dari
kelenjar parotis. Iritabilitas neuromuskuler yang meningkat menyebabkan
kedutan ipsilateral pada bibir atas dan sisi mulut.
Tanda Trousseau dicari dengan menggembungkan manset tekanan darah dari
10 mmHg menjadi 20 mmHg tekanan darah sistolik. Tanda positif adalah
perkembangan spasme karpal dengan fleksi ibu jari dan adduksi jari dalam waktu
tiga menit. Ini bisa sangat menyakitkan sehingga waktunya harus dicatat dan
manset dikempiskan begitu tesnya positif.
Pemeriksaan oftalmologi dan neurologis penting karena hipoparatiroidisme
yang telah berlangsung lama menempatkan pasien pada risiko tinggi terkena
katarak dan kalsifikasi di otak, terutama di ganglia basal.
Beberapa pasien dengan pseudohypoparathyroidism (Tipe 1a) memiliki
fenotipe yang tidak biasa yang dikenal sebagai osteodistrofi herediter Albright
yang ditandai dengan perawakan pendek, wajah bulat, dan tulang metakarpal
keempat yang memendek. Etiologi adalah mutasi yang menonaktifkan subunit G-
alpha dari reseptor hormon paratiroid. Karena resistensi terhadap hormon
paratiroid, pasien mengalami hipokalsemia, hiperfosfatemia tetapi kadar serum
hormon paratiroid meningkat.
Jika tanda-tanda diatas hadir dan didukung dengan adanya hasil laboratotium
yang menunjukkan Hipoparatiroid, maka diagnosis dapat ditegakkan.
Prognosis
Jika penyakit penyebab ditangani dengan tepat maka, pasien dapat kembali
menjalani hidup fungsional dengan normal. Dalam kasus kronis seperti penyakit
autoimun dan komplikasi tiroidektomi, suplemen kalsium seumur hidup
diperlukan dan mampu menjalani kehidupan fungsional yang sehat.
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
Lofrese JJ, Basit H, Lappin SL. Physiology, Parathyroid. [Updated 2020 Jul 26]. In:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020
Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482510/
4. Etiologi dan factor resiko dari hipoparatiroid?
Jawab :
Komplikasi pasca operasi tiroidektomi dan jenis operasi kepala dan leher
lainnya - mungkin sementara atau permanen:
Perkembangan jaringan paratiroid yang tidak normal, misalnya, Sindrom
DiGeorge
Penghancuran autoimun jaringan paratiroid, misalnya, sindrom autoimun
poliglandular, Tipe 1
Mutasi aktivasi reseptor Calsium-sensing - hipokalsemia dominan autosom
Mengaktifkan antibodi reseptor Calsium-sensing
Hipomagnesemia
Infiltrasi jaringan paratiroid, misalnya penyakit granulomatosa,
hemochromatosis, penyakit metastasis
Cedera radiasi
Resistensi hormon paratiroid, Pseudohypoparathyroidism. Beberapa pasien
dengan pseudohypoparathyroidism (Tipe 1a) memiliki fenotipe yang tidak
biasa yang dikenal sebagai osteodistrofi herediter Albright yang ditandai
dengan perawakan pendek, wajah bulat, dan tulang metakarpal keempat
yang memendek. Etiologi adalah mutasi yang menonaktifkan subunit G-
alpha dari reseptor hormon paratiroid. Karena resistensi terhadap hormon
paratiroid, pasien mengalami hipokalsemia, hiperfosfatemia tetapi kadar
serum hormon paratiroid meningkat.
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
5. Menjelaskan tanda, gejala dan pemeriksaan fisik hipoparatiroid?
Jawab :
Tanda dan Gejala
Pemeriksaan Fisik
Hipokalsemia menyebabkan tanda Chvostek dan Trousseau positif.
Tanda Chvostek diperoleh dengan mengetuk saraf wajah yang menjalur dari
kelenjar parotis. Iritabilitas neuromuskuler yang meningkat menyebabkan
kedutan ipsilateral pada bibir atas dan sisi mulut.
Tanda Trousseau dicari dengan menggembungkan manset tekanan darah dari
10 mmHg menjadi 20 mmHg tekanan darah sistolik. Tanda positif adalah
perkembangan spasme karpal dengan fleksi ibu jari dan adduksi jari dalam waktu
tiga menit. Ini bisa sangat menyakitkan sehingga waktunya harus dicatat dan
manset dikempiskan begitu tesnya positif.
Sumber :
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
8. Komplikasi pada hipoparatiroid dan hiperparatiroid?
Jawab :
Hipoparatiroid
a. Hipokalsemia
Keadaan klinis yang disebabkan oleh kadar kalsium serum kurang dari 9
mg/100ml. Kedaan ini mungkin disebabkan oleh terangkatnya kelenjar
paratiroid waktu pembedahan atau sebagai akibat destruksi autoimun dari
kelenjar-kelenjar tersebut.
b. Insufisiensi ginjal kronik
Pada keadaan ini kalsium serum rendah, fosfor serum sangat tinggi,
karena retensi dari fosfor dan ureum kreatinin darah meninggi. Hal ini
disebabkan tidak adanya kerja hormon paratiroid yang diakibatkan oleh
keadaan seperti diatas (etiologi).
Hiperparatiroid
pada kondisi hiperparatiroid dapat menyebabkan kinerja osteoklas
meningkat dan resorpsi tulang akan meningkat. Hal ini dapat menyebabkan
osteoporosis. Selain itu tingginya kada kalsium dalam darah meningkat resiko
pembentukkan batu kalsium diginjal.
Sumber :
Hans SK, Levine SN. Hypoparathyroidism. [Updated 2020 Jul 10]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441899/
Pokhrel B, Levine SN. Primary Hyperparathyroidism. [Updated 2020 Aug 23]. In:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020
Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441895/