Hirschsprung

Definisi
Penyakit Hirschsprung = aganglionik megakolon
kongenital
Penyakit Hirschsprung merupakan suatu
penyakit yang menyerang sistem pencernaan
manusia, dijumpai pembesaran usus besar
(megacolon), akibat absennya sel ganglion
pada bagian distal usus.
 Determinan Penyakit Hirschsprung
• Faktor Bayi
1. Umur Bayi
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok
umur yang paling rentan terkena penyakit
Hirschsprung karena penyakit Hirschsprung
merupakan salah satu penyebab paling umum
obstruksi usus neonatal
1. Riwayat Sindrom Down
Kelainan kromosom yang paling umum beresiko
menyebabkan terjadinya penyakit Hirshsprung
adalah Sindrom Down.
 • Faktor Ibu
1. Umur : Umur ibu yang semakin tua (> 35
tahun) dalam waktu hamil dapat
meningkatkan risiko terjadinya kelainan
kongenital pada bayinya.
2. Ras/etnis : perkawinan kerabat/sedarah
Perkawinan incest membawa akibat pada
kesehatan fisik yang sangat berat dan
memperbesar kemungkinan anak lahir
dengan kelainan kongenital.
Dilatasi kolon akibat tidak ditemukannya sel saraf pada bagian
akhir usus Pleksus Myenterik (Auerbach) dan Pleksus
Submukosal (Meissner)
 Trias gejala klinis
• pengeluaran mekonium yang terlambat
• muntah hijau : obstruksi usus
• distensi abdomen : manifestasi obstruksi usus
dan dapat disebabkan oleh kelainan lain
seperti atresia ileum
 Tanda gejala
• Anemia dan tanda-tanda malnutrisi
• Perut membuncit (abdomen distention) mungkin
karena retensi kotoran.
• Terlihat gelombang peristaltic pada dinding abdomen
• Pemeriksaan rectal touche (colok dubur) menunjukkan
sfingter anal yang padat/ketat, dan biasanya feses
• akan langsung menyemprot keluar dengan bau feses
dan gas yang busuk.
• Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan
khususnya di sekitar umbilicus, punggung dan di
sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat
komplikasi peritonitis
 Penatalaksanaan
• pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa
lambung dan irigasi rektum.
• Pemberian antibiotika untuk pencegahan
infeksi terutama untuk enterokolitis dan
mencegah terjadinya sepsis.
• Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga
keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam
basa tubuh.
• Penanganan bedah pada umumnya terdiri
atas dua tahap yaitu tahap pertama dengan
pembuatan kolostomi dan tahap kedua
dengan melakukan operasi definitif.
 Pencegahan
• Pencegahan primer
Health Promotion
Spesific Protection : perlindungan terhadap
ancaman agent penyakitnya
• Pencegahan sekunder
anamnesis yang cermat, pemeriksaan fisik yang
teliti, pemeriksaan radiografik
 anamnesis
• pada umumnya keluar > 24 jam, muntah
berwarna hijau, adanya obstipasi masa
neonatus
• perut kembung, dan pertumbuhan terhambat
• Riwayat penyakit keluarga
 Pemeriksaan Radiologi
• Pemeriksaan foto polos abdomen : gambaran
obstruksi usus letak rendah
• enema barium : adanya daerah penyempitan
di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi, terdapat daerah
transisi, terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi, serta
terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal
daerah transisi.
Foto polos abdomen
Foto barium enema pada penderita
penyakit Hirschsprung