MAKALAH LAPORAN PENDAHULUANPENYAKIT TETRALOGI FALLOT

Dosen Pembimbing : Ns. Nila Alfa Fauziah, S.Kep,M.Kep

Nama : Ayu Fuji Lestari

Nim : 18220003

YAYASAN KADER BANGSA

UNIVERSITAS KADER BANGSA PALEMBANG

FAKULTAS KEBIDANAN DAN KEPERAWATAN

PRODI S1 KEPERAWATAN

TAHUN AJARAN 2019/2020

 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan bawaan yang merupakan
kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai. dimana tetralogi fallot
menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 %
dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik
Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan
yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan
akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu
mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk
penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan
dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal,
hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum
Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis
pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta merupakan
keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang
sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan,
dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari
sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun
berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika
sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan
kelainan kromosom.
 Insidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam rentang 8 –
10 per 1000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki daripada
perempuan. Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia ,
sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi
sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak – anak sangat penting dilakukan
sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena itu, kami membuat makalah ini
agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat khususnya pembaca
makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan keperawatan
yang tepat untuk mengatasi masalah ini.
B. Rumusan Masalah
Adapun rumusan masalah yang didapatkan antara lain:
1. Apa definisi dari penyakit tetralogi fallot?
2. Apa saja etiologi dari penyakit tetralogi fallot?
3. Bagaimana patofisiologi penyakit tetralogi fallot?
4. Apa gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot?
5. Apa saja komplikasi dari penyakit tetralogi fallot?
6. Apa saja pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi fallot?
7. Bagaimana pengobatan penyakit tetralogi fallot?
8. Bagaimana penerapan asuhan keperrawatan tetralogy fallot?
C. Tujuan
Adapun tujuan yang didapatkan antara lain:
1. Agar dapat menjelaskan definisi dari penyakit tetralogi fallot
2. Agar dapat menjelaskan etiologi dari penyakit tetralogi fallot
3. Agar dapat menjelaskan patofisiologi penyakit tetralogi fallot
4. Agar dapat menjelaskan gejala dan tanda penyakit tetralogi fallot
5. Agar dapat menjelaskan komplikasi dari penyakit tetralogi fallot
6. Agar dapat menjelaskan pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk penyakit tetralogi
fallot
7. Agar dapat menjelaskan pengobatan penyakit tetralogi fallot
8. Agar dapat mengetahui penerapan asuhan keperrawatan tetralogy fallot
 BAB II
KONSEP TEORI

A. Defenisi
Tetralogy fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi defekseptup ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertropi ventrikel kanan. Komponen yang paling
penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat
ringan hingga berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif dan semakin lama semakin
berat.
Tetralogy of fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara
kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada jantungnya
TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada cyanotic heart tefect dan juga pada
blue baby syndrome.
B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. Diduga karena adanya factor endogen dan eksogen.
1. Factor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, seperti diabetes mellitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu
b. Sebelumnya ikut program kb oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep
dokter (tali damid, dekstro amfetamin, aminoptering, metoptering, jamu)
c. Ibu menderita penyakit infeksi rubella
d. Pajanan terhadap sinar x
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya pajanan terhadap factor
penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu
kedelapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
C. Tanda dan Gejala
Tanda dan gejala yang muncul pada penderita tetralogy fallot adalah sebagai berikut:
1. Sianosis
Sianosis merupakan manifestasi tetralogy paling nyata, mungkin tidak ditemukan
saat lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi
tersebut memiliki pintasan kiri ke kanan yang besar bahkan mungkin dapat gagal
jantung kogesif.
2. Dyspnea
Dyspnea terjadi jika penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi dan anak yang mulai
belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau
berbaring. Anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih lebih
satu blok sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung
pada penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak akan
mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilngkan dyspnea yang
terjadi akibat dari aktivitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan
aktivitasnya kembali dalam beberapa menit
3. Serangan dyspnea paroksimal (serangan anoksia biru)
Manifestasi ini merupakan masalah selama dua tahun pertama kehidupan penderita.
Bayi menjadi dyspnea dengan gelisah, sianosis yang terjadi menjadi bertambah hebat
dan penderita mulai sulit bernafas. Serangan tersebut sering terjadi pada pagi hari.
4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan
Gangguan pertumbuhan tinggi badan terutama pada anak gizi kurang dari kebutuhan
normal, pertumbuhan otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa
pubertas terlambat.
5. Bising sistolik
Bising sistolik ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar, bising tersebut
menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising
sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang
menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung kedua
terdengar tunggal dan di timbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik
tersebut jarang diikuti oleh bising diastolic, bising yang terus menerus ini dapat
terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut
dihasilkan oleh pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh
suatu duktus arteriosus menetap.
D. Patofisiologi
Tetralogy fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan” yang terdiri atas defekseptup
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertropi ventrikel kanan secara
anatomis sesungguhnya tetralogy fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang
disertai defiasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat aorta). Defiasi ini
menyebabkan akar aorta bergesek kedepan (dekstro posisi aorta), sehingga terjadi over
riding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel
kanan dan hypoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogy fallot, overriding aorta biasanya
tidak melebihi 50%. Apabila overriding aorta melebihi 50%, hendaknya dipikirkan
kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.
Defiasi septup infundibuler kearah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang
paling esensial pada tetralogy fallot. Itu sebabnya suatu defek septum ventrikel dan over
riding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler, misalnya, tidak dapat disebut
sebagai tetralogy fallot apabila tidak terdapat defiasi septum infundibuler ke anteriol.
Terkadang tetralogy fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok
kelainan ini disebut sebagai tetralogy fallot.
Adanya obstruksi infundibuler menyebabkan tekanan dalam ventrikel kanan
meningkat, tetapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogy fallot tekanan
dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Oleh sebab itu,
pada tetralogy fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis
pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif dapat
saja melebihi tekanan sistemik.
Sianosis merupakan gejala tetralogy fallot yang utama. Berat ringannya sianosis
tergantung dari tingkat keparahan stenosis infundibuler yang terjadi pada tetralogy fallot
dan arah pirau interventrikuler. Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan
adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau dapat pula
sianosis timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis
biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan
adanya peningkatan usia hipertropi infundibuler pulmonal yang memperberat obstruksi
pada bagian itu.
Stenosis infundibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrikel
kanan, sehingga semakin lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu
dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan,
kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luasa pada tetralogy fallot, melalui cabang
 mediastinal, bronkial, esofagus, subklavika dan anomaly arteri lainnya. Kolateralisasi ini
disebut MAPCA (Major Aorta Pulb monary Collateral Arteries).
E. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk penderita tetralogy fallot adalah sebagai
berikut:
1. Pemeriksaan laboratorium
Adanya peningkatan hemoglobin dan hematocrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang
rendah. Pada umumnya hemoglobin di pertahankan 16-18 gr/dl dan hematocrit antara
50-65%. Nilai gas darah arteri menunjukkan peningkatan tekanan parsial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan klien
yang memiliki nilai Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologi
Pemeriksaan sinar X pada toraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat sehingga seperti sepatu. Selain itu, didapatkan hasil arkus aorta di sebelah
kanan, aorta asendens melebar, konus pulmonalis, apeks terangkat dan vaskularitas
paru berkurang.
3. Elektrokardiogram
Pada pemeriksaan EKG di dapatkan hasil sumbu QRS hampir selalu berdevisiasi
kekanan. Tampak pula hipertropi ventrikel kanan.
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru.
5. Kateterisasi
Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi
stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
F. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara sebagai berikut:
1. Menekuk lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mlg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipnea.
 3. Natrium bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian pada kondisi ini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran dara ke
paru menurun.
Dengan usaha di atas di harapkan anak tidak lagi mengalami takipnea, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal tersebut tidak terjadi dapat dilanjutkan
dengan pemberian:
1. Propranolol 0,01-0,25 mlg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal /bolus diberikan setengahnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
2. Ketamine 1-3 mlg/kg (rata-rata 2,2 mlg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative.
3. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penaganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru-paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
G. Komplikasi
1. Thrombosis Serebri
Biasanya terjadi dalam sinus duralis dan terkadang dalam arteri serebrum, lebih sering
ditemukan pada polisitemia hebat. Dapat juga dibangkitkan oleh dehidrasi.
Thrombosis lebih sering ditemukan pada usia 2 tahun. Penderita ini lpaling sering
mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar Hb dan Ht dalam batas normal.
2. Abses Otak
Komplikasi abses otak biasanya dialami oleh pasien yang telah mencapai usia di atas
2 tahun. Awitan penyakit sering kali tersembunyi di sertai demam derajat rendah.
Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium. Laju endap darah dan hitung
jenis leukosit dapat meningkat. Penderita juga dapat mengalami serangan seperti
epilepsy. Tanda neurologis yang terlokalsasi tergantung dari tempat dan ukuran abses
tersebut.

3. Endocarditis Bakterialis
 Komplikasi ini terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih
sering ditemukan pada anak yang menjalani prosedur pembuatan pintasan selama
masa bayi.
4. Gagal Jantung Kongestif
Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi yang mengalami atresia paru dan
memiliki aliran darah kolateral yang besar. Kondisi ini hamper tanpa pengecualian,
akan menaglami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita menjadi
sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.
5. Hipoksia
Hipoksia terjadi akibat stenosis pulmonal yang menyebabkan aliran darah dalam paru
menurun.

BAB IV
 PENUTUP

A. Kesimpulan
Kombinasi kelainan kongenital yang di kenal sebagai tetralogy fallot antara lain
defekseptum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katub pulmoner, dan hipertrofi
ventrikel kanan. Penyebab tetralogy fallot terdiri dari dua factor yaitu endogen dan
eksogen. Anak dengan tetralogy fallot umumnya akan mengalami sesak saat beraktifitas,
berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing fingers, dan sianosis.pemeriksaan yang
dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto toraks, elektrokardiografi dan
ekokardiografi.
B. Saran
1. Hindari penggunaan alcohol atau obat yang membahayakan pada masa kehamilan.
2. Makanan ibu harus mencukupi nilai gizi serat nutrisi yang di butuhkan

DAFTAR PUSTAKA
Aspiani. 2015. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Kardiovaskuler Aplikasi
NIC dan NOC, Jakarta : EGC, 2014.

Karso. 2012. Buku Ajar Gangguan Sistem Kardiovaskuler, Yogyakarta : Nuha Medika