MAKALAH TINJAUAN TEORI HISPRUNG CONGENITAL

disusun untuk memenuhi salah satu tugas “Ilmu Dasar Keperawatan II”

Dosen :

Kelompok 3

Disusun oleh:

Tania Amalia (201FK03076)

Tiara Aulia M (201FK03077)

Vina Soliha (201FK03078)

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN

FAKULTAS KPERAWATAN
UNIVERITAS BHAKTI KENCANA BANDUNG
2021/2022
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum warahmatullahi wabarakatuh, segala puji syukur kami

panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa rahmat dan karunia-Nya, kami dapat
menyelesaikan tugas penulisan makalah “ilmu dasar keperawatan II” tepat waktu.
Tidak lupa shalawat serta salam tercurah kepada Rassulullah SAW.

Penulisan makalah “tinjauan teori hisprung congenital” dapat diselesaikan.

Penulis menyadari makalah masih memerlukan penyempurnaan, kami menerima
segala bentuk kritik dan saran pembaca demi penyempurnaan makalah. Apabila
terdapat banyak kesalahan pada makalah ini, kami memohon maaf.

Demikian yang dapat kami sampaikan. Akhir kata Wassalamu’alaikum

warahmatullahi wabarakatuh.
DAFTAR ISI
 BAB I
PEMBAHASAN

A. Pengertian Hisprung
Penyakit hisprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus,
mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi,
tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala
klinis berupa gangguan passase usus fungsional.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup,
inidensi hisprung di indonesia tidak diketahui secara pasti. Biasanya penyakit ini
mungking disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom
waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak penyakit ini
ditemukan tanda gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam
waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor
penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor
lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat di deteksi melalui
pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan yang dilakukan seperti
pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal
dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan
colostomi.

B. Definisi Hisprung

Penyakit hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit

ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian usus besar (mulai dari anus kearah atas)
yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus
besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap
individu.
 Penyakit hisprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion
parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus.

Penyakit hisprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi

mekanik karena tidak ada kekuatan motilitas sebagiam dari usus.

Macam-macam penyakit hisprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu:

a. Penyakit hisprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ini merupakan 70%
dari kasus penyakit hisprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki
dibanding anak perempuan.
b. Penyakit hisprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun perempuan.

C. Etiologi hisprung
penyakit ini disebabkan aganglionis meissner dan aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70% terbatas
di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat
mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik
dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan down syndrom,
kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dindig usus, gagal eksitensi,
kranio kaudal pada nyentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D. Patiofisiologi
Istilah congenital aganglionic mega colon menggambarkan adaya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian
proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau
tidak ada adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya
evakuasi usus spontan serta spinker rectum tidak dapat berelaksasi sehingga
 mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya
akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal pada
bagian rusak mega colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Isis usus mendorong
terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian colon tersebut melebar.

E. Manifestasi klinis
1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24jam pertama kehidupan.
2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja
seperti pita.
3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.
4. Nyeri abdomen dan distensi.
5. Gangguan pertumubuhan.

F. Tanda dan gejala Hirschsprung

Tanda-tanda dan gejala dari penyakit Hirschsprung bervariasi pada tingkat

keparahan kondisi. Biasanya tandanya muncul setelah persalinan, tetapi kadang
tidak terlihat hingga kemudian hari.
Umumnya, tanda yang paling jelas dari Hirschsprung adalah bayi tidak bisa
buang air besar dalam kurun waktu 48 jam setelah dilahirkan. Padahal normalnya,
bayi akan mengeluarkan mekonium atau feses pertama saat baru lahir.
Selain itu, gejala hisprung lainnya yang dialami pada bayi baru lahir adalah:
 perut bengkak dan kembung pada bayi,
 anak muntah berwarna hijau atau cokelat,
 sembelit atau susah buang air besar,
 perut bergas yang dapat menyebabkan bayi rewel,
 bayi dan anak demam,
 kesulitan dalam buang air kecil,
 gagal untuk mengeluarkan mekonium setelah kelahiran,
 frekuensi buang air besar tidak sering,
 penyakit kuning,
 susah menyusui, serta kenaikan berat badan yang buruk.

Bayi dengan Hirschsprung juga bisa mengalami diare dan enterocolitis atau
adanya infeksi pada usus yang mengancam jiwa.

Ada beberapa anak yang baru menunjukkan gejala Hirschprung ketika sudah
bertambah besar. Tanda-tandanya meliputi:

 perut membengkak dan kembung,

 sembelit yang semakin memburuk,
 perut penuh dengan gas,
 pertumbuhan tertunda atau gagal tumbuh pada anak,
 kelelahan,
 impaksi tinja,
 malnutrisi, dan berat badan susah naik.

G. Penyebab Hisprung
Normalnya, selama bayi berkembang di dalam kandungan, sel-sel saraf
terbentuk. Sel ini termasuk pada sistem pencernaan yang terbentuk mulai dari
kerongkongan (esofagus), mengarah ke perut, hingga berakhir di anus. Seorang
bayi umumnya akan memiliki sekitar 500 juta jenis sel saraf yang terbentuk dari
kerongkongan hingga ke anus. Banyaknya sel saraf tersebut menjalankan banyak
fungsi, salah satunya yakni memindahkan atau mengalirkan makanan dari satu
bagian sistem pencernaan ke bagian lainnya.

Namun, proses pembentukkan sel-sel saraf tersebut berbeda pada bayi yang
mengalami Hirschsprung atau hisprung. Pertumbuhan sel-sel saraf bayi dengan
Hirschsprung berhenti di bagian ujung usus besar atau tepat sebelum rektum dan
anus. Inilah mengapa bayi baru lahir yang memiliki penyakit Hirschsprung
biasanya tidak dapat buang air besar setelah kelahiran. Pada beberapa bayi
lainnya, sel-sel saraf juga bisa hilang atau berhenti tumbuh di bagian sistem
pencernaan mana pun. Terhentinya pertumbuhan sel-sel saraf tersebut membuat
feses yang seharusnya keluar malah berhenti di bagian tertentu. Hal ini membuat
feses yang macet dan susah keluar jadi menumpuk di dalam sistem pencernaan.
Akibatnya, bagian usus bayi tersumbat sehingga membuat perut menjadi bengkak
dan kembung.

Menurut Bostons’s Children Hospital, penyebab sel-sel aganglion pada bayi

dengan Hirschsrpung atau hisprung belum diketahui secara pasti. Namun,
penyebab Hirschsrpung atau hisprung diduga karena ada faktor genetik yang
diturunkan dari orangtua ke anak atau ada riwayat keluarga yang juga
mengalaminya. Jadi, jika salah satu orangtua mengalami kondisi Hirschsprung
atau hisprung, peluang bayi lahir dengan kelainan yang sama tersebut tentu akan
lebih tinggi.

H. Komplikasi hisprung
komplikasi pasca operasi hirschsprung berupa munculnya lubang kecil atau
robekan pada usus, inkontinensia alvi, serta kekurangan gizi dan dehidrasi. Maka
itu, ibu dianjurkan untuk segera membawa Si Kecil ke dokter jika ia tidak buang
air besar 48 jam setelah dilahirkan.

I. Diagnosis Hirschsprung
Anak yang mengidap penyakit Hirschsprung sangat berisiko mengalami infeksi
pada usus (enterocolitis), yang dapat mengancam nyawa. Tidak hanya dari
penyakitnya, tindakan operasi untuk mengobati penyakit ini juga dapat
menimbulkan komplikasi. 

Komplikasi yang dapat terjadi setelah pengidap menjalani operasi meliputi:

 Munculnya lubang kecil atau robekan pada usus
 Inkontinensia tinja
 Kekurangan gizi dan dehidrasi

J. Faktor Risiko Hirschsprung
Ada banyak faktor risiko untuk Hirschsprung, yaitu:
 Memiliki saudara kandung yang memiliki penyakit Hirschsprung: Penyakit
Hirschsprung dapat menurun. Jika memiliki seorang anak yang memiliki
kondisi ini, anak biologis selanjutnya dapat memiliki risiko.
 Laki-laki: Penyakit Hirschsprung lebih umum terjadi pada laki-laki.
 Memiliki kondisi turunan lainnya: Penyakit Hirschsprung terkait dengan
kondisi menurun lainnya, seperti Down syndrome dan kelainan lain yang
muncul sejak lahir, seperti penyakit jantung kongenital.
 
 BAB II
KASUS

Bayi M (laki-laki) berusia 1 bulan dibawa ke RS dengan keluhan perut kembung

dan membesar. BAB 3-4 kali sehari, sedikit-sedikit, lunak kadang cair. Pasien
rewel dan nafsu makan berkurang , sejak 1 hari yang lalu pasien muntah saat
diberikan susu. Riwayat mekonium keluar >48 jam, bising usus 5 kali/ menit,
perkusi abdomen hipertimpani. Saat dikaji TTV HR: 114x/mnt, RR: 40x/mnt.
Hasil foto rontgen abdomen 3 posisi tampak adanya ileus obstruktif, hasil colon in
loof tampak pelebaran rectosigmoid aganglionik area rektum jarak 2 cm dari anal.
Diagnosa medis: Hirschsprung congenital.

BAB III
HASIL ANALISA KASUS

A. Istilah asing dalam kasus

- Mekonium
- Ileus obstruktif
- Colon in loop
- Rektum
- Rectosigmoid aganglionik
B. Jawaban istilah asing
- Mekonium adalah feses peratama bayi
- Ileus obstruktif adalah penyumbatan usus
- Colon in loop adalah rontgen usus besar
- Rektum adalah bagian sempit mengarah ke anus
- Rectosugmoid aganglionik adalah gangguan peristaltik di dekat kolon
sigmoid dan bagian atas
C. Data, Tanda, dan Gejala
1. Data
- Bayi bejenis kelamin laki – laki
- Usia 1 bulan
- Mekonium keluar >48 jam
 - Bising usus 5 kali/menit
- TTV : HR : 114x/menit, RR : 40x/menit
2. Tanda dan Gejala
- Perut kembung dan membesar
- BAB 3-4x sehari
- Rewel
- Nafsu makan berkurang
- Muntah – muntah saat diberi susu
D. Proses / Mekanisme
- Pasien rewel selalu menangis
- nafsu makannya berkurang
- BAB 3-4x sehari : terlalu sering BAB
- Lambung menolak saat diberi asupan makanan atau minuman karena
saat diberi susu pasien muntah – muntah
E. Pathway
 BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit hisprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai
dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi
selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis
berupa gangguan passase usus fungsional.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian usus besar (mulai dari anus
kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalankan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar (megakolon).

B. SARAN
1. Bagi Institusi Pendidikan Memberikan informasi sebagai bahan
pertimbangan atau acuan untuk penelitian lebih lanjut serta peningkatan
mutu pendidikan di masa yang akandatang.
2. Bagi Pelayanan KeperawatanSebagai bahan wacana untuk meningkatkan
mutu dan pelayanan keperawatan pada pasien anak dengan masalahpost
operasi hirschprung, agar derajat kesehatan pasien meningkat.
3. Bagi Penulis LainMenambah wawasan ilmu pengetahuan dalam mengkaji
permasalahan tentang luka kolostomi serta memberikan asuhan
keperawatan pada klien anak denganpost operasi

C. DAFTAR PUSTAKA
https://hellosehat.com/parenting/kesehatan-anak/penyakit-pada-
anak/hirschsprung/?amp=1
https://digilib.esaunggul.ac.id/public/UEU-Master-10800-bab
%201.Image.Marked.pdf