A.

    Definisi

Labiopalatoskisis merupakan kongenital anomali yang berupa adanya kelainan

bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005 : 167).

Labiopalatoskisis adalah suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut,
palatoskisis ( sumbing palatum ), dan labioskisis ( sumbing pada bibir ) yang terjadi
akibat gagalnay jaringan lunak ( struktur tulang ) untuk menyatu selama perkembangan
embrioil. ( Aziz Alimul Hidayat, 2006 )

Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Komplikasi
potensial meliputi infeksi, otitis media, dan kehilangan pendengaran.

Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal
median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna
L. 2003).

Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan
2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Donna L. 2003)

B. Klasifikasi

1. berdasarkan struktur-struktur yang terkena :

a. Palatum primer : meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum
dibelahan foramen incivisium.
b. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posteior terhadap
foramen.
Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum
sekunder
Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasusu ini submukosanya
utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

2.      Berdasarkan organ yang terlibat :

a. Celah di bibir (labioskizis)

b.  Celah di gusi (gnatoskizis)
c.   Celah di langit (palatoskizis)
d.   Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misal terjadi di bibir dan langit-langit
(labiopalatoskizis)
3.      Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

a.       Unilateral Incomplete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke
hidung.

b.      Unilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c.       Bilateral complete

Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

B.     Etiologi

a.       Faktor genetik atau keturunan

Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi /dimana dapat terjadi
karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal
mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d
22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin.
Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai
kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya
adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan
gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat
jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

b.      Kegagalan fase embrio yang penyebabnya belum diketahui.

c.       Kekurangan nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil,

kekurangan asam folat. Karena zat-zat tersebut dibutuhkan dalam tumbuh kembang organ
selama masa embrional, selain itu gangguan sirkulasi foto maternal juga berpengaruh
terhadap tumbuh kembang organ selama masa embrional.

d.      Akibat gagalnya prosessus maksilaris dan prosessus medialis menyatu

e.       pengaruh obat teratogenik (korison, anti konsulfan, klorsiklizin).

f.       Mutasi genetic atau teratogen (agen/faktor yang menimbulkan cacat pada embrio).
g.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin, contohnya seperti infeksi Rubella dan
Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

h.      Radiasi

i.        Stress emosional

D.     Manifestasi Klinis

a.       Deformitas pada bibir

b.      Kesukaran dalam menghisap/makan

c.       Kelainan susunan archumdentis.

d.      Distersi nasal sehingga bisa menyebabkan gangguan pernafasan.

e.       Gangguan komunikasi verbal

f.       Regurgitasi makanan.

Pada Labioskisis :

1. Distorsi pada hidung

2. Tampak sebagian atau keduanya
3. Adanya celah pada bibir
Pada Palatoskisis :

1. Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, keras dan foramen incisive.
2. Ada rongga pada hidung.
3. Distorsi hidung
4. Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
5. Kesukaran dalam menghisap/makan.

E.    Patofisiologi

a.       Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase
embrio pada trimester I.

b.      Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nasal medial dan
maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.

c.       Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
d.      penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

  

Pathways

F.     Komplikasi

a.       Kesulitan berbicara. Otot – otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena
adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya
b.   Terjadinya otitis media

c.       Aspirasi. Dengan terganggunya tuba eustachi, menyebabkan reflek menghisap dan

menelan terganggu akibatnya dapat terjadi aspirasi.

d.      Distress pernafasan. Tejadi akibat aspirasi yang tidak ditolong secara dini.

e.       Resiko infeksi saluran nafas

f.       Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

g.      Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media rekureris sekunder akibat
disfungsi tuba eustachius.

h.      Masalah gigi.  Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh,

sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.

i.        Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan
paruh.

G.    Pemeriksaan Diagnostik

1.      Foto Rontgen

2.      Pemeriksaan fisik

3.      MRI untuk evaluasi abnormal

H.    Penatalaksanaan

Penangananuntukbibirsumbingadalahdengan cara operasi.

Operasiinidilakukansetelahbayiberusia 2 bulan, denganberatbadan yang meningkat, dan
bebas dariinfeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalambeberapabukudikatakan
juga untukmelakukanoperasibibirsumbingdilakukanhukumSepuluh (rules of Ten) yaitu,
Berat badanbayiminimal 10 pon, KadarHb 10 g%, dan usianyaminimal 10 minggu dan
kadarleukositminimal 10.000/ui. Namun kebanyakandi be erapa rumah sakit
pembedahan dilakukan segera setelah bayi lahir.

1.      Perawatan pra bedah

a. Pemberian makan
Pemberian makan pertama kali sukar, tetapi tergantung pada derajat deformitas yang dialami
pada kasus ringan ada kemungkinan memberi ASI langsung pada bayi. Atau jika tidak bisa
langsung bisa menggunakan susu botol ataupun menggunakan sendok.pemenuhan kebutuhan
nutrisi yang adekuat penting agar menjamin bahwa bayi dalam keadaan yang baik, mengalami
kenaikan BB dan tidak mengalami anemia.
b. Pemberian antibiotik pemberian antibiotik sebagai profilaksis bertujuan menjamin bahwa
pada masa pasca bedah, anak tidak mengalami bahaya yang disebabkan oleh
mikroorganisme yang telah ada ataupun yang masuk selamah bedah.
c. Persiapan prabedah prinsip manajemen prabedah bertujuan mencapai atau
mempertahankan status fisik yang menjamin bahwa anak mampu mengatasi trauma
akibat intervensi bedah. Tujuan selanjutnya adalah menghilangkan atau mengurangi
terjadinya komplikasi selama atau setelah pembedahan.

2. Perawatan pasca bedah

a. Imobilisasi lengan merupakan aspek penting perawatan, untuk mencegah bayi

menyentuh garis jahitan.
b. Sedasi, anak yang menangis dapat meningkatkan tegangan pada garis jahitan.
Pemberian sedasi sering dianjurkan untuk mengurangu tegangan.
c. Pembalutan garis sedasi, biasanya jahitan sudah dibuka antar hari ke 5 dan hari ke-8.
Garis jahitan biasanya ditinggal tanpa penutup dan kebersihan dipertahankan dengan
mengelab area tersebut dengan air steril.
d. Pemberian makan dapat segera dimulai setelah bayi sadar dan reflek menelan positif.

2.      Pengobatan

a.       Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan
selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang
tepat untuk operasi tersebut bervariasi.

b.      Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of

ten yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui

c.       Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini

mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak
belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi
penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi
mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d.      Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang
muka mendeteksi selesai.

e.       Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang
lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi
geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.

f.       Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting
untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki,
dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

I. Pencegahan

a. Menghindari merokok
b. Menghindari alkohol
c. Memenuhi zat nutrisi yang dibutuhkan saat hamil misal : asam folat. Vitamin B-6,
vitamin A,
d.

DAFTAR PUSTAKA

   

Carpenito, L. J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan (Terjemahan). Edisi 8. EGC :

Jakarta.

Doenges, M. E. Moorhouse, M. F, Geisser, A. C. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan

(terjemahan). Edisi 3. EGC : Jakarta.

Donna, L. Wong. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edisi 4. EGC : Jakarta.

Nelson. 1992. Ilmu Kesehatan Anak Bagian 2. EGC : Jakarta.

Price, S. A. Wilson, L. M. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit

(terjemahan). Edisi 4. EGC : Jakarta.