PENGANTAR

Ameloblastoma adalah neoplasma odontogenik jinak yang umum yang menunjukkan perilaku agresif
lokal dan berasal dari epitel odontogenik. Mereka umumnya berkembang di dalam tulang rahang,
sedangkan kemunculannya di luar tulang rahang sangat jarang. Ameloblastoma primer di rongga telinga
tengah dianggap sangat langka dan, setahu kami, belum pernah dilaporkan sebelumnya. Tumor di
rongga telinga tengah seringkali dekat dengan arteri karotis interna, saraf wajah, atau telinga bagian
dalam, dan reseksi dengan margin keamanan yang memadai adalah sulit. Oleh karena itu, dalam banyak
kasus, perlu untuk mempertimbangkan strategi perawatan yang tepat. Kami melaporkan kasus langka
ameloblastoma primer di rongga telinga tengah, bersama dengan opsi pengobatan khusus tumor dan
saran untuk klasifikasi baru.

PRESENTASI KASUS

Seorang wanita berusia 65 tahun dirujuk ke lembaga kami dengan tumor rongga telinga tengah kiri. Dia
mengembangkan perasaan penuh telinga kiri yang bertahan. Dia kemudian dirawat di rumah sakit
umum terdekat. Tumor diduga ada di rongga telinga tengah kiri, dan ia dipindahkan ke institusi kami
untuk pemeriksaan lebih lanjut dan perawatan bedah.

Pada penyelidikan awal di departemen kami, granulasi hemoragik seperti tumor di rongga telinga tengah
kiri terungkap (Gambar 1). Membran timpani tidak dapat dikenali. Audiometri nada murni menunjukkan
hilangnya pendengaran konduktif kiri dengan celah udara-tulang rata-rata 33 dB. Biopsi tumor dilakukan
di departemen rawat jalan. Pada studi histopatologis, pola folikel dengan pulau tumor, palisade perifer,
dan degenerasi kistik sentral terungkap (Gambar 2a). Tidak ada temuan ganas yang ditemukan, dan
ameloblastoma didiagnosis. Studi imunohistokimia positif untuk penanda epitel, termasuk p40, p63, AE1
/ AE3, dan antigen membran epitel, dan negatif untuk penanda neuroendokrin, seperti synaptophysin
dan chromogranin A (Gambar 2b-g).

Computed tomography (CT) mengungkapkan bayangan jaringan lunak meresap di rongga telinga tengah
kiri dan penipisan dinding tulang di depan rongga timpani (Gambar 3a, b). Ossicles hampir diawetkan,
dan tidak ada pembesaran kelenjar getah bening di leher yang diamati. Magnetic-resonance imaging
(MRI) yang disempurnakan dengan Gd dilakukan, mengungkapkan area yang diduga tumor dengan
sinyal rendah pada T2 dan sinyal yang sama pada T1 di rongga timpani kiri (Gambar 3c). Tumor telah
berkembang di sepanjang bagian luar kanal karotis kiri, dan antrum mastoid memiliki bayangan yang
menunjukkan efusi cairan. Pembedahan dilakukan dengan menggunakan pendekatan retroauricular
sekitar 3 minggu setelah diagnosis awal. Tumor itu hemoragik dan rapuh, meresap di rongga timpani,
dan meluas ke loteng melalui antrum mastoid. Sebuah mastoidektomi dilakukan, dan dinding posterior
saluran pendengaran eksternal dibor untuk menempatkan sinus timpani di bawah pandangan yang
berbeda. Selanjutnya, sendi incudostapedial dalam tumor dipisahkan, dan incus diangkat kemudian.
Karena tumor melekat pada mukosa timpani secara luas, ia diangkat bersama dengan mukosa. Lesi
anterior hipotimpanum di luar kanal karotid memiliki infiltrasi lokal tertinggi dari tumor, dan erosi tulang
menunjukkan bahwa ini adalah situs utama. Untuk mencegah adhesi timpani, kami memasukkan spons
gelatin dan film gelatin dalam tympanum, dan kami juga menempatkan columella, yang dibuat dengan
tulang rawan auricular, pada stapes, untuk membangun kembali konduksi suara.

Evaluasi patologis dari tumor yang direseksi tidak menghasilkan temuan yang ganas, dan studi
histopatologis mengkonfirmasi temuan biopsi pra operasi; dengan demikian, tumor didiagnosis sebagai
ameloblastoma. Karena kami menghilangkan mukosa rongga telinga tengah selama operasi, rongga
telinga tengah pasca operasi tidak menerima pneumatisasi yang memadai; oleh karena itu, tidak ada
perbaikan pada gangguan pendengaran konduktif yang diamati (Gambar 4a). Temuan di telinga
menunjukkan bahwa epitelisasi membran timpani diselesaikan dalam keadaan kering (Gambar 4b).

Kami telah melakukan pemeriksaan CT selama empat bulan sebagai bagian dari tindak lanjut pasca
bedah, dan pneumatisasi belum diamati di rongga telinga tengah. Namun, tidak ada peningkatan massa
di rongga telinga tengah atau kerusakan tulang di sepanjang lingkar telah diamati. Fluorodeoxyglucose
(FDG) positron emission tomography dilakukan enam bulan setelah operasi tidak mendeteksi adanya
akumulasi abnormal FDG di rongga telinga tengah. Oleh karena itu, tidak ada alasan untuk mencurigai
kekambuhan pada saat ini (Gambar 4c). Satu setengah tahun telah berlalu sejak operasi, dan saat ini,
tidak ada kekambuhan tumor telah diamati. Namun, karena tingkat kekambuhan ameloblastoma yang
tinggi, tindak lanjut dengan interval waktu yang singkat sedang dilakukan.

Informed consent tertulis diperoleh dari pasien untuk publikasi laporan kasus ini dan gambar yang
menyertainya.

DISKUSI

Ameloblastoma adalah salah satu tumor odontogenik paling umum yang berkembang dari epitel
odontogenik dan terutama berkembang di tulang rahang. Menurut Reichart et al. [1], tumor ini
cenderung berkembang pada usia 10-20 tahun, di geraham, dan daerah ramus asenden mandibula [1].
Ameloblastoma yang terjadi di luar tulang rahang diketahui relatif jarang, dan meskipun ada sejumlah
kasus yang dilaporkan, sejauh yang kami ketahui, tidak ada laporan yang berfokus pada pengembangan
di rongga telinga tengah.

Ameloblastoma adalah tumor invasif lokal, dan transformasi ganas dan metastasis jauh telah dilaporkan
dalam literatur [2-4], tetapi dianggap sebagai tumor jinak menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan
Dunia (WHO) 2017. Ameloblastoma tipikal dianggap sebagai tipe tumor multicystic yang solid dalam
klasifikasi WHO 2017 dan sebagai tipe desmoplastik dalam klasifikasi WHO 2005. Berdasarkan
subklasifikasi lain, tumor dianggap tipe unicystic, extraosseous, periferal. Klasifikasi ini tidak didasarkan
pada fitur histopatologis tetapi pada perbedaan fitur makroskopik. Selain itu, setiap jenis tumor
diklasifikasikan menurut fitur epidemiologi klinis, seperti distribusi usia, situs umum, temuan gambar,
dan tingkat kekambuhan. Ameloblastoma konvensional tipikal sering agresif secara lokal; Oleh karena
itu, berbagai rejimen pengobatan telah diusulkan. Karena sering kambuh secara lokal, diinginkan untuk
mereseksi tulang normal peritumoral dengan margin keamanan 1-2 cm [5]. Namun, ada kasus di mana
bentuk tumor berubah, dan gangguan fungsi sebagian besar pasca operasi. Seringkali situs utama sulit
untuk direseksi dengan margin yang memadai di sekitar tumor, itulah yang terjadi pada kasus kami. Oleh
karena itu, banyak kasus diobati dengan pembedahan konservatif, termasuk kuretase, perawatan
fisikokimia dengan larutan Carnoy, atau cryosurgery [6-9]. Reseksi tumor dengan margin 1-2 cm di
sekitar tulang normal dapat dianggap sebagai perawatan yang berlebihan atau perawatan. Oleh karena
itu, setelah ostektomi perifer, dianjurkan untuk menggiling 2-3 mm dari tulang yang tersisa di luar
margin yang terlihat setelah reseksi tumor kasar [10]. Dalam kasus kami, karena kami mengangkat
tumor bersama dengan bagian luas dari mukosa telinga tengah, sulit untuk mendapatkan margin yang
memadai. Selain itu, jika tumor asli bersentuhan dengan arteri karotis internal, sangat sulit untuk
menambahkan margin, terutama ke situs itu. Oleh karena itu, kami mulai melakukan tindak lanjut yang
sering pasca operasi pada interval waktu yang singkat, dan sampai saat ini, tidak ada temuan
kekambuhan telah diamati.

KESIMPULAN

Kami reseksi tumor bersama dengan bagian luas dari mukosa telinga tengah, yang membuatnya sulit
untuk memiliki margin yang memadai. Dianjurkan agar tulang yang tersisa digiling 2-3 mm di luar batas
yang terlihat setelah reseksi tumor kasar. Oleh karena itu, beberapa kasus diobati dengan pembedahan
konservatif, termasuk perawatan fisikokimia. Faktor ini harus dipertimbangkan ketika merancang
strategi pengobatan sebagai alternatif yang baik dalam kasus di mana reseksi dengan margin yang cukup
sulit.