SEKENARIO

Ibu membawa anak R yang usia 4 tahun ke RS dengan keluhan sesak nafas, ibu mengatakan
anaknya selalu jongkok setalah berjalan beberapa saat. Ibu mengatakan saat lahir anaknya
memang sulit untuk menyusui dan pertumbuhannya lambat dibandingkan anak seusianya.
Ibu mengatakan kalau anak R dilahirkan usia 41 tahun. Setelah dilakukan pemeriksaan fisik
didaptkan hasil anak terlihat sianosis, jari tangannya clubbing, dada anak terlihat menonjol.
Pada auskultasi jantung terdengar suara murmur. Dari hasil EKG terlihat QRS hampir selalu
berdeviasi ke kanan.

1. PROBLEM
A. DATA SUBJEKTIF
1. Ibu membawa anak R yang usia 4 tahun ke RS dgn keluhan sesak nafas
2. Ibu mengatakan anaknya selalu jongkok setelah berjalan beberapa saat
3. Ibu mengatakan saat lahir anaknya memang sulit untuk menyusui dan
pertumbuhannya lambat dibandingkan anak seusianya
4. Ibu mengatakan kalau anak R dilahirkan usia 41 tahun

B. DATA OBJEKTIF
1. Anak terlihat sianosis
2. Jari tangannya clubbing
3. Dada anak terlihat menonjol
4. Pada auskultasi jantung terdengar suara murmur
5. Dari hasil EKG terlihat QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan

c. IDENTIFIKASI KATA SULIT

1. Sianosis
2. Jari tangan clubbing
3. Auskultasi jantung terdengar suara murmur
4. Hasil EKG terlihat QRS berdeviasi ke kanan

2. HIPOTESIS
A. Menentukan perkiraan masalah yang didasarkan pada data subjektif dan data
obejktif
1. Mengapa terjadi sesak nafaS?
2. Mengapa anak selalu jongkok setelah berjalan beberapa saat?
3. Mengapa saat lahir anak sulit menyusui dan pertumbuhannya lambat
dibandingkan anak seusianya?
4. Mengapa anak terlihat sianosis?
5. Mengapa jari tangan anak clubbing?
6. Mengapa dada anak terlihat menonjol?
7. Mengapa pada auskultasi jantung terdengar suara murmur?
 8. Mengapa hasil EKG terlihat hamper selalu berdiviasi ke kanan?

B. PRIORITAS MASALAH (KEYWORD DARI SEKENARIO)

1. Penurunan Curah Jantung
Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke
daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah jantung kiri
sedangkan daerah yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi
paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sirkulasi sistemik memiliki
tahanan yang tinggi. Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang
bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan
terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke jantung yang
bertekanan rendah. Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan Sianosis.
Kelainan Jantung Bawaan pada umumya dapat menyebabkan Curah jantung yang
rendah, dengan gejala : gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap aktivitas.
 Ventricel Septal Defect (VSD) adalah kelainan anatomi jantung dimana
adanya sekat diantara ventrikel kiri dan ventrikel kanan yang
menyebabkan aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
mengakibatkan aliran darah di ventrikel kiri berkurang dan otot jantung
bekerja dengan terpaksa untuk memompakan darah. Akibatnya otot
jantung melemah dan terjadi penurunan curah jantung 

2. Gangguan Tumbuh kembang

Penyakit Jantung Bawaan dipengaruhi oleh faktor yaitu faktor genetik dan maternal.
Pada kelainan struktur jantung digolongkan menjadi penyakit jantung bawaan
asianotik dan penyakit jantung bawaan sianotik. Penyakit jantung bawaan asianotik
kondisi ini disebabkan oleh lesi yang memungkinkan darah shuntdari kiri ke sisi
kanan sirkulasi atau yang menghalangi aliran darah dengan penyempitan katup serta
pencampuran darah dari arteri (Padila, 2015). Terdapat lubang antara atrium kanan
dan kiri menimbulkan tekanan atrium kiri kiri lebih besar ketimbang atrium kanan,
sehingga darah akan mengalir dari atrium kiri ke kanan. Darah yang mengalir dari
atrium kiri ke kanan menimbulkan volume atrium kanan meningkat menyebabkan
hipertropi atrium kanan dan selain itu meningkatnya volume dan tekanan atrium
kanan maka darah akan mengalir ke ventrikel kanan dan paru-paru juga meningkat.
Hal ini menyebabkan penumpukan darah dan oksigen di paru sehingga alveoli
membesar dan terjadi pola nafasnya tidak efektif. Volume di ventrikel kiri menurun
disebabkan darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri. Hal ini akan
menyebabkan kontraktilitas ventrikel kiri menurun sehingga terjadi penurunan
curah jantung. Penurunan curah jantung menjadikan tubuh akan kurang oksigen dan
kurang nafsu makan. Kurangnya suplai oksigen ke tubuh membuat tubuh akan
terasa lemas dan pusing. Kurangnya nafsu makan menjadikan nutrisi tidak adekuat
sehingga pertumbuhan akan terhambat dan menyebabkan gangguan pertumbuhan
perkembangan (Irnizarifka, 2016).
 3. Gangguan Pertukaran gas
Faktor yang menyebabkan paru-paru tidak dapat menjalakan fungsinya dengan
efektif karena kekurangan atau tidak adanya surfaktan. Surfaktan adalah substansi
yang merendahkan permukaan alveolus 10 sehingga tidak terjadi kolaps pada akhir
ekspirasi dan mampu menahan sisa udara fungsional, apabila surfaktan tersebut
tidak adekuat maka bisa menyebabkan terjadinya kolaps pada alveolus kemudian
menyebabkan ventilasi perfusi terganggu atau tidak seimbang. Perfusi oksigen ke
jaringaan menurun, tekanan oksigen dalam darah menurun, tekanan parsial karbon
dioksida meningkat yang kemudian dapat menyebabkan gangguan pada proses
pertukaran gas. Tanda klinis yang dapat dijumpai adalah dispnea pada usaha napas,
bernapas dengan bibir pada fase ekspirasi yang panjang, letargi ( Letargi
adalah kondisi ketika tubuh terasa sangat lelah dan tetap tidak membaik setelah
beristirahat) meningkatnya tahanan vaskular paru, menurunnya saturasi oksigen,
meningkatnyan tekanan parsial karbon dioksida, dan sianosis (Mubarak, 2015).

4. Pola Nafas Tidak Efektif

Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang menuju paru kurang oleh karena
obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal
ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah
yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri, diteruskan ke aorta
kemudian ke seluruh tubuh. (Muttaqin, 2015)

5. Intoleransi aktivitas
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama,
peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia
spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan
bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang
bahkan pingsan.

C. MEKANISME
PAHATWAY
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia kehamilan.
Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase tubing. Mulai akhir
minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase looping dan septasi, yaitu
fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta
pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8
pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses pembentukan dan
perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa kehamilan terdapat faktor-
faktor resiko. Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan kelainan
jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis
pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel
kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis
pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus
kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya
adalah stenosis pulmonal perifer. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di
tempat yang normal, overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah
anterior mengarah ke septum.

Klasifikasi overriding menurut Kjellberg:

(1) tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang
ventrikel kiri,
(2) Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang
25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan,
(3) Pada overridng 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta
menghadap ventrikel kanan,
(4) Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan.
Derajat 8 overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri (Muttaqin, 2015).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut ke
dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal
inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 1999). Tetralogi
fallot di klasifikasikan sebagai kelainan jantung sianotik oleh karena pada tetralogi falot
oksigenasi darah yang tidak adekuat di pompa ke tubuh. Pada saat lahir, bayi tidak
menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode
menakutkan, tiba-tiba kulit membiru setelah menangis atau setelah pemberian makan.
Defek septum ventrikel ini menuju ventrikel kiri. Pada Tetralogi fallot jumlah darah yang
menuju paru kurang oleh karena obstruksi akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri
pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan pengurangan aliran darah yang melewati
katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2 sebagian mengalir ke ventrikel kiri,
diteruskan ke aorta kemudian ke seluruh tubuh. (Muttaqin, 2015) Shunting darah miskin
O2 dari Ventrikel Kanan ke tubuh menyebabkan penurunan saturasi O2 arterial sehingga
bayi tampak sianosis atau biru. Sianosis terjadi oleh karena darah miskin O2 tampak
lebih gelap dan berwarna biru sehingga menyebabkan bibir dan kulit tampak biru.
Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada beberapa bayi dan
anak mengalami cyanotic spells atau disebut juga paroxysmal hypolemic spell,
paroxymal dyspnoe, bayi atau anak menjadi sangat biru, bernapas dengan cepat dan
kemungkinan bisa meninggal. Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan
bertambah untuk melawan stenosis pulmonal, menyebabkan ventrikel kanan membesar
dan menebal (hipertrofi ventrikel kanan. (Corwin, 2016) Pada keadaan tertentu
(dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama, peningkatan suhu tubuh atau
mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis
(pasien menjadi biru), mengalami kesulitan bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan
pucat, kadang pasien menjadi kejang bahkan pingsan. Keadaan ini merupakan keadaan
emergensi yang harus ditangani segera, misalnya dengan salah satu cara memulihkan
serangan spell yaitu memberikan posisi lutut ke dada (knee chest position). Defek
septum ventrikular rata-rata besar. Pada 10 pasien dengan tetralogy of fallot, diameter
aortanya lebih besdar dan norma, sedang ateri pulomernya lebih kecil dan normal. Gagal
jantung kongestif jarang terjadi karena tekanan di dalam ventrikel kiri dan kanan sama
besar akibat defek septum tersebut. Masalah utama dari gangguan ini adalah hipoksia.
Derajad sianosis berhubungan dengan beratnya obtruksi anatomik terhadap aliran darah
dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmoner selain dengan status fisiologik anak
tersebut. (Hartono, 2015)
D. MORE INFO
1. Penurunan curah jantung
DO : Sianosis, auskultasi jantung terdengar suara murmur

2. Gangguan tumbuh kembang

DO : jari tangan clubbing

3. Gangguan Pertukaran Gas

DO : Sianosis

4. Pola nafas tidak efektif

DO : dada anak terlihat menonjol

5. Intoleransi aktivitas
DO : sianosis, EKG terlihat QRS hamper selalu berdeviasi kekanan

E. DON’T KNOW
1. Bagaimana aksis jantung normal?
2. Apakah hubungan penyakit jantung bawaan dengan clubbing finger?
3. Pada saat lahir apa yang menyebabkan anak sulit menyusui?

F. LEARNING ISSUE

G. PROBLEM SOLVING
1. Penurunan curah jantung b/d perubahan preload d.d
DS : lelah, dispnea
DO : sianosis, murmur jantung
Kondisi klinis terkait : penyakit jantung bawaan
Luaran utama : Curah jantung
Ekspektasi : Curah Jantung menigkat
Kriteria Hasil : Lelah menurun, dispnea menurun, sianosis menurun,
murmur jantung menurun
Intervensi Utama : Perawatan Jantung
Tindakan :
Observasi
- Identifikasi tanda/gejala primer penurunan curah jantung (meliputi dispnea,
kelelahan)
- Identifikasi tanda/gejala sekunder penurunan curah jantung (meliputi kulit
pucat)
- Monitor intake dan output cairan
- Monitor berat badan setiap hari pada waktu yang sama
- Monitor satuurasi oksigen
- Monitor keluhan nyeri dada
- Monitor EKG 12 sadapan
Terapeutik
- Posisikan pasien semi-fowler atau fowler dengan kaki kebawah atau posisi
nyaman
- Berikan diet jantung yang sesuai
- Berikan dukungangan emosipnal dan spiritual
Edukasi
- Ajarkan beraktifitas sesuai toleransi
 - Ajarkan kelurga mengukur berat badan harian
- Ajarkan keluarga mengukur intake dan output harian
Kolaborasi
- Kolaborasi pemberian antiaritmia jika perlu
- Rujuk ke program rehabilitasi jantung

2. Gangguan tumbuh kembang b/d efek ketidakmampuan fisik d.d

DO : Pertumbuhan fisik terganggu
DS : ibu mengatajan pertumbuhan anaknya lambat
Kondisi klinis terkait : Kelainan jantung bawaan
Luaran Utama : Status perkembangan
Ekspektasi : Status perkembangan membaik
Kriteria hasil : keterampilan/ perilaku sesuai usia meningkat
Intervensi utama : Perawatan perkembangan
Tindakan :
Observasi :
- Identivikasi pencapaian tugas perkembangan anak
Terapeutik :
- Motivasi anak berinteraksi dengan anak lain
- Dukung anak mengekspresikan diri melalu penghargaan positif atau umpan
balik atas usahanya
Edukasi
- Jelaskan orang tua tentang milestone perkembangan anak dan prilaku anak
- Ajarkan anak keterampilan berinteraksi
Kolaborasi
- Rujuk untuk konseling jika perlu