BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Palpebra adalah modifikasi dari lipatan kulit yang dapat menutup dan

melindungi bola mata bagian anterior. Palpebra terdiri atas lima bidang jaringan

utama yaitu lapisan kulit, lapisan otot rangka (orbikularis okuli), jaringan

areolar, jaringan fibrosa (tarsus), dan lapisan membran mukosa (konjungtiva

pelpebra).13 Sama seperti orbita, palpebra juga dapat mengalami berbagai

macam kelainan seperti kelainan kongenital, infeksi, inflamasi, trauma, dan

neoplasma.14

Neoplasma pada palpebra, baik jinak maupun ganas, kebanyakan

berkembang pada kulit periokular mulai dari lapisan epidermis, dermis, atau

struktur adneksa palpebra.1 Tumor ganas palpebra merupakan tumor ganas yang

sering dijumpai dan dilaporkan sekitar 5-10% dari tumor kulit. 8 Tumor ganas

yang paling sering mengenai palpebra adalah karsinoma sel basal, karsinoma sel

skuamosa, karsinoma sel sebasea, sarkoma, dan melanoma. Sedangkan tumor

jinak palpebra yang sering ditemui yaitu hemangioma, molluscum contagiosum,

nevus, dan xanthelasma 13

Karsinoma sel basal merupakan tumor ganas palpebra yang sering

ditemukan.11 Sembilan puluh lima persen karsinoma palpebra berjenis sel basal

dan sisa lima persen terdiri atas karsinoma sel skuamosa, karsinoma kelenjar

Meibom, dan tumor – tumor lain yang jarang seperti karsinoma sel Merkel dan

1
 13
karsinoma kelenjar sebasea. Melanoma maligna merupakan tumor ganas

palpebra yang paling jarang tetapi paling ganas dan banyak menimbulkan

kematian.8,11

Hemangioma merupakan pertumbuhan hamartomatous yang terdiri dari

sel-sel endotel kapiler yang berproliferasi.2 Hemangioma biasanya muncul pada

waktu lahir atau segera sesudah lahir sebagai lesi yang berwarna merah terang,

bertambah besar dalam beberapa minggu hingga bulanan, dan mengalami

involusi pada usia sekolah.1,2 Molluscum contagiosum adalah infeksi virus pada

epidermis yang sering mengenai kelopak mata dan banyak terjadi pada anak. 8

Nevus dapat terjadi pada bermacam usia dan berasal dari melanosit, yaitu sel

yang memproduksi pigmen.11 Sedangkan xanthelasma lebih sering terjadi pada

usia dewasa. Xanthelasma diartikan sebagai kumpulan kolesterol di bawah kulit

dengan batas tegas berwarna kekuningan biasanya di permukaan anterior

palpebra12,13

Tumor palpebra kebanyakan mudah dikenali secara klinis, dan eksisi

dilakukan dengan alasan kosmetik. Meskipun begitu lesi ganas sering kali sulit

dikenali secara klinis dan biopsi harus selalu dilakukan pada kecurigaan

keganasan.13

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Palpebra

Palpebra superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan

melindungi bola mata bagian anterior. Berkedip melindungi kornea dan konjungtiva dari

dehidrasi. Palpebra superior berakhir pada alis mata sedangkan palpebra inferior menyatu

dengan pipi.13

Gambar 2.1 : Anatomi palpebra superior Gambar 2.2 : Anatomi palpebral inferior

1. Kulit

Kulit pada palpebra berbeda dari kulit bagian lain tubuh karena tipis, longgar, dan
elastis,dengan sedikit folikel rambut, tanpa lemak subkutan.
2. Muskulus Orbikularis okuli

Fungsi muskulus orbikularis okuli adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya

mengelilingi fissura palpebra secara konsentris dan meluas sedikit melewati tepian orbita.
Sebagian serat berjalan ke pipi dan dahi. Bagian otot yang terdapat di dalam palpebral
dikenal sebagai bagian pratarsal; bagian diatas septum orbitae adalah bagian praseptal.
Segmen luar palpebra disebut bagian orbita. Orbikularis okuli dipersarafi oleh nervus
facialis.
3. Jaringan Areolar
 Terdapat di bawah muskulus orbikularis okuli, berhubungan degan lapis subaponeurotik
dari kulit kepala.

Gambar 1. Anatomi kelopak mata potongan sagital.

(sumber: American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology.)
 4. Tarsus

Struktur penyokong utama dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yang disebut
tarsus superior dan inferior. Tarsus terdiri atas jaringan penyokong kelopak mata dengan
kelenjar Meibom.
5. Konjungtiva Palpebra

Bagian posterior palpebra dilapisi selapis membran mukosa, konjungtiva palpebra, yang
melekat erat pada tarsus.

Gambar 2. Anatomi Muskulus Orbikularis okuli.

(sumber: American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology.)

Panjang tepian bebas palpebra adalah 27-30 mm dan lebar 2 mm. Ia dipisahkan oleh
garis kelabu (batas mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior. Tepian anterior terdiri
dari bulu mata, glandula Zeiss dan Moll.4
Bulu mata muncul dari tepian palpebra dan tersusun teratur. Bulu mata atas lebih
panjang dan lebih banyak dari yang di bawah dan melengkung ke atas; bulu mata bawah
melengkung ke bawah. Glandula Zeiss adalah modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara
dalam folikel rambut pada dasar bulu mata. Glandula Moll adalah modifikasi kelenjar keringat
yang bermuara ke dalam satu baris dekat bulu mata.4
Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata, dan sepanjang tepian ini terdapat
 6. Tarsus

Struktur penyokong utama dari palpebra adalah lapis jaringan fibrosa padat yang disebut
tarsus superior dan inferior. Tarsus terdiri atas jaringan penyokong kelopak mata dengan
kelenjar Meibom.
7. Konjungtiva Palpebra

Bagian posterior palpebra dilapisi selapis membran mukosa, konjungtiva palpebra, yang
melekat erat pada tarsus.

Gambar 2. Anatomi Muskulus Orbikularis okuli.

(sumber: American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology.)

Panjang tepian bebas palpebra adalah 27-30 mm dan lebar 2 mm. Ia dipisahkan oleh
garis kelabu (batas mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior. Tepian anterior terdiri
dari bulu mata, glandula Zeiss dan Moll.4
Bulu mata muncul dari tepian palpebra dan tersusun teratur. Bulu mata atas lebih
panjang dan lebih banyak dari yang di bawah dan melengkung ke atas; bulu mata bawah
melengkung ke bawah. Glandula Zeiss adalah modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara
dalam folikel rambut pada dasar bulu mata. Glandula Moll adalah modifikasi kelenjar keringat
yang bermuara ke dalam satu baris dekat bulu mata.4
 Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata, dan sepanjang tepian ini terdapat
muara-muara kecil dari kelenjar sebasesa yang telah dimodifikasi (glandula Meibom atau
tarsal).4
Punktum lakrimalis terletak pada ujung medial dari tepian posterior palpebra, berupa
elevasi kecil dengan lubang kecil di pusat yang terlihat pada palpebra superior dan inferior.
Punktum ini berfungsi menghantarkan air mata ke bawah melalui kanalikulus terkait ke sakus
lakrimalis.4
Fisura palpebrae adalah ruang elips di antara kedua palpebra yang dibuka. Fisura ini
berakhir di kanthus medialis dan lateralis. Kanthus lateralis kira-kira 0,5 cm dari tepian lateral
orbita dan membentuk sudut tajam.4
Septum orbitale adalah fascia di belakang bagian muskularis orbikularis yang terletak di
antara tepian orbita dan tarsus dan berfungsi sebagai sawar antara palpebra orbita. Septum
orbitale superius menyatu dengan tendo dari levator palpebra superior dan tarsus superior;
septum orbitale inferius menyatu dengan tarsus inferior.4
Retraktor palpebrae berfungsi membuka palpebra. Di palpebra superior, bagian otot
rangka adalah levator palpebra superioris, yang berasal dari apeks orbita dan berjalan ke depan
dan bercabang menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung
serat-serat otot polos dari muskulus Muller (tarsalis superior). Di palpebra inferior, retractor
utama adalah muskulus rektus inferior, yang menjulurkan jaringan fibrosa untuk membungkus
muskulus obliqus inferior dan berinsersio ke dalam batas bawah tarsus inferior dan orbicularis
okuli. Otot polos dari retraktor palpebrae disarafi oleh nervus simpatis. Levator dan muskulus
rektus inferior dipasok oleh nervus okulomotoris.4,13
Pembuluh darah yang memperdarahi palpebrae adalah a. Palpebra. Persarafan sensorik
kelopak mata atas didapatkan dari ramus frontal nervus V, sedang kelopak mata bawah oleh
cabang kedua nervus V.4,13
 Gambar 3. Anatomi septum.
(sumber: American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology.)

Gambar 4. Anatomi vaskularisasi kelopak mata.

(sumber: American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and Lacrimal System.
Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology.)
2.2 Tumor Jinak

2.2.1 Hemangioma

Hemangioma kapiler merupakan tumor palpebra yang paling sering ditemukan pada

anak. Hemangioma kapiler atau hemangioma strawberry dapat mengenai kulit pada 10% bayi

dan tampaknya lebih sering pada bayi prematur dan anak kembar. Tumor ini biasanya muncul

pada waktu lahir atau segera sesudah lahir sebagai lesi yang berwarna merah terang,

bertambah besar dalam beberapa minggu hingga bulanan, dan mengalami involusi pada usia

sekolah.1

Hemangioma merupakan pertumbuhan hamartomatous yang terdiri dari sel-sel

endotel kapiler yang berproliferasi. Hemangioma ditemukan pada fase awal pertumbuhan

aktif pada bayi dengan periode selanjutnya berupa regresi dan involusi.2

Gambar 2.3 : Hemangioma

2.2.1.1 Klasifikasi

Secara histologik hemangioma dibedakan menjadi 3 jenis berdasarkan besarnya

pembuluh darah yang terlibat, yaitu:3

1. Hemangioma kapiler

 hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus)

  granuloma piogenik

 cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis

2. Hemangioma kavernosum

 hemangioma kavernosum (hemangioma matang)

 hemangioma keratotik

 hamartoma vaskular

3. Telangiektasis

 nevus flameus

 angiokeratoma

 spider angioma

Umumnya dipakai sistem pembagian sebagai berikut:3

1. Hemangioma kapiler

2. Hemangioma kavernosum

3. Hemangioma campuran

Perkembangan dalam karakteristik biologi dari lesi vaskuler telah merevisi klasifikasi

dari hemangioma. Klasifikasi lesi vaskuler yang digunakan saat ini mampu membedakan

dengan jelas gambaran klinis, histopatologi, dan prognosis antara hemangioma dan

malformasi vaskuler. Istilah lama hemangioma kapiler dan hemangioma strawberry diubah

menjadi satu istilah saja yaitu hemangioma. Sebaliknya, hemangioma kavernosa, port-wine

stains, dan limfangioma merupakan bagian dari malformasi vaskuler. Penamaan ini telah

dimasukkan ke dalam literatur kedokteran tetapi belum digunakan secara konsisten pada

literatur mata.2
2.2.1.2 Etiologi4

Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum diketahui.

Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di perkirakan menjadi penyebab

proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tapi penyebab utama yang menimbulkan

defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. Dan belum terbukti sampai saat ini tentang

pengaruh genetik.

Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, berlanjut sampai beberapa

bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor

angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi

hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma mempunyai kemiripan

dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh agen angiogenik.

Angiogenik bekerja melalui dua cara, yaitu secara langsung dengan mempengaruhi mitosis

endotel pembuluh darah, dan secara tidak langsung dengan mempengaruhi makrofag, sel

mast, dan sel T helper.

Heparin yang dilepaskan makrofag menstimuli migrasi sel endotel dan pertumbuhan

kapiler, di samping heparin sendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini

dihambat oleh adanya protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi

kortikosteroid ini diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma pada fase

involusi.

Angioplastin, salah satu fragmen internal dari plasminogen merupakan inhibitor poten

dan spesifik untuk proliferasi endotel. Makrofag meghasilkan stimulator ataupun inhibitor

angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma di infiltrasi oleh makrofag dan

mast cell, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit.

Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte Chemoattractant

Protein-1 (MCP-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini
dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan

oleh hemangioma pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan MCP-1 dapat

di-down-regulasi oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti menghambat

migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini memberikan efek

tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas makrofag. Bukti-bukti di

atas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada hemangioma pada fase

proliferasi.

2.2.1.3 Epidemiologi 4

Prevalensi hemangioma infantil ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai

dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering yaitu pada kepala dan leher (60%), dan faktor resiko

yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram.

Rasio kejadian pada perempuan dibandingkan laki-laki yaitu 3:1. Hemangioma infantil lebih

sering terjadi di ras Kaukasia daripada ras di Afrika maupun Amerika.

Lesi hemangioma infantil tidak ada pada saat kelahiran. Seiring dengan bertambahnya

usia, resiko hemangioma infantil, pada usia 5 tahun meningkat 50%, pada usia 7

meningkatkan 70%, dan 90% pada usia 9 tahun. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama

kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju

bentuk lesi yang sempurna.

2.2.1.4 Gambaran Klinis

Gambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya. Hemangioma

kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah

yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk

lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada
yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan.

Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang

tegang dan lebih mendatar.5

Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau

nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari

permukaan, bila ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila

dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang

matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen.5

Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan

jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada

perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar

ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.5

2.2.2 Molluscum Contagiosum

2.2.2.1 Definisi

Molluscum contagiosum adalah infeksi virus pada epidermis yang sering mengenai

kelopak mata. Dahulunya molluscum contagiosum paling sering mengenai anak – anak tapi

baru – baru ini telah diketahui bahwa penyakit ini lebih sering terdapat pada orang dewasa

dengan sindrom defisiensi imun (AIDS). Pada anak – anak, penularan penyakit ini adalah

melalui kontak langsung dengan individu yang terinfeksi dan autoinokulasi sedangkan pada

orang dewasa umumnya menular melalui hubungan seksual. Molluscum contagiosum

merupakan infeksi pox virus pada kulit yang juga bisa menyebabkan lesi pada wajah, batang

tubuh dan bagian proksimal ekstremitas.8

2.2.2.2 Epidemiologi

Molluskum contagiosum lebih sering terlihat pada anak dibawah usia 15 tahun,

sekitar 80 % kasus dilaporkan bahwa anak – anak yang terkena pada usia 1 – 4 tahun yang

paling parah keadaannya.9

2.2.2.3 Etiologi

Penyebab molluskum contagiosum adalah Poxvirus. Virus ini bereplikasi di dalam sel

epitel host. Masa inkubasi dari virus ini adalah sekitar 2 minggu.10

2.2.2.4 Manifestasi Klinik

Infeksi molluskum contagiosum biasanya muncul sebagai satu atau lebih lesi yang

terpisah satu dengan yang lain, lesi berupa papul yang berukuran 1 – 5 mm. Setiap lesi

biasanya memiliki umbilisasi di tengahnya dimana dari bagian tengah lesi tersebut dapat

muncul detritus. Sebagai akibat dari penyebaran partikel virus ke dalam konjungtiva forniks

dapat mengakibatkan konjungtivitis follicular kronik yang jika tidak diobati maka hal ini

akan dapat menyebabkan pannus kornea dan dapat menimbulkan trachoma. Molluscum

contagiosum juga dapat menyebabkan dermatitis eksematosa di periorbita. Pada pasien yang

terinfeksi HIV, lesi cenderung lebih besar dan lebih agresif. Keterlibatan kelopak mata

bilateral dapat terjadi pada anak – anak dengan immunosupresan. Infeksi molluscum

kontagiosum bisa menjadi tanda awal dari AIDS.8

Gambar 2.4 : Molluscum Kontagiosum

2.2.3 Nevus

2.2.3.1 Definisi

Sel nevus berpigmen adalah pigmentasi tahi lalat yang umum terjadi pada kebanyakan

orang. Nevus berasal dari melanosit,yaitu sel yang memproduksi pigmen. Permukaan dari

nevus bisa halus ataupun berbenjol – benjol tergantung pada jumlah keratin yang

dikandungnya. Pada tahi lalat bisa terdapat beberapa rambut dengan ukuran panjangnya yang

bervariasi. Warna dari nevus bervariasi mulai dari sewarna kulit hingga coklat dan hitam

tergantung pada jumlah dan lokasi dari melanin dan pigmen di dalam tumor. Nevus dengan

warna yang lebih gelap memiliki pigmen yang lebih dekat ke permukaan.11
 Gambar 2.5 : Nevus

2.2.3.2 Klasifikasi

1. Junctional nevus

Junctional nevus biasanya datar dan berbatas tegas dengan warna coklat yang

seragam. Dinamakan junctional nevus karena sel – sel nevus ini terletak pada perbatasan

antara epidermis dan dermis. Nevus ini memiliki potensi yang rendah untuk berubah

menjadi suatu keganasan.

2. Intradermal nevus

Intradermal nevus umumnya meninggi di atas kulit dan merupakan jenis nevus

yang paling umum. Nevus ini biasanya berwarna coklat hingga hitam. Nevus intradermal

sering terdapat pada pinggir kelopak mata dan bulu mata pada kelopak mata yang

ditumbuhi nevus tersebut dapat tumbuh normal diatas nevus. Nevus ini juga bisa tumbuh

pada alis mata dan bulu – bulu alis mata juga dapat tumbuh baik pada nevus. Oleh karena

itu sebagian besar ahli berpendapat bahwa nevus ini tidak memiliki potensi keganasan.

3. Compound nevus

Compound nevus adalah nevus yang berasal dari gabungan dari komponen

jaringan pembatas antara epidermis dan dermis dengan komponen jaringan dermis kulit.

Nevus ini memiliki potensi keganasan yang rendah.

4. Nevus biru

Nevus biru biasanya datar tetapi dapat pula berupa nodul yang berbatas tegas.

Nevus ini dapat berwarna biru, abu – abu hingga hitam. Warna biru-hitam dari nevus ini

dikarenakan karena letaknya yang jauh lebih dalam dari kulit yang di atasnya.

5. Congenital oculodermal melanocytosis (nevus of Ota)

Adalah jenis dari nevus biru dari kulit di sekitar bola mata yang berhubungan

dengan nevus biru dari konjungtiva dan perluasan dari nevus di uvea. Nevus ini biasa

mengenai ras kulit hitam dan oriental dan jarang mengenai ras kaukasia. Nevus ini

berpotensi untuk menjadi ganas khususnya jika mengenai ras kaukasia.11

2.2.4 Xanthelasma

2.2.4.1 Definisi

Xanthelasma adalah salah satu bentuk xantoma planum, merupakan jenis yang paling

sering dijumpai dari beberapa tipe klinik xantoma yang dikenal. Selain itu xanthelasma

diartikan pula sebagai kumpulan kolesterol di bawah kulit dengan batas tegas berwarna

kekuningan biasanya di permukaan anterior palpebra, sehingga sering disebut xanthelasma

palpebra. 12,13
2.2.4.2 Epidemiologi

Di Amerika Serikat jarang ditemukan xanthelasma. Secara global xanthelasma juga

merupakan kasus jarang di populasi umum. Pada studi kasus pasien dengan xanthomatosis,

xanthelasma lebih sering dijumpai pada wanita dengan persentase 32% dan 17,4% pada laki-

laki. Onset timbulnya xanthelasma berkisar antara 15 – 73 tahun dengan puncak pada usia 40

dan 50 tahun. Xanthelasma jarang ditemukan pada anak-anak dan remaja. 12

2.2.4.3 Patofisiologi
Setengah pasien xanthelasma mempunyai kelainan lipid. Erupsi xanthomas dapat

ditemui pada hiperlipidemia primer dan sekunder. Kelainan genetik primer termasuk

dislipoproteinemia, hipertrigliseridimia, dan defisiensi lipaselipoprotein yang diturunkan.

Diabetes yang tidak terkontrol juga dapat menyebabkan hiperlipidemia sekunder.

Xanthelasma juga bisa terjadi padapasien dengan lipid normal dalam darah yang mempunyai

HDL kolesterol rendah atau kelainan lain lipoprotein. 12

2.2.4.4 Manifestasi Klinis

Timbul plak irregular di kulit, warna kekuningan sering kali disekitar mata. Ukuran

xanthelasma bervariasi berkisar antara 2 – 30 mm, ada kalanya simetris dan cenderung

bersifat permanen. Pasien tidak mengeluh gatal, biasanya mengeluh untuk alasan estetika.

Xanthelasma atau xanthelasma palpebra biasanya terdapat di sisi medial kelopak mata atas.

Lesi berwarna kekuningan dan lembut berupa plaque berisi deposit lemak dengan batas tegas.

Lesi akan bertambah besar danbertambah jumlahnya. Biasanya lesi-lesi ini tidak

mempengaruhi fungsi kelopak mata, tetapi ptosis harus diperiksa bila ditemukan. 12
 Gambar 2.6 : Xanthelasma

2.3 Tumor Ganas

2.3.1 Klasifikasi Tumor Ganas Palpebra

Tumor ganas palpebra:13

1. Karsinoma

a. Karsinoma sel basal

b. Karsinoma sel skuamosa

c. Karsinoma kelenjar sebasea

2. Sarkoma

3. Melanoma

2.3.2 Karsinoma Sel Basal

2.3.2.1 Definisi dan Epidemiologi

Karsinoma sel basal berasal dari lapisan basal epitel kulit atau dari lapis luar sel

folikel rambut. Berupa benjolan yang transparan, kadang dengan pinggir yang seperti

mutiara. Bagian sentral benjolan tersebut lalu mencekung dan halus, seakan-akan

menyembuh. Tumbuhnya lambat dengan ulserasi. Jenis ulkus rodiens tumbuh lebih cepat dan

dapat menyebabkan kerusakan hebat disekitarnya.17

 Karsinoma sel basal merupakan tumor ganas paling banyak di kelopak mata dengan

frekuensi 90 – 95 % dari seluruh tumor ganas di kelopak mata. Karsinoma sel basal banyak

berlokasi di kelopak mata bawah bagian pinggir atau palpebra inferior (50 – 60 %) dan di
daerah kantus medial (25 – 30%). Selebihnya juga bisa tumbuh di kelopak mata atas atau

palpebra superior (15 %) dan di kantus lateral (5 %).14

2.3.2.2 Faktor Resiko

Pasien yang memiliki faktor resiko tinggi untuk terjadinya karsinoma sel basal adalah

yang memiliki corak kulit putih, mata biru, rambut pirang, usia pertengahan dan usia tua pada

keturunan Inggris, Irlandia, Skotlandia, dan Skandinavia. Pasien biasanya juga memiliki

riwayat terpapar sinar matahari dalam jangka waktu lama pada usia dekade dua kehidupan.

Riwayat merokok cerutu juga merupakan resiko unruk terjadinya karsinoma sel basal. Pasien

dengan karsinoma sel basal sebelumnya, memiliki kemungkinan lebih tinggi untuk

berkembang menjadi kanker kulit.14

Karsinoma sel basal terlihat meningkat frekuensinya pada pasien yang lebih muda dan

ditemukan lesi ganas di kelopak mata pada pasien ini atau mereka yang memiliki riwayat

keluarga dengan kelainan sistemik lain seperti basal cell nevus syndrome atau xeroderma

pigmentosum. Basal cell nevus syndrome (Gorlin syndrome) adalah kelainan autosomal

dominan, kerusakan multisitem yang ditandai dengan karsinoma sel basal nevoid yang

multipel yang muncul lebih awal dalam kehidupan yang diikuti dengan anomali skeletal

khususnya pada mandibula, maksila dan vertebra. Xeroderma pigmentosum merupakan

kelainan resesif autosomal yang ditandai dengan sangat sensitif terhadap paparan sinar

matahari dan kerusakan mekanisme repair terhadap sinar matahari sehingga merangsang

kerusakan DNA pada sel kulit.14

2.3.2.3 Gejala Klinis

Tumor ini umumnya ditemukan di daerah berambut, bersifat invasif, jarang

mempunyai anak sebar atau bermetastasis. Dapat merusak jaringan di sekitarnya terumata

bagian permukaan bahkan dapat sampai ke tulang (bersifat lokal destruktif), serta cenderung
untuk residif lebih bila pengobatannya tidak adekuat. Ulserasi dapat terjadi yang menjalar

dari samping maupun dari arah dasar, sehingga dapat merusak bola mata sampai orbita.15

Karsinoma sel basal merupakan tumor yang bersifat radiosensitif dengan diagnosis

pasti dilihat dengan biopsi. Angka kematian untuk karsinoma sel basal adalah 2 – 3 % karena

tumor ini jarang bermetastasis.16

Gambar 2.7 : Karsinoma Sel Basal

2.3.2.4 Klasifikasi

Secara klinis dan secara patologi, karsinoma sel basal di bagi menjadi empat tipe, yaitu :

1. Karsinoma sel basal tipe nodular

Merupakan manifestasi klinis terbanyak dari karsinoma sel basal, keras, berbatas

tegas, nodul seperti mutiara dan disertai dengan telangiectasia and sentral ulkus. Secara

histologi, tumor ini terbentuk dari sekumpulan sel basal yang asalnya dari lapisan sel basal

epitelium dan terlihat seperti pagar di bagian pinggir.14

Pada tahap permulaan, sangat sulit ditentukan malah dapat berwarna seperti kulit

normal atau menyerupai kutil.Kumpulan sel atipik merusak permukaan epitel, nekrosis di

tengah karena lebih cekung dan timbul ulkus bila sudah berdiameter ± 0,5 cm yang pada

pinggir tumor awalnya berbentuk papular, meninggi, anular. Bila telah berkembang lebih
lanjut, dapat melekat di dasarnya. Dengan trauma ringan atau bila krustanya diangkat mudah

terjadi perdarahan.15

2. Karsinoma sel basal tipe morphea

Merupakan jenis yang paling sedikit ditemukan, tetapi tumor ini bersifat lebih agresif

karena dapat berkembang lebih cepat daripada karsinoma sel basal tipe nodular. Lesi tipe

morphea bersifat keras, lebih datar dengan pinggir yang secara klinis susah ditentukan.

Secara histologi, lesi tidak terlihat seperti pagar di pinggirnya tetapi berbentuk seperti kawat

tipis yang menyebar di daerah pinggir. Di sekitar stroma terlihat proliferasi dari jaringan

penyambung menjadi pola fibrosis.14

Karsinoma sel basal mulai menstimulasi inflamasi kronis dari bagian pinggir kelopak

mata dan sering disertai dengan rontoknya bulu mata (madarosis).14

Invasi dari karsinoma sel basal ke orbita bisa terjadi karena pengobatan yang tidak

adekuat, klinis yang terlambat ditemukan serta karsinoma sel basal dengan tipe morphea.14

3. Karsinoma sel basal tipe ulserative16

4. Karsinoma sel basal tipe multisentrik atau superfisial

Terjadi akibat blefaritis kronis dan bisa menyebar ke bagian pinggir kelopak mata

tanpa di sadari.14 Ukurannya dapat berupa plakat dengan eritema, skuamasi halus dengan

pinggir yang agak keras seperti kawat dan agak meninggi. Warnanya dapat hitam berbintik-

bintik atau homogen.15

2.3.3 Karsinoma sel skuamosa

2.3.3.1 Definisi

Karsinoma sel skuamosa adalah suatu jenis tumor ganas intra epitelial yang
bermanifestasi pada mata di saerah limbus dan margo palpebra, yaitu didaerah peralihan

epitel18. Margo palpebra merupakan daerah peralihan epitel dari susunan sel gepeng berlapis

epidermis menjadi sel silindris konjungtiva tarsal,sedangkan pada daerah limbus terdapat

peralihan berupa sel mukosa konjungtiva bulbi menjadi epitel skuamosa kornea. Lesi-lesi

yang berada di daerah peralihan ini perlu di perhatikan karena cendrung dapat bersifat

18,20,21
ganas.

Gambar 2.8 : Karsinoma Sel Skuamosa

2.3.3.2 Epidemiologi

Karsinoma sel skuamosa relatif jarang dijumpai pada kelopak mata dan konjungtiva,

frekuensinya kurang lebih 9,2% dari seluruh keganasan pada kelopak mata19. Meskipun

demikian kejadian karsinoma sel skuamosa yang telah menyerang orbita, tercatat sebanyak

36 pasien diantara 486 pasien tumor orbita di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM)

selama tahun 1980-199019

Karsinoma sel skuamosa lebih banyak mengenai pria daripada wanita. Tumor ini

sering terjadi pada usia lanjut, walaupuin bdapat juga dijumpai pada dewasa muda. Tumor

terutama didapat pada daerah tropis dan sifat karsinoma sel skuamosa cendrung lebih

18,21,22
invasif.

2.3.3.3 Etiologi

Penyebab karsinoma sel skuamosa ataupun tumor intraepitel belum diketahui, tetapi

diduga sebagai akibat terpapar oleh zat aktinik atau kimia, terapi radiasi, iritasi yang

berlebihan, serta virus yang akhir-akhir ini juga diduga sebagai penyebabnya, yaitu Virus

Papiloma Humanum.

2.3.3.4 Patofisiologi

Kelainan patologi karsinoma sel skuamosa dapat dijumpai dalam berbagai derajat

keganansan dimulai dari stadium awal pralesi displasia, karsinoma in situ sampai dengan

stadium lanjut invasif.18,20,22 Karsinoma sel skuamosa dapat didahului oleh berbagai macam

tumor jinak seperti lesi papiloma skuamosa atai diskeratosis sebelum berubah menjadi

displasi. Pada displasia stadium awal gambaran patologi belum menunjukan terjadi

perubahan sel, yang terjadi hanya perubahan sel menjadi atipik, dimana secara histologis

belum termasuk kriteria keganasan.

 Displasia mempunyai gradasi dari sel atipik yang ringan sampai berat, bergantung

pada ketebalan perubahan sel epitel. Karsinoma in situ sering dimasukan dalam kategori

kelainan displasia berat oleh banyak peneliti. Apabila sel yang telah berubahs sifat tersebut,

menembus membrana basalis maka lesi tersebut merupakan karsinoma invasif. Karsinoma sel

skuamosa terjadi akibat progresivitas karsinoma in situ dan displasia berat

2.3.3.5 Diagnosis

1. Anamnesis

 Ada riwayat perkembangan dari luka akibat paparan sinar matahari dan actinic

keratosis

 Ada riwayat kemoterapi dan transplantasi organ

 Riwayat terpapar sinar matahari

 Ada riwayat kekambuhan setelah pengobatan lesi kelopak mata

 Perubahan kontur, ukuran, atau warna lesi seperti adanya ulserasi, luka, bintik merah,

dan trikiasis.

2. Pemeriksaan fisik

Tumor ditemukan tumbuh lambat tanpa rasa sakit, berawal dari nodul hiperkeratotik

yang dapat berulkus dapat mengikis jaringan sekitar dan juga menyebar ke limfonodus

regional melalui sistem limfatik.

3. Pemeriksaan laboratorium

 Biopsi untuk memastikan tumor

 Tes fungsi hati atau CT scan jika terdapat metastasis

2.3.4. Karsinoma Kelenjar Sebasea

2.3.4.1 Epidemiologi

Insiden karsinoma sel sebasea adalah 3,2% diantara tumor ganas dan 0,8% dari

seluruh tumor palpebra. Angka kematiannya berkisar sekitar 22%. Karsinoma sel sebasea

paling sering terjadi pada perempuan dibandingkan lelaki, terutama pada usia 70 tahun

keatas.23

2.3.4.2 Gejala dan Tanda

Karsinoma kelenjar sebasea bisa menunjukkan gambaran klinis berspektrum luas.

Biasanya, berbentuk nodul yang kecil, keras seperti khalazion. Sering terlihat seperti

khalazion yang tidak khas atau berulang, menunjukkan konsistensi yang kenyal. Beberapa

pasien dengan karsinoma kelenjar Meibom mempunyai penebalan berbentuk plak yang difus

dari tarsus atau sebuah pertumbuhan berbentuk jamur atau papilloma menyerupai papilloma

sel skuamosa atau karsinoma sel skuamosa papilla.24

Tempat predileksinya terdapat pada palpebra superior dan terlihat massa bewarna

kuning yang berisi lemak, massa ini juga dapat berupa papil-papil. 23,24 Tumor pada pinggir
palpebra bisanya menyebabkan hilangnya bulu mata. Biasanya, lesi tidak nyeri, berindurasi

atau berulkus diikuti dengan hilangnya silia pada daerah khalazion berulang.24

Pada kondisi inflamasi seperti blepharoconjungtivitis atau keratokonhungtivitis juga

dapat menyertai karsinoma sel sebasea.24

Gambar 2.9 : Karsinoma Sel Sebasea

2.3.5 Sarkoma Palpebra

2.3.5.1 Epidemiologi

Sarkoma Kaposi merupakan salah satu manifestasi yang sering dijumpai pada

penderita AIDS (24%) dan 20% dari sarkoma dapat mengenai mata, yaitu palpebra atas atau

bawah menyerupai hordeolum atau hemangioma dan pada konjungtiva forniks, dan bulbi

bagian inferior (menyerupai perdarahan subkonjuntiva granuloma atau hemangioma). Tumor

ini bersifat agresif, multifocal, dan sering kambuh.29

 Pada tahun 1872, Kaposi melaporkan sarkoma multiple-pigmented dari kulit yang

idiopatik. Sarkoma Kaposi endemik lazim di Afrika Tengah, terutama mempengaruhi laki-

laki muda dengan lesi kulit yang agresif dan viseral.30

2.3.5.2 Etiologi
Penyebabnya belum diketahui pasti, tetapi beberapa faktor terlibat yang ditemui pada

pasien sarkoma Kaposi:30

 Human herpesvirus-8 (HHV-8) DNA atau sarkoma Kaposi terkait virus herpes

(KSHV) telah ditemui pada pasien yang HIV-negatif dan HIV-positif.

 Laki-laki homoseksual dengan HIV mempunyai risiko yang tinggi. Risiko ini

meningkat tajam dengan jumlah pasangan yang banyak.

 Pasien yang sudah pernah transplantasi organ, dan menggunakan agen imunosupresif

dan steroid berisiko tinggi.

Gambar 2.10 : Sarkoma Kaposi

2.3.5.3 Patofisiologi

Sarkoma Kaposi kemungkinan besar disebabkan oleh beberapa faktor, termasuk

ekspresi deregulasi dari onkogen dan gen oncosuppressor oleh KSHV/ HHV-8

dikombinasikan dengan penurunan kekebalan tubuh dan pelepasan sitokin (interleukin [IL]-
6) dan faktor pertumbuhan dari HIV bertindak ke atas terjadinya infeksi sel. IL-6

menginduksi Signal Transducers and Activators of Transcription 3 (STAT3), sehingga

menyebabkan ekspresi onkogen. Meskipun mekanisme yang tepat tentang KSHV/ HHV-8

bertindak sebagai perantara onkogenesis belum sepenuhnya diketahui, banyak KSHV/ HHV-

8 onkogen virus yang telah dikatakan dapat menyebabkan neoplasia.30

Gejala sarkoma Kaposi adalah sebagai berikut:30

 Sakit

 Fotofobia

 Mata merah atau perdarahan berulang

 Iritasi dan sensasi benda asing

 Epiphora
 Kering mata

 Keluarnya mukopurulen

 Kelopak mata keras atau bengkak

 Ketidakmampuan untuk menutup mata

 Penglihatan kabur

2.3.6 Melanoma Maligna Palpebra

2.3.6.1 Epidemiologi

Melanoma adalah tumor palpebra berpigmen yang jarang yang harus dibedakan dari

Nevi dan karsinoma sel basal.26 Terdapat peningkatan 4% kejadian melanoma maligna yang

didiagnosis setiap tahun. Ada 51.400 kasus baru melanoma didiagnosis pada tahun 2002

dengan 7.800 kematian. Dua puluh lima persen pasien melanoma maligna dijumpai pada

umur di bawah 40 tahun.27

Meloma hanya ditemukan 1% dari keseluruhan lesi palpebra. Kenyataannya,

walaupun hanya 3% dari semua kanker kulit melanoma, ini sangat penting karena lebih dari

dua pertiga dari semua kematian akibat kanker kulit yang disebabkan melanoma maligna.

Oleh karena itu, penting untuk mengenali lesi jinak dan ganas kelopak mata, terutama ketika

berpigmen.28
Gambar 2.11 : Melanoma Maligna Palpebra
2.3.6.2 Faktor Risiko

Mereka yang paling berisiko untuk berkembangnya melanoma adalah kelompok yang

mempunyai riwayat melanoma dalam keluarga dan pasien dengan nevus displastik.

Kelompok berisiko tinggi adalah pasien dengan xeroderma pigmentosa, pasien dengan

limfoma non- Hodgkin, dan pasien dengan transplantasi organ atau AIDS. Pasien melanoma

memiliki risiko tinggi lima kali lipat untuk mengidap melanoma kedua.27

2.3.6.3 Diagnosis

Ciri khas dari melanoma maligna adalah pigmentasi variabel (yaitu sebuah lesi

dengan tingkat warna coklat, merah, putih, biru atau hitam gelap) batas tidak tegas, ulserasi

dan perdarahan. Melanoma palpebra yang melibatkan konjungtiva biasanya lebih agresif

daripada yang terbatas di kulit palpebra.27

Perubahan tampilan pada lesi berpigmen memerlukan biopsi eksisi pada lesi. Evaluasi

sistemik untuk metastasis regional atau jauh diperlukan bila didiagnosis melanoma.26
 BAB 3
KESIMPULAN

Tumor palpebra adalah benjolan massa abnormal pada daerah sekitar mata
dan kelopak mata. Tumor palpebra bisa berasal dari kulit, jaringan ikat, jaringan
kelenjar, pembuluh darah, saraf, maupun dari otot sekitar palpebra.1,2
Tumor ganas yang paling sering mengenai palpebra adalah karsinoma sel
basal, karsinoma sel squamous, karsinoma sel sebasea, melanoma, dan sarkoma
kaposi. Sedangkan tumor jinak palpebra seperti hemangioma dan xanthalesma.3
Karsinoma sel basal berasal dari lapisan basal epitel kulit atau dari lapis
luar sel folikel rambut. Berupa benjolan yang transparan, kadang dengan pinggir
yang seperti mutiara. Tumor ini umumnya ditemukan di daerah berambut, bersifat
invasif, jarang mempunyai anak sebar atau bermetastasis. Dapat merusak jaringan
di sekitarnya terutama bagian permukaan bahkan dapat sampai ke tulang (bersifat
lokal destruktif), serta cenderung untuk residif lebih bila pengobatannya tidak
adekuat. Untuk menatalaksana karsinoma sel basal dapat ada beberapa pilihan
terapi, diantaranya adalah bedah eksisi dengan potong beku (frozen section),
bedah mikrografi Mohs, bedah dengan laser CO2, dan eksisi tanpa potong beku.
Pilihan terapi non bedah yaitu : Radioterapi, Kemoterapi, dan Interferon.
Karsinoma sel skuamosa merupakan tumor ganas kelopak mata tersering
kedua. Insidensinya hanya 5% jauh lebih kecil dari insidensi karsinoma sel basal.
Umumnya sering muncul dari batas kelopak mata (gabungan kulit dengan
mukosa) pada pasien yang tua. Dapat mengenai kelopak mata atas dan bawah. 2
Gejala klinis dapat muncul dalam 2 bentuk yaitu sebuah luka dengan batas tinggi
dan keras yang paling sering. Kedua adalah bentuk seperti jamur atau polip
verukosa tanpa ada luka, tetapi jarang muncul.
Karsinoma kelenjar sebasea adalah karsinoma yang tumbuh dari kelenjar
meibom pada kelopak mata. Etiologinya adalah idiopatik. Jarang muncul pada
anak-anak, dengan frekuensi tertinggi muncul pada orang dengan umur 60-79
tahun. Karsinoma kelenjar sebasea bisa menunjukkan gambaran klinis
berspektrum luas. Biasanya, berbentuk nodul yang kecil, keras seperti khalazion.
Sering terlihat seperti khalazion yang tidak khas atau berulang, menunjukkan
konsistensi yang kenyal. Pada penatalaksanaan karsinoma sel sebasea dilakukan
terapi bedah. Pengobatan bertujuan untuk mengangkat lesi yang ganas untuk
mencegah penyebaran local ataupun sistemik. Pengobatan dari karsinoma kelenjar
sebasea adalah operasi eksisi yang adekuat, dengan batasan operasi yang luas
dengan control potongan beku segar untuk menggambarkan pinggiran tumor.
Evaluasi nodul limfatik diperlukan untuk menilai metastase.6,
Melanoma adalah tumor palpebra berpigmen yang jarang yang harus
dibedakan dari Nevi dan karsinoma sel basal. Ciri khas dari melanoma maligna
adalah pigmentasi variabel (yaitu sebuah lesi dengan tingkat warna coklat, merah,
putih, biru atau hitam gelap) batas tidak tegas, ulserasi dan perdarahan.
Penatalaksanaan pada melanoma adalah terapi bedah untuk alasan kosmetik atau
kecurigaan keganasan pada lesi jinak berpigmen. Sedangkan terapi laser dapat
digunakan untuk lesi berpigmen kelopak mata tertentu.
Sarkoma Kaposi merupakan salah satu manifestasi yang sering dijumpai
pada penderita AIDS (24%) dan 20% dari sarkoma dapat mengenai mata, yaitu
palpebra atas/bawah menyerupai hordeolum atau hemangioma dan pada
konjuntiva forniks, dan bulbi bagian inferior. Gejala klinis sarkoma kaposi pada
mata biasanya asimptomatik, kadang-kadang disertai iritasi ringan. Tumor
sarkoma Kaposi berwarna kemerah-merahan, padat, dengan gambaran proliferasi
vaskuler, sel-sel spindle dan serat-serat retikulin, diduga berasal dari endotel.
Tidak ada pengobatan spesifik untuk sakoma kaposi, hanya bersifat paliatif.
Radioterapi memberikan respon yang baik pada 93-100% penderita dengan
sarkoma Kaposi.
 DAFTAR PUSTAKA

1. American Academi of Opthalmologi Palpebral Tumours. 2012,

http://www.americanacademi.com/wpcontent/,uploads/2012/10/OS_Chapter-12-Palpebral-
tumours.pdf.
2. Khurana AK. Comprehensive Ophtalmology ed.4rd. New Delhi: New age
international ; 2007.
3. Eva PR, Whitcher JP. Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum ed.17. Terj.Brahm UP.
Jakarta: ECG; 2013.
4. American Academy of Ophtalmology, 2012. Orbital Anatomy, In: Orbit, Eyelids, and
Lacrimal System. Chapter 1. Section 7. American Academy of Ophtalmology, 5-19.
5. American Academy of Ophtalmology. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. Basic and
Clinical Science Course, Section 7. The Foundation of AAO. San Fransisco: American
Academy of Ophtalmology.
6. Michael L Glassman MD. Sebaceous Gland Carcinoma. 2010. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/.
7. Nurchaliza Hazaria Siregar. Karsinoma Kelenjar Sebasea. Avalaible at :
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15599/1/mkn-mar2006-%20(8).pdf
8. M. Spencer James, MD. Dermatologic Manifestation of Sebaceous Carcinoma.2012.
Available from: URL: http://www.aafp.org/afp/980600ap/carter.html..
9. Susan R.Carter, MD. Eyelid Disorders: Diagnosis and Management.2008. Available from:
URL: http://www.aafp.org/afp/980600ap/carter.html.
10. Mark R. Levine, MD, FACS. Malignant Melanoma of the Eyelids an Increasing Threat.
2003. Available from: URL:
http://www.osnsupersite.com/view.aspx?rid=6622.