ASUHAN KEPERAWATAN

CYSTIC FIBROSIS

A. Pengkajian
1. Anamnesa
a) Identitas
b) Keluhan Utama
Klien dengan fibrosis kistik didapatkan keluhan utama berupa tanda-tanda
terjadinya infeksi saluran napas kronis, seperti batuk, batuk darah, sesak nafas.
c) Riwayat Kesehatan Sekarang
Klien fibrosis kistik ditemukan adanya mutasi genetic yang membentuk
protein CF transmembrane conductance regulator (CFTR) yang mempengaruhi
kelenjar eksokrin (terutama yang berada disaluran cerna, pankreas, sel goblet
di mukosa pernapasan dan saluran cerna). Sehingga sering kali klien disertai
dengan nafsu makan besar tetapi tidak menambah berat badan, perut penuh
dengan gas (kembung), mudah lelah, nyeri perut dan lain-lain. Pada beberapa
klien dengan fibrosis siklik kronis, biasanya terdapat hasil laboratorium
genetik kelainan membran CFTR (pemeriksaan genetis).
d) Riwayat Kesehatan Terdahulu
Perlu ditanyakan apakah klien sering mengalami sinusitis maupun ISPA yang
sering kambuh, pernah menderita penyakit TBC paru, pneumonia, gagal
jantung, trauma dan sebagainya.
e) Riwayat Kesehatan Keluarga
Kedua orang tua merupakan carrier dari gen resesif CFTR atau salah satu dari
orang tua ada yang menderita fibrosis kistik. Perlu ditanyakan apakah ada
anggota keluarga yang menderita penyakit-penyakit yang disinyalir sebagai
penyebab cystic fibfosis.
f) Riwayat Psikososial
Meliputi perasaan klien terhadap penyakitnya, bagaimana cara mengatasinya
serta bagaimana perilaku klien terhadap tindakan yang dilakukan terhadap
dirinya. Pada pasien dengan fibrosis kistik kronis, fokus pengkajian ditujukan
pada mekanisme koping, apakah terjadi denial terhadap penyakit yang diderita,
 inadekuat support sistem, fungsi dari tiap anggota keluarga maupun informasi
selama ini yang telah didapatkan terkait perawatan klien di rumah.
2. Pemeriksaan Fisik
a. B1 (Breath)
Meliputi sesak napas, paru kekurangan oksigen sehingga jaringan rusak dan
kulit berwarna kebiruan (sianosis) dan batuk yang semakin hari semakin
buruk. Pada perkusi paru, sering ditemukan adanya suara hipersonor, akibat
adanya udara yang terjebak dalam paru. Sementara itu, adanya tactil fremitus
yang tidak sama pada kedua lapang paru menunjukan terjadinya komplikasi
atelektasis pada permukaan paru yang teraba getarannya lebih keras.
b. B2 (Blood)
Memungkinkan terjadinya hiperglikemi akibat pankreas tidak dapat
menghasilkan insulin dengan baik akibat mukus yang berlebihan hingga
merusak pankreas.
c. B3 (Brain)
Dapat ditemukan adanya kecemasan pada klien dengan tanda hipoksia yang
nyata
d. B4 (Bladder)
Tidak ditemukan adanya kelainan, gejala yang muncul disesuaikan dengan
komplikasi lanjutan.
e. B5 (Bowel)
Pada bowel kelainanya meliputi diare, dehidrasi, nyeri dan ketidaknyamanan
pada perut karena terlalu banyak gas dalam usus sebagai akibat disfungsi
enzim digestine. Selain itu, dapat ditemui kelainan berupa nafsu makan besar
tetapi tidak menambah berat badan dan pertumbuhan (cenderung menurun).
f. B6 (Bone)
Tidak ditemukan adanya kelainan, gejala yang muncul disesuaikan dengan
komplikasi lanjutan.
3. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium yang didapatkan meliputi:
a. Uji keringat,
Merupakan standar pengujian standar. Bertujuan untuk mengukur konsentrasi
natrium dan klorida dalam keringat, merupakan uji diagnostik yang paling
pasti, namun tidak bisa dijadikan pedoman bagi neonatus kurang dari 1 bulan.
 Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan metoda
iontophoresis pilocarpine. Hasil positif kuat (CI3 80 mmol/I) bersama
manifestasi klinis khas memastikan diagnosis. Nilai normal rata-rata
konsentrasi klorida dibawah 30 mEq/L.
b. Uji genetik darah
Untuk mendeteksi kondisi karier fibrosis kistik dengan keakuratan sampai
95%. Testing in direkomendasikan untuk individu-individu yang mempunyai
riwaya keluarga dengan CF. Diagnosis CF secara laboratoris ditegakkan jika
ada salah satu marker seperti test genetik atau test kadar klorida keringat
positif ditambah salah satu dari gejala klinis yaitu Penyakit paru obstruksi
kronik khas, Insufisiensi eksokrin kelenjar pancreas, Riwayat keluarga positif
CF.
c. Pemeriksaan kultur
Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien
CF untuk mendeteksi adanya keterlibatan infeksi kuman pseudomonas.
d. Uji faal paru, adanya gambaran obstruktif. Volume residu meningkat
mencerminkan adanya udara yang terperangkap. Kapasitas difusi tetap normal
dan akan menurun bila penyakit sudah dalam tahap lanjut. Analisis gas darah
arteri normal pada penyakit yang ringan, tetapi akan muncul hipoksemia
progresif disebabkan oleh gangguan faal paru. Hiperkapnea ditemukan pada
fase lanjut.
e. Foto thorak, Hiperinflasi dengan diafragma mendatar. Dinding bronkus
menebal yang dalam potongan melintang terlihat seperti cincin dan dalam
posisi longitudinal terlihat seperti garis paralel. Pada tahap lebih lanjut,
perubahan kistik akan terlihat pada lobus atas. Jika kista penuh berisi pus,
gambaran akan terlihat sebagai nodul.
f. Pemeriksaan CT scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan
koronal tanpa kontras.
B. Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan bersihan jalan nafas b.d. peningkatan produksi mukus yang
berlebih.
2. Gangguan pertukaran gas b.d. ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi
3. Pola napas tidak efektif b.d. obstruksi trakeobronkial
4. Resiko infeksi b.d. tidak adekuat pertahanan tubuh primer (kulit tidak utuh,
trauma jaringan, penurunan kerja silia (over mucus), cairan tubuh statis,
perubahan sekresi PH, perubahan peristaltik).
5. Deficit nutrisi b.d. ketidakmampuan mencerna makanan.