Ivory vertebral change

 Gambaran sklerotik yang homogen dan difus pada corpus vertebra, bentuk dan
ukuran vertebra intak, tidak tampak kelainan pada discus intervertebral disekitarnya.
Dilihat melalui foto polos.
 Dapat terjadi segala usia, causa tergantung usia.
 Dewasa  paling banyak karena metastasis, Paget’s disease, limfoma hodgkin.
Metastasis karsinoma yang bersifat osteoblastik : breast, prostat, tiroid.
 Anak  Hodgkim limfoma, osteosarkoma, osteoblastoma. Metastasis dari
neuroblastoma, medulloblastoma, dan Ewing (jarang)
 Gambaran Ivory bone pada MRI  corpus vertebra tampak dark homogen pada
T1W/T2W ec sclerosis.

Gambaran ivory bone pada 2 pasien berbeda.

 Paget’s disease memiliki gambaran yang khas  picture frame vertebrae body,
terjadi penebalan cortex corpus vertebrae ec adanya disorganisasi pembentukan
tulang baru akibat adanya aktivitas osteoklastik yang meresorpsi tulang normal.
Penebalan opasitas cortex dorpus vertebrae di segala sisi, DD/ rugger jersey spine,
sandwich vertebra
 Rugger jersey spine  gambaran sklerotik pada endplate superior dan inferior aja
(seperti jersey mbladus), terjadi pada penyakit metabolik i.e. hiperparatiroidism
Sandwich vertebra  gambaran sklerotik pada endplate superior et inferior dengan
densitas yang jelas, tidak tampak perubahan bentuk vertebra, terjadi pada
osteopetrosis (seperti dikasih spidol).

Picture frame vertebra Rugger jersey spine Sandwich vertebrae

Source:
1. https://radiopaedia.org/articles/ivory-vertebra-sign
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4851483/
HOLOPROSENSEFALI (HPE)
 Malformasi kongenital ec separasi inkomplit kedua hemisfer serebri. Separasi
terjadi pada usia kehamilan 5 minggu  kelainan struktur midline, fusi
ventrikel lateral dapat terjadi.
 Diasosiasikan dengan kelainan :
1. Kromosomal : trismoi 13 (paling sering), 18
2. Non kromosomal :
- Kelainan kongenital langka renal
- Kelainan kongenital langka cadiac
- Diabetic embryophaty
- Shprintzen syndome
 Subtipe:
1. Alobar HPE  gagal separasi
2. Semilobar HPE  separasi inkomplit
3. Lobar HPE
 Kelainan kongenital brain anomaly paling sering, kadang tidak terdeteksi ec
abortus. Bayi yang bertahan  gangguan sistemik dengan kesulitan makan,
disfungsi hipotalamus, dan developmental delay.
 Disertai dengan kelainan lainnya: proboscis, cyclopia, labio/palatischizis, ocular
hipertelorisme, solitary median maxillary central incisor.
 Gambaran radiografi:
 USG antenatal  polihidramnion ec gangguan menelan janin. Snake
under the skull sign (anomali vaskular) pada potongan mid sagital ACA
terletak di bawah os frontal.

Snake under the skull

ALOBAR HPE
 Varian paling berat dari HPE.
 Kausa: gagal separasi pada usia gestasi 4-6 minggu dan gagal membentuk lekuk
transversal menjadi diensefalon dan telensefalon.
 Paling baik dilihat dengan MRI screening dengan USG.
USG :
- Monoventrikel
- Fusi thalamus
- Absent corpus callosum
- Absent fissura interhemisfer
- Absent cavum septum pellucivum
- Absent ventrikel III
- ACA dan MCA digantikan dengan cabang2 ICA dan basillaris.
- Malformasi wajah berat
MRI
Gambaran umum : tidak tampaknya hemisfer serebri, jumlah residual korteks
bervariasi.
- Holosfer : tidak ada ventrikel lateal dan III
- Absent struktur midline : septum pellucidum, agenesis/hipoplasia corpus
callosum, fissura interhemisfer/falx cerebri, tractus N.I
- Dorsal cyst of holoporosensefali
- N.II  bisa hilang/fusi/normal
- ACA dan MCA digantikan dengan cabang2 ICA dan basillaris
 Bentuk korteks dapat dibagi menjadi:
1. Pancake
2. Cup
3. Ball

 DD/
Semilobar HPE hidransefali
 Separasi parsial  Thalamus (+),tidak fusi
 Cornu termppral et  Falx cerebri (+)
occipital rudimenter  Tidak disertai kelainan
midline wajah
 Cortex(-) atau kecil2
Severe hidrosefalus
 Thalamus (+) tidak fusi
 Falx cerebri(+) atau hilang ec
proses kronis
 Plx choroid bilateral (+)
 Tidak disertai kelainan
midline wajah
SEMILOBAR HPE
 Subtipe HPE dengan karakteristik pemisahan inkomplit forebrain.
 Biasanya tidak disertai dengan kelainan wajah midline. Kadang disertai
kelainan ringan  hipotelorism, cleft lip
 Gambaran radiologis:
- Septum pellucidum (-)
- Monoventrikel dengan parsial cornu occipital dan temporal.
- Falx cerebri rudimenter, tidak ada pars anterior
- Fissura interhemsifer yang inkomplit
- Fusi parsial atau komplit di thalamus
- Bulbus N.I dan N.I (-)
- Agenesis/ hipoplasia corpus callosum
- Hippokampus inkomplit.

 DD/ :
- Lobar HPE
- Alobar HPE
- Kista porensefali
- Kista arachnoid  kista berbatas tegas, densitas LCS di spatium
subarachnoid, dapat berefek pada tulang sekitar
- Colposefali  disproporsi cornu occipital vent lat (rasio P/A ≥3)
 Lobar HPE
 Fusi cornu ant vent lat
yg terhubung dgn V III
 Fusi fornix
 Septum pellucidum (-)
 Hipo/normal corpus
callosum
 Snake under the skull (+)
Kista porensefali Colposefali
 Degenerasi kistik &  Disproporsi cornu occipital
ensefalomalasia vent lat
 Kista fokal di area  P/A ≥3
ensefalomalasia yang  Disertai disgenesis corpus
berhubungan dengan sist callosum (pericallosal
ventrikel dan/atau spatium lipoma, aicardi syndr)
subarachnoid

Source :
1. https://radiopaedia.org/cases/17806/studies/17567?lang=us&referrer=%2Farticles
%2Flobar-holoprosencephaly%3Flang%3Dus
%23image_list_item_1948340#findings
2. https://radiopaedia.org/articles/arachnoid-cyst?lang=us
Dandy-Walker Malformation
Merupakan malformasi fossa posterior paling sering. Trias klasik Dandy-Walker:
1. Hipoplasi vermis, rotasi vermian remnant
2. Dilatasi kistik ventrikel IV hingga ke posterior
3. Pelebaran fossa posterior dengan inversi torcular lambdoid (torcular confluens
sinuum)
Klinis  makrosefali.
Berkaitan dengan :
1. Non sindromik SSP  Cortical displasia, polimicrogyria, disgenesis corpus callosum
2. Non sindromik non SSP  cleft palate, low set ear
3. Sindrom non-aneuploidic  Cornelia de Lange syndr
4. Aneuploidic  trisomi 18, 13, triploid
Gambaran radiologis
USG  antenatal, false (+) bila usia gestasi <18 minggu, dengan kombinasi:
1. Pelebaran cisterna magna ≥10 mm
2. Aplasia komplit vermis
3. Gap berbentuk trapezoid diantara hemsifer cerebelli
MRI  modalitas pilihan. Gambaran yang hampir serupa CT dan USG. Ditemukan
gambaran trias klasik Dandy-Walker malformation.
75-90% terjadi hidrosefalus obstruktif 3 bulan awal kehidupan ec stenosis aquaductus
cerebri.

DD/
a. Mega cisterna magna
  varian normal, pelebaran fokal, tidak perlu imaging folup kecuali didapatkan
kelaianan infark, inflamasi, kelainan kromosom.
 diameter normal 10 – 12 mm (midsagital), VERMIS NORMAL

b. Kista epidermoid
 Intensitas heterogen ec debris FLAIR, retriksi difusi (+)
1Mega cisterna magna
 Sering di CPA (50%), cisterna suprasellar
 Bentuk berlobulasi

Epidermoid cyst T2 FLAIR DWI

c. Kista araknoid
d. Kista Blake pouch
e. Joubert anomaly
f. Isolated ventr IV
Pelebaran fossa posterior LCS, DD/

- Mega cisterna magna  prognosis baik.

- Kista epidermoid, araknoid
- Atropi cerebelli
- Dandy-Walker malformation
- Kista Blake pouch
- Joubart anomaly
- Isolated fourth ventricle

Source:
1. https://radiopaedia.org/articles/dandy-walker-malformation-1?lang=us