MAKALAH KEPERAWATAN ANAK II

ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN

KELAINAN KONGENITAL SISTEM UNINARY “WILLEM’S TUMOR”

DI SUSUN OLEH

NAMA KELOMPOK 1

1. LESTARI NOVIANTI
2. ARIAN DANI
3. ERNI FORI
4. DINA ISLAMIATI
5. LIDYA SRI WARDANI
6. I MADE MARGITA
7. JUWITA PUSPITA SARI

YAYASAN RUMAH SAKIT ISLAM NUSA TENGGARA BARAT

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN YARSI MATARAM
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN JENJANG S1
MATARAM
2019

i
 KATA PENGANTAR

Assamualaikum,Wr.Wb

Puji syukur kehadirat Allah SWT atas rahmat,taufik,serat hidayah-NyaPuji

syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT,atas limpahan rahmat dan hidayah-Nya
kami dapat menyelessaikan tugas dengan baik,tepat waktunya yang berjudul
“Asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan congenital system urinary
WILLEM’S TUMOR”.makalah ini disusun sebagai salah satu tugas dari mata
kuliah Keperawatan Anak II.dalam kesempatan ini kami mengucapkan terimah
kasih yang sebesar besarnya kepada:

1. Ibu Fitri Romadonika.,Ners.,M.Kep. selaku dosen pengampuh mata kuliah

Keperawatan Anak II
2. Rekan rekan satu kelompok yang telah membantu dalam penyusunan makalah
ini.
Kami menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini masih jauh dari kata
sempurna,baik dari segi penulisan,bahasa ataupun penyusunannya.oleh karena itu
kami mengharapkan kritik dan saran yang sifatnya membangun,khususnya dari
dosen pengampuh mata kuliah Keperawatan Anak II menjadi acuan dalam bekal
pengalaman bagi kami untuk lebih baik dimasa yang akan datang.

Mataram,12 November 2019

Penyusun

Kelompok 1

ii
 DAFTAR ISI

Kata pengantar ……………………………………………………… ii

Daftar isi……………………………………………………………… iii

BAB I PENDAHULUAN

a. Latar Belakang………………………………………………… 1
b. Rumusan Masalah …………………………………………….. 1
c. Tujuan ………………………………………………................ 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

a. Definisi ………………………………………………………. 3
b. Etiologi ………………………………………………………. 3
c. Anatomy fisiologi…………………………………………….. 4
d. Klasifikasi…………………………………………………….. 7
e. Manifestasi klinis……………………………………………... 9
f. Patofisiologi…………………………………………………… 10
g. Web of caution ……………………………………………….. 10
h. Penatalaksanaan………………………………………………. 11
i. Komplikasi …………………………………………………… 13
j. Pencegahan …………………………………………………… 13
k. Pemeriksaan fisik……...………………………………………. 14
l. Pemeriksaan penunjang ……………………………………….. 15

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN

a. Pengkajian …………………………………………………….. 16
b. Diagnose keperawatan…………………………………………. 21
c. Intervensi keperawatan…………………………………………21

BAB IV PENUTUP

a. Kesimpulan …………………………………………………… 25

iii
 b. Saran …………………………………………………………. 26
Lampiran jurnal………………………………………………. 27

DAFTAR PUSTAKA

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak
terkontrol dan progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor
genetika atau diwariskan kecenderungan genetika untuk karsinogen mungkin
disebabkan oleh rapuhnya gen-gen regulator, kerentanan terhadap inisiator
dan promotor, kesalahan enzim pengoreksi atau gagalnya sistem imun.
Kecenderungan genetik kita dapat positif atau negatif  terhadap tumor
dipengaruhi oleh berbagai pengalaman prilaku dan lingkungan (kamus
kedokteran dorland).
Salah satu contoh tumor akibat genetik ini adalah tumor wilms, tumor
wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia
lima tahun.
Tumor wilms menyebabkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan
terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua
ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15
tahun. Gambaran tumor Wilms yang paling penting adalah kaitannya dengan
anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenotal (4,4%),
hemihipertrofi (2,9%), dan aniridia sporadic (91,1%).

B. Rumusan Masalah
Bagaimana konsep dasar penyakit kelaianan congenital system urinary
“willem’s tumor” serta konsep dasar asuhan keperawatan pada anak dengan
kelaianan congenital system urinary “willem’s tumor”

1
C. Tujuan
Mengetahui konsep dasar penyakit kelaianan congenital system urinary
“willem’s tumor” dan konsep dasar asuhan keperawatan pada anak dengan
kelaianan congenital system urinary “willem’s tumor”

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Tumor Wilms (Nefoblastoma) adalah tumor ganas yang tumbuh dari sel
embrional primitive di ginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak –
anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang di temukan pada anak
yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas
intraabdomen yang tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan cepat
(progresif).
Tumor Wilms adalah tumorginjal campuran ganas yang tumbuh dengan
cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum
usia 5 tahun. (Kamus Kedokteran Dorland).
Tumor Wilms adalah tumor pada intraabdomen yang paling sering
dijumpai pada anak. Tumor ini merupakan neoplasma embrional dari ginjal,
biasanya muncul sebagai massa asistomatik di abdomen atas atau pinggang.
Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anak
nya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik terhadap anak yang tampak
sehat. (Basuki, 2011).

B. Etiologi
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.
Tumor Wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:
1. WAGR syndrome Hilang atau tidak aktifnya gen penekan tumor sehingga
terjadi malformasi genitourinaria. Kemudian terbentuklah proliferasi patologi
blastoma menjadi invasi tumor yang mengenai ginjal,yang termasuk WAGR
syndrome :
a. Retardasi mental
b. Aniridia – bayi lahir tanpa iris
c. Gebitourinary malformation

3
 2. Deny-Drash Syndrome
Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 3 tahun dan sangat
langka. Didapati perkembangan genital yang abnormal. Anak dengan sindrom
ini berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms.
3. Beckwith-Widemann Syndrome
Bayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang
besar, pembesaran organ-organ.
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat
tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan
tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis
untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu.
Beberapa kasus disebabkan karena defek genetik yang diwariskan dari orang tua.
Ada dua gen yang ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor 1 atau
Wilms Tumor 2. Dan juga ditemukan mutasi di kromosom lain.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang

juga menderita Tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat

keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus

Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.

C. Anatomi Fisiologi

Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki

sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal

4
yang merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari
kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh
melalui penis (pria) dan vulva (wanita). Anatomi ginjal :

1. Makroskopis
Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium,
didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis,
kuadratus lumborum dan psoas mayor). Ginjal pada orang dewasa
penjangnya sampai 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari
1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram.
Bentuknya seperti biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan
kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-
laki lebih panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi
tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal
memperlihatkan dua daerah yang berbeda yaitu korteks dan medulla.
Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid
tersebut dikelilingi oleh bagian korteks dan tersusun dari segmen-segmen
tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid
membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan bagian
terminal dari banyak duktus pengumpul (Price,1995 : 773).
2. Mikroskopis
Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan
(nefron). Nefron adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat
sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai

5
 kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus
kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul. (Price, 1995)
3.  Vaskularisasi ginjal
Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi
vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena
kavainferior yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis
masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris
yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata
kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam
korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola aferen  pada
glomerulus (Price, 1995).
Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang
membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut
kapiler peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan
dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena
arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk akhirnya mencapai vena
cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume
yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90%
darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan
ke medulla. Sifat khusus aliran darah ginjal adalah otoregulasi aliran darah
melalui ginjal arteiol afferen mempunyai kapasitas intrinsik yang dapat
merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan tekanan darah
arteri dengan demikian mempertahankan aliran darah ginjal dan filtrasi
glomerulus tetap konstan ( Price, 1995).
4. Persarafan  pada ginjal
Menurut Price (1995) “Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis
(vasomotor), saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk
kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang
masuk ke ginjal”.
fungsi ginjal adalah untuk:
a. menyaring limbah metabolik
b. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah

6
 c. membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang
berlebihan dari tubuh
d. membantu  mengatur tekanan darah
e. membantu mengatur pembentukan sel darah.
Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron).

sebuah nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk

dengan dinding yang berlubang (kapsula bowman), yang mengandung
seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus
membentuk korpuskulum renalis.

D. Klasifikasi
1. Penyebaran tumor wilms menurut TNM sebagai berikut:

T : Tumor Primer

a. T1 : Unilateral permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm

b. T2 : Unilateral permukaan > 80 cm

c. T3 : Unilateral ruptur sebelum penanganan

d. T4 : Bilateral

N : Metastasis Limfa

a. No : Tidak ditemukan metastasis

b. N1 : Ada metastasis limfa

7
 M : Metastasis Jauh

a. Mo : Tidak ditemukan

b. M+ : ada metastasis jauh

2. The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi stadium tumor wilms,
yaitu berdasarkan penemuan histopatologi, dan metastase tumor, dikenal lima
tingkatan menurut The National Wilms’ Tumor Study Committee, yaitu:

Stadiu Gambaran Penyakit

m
I Tumor terbatas dalam jaringan ginjal tanpa menembus
pseudokapsul.Tumor tidak ruptur sebelum atau sesudah
pengangkatan atau sesudah di biopsi. Tidak ada sisa tumor yang
nyata melebihi batas eksisi
II Tumor meluas menembus kapsul dan masuk ke jaringan ginjal dan
sekitar ginjal seperti jaringan perirenal, hilu renalis, vena renalis
(trombosis vena renalis). Tidak ada sisa tumor yang nyata melebihi
batas eksisi.
III Tumor menyebar ke rongga abdomen secara nonhematogen
(percontinuitatum), misalnya ke hepar, peritonaum dll. Berikut
beberapa kelainan yang dapat ditemukan :
a. Menyebar ke limfonodus pada daerah hilus, periaorta, atau
lebih luas lagi.
b. Penyebaran tumor keperitoneum sebelum atau selama

8
 pembedahan, atau pertumbuhan tumor yang menembus
permukaan peritoneum.
c. Tumor yang ditemukan pada permukaan peritoneum.
d. Sisa tumor yang ditemukan secara makro atau mikroskopik
post-operatif (misalnya sel tumor yang ditemukan pada batas
reseksi pembedahan pada pemeriksaan mikroskopik).
e. Tumor yang tidak dapat direseksi lengkap karena infiltrasi
lokal kedalam struktur-struktur vital.
Tumor menyebar kerongga abdomen secara hematogen
keparuparu,otak,tulang.
IV Tumor menyebar keginjal sebelah (tumor bilateral). Sebaiknya
dilakukan upaya penentuan stadium pada masing-masing ginjal
berdasarkan kriteria sebelumnya.

E. Manifestasi klinis
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya

nyeri perut dan hematuria, nyeri perut dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang

menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor yang

menembus sistem pelveokalises. Demam dapat terjadi karena reaksi anafilaksis

tubuh terdapat protein tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah:

1. Hipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-

pembuluh darah yang mensuplai darah keginjal, sehingga terjadi iskemi
jaringan yang akan merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri
mengeluarkan renin.
2. Anemia
3. Penurunan berat badan
4. Infeksi saluran kencing
5. Malaise
6. Anoreksia
7. Mual dan muntah

9
 8. Tumor wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital
lainnya,seperti aniridia, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi
mental.
F. Patofisiologi
Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenkim ginjal. Tumor tersebut tumbuh
dengan cepat di lokasi yang dapat unilatral atau bilateral. Pertumbuhan tumor
tersebut akan meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran
khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif dan abortif dengan ruangan
bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan.
Pertama-tama jaringan hanya mengalami distorsi, tapi kemudian di invasi
oleh sel tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihakan warna yang putih atau
keabu-abuan homogen, lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat). Tumor
tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai
suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan dilakukan palpasi.
Wilm’s tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh 2 trauma mutasi
pada gen supresor tumor. Mutasi pertama inaktivasi alel pertama dari gen
suppressor tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua
adalah inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesifik.
Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel
blastema ginjal dan epite l glomerolus dengan dugaan bahwa sel precusor kedua
ginjal merupakan lokasi asal terjadinya Wilm’s Tumor. Ekspresi WT1
meningkat pada saat lahir dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT1
merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya
pada 1 atau 2 alel telah dapat menimbulkan Wilm’s Tumor. Gen WT2 pada
kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
Gambaran klasik tumor wilms bersifat trifasik, termask sel epitel, blastema
dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik
tumor wilms dapat dikelompokkan dalam dua kelompok, yaitu tumor resiko
rendah (favaurable), dan tumor resiko tinggi (unfavourable) .
Munculnya tumor wilm’s sejak dalam perkembangan embrio dan akan
tumbuh dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan megenai ginjal atau
pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain.

10
G. Penatalaksanaan
a. Penatalaksanaan medis
1. Farmakologi
1) Kemoterapi
      Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat
kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat
sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan
mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.
      Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan
penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika
diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah
untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor
sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan
tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan
siklofosfamid.
2. Non Farmakologi
1) Pembedahan
merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan stadium tumor.
Berdasarkan rekomendasi NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan pada
semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unresectable, tumor
bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena cava inferior di atas
vena hepatika. Tumor yang unresectable dinilai intraoperatif. Diberikan
kemoterapi seperti stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan setelah
6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk menentukan jenis
tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu.
Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikan sisa
parenkim ginjal setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting
dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal
kontralateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan
biopsi kelenjar getah bening yang dicurigai.
a.  Keperawatan Perioperatif

11
 Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat
kemoterapi kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli
onkologi dan di izinkan untuk menjalani operasi. Mereka perlu
menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh untuk menentukan
status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk
menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan
dalam posisi telentang dengan sebuah gulungan di bawah sisi yang
terkena. Seluruh abdomen dan dada di bersihkan.
b. Hasil Akhir Pada Pasien Pascaoperatif
Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang
sesuai dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu
indicator penting untuk prognosis, karena gambaran tersebut
menentukan derajat anaplasia. Anak yan histologiknya relative baik.
Maka memiliki prognosis baik. Sedangkan anak yang gambaran
histologiknya buruk, maka memilii prognosis buruk. Terapi dibuat
sespesifik mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi yang
lebih sedikit menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan
lebih sedikit efek sampingnya. Nefrektomi radikal dilakukan bila
tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan
lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu
dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta
sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal
kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila
ditemukan penjalaran tumor ke vena kava, tumor tersebut harus
diangkat.
2) Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi
radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan
penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan
pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis
buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga

12
 diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase
ke paru, otak, hepar serta tulang.
b. Penatalaksanaan keperawatan
a. Meredakan kecemasan yang dihadapi pasien dan keluarga.
b. Memberikan informasi tentang proses/ kondisi penyakit, prognosis, dan
kebutuhan pengobatan.
c. Mengalihkan rasa nyeri yang dihadapi pasien.
d. Melakukan kompres untuk menurunkan suhu pasien.
e. Membantu aktivitas pasien karena sebagian besar terganggu dengan
adanya tumor diperut.
f. Melakukan pemasangan infus untuk menjaga keseimbangan cairan pasien.

H. Komplikasi
1. Tumor Bilateral
2. Ekstensi Intracaval dan atrium
3. Tumor lokal yang lanjut
4. Obstruksi usus halus
5. Tumor maligna sekunder

I. Pencegahan
1. Pencegahan Primer
Pencegahan primer ini merupakan upaya untuk mempertahankan orang
yang sehat agar tetap sehat atau mencegah agar tidak sakit.pencegahan
primer bertujuan untuk menghilangkan faktor resiko terhadap kejadian
tumor wilms. Upaya yang dilakukan adalah:
a. Rutin melakukan imunisasi. Imunisasi merupakan usaha pemberian
kekebalan pada bayi dan anak dengan memasukkan vaksin kedalam
tubuh agar tubuh membuat zat anti untuk mencegah terhadap penyakit
tertentu.
b. Menjaga daya tahan tubuh anak dengan cara pemberian ASI pada bayi
neonatal sampai berumur 2 tahun dan makanan yang bergizi pada anak.
c. Hindari dari paparan merokok.

13
 2. Pencegahan Sekunder
Pencegahan sekunder adalah penceghan yang mana sasaran utamanya
adalah pada mereka yang baru terkena penyakit atau yang terancam akan
menderita penyakit tertentu melalui diagnosis dini. Upaya pencegahan
yang dilakukan saat proses penyakit sudah berlangsung namun belum
timbul tanda/gejala penyakit.
Tujuan pencegahan sekunder adalah menghentikan proses penyakit
lebih lanjut dan mencegah komplikasi. Bentuknya berupa deteksi dini dan
pemberian pengobatan (yang tepat). Pengobatan yang cukup untuk
mengentikan proses penyakit.
Pemberian obat sitostatika yang tebukti efektif dalam pengobatan
tumor wilms adalah Aktinomisin D, vinkristin, adriamisin, cisplatin dan
siklofosfamid.
3. Pencegan Tersier
Pencegan ini dimaksudkana untuk mengurangi resiko keparahan
kecacatan dan rehabilitasi. Upaya yang dapat dilakukan adalah:
a. Pengobatan secara intensif sampai tuntas
b. Mematuhi setiap advis dari dokter
c. Rutin melakukan medical check-up

J. Pemeriksaan fisik
pada pemeriksaan fisik di dapatkan massa di dalam abdomen yang
dapat dipalpasi. Pemeriksaan terhadap massa abdomen harus di lakukan secara
hati hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya
tumor yang besar ke cavum abdomen
pada saat pemeriksaan fisik,harus dicatat bila ada kelainan-kelainan
yang terdapat pada syndrome WAGR dan syndrome Denys-Drash yang terjadi
bersamaan dengan tumor willms,seperti aniridia,malformasi-malformasi
genitourinarius dan tanda tanda pertumbuhan yang berlebihan.

14
K. Pemeriksaan penunjang

1. IVP dengan pemeriksaan IVP tampak distorasi sistem pielokalises (perubahan

bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna umtuk
mengtahui fungsi ginjal.
2. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk
pasien dengan tumor wilms bilateral.
3. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan
tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan
USG, tumor wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga
dapat digunakan sebagai pandu pada biopsi, pada USG bagian sagital tumor
akan tampak mengalami pembesaran.
4. CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalan mengevaluasi tumor wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intra renal yang biasanya
menyingkirkan neuroblastoma, deteksi masa multipel, penentuan perluasan
tumor, termasuk keterlibatan oembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal
yang lain.
5. Magnetic Resonance Imaging (MRI), dapat memberikan informasi tentang
perluasan tumor didalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah
intercardial. MRI akan memperlihatkan hipointensitas dan hiperintensitas.
6. Laboratorium, kada LDH meninggi dan VMA dalam batas normal. Urinalisis
juga dapat menunjukkan bukti hematuria, LED meningkat, dan anemia dapat
juga terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapsuler. Pasien
dengan metastasis di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa
serum.

15
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Identitas Pasien
Nama : ……………………………………………………
(L/P)
Tempat &Tgl Lahir : ……………………………………………………
Pendidikan Terakhir : …………………………………………................
Agama : ……………………………………………………
Suku : ……………………………………………………
Status Perkawinan : Belum Kawin/Kawin/Janda/Duda
Pekerjaan : ……………………………………………………
TB/BB : ………….cm/…………. Kg
Golongan Darah : ……………………………………………………
Diagnosa Medis : ……………………………………………………
Alamat : ……………………………………………………
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama : nyeri, demam, edema
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Biasanya klien datang kerumah sakit dengan keluhan awitan gejala akut
(misalnya: nyeri lokal, pembengkakan, eritema, demam) atau kambuhan
keluarnya pus dari sinus disertai nyeri, pembengkakan dan demam sedang.
kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut. Tidak
nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari
 

pertama sakit.
c. Riwayat penyakit dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau
gejala-gejala tumor wilms. Klien biasanya perrnah mengalami penyakit
yang hampir sama dengan sekarang, atau penyakit lain yang berhubungan

16
 tulang, seperti trauma tulang, infeksi tulang, fraktur terbuka, atau
pembedahan tulang, dll.

d. Riwayat kesehatan keluarga

Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor
sebelumnya.
3. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan Umum
 Tingkat kesadaran (apatis, sopor, koma, gelisah, kompos mentis yang
bergantung pada keadaan klien).
 Kesakitan atau keadaan penyakit (akut, kronis, ringan, sedang, dan paa
kasus osteomielitis biasanya akut)
 Tanda-tanda vital tidak normal
b. Sistem Pernafasan
Pada inspeksi, didapatkan bahwa klien osteomielitis tidak mengalami
kelainan pernafasan. Pada palpasi toraks, ditemukan taktil fremitus
seimbang kanan dan kiri. Pada auskultasi, tidak didapatkan suara nafas
tambahan.
c. Sistem Kardiovaskuler
Pada inspeksi, tidak tampak iktus jantung. Palpasi menunjukkan nadi
meningkat, iktus tidak teraba. Pada auskultasi, didapatkan suara S1 dan S2
tunggal, tidak ada murmur.
d. Sistem Muskuloskeletal
Adanya osteomielitis kronis dengan proses supurasi di tulang dan
osteomielitis yang menginfeksi sendi akan mengganggu fungsi motorik
klien. Kerusakan integritas jaringan pada kulit karena adanya luka disertai
dengan pengeluaran pus atau cairan bening berbau khas.
e. Sistem perkemihan
Pengkajian keadaan urine meliputi warna, jumlah, karakteristik, dan berat
jenis. Biasanya klien osteomielitis tidak mengalami kelainan pada sistem
ini.

4. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya dapat
ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan

17
 hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka
prognosis diagnosa buruk
b. Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang
ditemukan klasifikasi didalamnya
c. Pemeriksaan pielografi intravena dapat memperlihatkan gambaran distori,
penekanan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises.
d. Dari pemeriksaan renoarteriogram didaptkan gambaran arteri yang
memasuki masa tumor. Foto thoraks dibuat untuk mencari metastasi
kedalam paru-paru.
5. Pola fungsi kesehatan
a. Pola nutrisidan metabolic
 

Suhu badan normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi
kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema
pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi
karena adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah
dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB
   

meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi

karena uremia.
b. Pola eliminasi
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada 

glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak dapat diekskresi dan  

terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak
mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria   sampai
anuria ,proteinuri, hematuria.
 

c. Pola Aktifitas dan latihan :

Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat
karena adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama
 

2minggu dan mobilisasiduduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal

     

selama 1 minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi
 

dada, pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales

dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban

18
 sirkulasidapat menyebabkan pemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan
     

pasien terlihat lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh
spasme pembuluh darah. Hipertensi yangmenetap dapatmenyebabkan
   

gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan gejala serebrum karena

   

hipertensi dengan gejala penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-

 

kejang.
d. Pola tidur dan istirahat
 

Klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya
uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan
tonus
e.  Kognitif & perseptual
Peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan rasa
gatal. Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati
hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila
ada infeksi karena inumnitas yang  menurun.
f. Persepsi diri
Klien cemas dan takut karena urinenya berwarna merah dan edema dan
perawatan yang lama. Anak berharap dapat sembuh kembali seperti
semula
g. Hubungan peran
Anak  tidak dibesuk oleh teman – temannya karena jauh dan lingkungan
perawatan yang baru serta kondisi kritis menyebabkan anak banyak diam.

B. Analisa data
No Data Etiologi masalah
1 DS : Tumor Wilms Nyeri
 Klien mengeluh
nyeri Tumor belum menembus
Kapsul ginjal
DO :
 Klien tampak
Berdiferensiaisi
meringis
 Gelisah

19
 Frekuensi nadi Tumor menembus kapsul
Ginjal Perrineal, hilus,
meningkat Vena renal

nyeri
DS : Disfungsi Ginjal deficit nutrisi
 Cepat kenyang
setelah makan Gangguan Keseimbangan
Asam dan basa
 Nyeri /kram
abdomen
Asidosis Metabolik
 Nafsu makan
menurun
Mual dan muntah
DO :
 Berat badan
Nafsu makan
menurun berkurang
 Bising usus
hiperaktif defisit Nutrisi

DS : Tumor menembus kapsul Intoleransi aktivitas

Ginjal Perrineal, hilus,
 Klien mengeluh
Vena renal
lelah
 Klien merasa Hematoma
lemah
 Dispnea Paru-paru
saat/setelah
beraktivitas Sesak nafas
DO
 Frekuensi Nutrisi tubuh brkurang
jantung
meningkat >20% Gangguan metabolisme
dari kondisi
istirahat kelelahan
 Tekanan darah

20
 berubah>20% Intoleren aktivitas
dari kondisi
istirahat
 Sianosis
DS : Tindakan operasi Ansietas
 Klien merasa
bingung Pre Operasi
 Mengeluh pusing
 Anoreksia Kurang pegetahuaan

DO :
 Klien tampak Ansietas

gelisah
 Klien tampak
tegang
 Sulit tidur

C. Diagnose keperawatan
Diagnosa keperawatan  yang bisa muncul adalah
1. Nyeri berhubungan dengan efek fisiologis dari neoplasia
2. Defisit Nutrisi berhubungan dengan peningkatan kebutuhan metabolime,
kehilangan protein dan penurunan intake.
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelelahan
4. Ansietas berhubungan dengan defisit pengetahuan

D. Intervensi keperawatan
No Diagnosa Tujuan Intervensi
kriteria hasil
Nyeri Luaran 1. Identifikasi lokasi
1. Tingkat nyeri karakteristik, durasi
2. Kontrol nyeri frekwensi, kualitas, skala
3. Status dan itensitas nyeri

21
 kenyamanan 2. identifikasi skala nyeri
Kriteria hasil non verbal
1. klien tidak 3. identifikasi faktor yang
mengeluh nyeri memperberat dan
2. tidak tampak memperingan nyeri
meringis 4. berikan teknik non
3. klien tidak farmakologis untuk
menunjukan mengurangi rasa nyeri
sikap protektif 5. anjurkan klien/keluarga
4. klien tidak klien untuk mengulang
tampak gelisah teknik nonfarmakologi
5. keluarga/klien ketika nyeri muncul
mampu kembali
menggunakan 6. kolaburasi pemberian
tehnik non terapi analgesik
farmakologis
untuk
menghilangkan
nyeri
Deficit nutrisi Luaran 1. Identifikasi status nutrsi
 Status nutrisi klien
 Berat badan 2. Identifikasi alergi dan

 Nafsu makan inteloreransi makanan

 Tingkat nyeri 3. Identifikasi makanan

Kriteria hasil yang disukai

4. Monitor asupan nutrsi
 Porsi makan
5. Monitor berat badan
normal
klien
 Berat badan normal
6. Sajikan makanan secara
 Nafsu makan
menarik dan suhu yang
meningkat
sesuai
 Tingkat nyeri
7. Beikan makanan tinggi
berkurang
serat untuk mencegah

22
 konstipasi
8. Kolaborasi dengan ahli
gizi untuk menentukan
jumlah kalori danjenis
nutrient yang dibutuhkan

Intoleransi aktivitas Luaran Manajemen energy

 Toleransi aktivitas 1. Identifikasi gangguan
 Ambulasi fungsi tubuh yang

 Tingkat keletihan mengakibatkan keleahan

Kriteria hasil 2. Monitor kelelahan fisik

 Frekuensi nadi 3. Monitor lokasi dan

normal ketidaknyamanan selama

 Keluhan lelah melakukan ativitas

menurun 4. Sediakan lingkungan

yang nyaman dan rendah
 Dispnea saat/stelah
stimulasi
beraktivitas
5. Kolaborasi denan ahli
menurun
gizi tentang cara
 Perasaan lemah
meningkatkan asupan
berkurang
makanan

23
Ansieta Luaran 1. Identifikasi saat tingkat
 Tingkat ansietas ansietas
 Dukungan social berubah(mis.kondisi,wak

 Tingkat tu,stressor)

pengetahuan 2. Monitor tanda tanda

Kriteria hasil ansietas(verbal maupun

 Verbalisasi non verbal)

kebingungan 3. Ciptakan suasana

berkurang terapeutik untuk

 Perilaku gelisah menumbuhkan

dan tegang kepercayaan

menurun 4. Temasi pasien/keluarga

pasien untuk mengurangi
 Keluhan pusing
kecemasan
menurun
5. Pahami situasi yang
 Anoeksia menurun
membuat ansietas
6. Gunakan pendekatan
yang tenang dan
menyakinkan
7. Jelaskan kepada keluarga
klien prosedur termasuk
sensasi yang mungkin
dialami pasien
8. Anjurkan keluarga untuk
tetap bersama pasien
9. Kolaborasi pemberian
obat antiansietas (jika
perlu)

24
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-
anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak
yang lebih besar atau orang dewasa.
Tumur Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada
anak dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak.
Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi
bilateral
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus
kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms.
Delesi constitutional hemi zigot dari salah satu dari lokus ini, 11p13,
berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang mencakup tumor wilms:
sindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, Malforasi genitourinaria, dan
Retardasi Mental) dan sindrom Denys-Drash (Tumor Wilms, nefropati,
kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua, 11p15, dapat menjelaskan
hubungan tumor wilms dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, suatu
sindrom congenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional,
hemihipertrofi, makroglosi, dan viseromegali.
B.  Saran
Untuk menjadikan makalah ini menjadi makalah yang sempurna maka harus
disertai saran-saran yang bersifat mendorong dan membangun, saran - saran itu
antara lain :
a. Kita hendaknya lebih memahami Tumor Wilms dalam meningkatkan
pelayanan pada penderita/ anak khususnya dalam pemberian asuhan
keperawatan.
b. Kita hendaknya mampu dan mau mempelajari makalah “Asuhan
Keperawatan Anak Dengan Tumor Wlims”, untuk menambah pengetahuan

25
 dibidang ilmu keperawatan khususnya, dan dibidang pelayanan pemberian
asuhan keperawatan pada umumnya.
2. Demikian saran dari kami semoga apa yang kami suguhkan dapat
bermanfaat bagi kami khususnya dan bagi para pembaca pada umumnya

26
 LAMPIRAN JURNAL

Lampiran  Jurnal
Jhonson,Marion,dkk. 1997.  Iowa Outcomes Project Nursing Classification
(NOC) Edisi 2.  St. Louis ,Missouri ; Mosby
Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun
1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa
tumor ginjal pada anak-anak yang dilaporkan oleh beberapa klinisi saat itu
sebenarnya merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7
kasus yang dijumpainya dan melakukan tinjauan literatur pada kongres di Berlin.
Penjelasannya mengenai gambaran klinis penyakit ini sangat jelas sehingga istilah
tumor yang memakai namanya ini (tumor Wilms) lebih populer digunakan daripada
nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan terapi satu-
satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi
sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White kemudian secara bertahap
menyempurkan teknik bedah dan meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi
dengan aktinomisin-D dimulai tahun 1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu
1963. Pada tahun 1956, Farber dengan menggunakan kombinasi eksisi bedah,
radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai era modern dengan angka survival
selama 2 tahun mencapai 81%.
Pada tahun 1969, karena kasus tumor Wilms di Amerika Serikat berkisar
antara 450-500 pertahun, timbul upaya kolaborasi untuk mendapatkan jumlah
pasien yang bermakna secara statistik. Karenanya, Children's Cancer Study Group,
Cancer and Leukemia Group B dan Southwest Oncology Group bergabung
membentuk National Wilms Tumor Study Group (NWTS). Kolaborasi ini
menghasilkan peningkatan survival yang sangat bermakna.
Insidens
Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada
anak-anak. Di Amerika Serikat, penyakit ini dialami oleh lebih dari 400 penderita
tiap tahunnya. Usia tersering adalah 3,5 tahun.

27
 Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan
dengan suatu sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms adalah
WAGR (Wilms, aniridia, malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi mental),
sindrom Beckwith-Widemann (gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel pankreas)
dan sindrom Denys-Drash (pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor Wilms).
Kejadiannya cenderung timbul pada pasien yang lebih muda. Tumor Wilms
sporadik berkaitan dengan 10% kasus dengan hemihipertrofi yang terisolasi atau
malformasi genitourinarius seperti hipospadia, kriptorkismus, dan fusi ginjal.
Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus. Skrining
rutin dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan untuk
pasien yang berisiko tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm.
Kejadian Tumor Wilms dan Genetika
Awalnya diperkirakan, tumor Wilms terjadi akibat kejadian genetik yang
sesuai dengan teori two hit model yang pertama dikembangkan pada
retinoblastoma. Jika mutasi pertama terjadi sebelum penggabungan sperma dan sel
telur (mutasi konstitusional/ germline), tumor diturunkan dan individu tersebut
mendapat risiko mengalami multipel tumor. Tumor Wilms nonherediter terjadi
akibat dua mutasi postzigot (somatik) pada sel tunggal. Hipotesis two hit model
memperkirakan bahwa pasien dengan individu yang rentan, seperti kasus familial,
pasien dengan penyakit yang multifokal, dan dengan kelainan anomali mempunyai
usia median yang lebih rendah dibandingkan kasus sporadik. Saat ini, diketahui
bahwa mutasi beberapa gen terlibat dalam patogenesis tumor Wilms.
Hilangnya seluruh bagian dari kromosom disebut loss of heterozygosity
(LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari
50% kasus tumor Wilms, dapat ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetik:
11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30% pasien dengan sindrom WAGR.
Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek
kromosom 11 band 13 (11p13) namun daerah 11p15nya normal. Hingga sepertiga
tumor Wilms yang sporadik, terjadi perubahan pada bagian distal kromosom 11,
yang melibatkan band p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen
supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan supresor tumor lainnya,
yaitu p53. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu

28
protein yang terbatas pada sistem genitourinarius, limpa, mesenterium dorsal dari
usus, otot, susunan saraf pusat, dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada
semua kasus WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan
berhentinya nefrogenik intralobuler menyebabkan dugaan bahwa ekspresi WT1
dibutuhkan untuk diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5-10% tumor Wilms
yang sporadik menunjukkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya
mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, seperti ginjal dan sel-sel
gonad tertentu (sel Sertoli testis dan sel granulosa ovarium). WT1 juga ditemukan
sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Kebanyakan mutasi yang ditemukan pada
pasien DDS merupakan mutasi missense yang dominan.
Sebagian dari penderita BWS mengalami duplikasi atau delesi dari 11p15.
Daerah ini dinamai WT2 dan merupakan telomerik dari WT1. BWS juga berkaitan
dengan IGF-2, suatu gen yang menginduksi pertumbuhan embrional. Hal ini
membuktikan kemungkinan adanya dua lokus yang berbeda terlibat dalam
pembentukan tumor. Kandidat gen lain adalah gen insulin-like growth factor II
(IGFII), dan gen tumor supresor H19. Fraksi penting dari tumor Wilms (tanpa
terjadinya LOH pada tingkat DNA) telah ditemukan mempengaruhi cetakan
dengan akibat ekspresi yang berlebihan dari IGFII dan hilangnya ekspresi supresor
tumor H19. IGFII kemungkinan bekerja seperti onkogen dengan perpetuating
nefroblas dan mungkin menyebabkan berhentinya perilobar yang diobservasi pada
BWS.
Sebuah bentuk gen familial tumor (FWT1) juga telah diidentifikasi pada
kromosom 17q dan juga kromosom 7p dapat sebagai gen predisposisi tumor setelah
ditemukannya translokasi konstitusional. Mutasi pada p53 berkaitan dengan
progresi tumor, anaplasia, dan prognosis yang jelek. Kebanyakan tumor Wilm
kemungkinan disebabkan oleh mutasi somatik pada satu atau lebih dari gen-gen
tumor yang telah teridenfikasi tersebut.
Beberapa tempat kromosom juga telah diidentifikasi berperan dalam
perkembangan tumor. LOH pada kromosom 16q dan 1p menunjukkan progresivitas
dan agresivitas pada 20% penderita tumor Wilms. Angka kekambuhan tumor
Wilms 3 kali dan angka mortalitasnya 12 kali lebih tinggi dari penderita tumor

29
Wilms tanpa LOH pada kromosom 1p. p53 juga berkaitan dengan histologi
anaplastik yang unfavourable.
Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid
(mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang
baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan gambaran prosnostik
yang buruk untuk tumor Wilms.
Sisa nefrogenik merupakan lesi prekursor bagi tumor Wilms. Ada dua tipe
yang dikenal: perilobar nephrogenic rest (PLNR) yang terbatas di lobus perifer dan
intralobar nephrogenic rest (ILNR) yang terdapat di dalam lobus, sinus renal, atau
dinding sistem pelviokalises. Hubungan yang erat antara ILNR, aniridia, dan
sindrom Denys Dash di mana gen WT1 terlibat, mengimplikasikan pendapat bahwa
lokus ini mungkin berhubungan dengan patogenesis ILNR. Demikian pula,
hubungan antara BWS dan beberapa kasus hemihipertrofi dengan kelainan lokus
yang lebih jauh pada kromosom 11 meningkatkan kemungkinan bahwa gen WT2
mungkin lebih erat hubungannya dengan PLNR. Keuntungan uji genetik pada anak
dengan sporadik aniridia, hemihipertrofi atau sindrom-sindrom di atas yang
berisiko tinggi mengalami tumor Wilms dapat menjalani skrining DNA. Hal ini
akan mengidentifikasi mereka yang mengalami mutasi dan memerlukan observasi
yang ketat terhadap pertumbuhan tumor.
Gambaran Klinis
Gambaran klinis tumor Wilms berupa massa besar intraabdomen atau di
pinggang yang asimptomatik dan seringkali ditemukan secara kebetulan oleh
keluarga. Kadang kala temuan ini disertai rasa nyeri, hematuria asimptomatik (pada
sepertiga kasus), dan demam. Gambaran klinis lainnya berupa malaise, penurunan
berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan
hipertensi. Trombus tumor dapat meluas ke vena cava inferior dan jantung
sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi gejala akut
abdomen akibat ruptur tumor setelah suatu trauma minor.
Pemeriksaan fisik meliputi palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran
tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau
menyebabkan kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi

30
yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau
hemihipertrofi juga perlu dicari.
Tidak ada tes darah atau urin yang merupakan alat diagnostik untuk tumor
Wilms. Laporan terakhir menyebutkan peningkatan bFGF pada urin berkaitan
dengan kelainan ini. Jika faktor ini muncul, peningkatan yang menetap setelah
reseksi tumor mengindikasikan adanya persistensi atau rekurensi penyakit. Derajat
peningkatan juga berkaitan dengan prognosis.
Evaluasi awal terdiri dari pemeriksaan foto polos abdomen, ultrasonografi,
IVP, urinalisis, foto toraks, dan CT scan. Keberadaan massa intrarenal yang padat
menyebabkan distorsi sistem pelviokalises sangat membantu dalam diagnosis
tumor Wilms. USG atau MRI vena renalis dan vena cava inferior dapat
menyingkirkan adanya penyebaran tumor ke dalam vena. Metastasis tersering
dijumpai pada paru-paru dan hepar.
Patologi
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak
pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran
yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang
aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya gambaran
komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan
pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid
tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor
Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat,
hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal

31
 DAFTAR PUSTAKA

Carpenito,L.J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC.

Charette, Jane. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. Jakarta : EGC.
Doengoes,M.E. 1999. Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian
Perawatan Pasien. Jakarta : EGC.
Jhonson,Marion,dkk. 1997.  Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC)
Edisi 2 St. Louis ,Missouri ; Mosby.
Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa      Intervention     Project Nursing   Intervention  
Classification    (NIC)   Edisi   2.    Westline   Industrial   Drive,   t.Louis :Mosby.
Nelson, Waldo. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC.
Santosa,Budi .  2005  -  2006.    Diagnosa    Keperawatan     NANDA .    Jakarta :
Prima Medika.
Staf pengajar ilmu keperawatan anak. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak.
Jakarta : FKUI.

32