REFERAT UROLOGI

HYPOSPADIA

dr. Muhammad Al Farabi Hasibuan

NPM : 131921200504

PEMBIMBING
Dr.dr. Bambang S. Noegroho, Sp.B., Sp.U(K)

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS–1

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
BANDUNG
2021
 HIPOSPADIA

1. Definisi

Hipospadia merupakan kelainan kongenital pada genitalia eksterna pria,

dimana meatus uretra terletak di bawah/ventral penis dan lebih proksimal

dibanding lokasi biasanya di ujung penis.

2. Embriologi

Trias klasik hipospadia yaitu foreskin yang menutupi bagian dorsal, meatus

uretra proksimal, dan kelengkungan penis bagian ventral, yang berhenti saat

perkembangan penis. Tahap awal perkembangan genital eksternal serupa pada

kedua jenis kelamin. Pertumbuhan ke dalam mesenkim membran kloaka pada

permukaan ventral fetus membaginya menjadi dua bagian, membentuk dasar

untuk perkembangan anatomi anal dan genital. Sel-sel yang bermigrasi

bergabung di atas membran kloaka untuk membentuk beberapa lipatan,

termasuk lipatan kloaka, yang bergabung membentuk tuberkulum genital.

Diafragma urogenital terbentuk di bawah tuberkulum genital karena sistem

anal dan genital terpisah pada usia kehamilan 7 minggu. Lipatan urogenital dan

lipatan labioskrotal yang lebih lateral muncul di lateral membran urogenital

(Gambar 1). Dihidrotestosteron pada fase kehamilan 8 hingga 12 minggu

merupakan mediator dalam perkembangan penis. Penutupan uretra pria adalah

proses yang bergantung pada androgen. Reseptor androgen terlokalisasi pada

kulit penis, preputium bagian dalam, uretra, dan sel stroma korpus spongiosum

selama periode awal kehamilan. Pada pasien dengan kurangnya stimulasi

1
 reseptor androgen, fusi midline lipatan skrotum dan/atau uretra tidak terbentuk

sempurna.

Gambar 1. A) Hubungan tuberkel genital, lipatan urogenital, membran urogenital, dan

pembengkakan labioskrotal dalam keadaan perkembangan yang tidak berdiferensiasi. B) Pada
pria lipatan urogenital menyatu sementara tuberkulum genital memanjang, membentuk penis

dan kelenjar. Bagian bawah menggambarkan teori invaginasi epitel dari pembentukan uretra
distal. Lipatan labioskrotum membengkak dan menyatu di garis tengah untuk membentuk
skrotum.

3. Diagnosis

Hipospadia didiagnosis dengan pemeriksaan fisik dan mencakup tiga kriteria

berikut yaitu meatus uretra ektopik yang terletak di bagian ventral,

kelengkungan penis ventral, dan foreskin yang inkomplit pada bagian dorsal.

Definisi klasik derajat keparahan hipospadia difokuskan pada lokasi meatus

uretra. Sistem klasifikasi yang mencakup lokasi meatus uretra serta derajat

kelengkungan penis setelah degloving mengarah pada diagnosis yang lebih

definitif dan relevan. Anomali yang paling sering berkaitan dengan hipospadia

2
adalah hernia inguinalis dan/atau hidrokel dan kriptorkismus. Prevalensi hernia

inguinalis dan/atau hidrokel yaitu 9-16%, tetapi tidak ada peningkatan insiden

yang dicatat dengan derajat keparahan hipospadia. Kriptorkismus ditemukan

pada sekitar 7% pasien dengan hipospadia. Apabila hipospadia dan

kriptorkismus unilateral atau bilateral terjadi bersamaan, akan meningkatkan

kekhawatiran pada DSD/disorder of sexual differentiation dan pemeriksaan

lebih lanjut yang tepat.

Gambar 2. Berbagai lokasi potensial pada meatus uretra ektopik di hipospadia. Deskripsi klasik
didasarkan pada lokasi meatus uretra dan dibagi menjadi hipospadia distal, midshaft, dan

proksimal.

Gambar 3. Skor glans meatus and penile shaft (GMS) dinilai pada saat pemeriksaan. Setiap
elemen memberikan skor angka yang lebih tinggi untuk menentukan derajat keparahan.

3
4. Etiologi

Hipospadia bersifat multifaktorial, yaitu gabungan permasalahan genetik dan

lingkungan. Mutasi dalam kaskade androgen, baik segi produksi dan reseptor

androgen juga berkaitan dengan hipospadia. Elemen produksi androgen,

termasuk gen reseptor luteinizing hormone (LH), gen 5α-reduktase, reseptor

androgen, dan perkembangan testis normal. Insufisiensi plasenta dan gangguan

androgen, disertai paparan lingkungan, merupakan penyebab potensial dalam

peningkatan laju perkembangan hipospadia. Faktor risiko termasuk kelahiran

prematur, bayi kecil untuk usia kehamilan (<10 persentil untuk berat, panjang,

dan/atau lingkar kepala), dan pertumbuhan janin terhambat.

5. Tatalaksana: Pembedahan

Tujuan rekonstruksi hipospadia untuk mencapai phallus yang lurus dengan

saluran kemih dan seksual berfungsi baik, serta bentuk kelamin yang sesuai

secara kosmetik. Edukasi risiko repair hipospadia harus mencakup risiko

paparan anestesi dini serta manfaat operasi pada usia yang lebih muda.

Pencitraan pra operasi rutin tidak dianjurkan pada anak laki-laki dengan

hipospadia nonsindromik. Stimulasi androgen praoperasi dapat secara

sementara meningkatkan panjang dan ukuran penis untuk pembedahan.

Dampak stimulasi androgen pada perkembangan komplikasi masih

kontroversial. Temuan pemeriksaan fisik pada pasien dengan hipospadia yaitu

deviasi preputium ventral, downward glans tilt, deviasi median penis raphe,

kelengkungan ventral, perambahan skrotum ke batang penis, celah skrotum,

4
dan transposisi skrotum penis. Temuan tersebut wajib dipertimbangkan pada

rekonstruksi bedah. Blokade regional merupakan tambahan penting untuk

prosedur bedah. Anestesi kaudal dapat menurunkan jumlah anestesi yang

diberikan dan tampaknya tidak meningkatkan tingkat komplikasi.

Gambar 4. Algoritma untuk manajemen kelengkungan penis.

Derajat kelengkungan penis merupakan penentu utama dalam pemilihan

one-stage atau two-stage repair. Keputusan untuk tatalaksana kelengkungan

berkaitan dengan masalah fungsional dan kosmetik. Kelengkungan kurang dari

30 derajat dapat diluruskan dengan plikasi dorsal tanpa pemendekan penis yang

tampak secara klinis. Pengukuran obyektif kelengkungan penis, seperti yang

diidentifikasi oleh ereksi buatan setelah degloving penis, adalah elemen kunci

dari prosedur bedah. Kelengkungan harus dinilai dan dikoreksi dengan benar.

5
 Transeksi pelat uretra dan/atau ventral corporal grafting dapat dilakukan pada

kasus dengan kelengkungan > 30 derajat setelah degloving dan diseksi dartos.

Kelengkungan penis yang tidak dikoreksi dengan benar menimbulkan

morbiditas yang signifikan bagi pasien, seringkali memerlukan beberapa

prosedur untuk mencapai penis yang lurus.

Gambar 5. Prosedur meatal advance glanuloplasty (MAGPI).

6. Prosedur Lanjutan

Prosedur lanjutan tidak memerlukan tubularisasi dari pelat uretra dan biasanya

dilakukan hanya pada meatus glanular paling distal dengan kelengkungan penis

minimal atau tidak ada sama sekali. Uretromeatoplasti menggunakan prinsip

Heineke-Mikulicz, di mana dokter membuat sayatan vertikal memanjang pada

6
 meatus ektopik, yang ujung-ujungnya kemudian ditutup secara horizontal

(gambar 5). Teknik ini meratakan pelat uretra posterior dan mencapai meatus

yang normal secara kosmetik. Teknik ini sangat berguna pada konsidi stenotik,

meatus distal dengan blind ending pit di tengah glans yang tertutup.

7. Teknik Tubularisasi

Teknik tubularisasi menggabungkan uretroplasti formal untuk memajukan

meatus ke lokasi glanular. Teknik-teknik ini digunakan dalam kondisi meatus

yang lebih proksimal yang tidak dapat diperbaiki, terutama dalam posisi

kelengkungan yang ringan atau menghilang setelah degloving penis. Prosedur-

prosedur ini memerlukan penilaian yang cermat terhadap anatomi, khususnya

berdasarkan kualitas glans, lempeng uretra, dan jaringan periuretra. Faktor

anatomi ini dapat berdampak besar pada keberhasilan perbaikan.

Gambar 6. Prosedur Thiersch-Duplay.

Glans approximation procedure (GAP) adalah teknik bedah yang

dirancang khusus untuk pasien dengan hipospadia glanular/koronal proksimal

7
yang memiliki alur glanular yang dalam dan lebar serta meatus yang tidak

sesuai atau seperti “mulut ikan”, yang sering ditemukan pada varian MIP.

Sedangkan pada prosedur TD (Thiersch-Duplay) memerlukan glans lebar,

setidaknya memiliki lapisan "waterproofing". Teknik ini, yang sering

digunakan pada anak laki-laki dengan hipospadia distal. Prosedur TIP,

modifikasi dari TD, adalah teknik bedah hipospadia populer yang digunakan di

seluruh dunia. Pada prosedur onlay island flap (OIF) sangat berguna pada

kondisi pelat uretra yang sempit. Untuk menambah plate, sebuah island flap

dari kulit preputial bagian dalam dorsal diambil, ditransposisikan secara

ventral, dan dijahit ke plate untuk menutup defek uretra.

Ada banyak pilihan untuk perbaikan hipospadia distal, banyak di

antaranya merupakan varian teknis satu sama lain. Ahli bedah harus

menggunakan teknik yang mereka rasa nyaman dan menghasilkan tingkat

keberhasilan yang tinggi.

Gambar 7. Prsoedur tubularized incised plate (TIP) repair.

8
8. Komplikasi Pembedahan

Fistula uretrokutaneus adalah komplikasi bedah yang paling umum dilaporkan

setelah perbaikan hipospadia, dengan insiden <10% pada follow-up jangka

pendek. Dehiscence glans terjadi karena kombinasi faktor, termasuk

ketegangan kateter, teknik yang buruk, ketegangan pada penutupan kelenjar,

dan kompromi vaskular. Jika hal ini terjadi, meatus biasanya mundur kembali

ke korona atau lokasi subkoronal. Operasi ulang mungkin diperlukan.

Tabel 1. Komplikai dan definisi

Adapun komplikasi lainnya seperti stenosis meatus, striktur uretra,

divertikulum uretra, balanitis xerotica obliterans (BXO), rekurensi

kelengkungan penis, serta komplikasi pada kulit penis dan sekitarnya.

9
 Gambar 8. Contoh berbagai fistula uretrokutan, masing-masing digambarkan dengan panah
hitam.

9. Prognosis

Enam puluh persen komplikasi uretroplasti terjadi dalam waktu 1 tahun setelah

operasi. Komplikasi seperti striktur uretra atau kelengkungan penis dapat

terjadi dikemudian hari. Oleh karena itu, hasil operasi harus dipantau hingga

anak pubertas. Faktor risiko potensial pada komplikasi uretroplasti termasuk

lokasi meatus proksimal, lebar glans kurang dari 14 mm, kurangnya barrier

flap di atas neouretra, dan memiliki riwayat operasi hipospadia sebelumnya.

Fistula uretrokutaneus merupakan komplikasi yang paling sering terjadi setelah

repair hipospadia. Jika terdapat jaringan lunak, penutupan primer dapat

dilakukan, tetapi jika terdapat jaringan glans yang tipis, uretroplasti ulang dan

penutupan kelenjar harus dilakukan. Meatotomi atau perbaikan flap kulit

stenosis meatus seringkali gagal dengan adanya BXO, sedangkan eksisi semua

jaringan yang terkena BXO dengan buccal grafting bertahap dianggap paling

mungkin berhasil tanpa stenosis berulang. Follow-up jangka panjang dari

pasien yang telah menjalani repair hipospadia menunjukkan bahwa pasien

lebih mungkin mengalami masalah ejakulasi, gangguan fungsi seksual, dan

lebih cenderung tidak puas dengan bentuk penis.

10
11
Daftar Pustaka

1. McDougal, W. Scott, et al. Campbell-Walsh Urology 12th Edition Review

E-Book. Elsevier Health Sciences, 2020.

12