Manifestasi Klinis

Terdapat beberapa manifestasi klinis terjadinya retinoblastoma, yaitu:

1. Leukocoria
Bukti paling awal dari retinoblastoma yaitu pupil berwarna putih atau yang biasanya
disebut mata kucing (cats eye) atau leukocoria. Hal ini menunjukkan adanya tumor besar
yang biasanya tumbuh dari tepi. Tumor putih merefleksikan cahaya dan menghalangi
pandangan dari retina. Pada keadaan ini retinoblastoma masih bersifat intraokuler dan
dapat disembuhkan 3-6 bulan setelah muncul tanda awal terjadinya retinoblastoma.
2. Lazyeye (strabismus)
Gejala kedua yang paling umum adalah strabismus. Keadaan ini terjadi apabila tumor
telah mencapai area macular. Hal tersebut akan menyebabkan ketidakmampuan untuk
fiksasi dan akhirnya mata akan mengalami deviasi.
3. Tanda dan gejala lain yang mungkin terjadi pada pasien retinoblastoma yaitu:
a. Gangguan penglihatan
b. Nyeri mata
c. Kemerahan pada bagian mata yang berwarna putih
d. Mata menonjol
e. Warna yang berbeda disetiap iris

Penatalaksanaan

Tujuan utama dalam tatalaksana retinoblastoma adalah untuk menyelamatkan kehidupan.

Mempertahankan organ dan fungsi penglihatan merupakan tujuan sekunder dan tersier. Terdapat
beberapa metode dalam penatalaksanaan retinoblastoma, antara lain:

1. Terapi fokal
Terapi fokal merupakan modalitas terapi bekerja local pada area tumor tanpa efek
regional atau sistemik. Terapi fokal terdiri atas:
a. Krioterapi
Krioterapi merupakan modalitas terapi local retinoblastoma yang bekerja merusak
membran sel tumor secara mekanik dengan Kristal es melalui siklus beku cair
(freeze-thaw cyde). Krioterapi digunakan untuk tumor yang berada di anterior, media
 refraksi jernih, dan tumor tanpa vitreous seeding. Tumor yang berada di posterior
ekuator dapat dilakukan krioterapi dengan mmebuat insisi kecil pada konjungtiva
forniks di antara otot rektus untuk memasukkan probe (cutdown cryotherapy).
Komplikasi yang dapat terjadi yaitu perdarahan vitreous, terbentuk cairan subretina,
robekan retina, lubang retina, ablasio retina, dan atropi sklera.
b. Fotokoagulasi laser
Indikasi fotokoagulasi laser adalah tumor besar yang telah dilakukan kemoterapi
sistemik (kemoreduksi), modalitas tunggal pada tumor perifer kecil atau tumor
posterior dan mengurangi rekurensi tumor kecil pada skar atau sekitar skar setelah
kemoterapi atau radioterapi. Kontraindikasinya adalah pada pasien yang sedang
dilakukan protokol kemoreduksi karena akan menghambat asupan pembuluh darah ke
tumor dan mengurangi konsentrasi obat kemoterapi.
c. Thermotherapy
Prinsip kerja termoterapi adalah menghasilkan panas dari sinar inframerah sehingga
memicu apoptosis sel tumor. Termoterapi menggunakan panas dengan suhu 40˚C
hingga 60˚C. Komplikasi yang sering terjadi atrofi iris, kekruhan lensa paraksial,
traksi retina, dan ablasio retina serosa.
2. Radioterapi
Radipterapi merupakan salah satu modalitas penting dalam tatalaksana retinoblastoma.
Radioterapi digunakan pada tumor yang telah regresi oleh kemoterapi sistemik atau
muncul kembali setelah kemoterapi.
3. Enuklesia
Enuklesia merupakan pengangkatan mata yang meninggalkan otot-otot mata dan isi
orbital yang tersisa utuh. Enuklesia merupakan metode yang paling sering digunakan
untuk tatalaksana retinoblastoma lebih lanjut. Pasien yang dipertimbangkan untuk
enuklesia adalah pasien dengan retinoblastoma grup dunilateral, grup unilateral, atau
bilateral dan pasien dengan tumor aktif pada mata dengan fungsi penglihatan buruk yang
telah menyelesaikan terapi primer.
4. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan terapi standar utama pada retinoblastoma. Kemoterapi digunakan
sebagai terapi pada tumor yang terlalu besar atau luas untuk dilakukan terapi fokal.
Kemoterapi terdiri dari:
a. Kemoterapi sistemik
Terdapat beberapa istilah dalam kemoterapi sistemik yaitu antara lain:
1) Kemoreduksi yaitu proses reduksi volume tumor dengan kemoterapi. Kemoterapi
sendiri tidak dapat menyembuhkan dan harus dikombinasikan dengan terapi fokal
lain.
2) Kemoterapi adjuvant yaitu kemoterapi yang berperan sebagai terapi profilaksis
pada pasien tanpa metastasis. Terapi adjuvan bertujuan untuk mengurangi
metastasis. Regimen kemoterapi adjuvan berupa 6 siklus kemoterapi
Carboplatine, Etoposide Dan Vincristine.
3) Kemoterapi neoadjuvan yaitu kemoterapi yang diberikan kepada pasien yang
telah direncanakan enuklesia.
b. Kemoterapi periokular
Kemoterapi periokular menggunakan Carboplatine yang dimasukkan ke subtenon
posterior. Kemoterapi jenin isi digunakan pada retinoblastoma dengan vitreous
seeding karena memiliki penetrasi yang baik ke sklera dan mencapai konsentrasi yang
efektif pada kavum vitreous.