Omphalocele

". TINJAUAN PUSTAKA 

Definisi 
Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus=tali 
pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral 
dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar 
sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapiasi 
oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara 
lapisan tersebut bisa terdapat lapisan wharton’s jelly.(1) 

Omphalocele dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama Ambroise 
Pare pada tahun 1634. Ambroise Pare mendeskripsikan omphalocele secara akurat dan 
melakukan penatalaksanaan secara konservatif pada permukaan selaput omphalocele untuk 
merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan tersebut memerlukan waktu yang lama, 
serta selaput dapat pula pecah yang berakibat terjadinya infeksi. (1) 

Pada tahun 1948, Robert Gross di Boston memperkenalkan suatu metode penutupan 
omphalocele. Robert Gross mendeskripsikan penutupan omphalocele melalui 2 tahap. Tahap 
pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami 
herniasi. Tahap kedua ialah me-repair hernia ventralis. (1) 

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik untuk 
memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada tahun 
1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan teknik “Silo”, di mana organ-organ abdomen yang 
mengalami herniasi ditutup dengan satu lapis elastis yang dilekatkan ke fascia dinding 
abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara bartahap ke dalam 
kavum abdomen melalui progressiv tightening/tekanan manual dalam beberapa hari. Hingga 
saat ini berbagai usaha dilakukan untuk mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. (1) 

Omphalocele merupakan suatu keadaan dimana viseral abdominal terdapat di luar cavum 
abdomen tetapi masih di dalam kantong amnion. Omphalocele dapat diartikan sebagai 
kantong bening tidak berpembuluh darah yang terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan 
amnion pada pangkal tali pusat. Omphalocele adalah herniasi sebagian isi intra abdomen 
melalui cincin umbilikus yang terbuka ke dalam dasar tali pusat. Ukurannya bervariasi dalam 
sentimeter, di dalamnya berisi seluruh midgut, gaster dan hepar. Sekitar 70% kasus, 
omphalocele berhubungan dengan kelainan yang lain. Kelainan terbanyak adalah kelainan 
kromosom. (2) 
Pada perawatan konservatif kendala yang ada adalah perawatan yang lama, hasil yang 
meragukan dengan peningkatan risiko infeksi. Sedang pada pendekatan operatif kendala 
perlunya reintervensi. Pada omphalocele besar reparasi dinding abdomen sebaiknya 
dilakukan pada umur 3-6 bulan. Penderita omphalocele besar dengan kelainan ganda 
mempunyai prognosis yang buruk. Penatalaksanaan secara konservatif menjadi suatu pilihan 
yang layak dikemukakan. Adam et al memberikan rekomendasi penatalaksanaan 
omphalocele mayor secara konservatif sebagai pilihan utama. (2) 

Sudah lama dikenal bahwa omphalocele sering berhubungan dengan kelainan penyerta lain, 
hal ini menunjukkan keikutsertaan perkembangan embriologi secara umum. Kelainan 
penyerta terjadi antara 30% sampai dengan 70% termasuk kelainan kromosom (trisomi 18, "21),
frekuensinya cenderung menurun, kelainan jantung kongenital, sindrom Beckwith-
Wiedemann (hiperinsulinisme; viseromegali dari ginjal, glandula suprarenalis dan pankreas; 
makroglosia; tumor hepatorenal; ekstrofia kloaka); Pentalogi Cantrell dan sindrom Prune 
Belly (tidak tumbuhnya otot dinding abdomen, kelainan genitourinaria, kriptorcismus). 
Atresia usus mungkin pula dijumpai dan diperkirakan sebagai suatu akibat dari iskemia yang 
ditimbulkan oleh tekanan dari tepi defek dinding abdomen. (2) 
Embriologi 
Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, 
midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic 
fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi 
menjadi : 

1. Lipatan Kepala (Cephalic Fold) 

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. 
Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan 
dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. (1,2) 

2 Lipatan Samping (Lateral Fold) 

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. Bila terjadi 
kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. 
Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. 
(1,2) 

3 Lipatan Ekor (Caudal Fold) 

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan 
lapisan splanknikus dan somatic mengakibatkan atresia ani da omphalocele 
hipogastrikus(1,2) 
Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang 
menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalocele. Teori yang banyak disebutkan oleh 
para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari 
embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis 
tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan 
bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum 
abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. (1,2) 

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa 
suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut sebagai 
somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada 
minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan ke dalam mesoderm dari 
embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi 
pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, 
somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan 
bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical 
cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang pada akhirnya tiap segmen
tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada 
minggu ke-8 sampai ke-12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan 
mengadakan fusi pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin 
sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian 
menempati pososi anatomisnya. (1,2) 
Etiologi 
Penyebab pasti terjadinya omphalocele belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko 
atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele di antaranya adalah 
infeksi, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta 
polihidramnion. Walaupun omphalocele pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun 
sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain 
Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalocele diantaranya : 
1. syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome 
(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic 
hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd 
2. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) 
atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, 
sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti 
Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan 
lainnya. 
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalocele, yaitu: 
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, 
penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut 
berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang 
atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omphalocele paling 
sering dijumpai. 
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen 
pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas 
perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada 
pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan 
struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya 
omphalocele, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. 
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan 
tersebut harus dilacak dengan USG. Diagnosis 
Diagnosis omphalocele adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi 
dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta 
ekokardiogram. Pada saat lahir, omphalocele diketahui sebagai defek dinding abdomen pada 
dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara 
umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau 
amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat 
proses kelahiran. Omphalocele raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang 
menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan 
berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. 
Klasifikasi menurut Omphalocele menurut Moore ada 3,yaitu: 
1. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm 

2. Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm 

3. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm 
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. 
Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya 
berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omphalocele dibiarkan tanpa 
penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. 
Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. 
Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.(2) 
Diagnosis omphalocele ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada 
waktu prenatal dan pada waktu postnatal. 

 Patofisiologi
a. Disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu 
janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnaya omfalokel atau 
omphalocel. Kelaianan ini dapat segera dilihat yaitu berupa protrusi dari kantong yang 
berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. 
Angka kematian tinggi apabila omfalokel besar karena akantong pecah dan terjadi 
infeksi. (DR. Iskandar Wahidiyat (FKUI), 1985).
Suatu portusi pada dinding abdomen sampai dasar tali pusat. Selama 6 – 10 minggu 
kehamilan. Protrusi tersebut tumbuh dan keluar dari dalam abdomen, pada tali pusat 
karena abdomen berisi terlalu sedikit sekitar 10 – 11 minggu, normalnya usus akan 
berpindah kemabali ke dalam abdomen. Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi 
secara normal akan menyebabkan Omphalocele. Omphalocele biasanya ditutupi oleh 
membrane yang dilindungi oleh visera. Bayi dengan omphalocele mempunyai insiden 
yang tinggi terhadap obnormalitas yang lain, seperti imperforasi, agenesis colon dan 
defek diafragma atau jantung (Jackson, D.B.& Sounders, 1993).
b. Menurut Suriadi & Yuliani R, 2001, patofisiologi dari omphalokel adalah :
1. Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding abdomen
semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah 
satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ 
visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.
2. Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai 
anomaly.
3. Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding 
abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.
4. Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal.
5. Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus 
menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam 
kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.
6. Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan 
dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, 
sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat 
terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga 
mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.
7. EmbriogenesisPada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di 
rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga 
usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat 
maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang 
hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang 
keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut 
omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada 
di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut 
gastroschisis

Diagnosis prenatal 
Diagnosis prenatal terhadap omphalocele sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek 
dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana 
pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum 
abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalocele tampak sebagai suatu gambaran garis–
garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat 
(umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroschisis, pada pemeriksaan USG tampak 
gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek 
terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal 
selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan 
analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan 
selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. 

Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) 

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalocele ialah terdapatnya defek sentral dinding 
abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm 
sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun 
berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada 
puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa 
selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-
kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang 
merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung 
kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. (2) 
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding 
abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ 
abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalocele dapat mengalami ruptur. 
Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalocelee terjadi ruptur selama 
kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalocele yang mengalami 
ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroschisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput 
atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi 
berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut 
Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan 
lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalocelee 
yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang 
biasanya ditemukan pada giant omphalocele. (2) 
Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalocele terutama pada giant omphalocele 
ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain. 
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis
diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi 
dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan 
ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung. (2) 
Penatalaksanaan 
Penatalaksanaan prenatal 
Apabila terdiagnosa omphalocele pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed 
consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed 
consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan 
akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan 
kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan 
observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. 
Selama kehamilan omphalocele mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga 
mempengaruhi pronosis. 
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan 
defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan 
kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini 
persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan 
defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan 
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalocele yang besar atau janin memiliki kelainan 
konggenital multipel. 
Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) 
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate 
postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi 
(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan 
omphalocelee dan gastroschisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera 
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. 
Bayi-bayi dengan omphalocele biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh 
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan 
gastroschisis. (2) 
Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalocele adalah sbb: 
1. tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan 
cairan, hipotermi dan infeksi. 
2. posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan 
air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. 
3. lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat 
bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi 
seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam 
traktus gastrointestinal. 
4. pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan 
dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi 
distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan 
intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk 
dekompresi sistem usus. 
5. pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi 
tekanan intra abdomen. 
6. pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan 
nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga 
kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk 
pemberian antibitika broad spektrum. 
7. lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit

8. Pada omphalocele, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine 
soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik 
bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan 
dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas 
dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu 
suplai aliran darah. 
9. pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan 
guna persiapan operasi bila diperlukan 
10. evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent 
thoraks dan ekhokardiogram. 
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan 
ditambah oksigen. 
Pertolongan pertama saat lahir 
 Kantong omphalocele dibungkus kasa yang dibasahi betadin , selanjutnya dibungkus 
dengan plastic. 
 Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen 
 Pasang NGT dan rectal tube 
 Antibiotika 
Konservatif 
Dilakukan bila penutuan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel dengan 
diameter > 5 cm 
Perawtan secara : 
1. Bayidijaga agar tetap hangat 
2. Kantongditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan 
silo yang dikecilkan secara bertahap 
3. Posisipenderita miring 
4. NGT diisap-isap tiap 30 menit 

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) 

Penatalaksanaan omphalocele secara konservatif dilakukan pada kasus omphalocele besar 
atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang 
mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele 
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau 
pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi 
yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant 
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding 
abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) 
secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah 
mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan 
berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang 
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat 
dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada 
waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. 
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine
(betadine). 
Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan 
eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa 
krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang 
sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. 
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa 
material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang 
dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada 
omphalocele memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka 
metabolik yang tinggi serta omphalocele dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi 
organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi 
yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih 
pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan 
dengan silastic. 
Indikasi terapi non bedah adalah: 
1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang 
mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada 
omphalocelenya. 
2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan 
pembedahan. 
3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. 
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami 
kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak 
terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi 
akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, 
kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan 
demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak 
sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara 
berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 
3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi 
epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena 
bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. 
Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah 
keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan 
tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet. 

Penatalaksanaan dengan operasi 

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. 
Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh 
pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. 
Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang 
mungkin ada (misalnya kelainan paru) 
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan 
menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari 
kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah 
tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat 
ruptur kantong dan obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary
closure (penutupan secara primer 
atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada 
primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah 
dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian 
dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. 
1. Primary Closure 
Primary closure merupakan treatment of choice pada omphalocele kecil dan medium atau 
terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami 
herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada 
omphalocele dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi 
dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit 
serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput 
kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek 
diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang 
irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior. 
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran 
abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. 
Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian 
ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan 
jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan 
material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada 
kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian 
beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan 
teknik modifikasi 
2. Staged closure 
Pada kasus omphalocele besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ 
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada 
giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan 
waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya 
kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama 
operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) 
dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan 
CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan 
intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi 
sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian 
mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu 
metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross 
pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya 
cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik 
“silo” 
 Teknik skin flap 
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan 
secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis 
dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea
aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian
ditarik 
dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut 
menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang 
sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat 
dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada 
garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari 
normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus 
yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. 
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus 
dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah 
tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. 
 Teknik silo 
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omphalocele yang sangat besar sehingga tidak 
dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat 
menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama 
saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan 
mengeksisi kantong atau selaput omphalocele. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti 
membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan 
batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) 
kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong 
prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ 
intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha 
reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan 
neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai 
beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. 
Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat 
infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari 
kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau 
kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke 
rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. 
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra 
abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya 
angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi 
sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) 
melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor 
perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan 
teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang 
dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg 
selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang 
dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode 
staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. 
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal 
untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas 
atas. Pada penutupan primer omphalocele, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera 
yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 
1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omphalocele and masih merupakan metode 
yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan 
sedang. Pada sebagian besar kasus omphalocele secara tehnik masih mungkin untuk
mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada 
kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, 
rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan 
menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. 
Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omphalocele yang lebih besar atau gastroschizis. 
1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup 
belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan 
kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah 
punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta 
dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang 
besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. 
2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding 
abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup 
usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong 
amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba 
oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 
hari, sebelum defek ditutup secara primer. 
Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omphalocele dibagi 2, yaitu: 
Kantong intak 
 NGT dengan penghisap 
 melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang 
dibasahi minyak 
 bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding 
abdomen . 
 bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas. 
 kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah 
kehilangan panas. 
 dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur 
kantong dan distres pernapasan. 
 infus melalui lengan. 
 antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). 
 Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi 
stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih 
serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama 
kantong masih intak. 
Ruptur kantong 
 NGT dengan penghisap 
 melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain 
kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. 
 monitor suhu dan pH. 
 pasang infus. 
 antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). 
 rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen 
usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau 
kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11. 

Penanganan pascaoperasi 
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan 
kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter 
sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak 
ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. 
Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi 
dengan omphalocele adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk 
normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca 
penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral 
Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan 
antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan 
biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material 
prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure 
sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi 
(TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) 
menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat 
awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran 
vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma 
dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko 
terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan 
hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari 
komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat 
berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung 
pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu A (2000) melaporkan dari 
kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous 
pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau 
karena tekanan intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi pada staged closure 
dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi 
lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak 
"

daftar pustaka

Makalah omphalocele
http://www.scribd.com/doc/148382969

Ananta, B dkk. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan omphalocele.

Penatalaksanaan (TAMBAHAN)
Penatalaksanaan Terapeutik menurut Suriadi & Yuliani R (2001) adalah :
1. Perawatan pra-bedah
a. Terpeliharanya suhu tubuh
Kehilangan panas dapat berlebihan karena usus yang mengalami prolaps sangat 
meningkatkan area permukaan.
b. Pemasangan NGT dan pengisapan yang kontinu untuk mencegah distensi usus-usus 
yang mempersulit pembedahan.
c. Penggunaan bahan synthetic (silatik) dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti 
xeroform, kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran untuk menutup usus atau 
menutup dengan kasa steril lembab dengan cairan NaCl steril untuk mencegah 
kontaminasi
d. Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium.
e. Terapi intravena untuk hidrasi
f. Antiseptik dengan spectrum luas secara intravena
Besarnya kantong, luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong, 
akan menentukan cara pengelolaan. Bila kantong omphalocele kecil, dapat dilakukan 
operasi satu tahap. Dinding kantong dibuang, isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut,
kemudian lubang ditutup dengan peritoneum, fasia dan kulit. Tetapi biasanya 
omphalocele terlalu besar dan rongga perut terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat 
dimasukkan ke dalam perut. Jika dipaksakan, maka karena regangan pada dinding perut, 
diafragma akan terdorong ke atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. Obstruksi vena 
cava inferior dapat juga terjadi karena tekanan tersebut.
Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan 
antiseptik, misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. 
Dengan demikian, ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi, sehingga seluruh 
kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Epitelisasi ini 
membutuhkan waktu 3-4 bulan. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat 
dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan.
g. Terapi oksigen diberikan untuk membantu pernafasan
2. Pembedahan
Pembedahan dilakukan secara bertahap tergantung besar kecilnya lubang pada dinding 
abdomen.
Tujuan pebedahan adalah untuk mengembalikan visera kedalam kavum abdomen dan 
menutup diding abdomen.
Pada omphalokel, jika lubangnya kecil maka akan disambungkan saja, namun jika 
lubangnya besar maka akan dicangkok dengan mengambil kulit dari bokong atau paha 
bayi. Operasi koreksi ini untuk menempatkan usus ke dalam rongga perut dan menutup 
lubang. Harus dikerjakan secepat mungkin sebab tidak ada perlindungan infeksi. 
Tambahan lagi makin ditunda operasi makin sukar karena usus akan udem.
3. Paska Bedah
a. Perawatan paska bedah neonatus rutin
b. Terapi oksigen maupun ventilasi mekanik kemungkinan diperlukan
c. Dilakukan aspirasi setiap jam pada tuba nasogastrik
d. Pemberian antibiotika
e. Terapi intravena diberikan untuk perbaikan cairan
Pada sekitar 7-12 hari setelah pembedahan, anak akan kembali lagi mengalami 
pembedahan untuk menjalani perbaikan cacat. Namun ini tergantung dari kondisi si bayi 
(lemah atau tidak).
a. b.
Gambar :
a.Bayi post bedah omphalokel yang masih dalam perawatan"