Disusun Oleh :
N 111 19 048
Pembimbing Klinik :
ABSTRAK
Sindrom HELLP ditandai dengan hemolisis, peningkatan enzim hati, dan
trombositopenia. Ini adalah penyakit yang menghancurkan yang biasanya terjadi
pada trimester ketiga kehamilan. Kami menyajikan kasus unik sindrom HELLP
pascamelahirkan yang rumit.
Pasien adalah seorang wanita G1PO Kaukasia berusia 34 tahun dengan usia
kehamilan 40 minggu yang datang untuk induksi persalinan. Dia menjalani
persalinan pervaginam yang sukses. Namun, pasca operasi pasien
mengembangkan sindrom HELLP dengan komplikasi gagal ginjal akut. Dia
dipindahkan ke unit perawatan intensif, di mana fungsi ginjalnya terus menurun,
akhirnya memerlukan hemodialisis. Dia kemudian secara spontan
mengembangkan hematoma subdural akut.
Sebagian besar kasus sindrom HELLP terjadi pada trimester ketiga, sedangkan
lebih sedikit yang bermanifestasi pascamelahirkan. Patofisiologi sindrom HELLP
kurang dipahami. Sementara organ yang menentukan cedera pada sindrom
HELLP adalah hati, cedera ginjal dan hematoma subdural spontan dapat terjadi,
seperti yang terlihat pada pasien ini. Terapi standar emas untuk sindrom HELLP
adalah kelahiran janin yang cepat.
Sindrom HELLP terus menjadi kumpulan gejala serius yang dapat memengaruhi
wanita di akhir masa kehamilan mereka. Seperti yang diilustrasikan dalam
laporan kasus ini, diagnosis sindrom HELLP yang cepat dan manajemen yang
tepat sangat penting.
PENDAHULUAN
Sindrom HELLP terdiri dari hemolisis, peningkatan enzim hati, dan
trombositopenia [1]. Dalam bentuk lengkapnya, penyakit ini menghancurkan ibu
dan janin dan berhubungan dengan komplikasi termasuk eklampsia, gagal ginjal
akut, perdarahan otak, trombositopenia neonatus, dan kematian ibu dan janin [1].
Sindrom HELLP terjadi pada sekitar 0,5% hingga 0,9% dari semua kehamilan,
tetapi terutama muncul pada trimester ketiga kehamilan [1]. Kami menyajikan
kasus unik dari sindrom HELLP post partum yang rumit pada wanita G1PO
Kaukasia berusia 34 tahun yang sebelumnya sehat, mengakibatkan gagal ginjal
akut yang memerlukan hemodialisis dan hematoma subdural akut spontan.
PRESENTASI KASUS
Pasien adalah seorang wanita G1PO Kaukasia berusia 34 tahun dengan usia
kehamilan 40 minggu yang datang untuk induksi persalinan. Tanda vital awal dan
hasil laboratorium dalam batas normal. Persalinan diinduksi dengan oksitosin,
dan pasien ditempatkan epidural untuk anestesi. Dia menjalani persalinan
pervaginam yang sukses dengan komplikasi plasenta yang tertinggal. Pasien
mengalami perdarahan post partum persisten dan hari berikutnya menjalani
evakuasi uterus di kamar operasi, tanpa sisa plasenta atau kandungan uterus yang
tersisa. Pasca operasi, pasien mengeluh nyeri seperti tekanan di punggung
bawahnya. Dia mengalami penurunan keluaran urin meskipun pemberian cairan
intravena yang memadai, menghasilkan kurang dari 50 mililiter urin selama 24
jam terakhir, yang diukur melalui kateter urin Foley. Dia ditemukan memiliki
beberapa temuan tes laboratorium abnormal baru (Tabel 1), termasuk leukositosis
21,57 k/uL, anemia dengan hemoglobin 8,1 g/dL, trombositopenia dengan
trombosit 26 k/uL, cedera ginjal akut baru dengan BUN /Cr (blood urea
nitrogen/creatinine) sebesar 25/3,10 mg/dL, dan secara signifikan meningkatkan
tes fungsi hati dari AST/ALT (aspartate transaminase/ alanine transaminase)
sebesar 1.275/259 U/L. Laktat dehidrogenase ditemukan sangat meningkat
dengan tingkat 3.916 U/L, dan hemolisis tercatat pada apusan darah tepi.
Fungsi ginjalnya terus menurun. Pada hari ketiga pasca operasi, pasien memulai
sesi pertama hemodialisis, menerima total tiga sesi saat dirawat di rumah sakit.
Selama sesi hemodialisis terakhirnya, pasien mengeluhkan perubahan visual baru
pada mata kanannya dan dijelaskan melihat floaters. MRI otak berikutnya
(Gambar 2) mengungkapkan hiperintensitas T1 halus yang konsisten dengan
hematoma subdural tipis akut. Pasien kemudian dipindahkan ke fasilitas yang
berbeda untuk menjalani plasmapheresis.
Sindrom HELLP pertama kali diidentifikasi sebagai kumpulan fitur klinis yang
terdiri dari hemolisis, peningkatan enzim hati, dan jumlah trombosit yang rendah
oleh Dr. Weinstein pada tahun 1982 [2]. Telah didokumentasikan bahwa sindrom
HELLP terjadi pada sekitar 0,5% hingga 0,9% dari semua kehamilan dan dapat
terjadi pada kisaran 10% hingga 20% dari kasus preeklamsia berat [1]. Sebagian
besar kasus sindrom HELLP terjadi pada trimester ketiga. Namun, pada sekitar
11% kasus, penyakit ini terjadi pada usia kehamilan kurang dari 27 minggu [3].
Sementara sekitar 69% kasus adalah antepartum, 31% sindrom HELLP
bermanifestasi pasca-melahirkan, dengan sebagian besar tanda dan gejala klinis
berkembang dalam dua hari pertama tetapi dapat bermanifestasi hingga tujuh hari
pasca-melahirkan, seperti yang terlihat dalam laporan kasus ini [3]. Faktor risiko
untuk mengembangkan sindrom HELLP termasuk multiparitas, usia ibu lebih dari
25 tahun, ras kulit putih, dan riwayat hasil kehamilan yang buruk [3]. Tingkat
kematian untuk wanita yang didiagnosis dengan sindrom HELLP telah
didokumentasikan menjadi sekitar 1,1% [4].
Selain cedera ginjal, komplikasi sindrom HELLP dapat melibatkan banyak sistem
organ lainnya. Hematoma subkapsular adalah komplikasi yang diketahui dan
dapat mengakibatkan komplikasi yang mengancam jiwa dari ruptur hati spontan,
yang memiliki tingkat kematian hingga 50% [12]. Komplikasi maternal lainnya
termasuk eklampsia, koagulasi intravaskular diseminata, solusio plasenta, asites
berat, infark dan perdarahan serebral, perdarahan batang otak, dan edema serebral,
dan kematian ibu [1]. Komplikasi yang mempengaruhi janin termasuk
trombositopenia neonatal, sindrom gangguan pernapasan, pembatasan
pertumbuhan intrauterin, dan kematian perinatal [1]. Juga, kehilangan
penglihatan yang berpotensi permanen dapat terjadi karena retinopati hemoragik
dan vaso-oklusif mirip dengan retinopati Purtscher [11].
Presentasi klinis awal pasien dengan sindrom HELLP sering termasuk nyeri perut
dan / atau epigastrium, mual, muntah, dan malaise [12]. Kadang-kadang, pasien
juga dapat datang dengan asites, ikterus, dan oliguria, tetapi temuan ini biasanya
kurang umum. Penilaian awal juga dapat menghasilkan hipertensi bersama
dengan proteinuria, seperti yang terlihat pada hingga 80% pasien [12].
Diagnosis banding utama sindrom HELLP adalah preeklamsia berat, karena kedua
kondisi memiliki tumpang tindih yang besar antara presentasi dan gejala, tetapi
preeklamsia berat tidak akan memiliki temuan laboratorium yang disebutkan di
atas. Perbedaan lainnya termasuk perlemakan hati akut pada kehamilan (lebih
sering dikaitkan dengan gangguan PT/PTT (waktu protrombin/waktu
tromboplastin parsial) dan gagal hati), purpura trombositopenik trombotik, dan
sindrom uremik hemolitik (keduanya biasanya tidak termasuk gangguan fungsi
hati) [12].
Penatalaksanaan awal HELLP adalah merawat ibu yang tidak stabil dan menilai
viabilitas janin. Ibu dengan hipertensi berat, janin yang tidak stabil, atau nyeri
epigastrium harus dinilai dan ditangani segera. Mereka dengan hipertensi berat
dapat memerlukan pengobatan antihipertensi farmakologis. Wanita yang datang
dengan nyeri epigastrium atau nyeri kuadran kanan atas perlu diperiksa secara
hati-hati untuk perdarahan atau perdarahan hepar. Pasien dalam pengaturan ini
juga mungkin mengalami nyeri bahu atau punggung, dispnea, atau mual dan
muntah [13,14]. Pasien HELLP yang mengalami gejala serupa mengungkapkan
temuan abnormal pada pencitraan hati, dengan yang paling umum adalah
hematoma atau perdarahan [13]. Pada mereka dengan perdarahan hati, korelasi
antara kadar aminotransferase dan histologi hati lemah [15]. Oleh karena itu,
mereka yang memiliki gejala harus menjalani pencitraan hati terlepas dari nilai
laboratorium [16]. Ultrasonografi samping tempat tidur lebih disukai untuk
pencitraan awal, yang kemudian dapat ditindaklanjuti dengan pencitraan CT atau
MRI terutama ketika keputusan manajemen diperlukan.
Terapi standar emas untuk HELLP, terlepas dari kondisi selama kehamilan,
adalah persalinan segera setelah ibu stabil. Pendekatan ini telah terbukti menjadi
pengobatan yang paling efektif, terutama pada mereka yang datang setelah usia
kehamilan 34 minggu, kematian janin, atau solusio plasenta [18,19]. Jika seorang
ibu tidak hadir dalam kondisi ini, pemberian kortikosteroid dianjurkan selama 48
jam sebelum persalinan diindikasikan [18]. Magnesium sulfat diindikasikan
untuk mereka yang hamil antara 24 dan 32 minggu untuk perlindungan sistem
saraf [18]. Obat antihipertensi harus diberikan untuk hipertensi berat, dan sel
darah merah dapat ditransfusikan jika kadar hemoglobin turun di bawah 7 g/dL.
Transfusi trombosit harus dilakukan pada setiap pasien yang mengalami
perdarahan akut dan aktif dan memiliki trombositopenia [18]. Selama persalinan,
jumlah trombosit harus dipertahankan di atas 20.000 sel/mikroL untuk
menghindari perdarahan [18]. Ambang batas ini bervariasi, menurut para ahli dan
dapat bergantung pada banyak faktor. Untuk rute persalinan, persalinan
pervaginam lebih disukai jika janin stabil. Dalam uji klinis prospektif double-
blind yang melibatkan 132 wanita dengan sindrom HELLP, pengobatan
deksametason tidak ditemukan untuk meningkatkan hasil wanita dengan sindrom
HELLP, dengan tidak ada perbedaan signifikan yang ditemukan dalam waktu
pemulihan kadar trombosit, laktat dehidrogenase, aspartat. aminotransferase, dan
perkembangan komplikasi [20].
KESIMPULAN
Sindrom HELLP terus menjadi kumpulan gejala yang menghancurkan yang dapat
mempengaruhi wanita di akhir masa kehamilan mereka. Namun, mengingat
kemungkinan sindrom HELLP pasca-melahirkan pada wanita sehat dengan
kehamilan normal, dokter harus tetap menyadari kemungkinan ini, terus meneliti
dan memantau tanda-tanda vital ibu selama periode peripartum, dan mendiagnosis
dan mengobati sindrom HELLP sejak dini, sambil mendidik pasien mereka dan
diri mereka sendiri.