Hidrosefalus adalah akumulasi gejala cairan serebrospinal (CSF) di dalam ventrikel serebral.

[1]
Akumulasi ini mungkin karena obstruksi aliran normal CSF, atau masalah dengan penyerapan ke
dalam sistem vena oleh granulasi arachnoid Pacchionian, atau karena produksi CSF yang berlebihan.
Dandy pertama kali menggambarkan hidrosefalus sebagai berkomunikasi dan tidak berkomunikasi
(obstruktif) pada awal 1913, dan sejak itu, lebih banyak klasifikasi diusulkan. Pada orang dewasa, ada
empat jenis yang berbeda; obstruktif, komunikan, hipersekresi, dan hidrosefalus tekanan normal
(NPH). Hidrosefalus kongenital atau perkembangan sering hadir saat lahir dan sering menjadi bagian
dari sindrom genetik atau disrafisme tulang belakang.

Perawatan bedah dengan penempatan shunt ventrikel adalah pilihan pengobatan pertama.
Ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV) dan kauterisasi pleksus koroid adalah pilihan yang
memungkinkan dalam bentuk hidrosefalus yang sesuai. Hidrosefalus akut tanpa penanganan segera
dapat mengakibatkan herniasi otak dan kematian. Pada anak-anak, hidrosefalus memiliki angka
kematian 0 hingga 3% tergantung pada durasi tindak lanjut.

Etiologi

Hidrosefalus obstruktif berkembang dari blok di jalur CSF. Obstruksi paling sering terjadi di foramen
Monro, saluran air Sylvius, ventrikel keempat, dan foramen magnum, tetapi sebagian besar tumor
dengan ukuran yang signifikan dapat menyumbat di setiap titik jalur CSF. Beberapa tumor yang
paling sering terkait dengan hidrosefalus adalah ependymoma, astrositoma sel raksasa
subependymal, papiloma pleksus koroid, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, glioma
hipotalamus atau saraf optik, hamartoma, dan tumor metastasis. Tumor fossa posterior biasanya
berhubungan dengan perkembangan hidrosefalus.

Hidrosefalus komunikans disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan serebrospinal. Penyebab

paling umum adalah perubahan pasca hemoragik atau pasca inflamasi. Perdarahan subarachnoid
menyumbang sepertiga dari kasus ini dengan menghalangi penyerapan CSF pada granulasi
arachnoid.[3] Meningitis, terutama bakteri, dapat menjadi komplikasi dengan hidrosefalus. Trauma
kepala di dunia industri merupakan penyumbang yang signifikan terhadap hidrosefalus di masa
dewasa.

Hidrosefalus hipersekresi disebabkan oleh kelebihan produksi CSF, kemungkinan besar karena
papiloma pleksus atau jarang karsinoma. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak-anak.

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) adalah jenis hidrosefalus komunikans dengan insiden yang
meningkat pada usia yang lebih tua dengan patogenesis yang belum sepenuhnya dipahami.
Dinamika CSF yang terganggu menyebabkannya dengan sedikit atau tanpa peningkatan tekanan
intrakranial (TIK).[4]
Perdarahan atau infeksi prenatal dapat menyebabkan hidrosefalus. Beberapa bentuk genetik
hidrosefalus mungkin tidak terlihat saat lahir. Hampir 10% dari semua kasus hidrosefalus pada bayi
baru lahir disebabkan oleh malformasi batang otak dengan stenosis saluran air serebral. Malformasi
Dandy-Walker akan menjadi penyebab 2-4% hidrosefalus pada kelompok usia ini. Arnold-Chiari tipe
1 dan tipe 2, agenesis foramen Monro, sindrom Bickers-Adams adalah sindrom yang umum terjadi
pada bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Patofisiologi

CSF diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak di dalam ventrikel lateral, ventrikel III dan
ventrikel IV. CSF berjalan melalui sistem ventrikel dari ventrikel lateral ke ventrikel III melalui
foramen Monro, dari ventrikel III ke ventrikel IV melalui saluran air otak atau saluran air Sylvius. CSF
meninggalkan ventrikel IV melalui dua foramen lateral Luschka dan foramen median Magendie
untuk memasuki sisterna basal, dan sebagian terus mengalir di sekitar medula spinalis dan di bagian
tengah medula spinalis.

CSF diabsorbsi ke dalam venous sinuses dan masuk ke dalam sirkulasi sistemik. Volume
CSF rata-rata adalah sekitar 150 ml, dan produksi harian sekitar 500 ml. Ini berarti total volume
cairan serebrospinal dikoreksi tiga kali per 24 jam. CFS mengalir perlahan dari tempat produksi ke
tempat penyerapan menurut model "aliran massal". Setiap obstruksi fisik atau fungsional dalam
sistem ventrikel, ruang subarachnoid, atau venous sinuses dapat menjadi alasan untuk
mengembangkan hidrosefalus. Lesi obstruktif atau gliosis dapat memblokir aliran CSF dalam sistem
ventrikel. Peradangan atau jaringan parut pada ruang subarachnoid atau peningkatan tekanan vena
di dalam sinus vena dapat mengganggu absorpsi CSF ke dalam sirkulasi sistemik.[9][10]

Menurut Monro-Kellie, volume total otak, CSF, dan darah di dalam tengkorak adalah konstan.
Peningkatan dalam satu kompartemen harus menyertai penurunan volume di kompartemen lain;
jika tidak, tekanan di dalam kepala akan meningkat, seperti yang terjadi pada hidrosefalus.
Peningkatan ICP menghasilkan ekstravasasi transependimal CSF ke dalam jaringan otak yang
menyebabkan kerusakan otak dan atrofi akibat tekanan.

Perawatan / Manajemen

Hidrosefalus, jika tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan otak permanen, gangguan fisik dan
mental, dan kematian. Perawatan awal diarahkan ke etiologi. Dalam kasus perdarahan
intraparenkim atau tumor, evakuasi bedah dapat mengatasi hidrosefalus. Ketika hidrosefalus
berlanjut, pengobatan adalah pembedahan dengan penyisipan shunt ventrikel. Shunt memindahkan
CSF ke bagian lain dari tubuh di mana ia dapat diserap. Dengan pengobatan, banyak pasien memiliki
hidup sehat dengan sedikit keterbatasan. Ventrikuloperitoneal (VP) shunt adalah jenis shunt yang
paling umum. Biasanya mengalirkan cairan serebrospinal dari ventrikel lateral ke rongga
peritoneum; pada anak-anak, keuntungannya adalah bagian peritoneum distal dapat dibiarkan
panjang dan tidak perlu diubah selama pertumbuhan anak. Jenis umum lainnya adalah shunt
ventriculoatrial (VA). Ini mengalirkan CSF melalui vena jugularis dan vena cava superior ke atrium
kanan. Ini sebagian besar digunakan pada pasien dengan kelainan perut seperti peritonitis, setelah
operasi perut yang luas, atau obesitas yang tidak sehat. Ventrikulo-pleura shunt adalah pilihan lini
kedua hanya jika perawatan yang disebutkan di atas gagal. Sebuah shunt lumboperitoneal
dipertimbangkan dalam kasus pseudotumor cerebri. Secara historis, dalam kasus hidrosefalus
obstruktif didapat, shunt pilihan adalah shunt Torkildsen. Ini mengarahkan ventrikel ke ruang
cisternal posterior basal.

Ada alternatif untuk shunting yang dapat dipertimbangkan. Ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV)
membuka dasar ventrikel ketiga untuk memungkinkan CSF di ventrikel ketiga memasuki tangki basal
prepontin. ETV biasanya digunakan dalam kasus stenosis saluran air untuk mencegah pintasan
permanen; namun, hasilnya pada bayi yang sangat muda tidak baik. Juga, hasilnya tidak baik pada
pasien dengan hidrosefalus obstruksi shunted yang berlangsung lama karena granulasi arachnoid
telah kehilangan kapasitas penyerapan. Koagulasi pleksus koroid dapat digunakan untuk kasus
produksi CSF yang berlebihan. Pungsi lumbal berulang dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus
komunikans jika resorpsi spontan dianggap mungkin terjadi.

Hidrosefalus akut adalah keadaan darurat medis. Untuk kasus-kasus di mana shunt tidak dapat
ditempatkan segera, ketukan ventrikel fontanel anterior dapat dilakukan pada bayi. Pada orang
dewasa dan anak-anak, penempatan drainase ventrikel eksternal adalah prosedur yang paling umum
dilakukan dalam kasus ini. Pungsi lumbal pada hidrosefalus posthemorrhagic dan postmeningitic
adalah pilihan.

Bayi prematur dengan hidrosefalus posthemorrhagic dapat membaik dengan keran fontanel serial.
Mayoritas pasien dengan tumor fossa posterior yang datang dengan hidrosefalus tidak memerlukan
pintasan permanen. Ventrikulostomi dapat ditempatkan sementara sebelum operasi atau
intraoperatif untuk membantu reseksi tumor dan diangkat jika tidak diperlukan. Acetazolamide,
inhibitor karbonat anhidrase, menurunkan sekresi CSF oleh pleksus koroid dan karenanya digunakan
dalam pengobatan hidrosefalus. Hal ini sebagian besar digunakan dalam pseudotumor cerebri.

Komplikasi

Kerusakan otak yang disebabkan oleh hidrosefalus dapat menjadi signifikan dan tergantung pada
banyak faktor. Bayi baru lahir dengan hidrosefalus lanjut berat saat lahir kemungkinan akan
mengalami kerusakan otak dan cacat fisik. Pasien dengan hidrosefalus kurang parah yang menerima
perawatan yang memadai mungkin memiliki kehidupan yang relatif sehat. Komplikasi terkait dengan
perkembangan hidrosefalus, perawatan medis, dan prosedur bedah.

Perubahan visual

Herniasi lobus temporal

Disfungsi kognitif

Inkontinensia

Masalah gaya berjalan

Ketidakseimbangan elektrolit

Asidosis metabolik

Obstruksi shunt

pemutusan shunt

Di bawah shunting

Lebih dari shunting

Hematom subdural

Higroma subdural

kejang

Metastasis ekstraneural

Erosi perangkat keras

Peritonitis

Hernia inguinalis

Perforasi organ perut

Obstruksi usus

Volvulus

asites

Keracunan darah

Endokarditis

Hipertensi paru

Radikulopati dan arachnoiditis (pirau lumboperitoneal)

Koleva M, De Jesus O. Hydrocephalus. [Updated 2021 Aug 30]. In: StatPearls [Internet].
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.