GANGGUAN SISTEM IMUN PADA PENYAKIT LUPUS

Dosen Pengampu: Arif Hendra Kusuma, Ns., M.Kep

Disusun oleh :

1. Ajeng Restu. P (20.03.0022)

2. Daru Frengki. A (20.03.0007)
3. Ikka Fajri Aprillia. N (20.03.0063)
4. Muronah (20.03.0023)
5. Ridwan Nur Alim (20.03.0034)

STIKES SERULINGMAS CILACAP

PRODI DIII KEPERAWATAN TINGKAT 11

TAHUN 2020/2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kita panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan
hidayahnya sehingga saya dapat menyelesaikan makalah ”Mekanisme terjadinya gangguan
sistem imun pada penyakit lupus ”.

Kami sadar masih banyak kekurangan dalam penyusunan makalah ini. Oleh karena itu kritik
dan saran yang sangat saya butuhkan demi tersusunnya makalah yang lebih baik.

Maos, 02 November 2021

Penulis

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR................................................................................................................................i
DAFTAR ISI..............................................................................................................................................ii
BAB I..........................................................................................................................................................3
PENDAHULUAN......................................................................................................................................3
A. Latar belakang...............................................................................................................................3
B. Rumusan masalah..........................................................................................................................3
C. Tujuan............................................................................................................................................4
BAB II........................................................................................................................................................5
PEMBAHASAN.........................................................................................................................................5
A. Pengertian......................................................................................................................................5
B. Gejala gejala...................................................................................................................................7
C. Patofisiologi....................................................................................................................................8
D. Penatalaksanaan..........................................................................................................................10
E. Mekanisme terjadinya penyakit lupus.......................................................................................12
BAB III.....................................................................................................................................................13
PENUTUP................................................................................................................................................13
A. Kesimpulan..................................................................................................................................13
B. Saran.............................................................................................................................................13
DAFTAR PUSTAKA..............................................................................................................................14

ii
 BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Penyakit lupus adalah penyakit baru yang mematikan setara dengan kanker. Tidak
sedikit pengindap penyakit ini tidak tertolong lagi, di dunia terdeteksi penyandang
penyakit lupus mencapai 5 juta orang, dan lebih dari 100 ribu kasus baru terjadi
setiaptahunnya.
Tubuh memiliki kekebalan untuk menyerang penyakit dan menjaga tetap sehat.
Namun, apa jadinya jika kekebalan tubuh justru menyerang organ tubuh yang sehat.
Penyakit lupus diduga berkaitan dengan sistem imunologiyang berlebih. Penyakit ini
tergolong misterius. Dokter kadang bingung mendiagnosis penyakit ini.
Jumlah penderita lupus ini tidak terlalu banyak. Menurut data pustaka, di Amerika
Serikat ditemukan14,6 sampai 50,8 per 100.000. DiIndonesia bisa dijumpai sekitar
50.000 penderitanya. Sedangkan di RS Ciptomangunkusumo Jakarta, dari 71 kasus yang
ditangani sejak awal 1991sampai akhir 1996 , 1 dari 23 penderitanya adalah laki-laki.
Saat ini, ada sekitar 5 juta pasien lupus di seluruh dunia dan setiap tahun ditemukan
lebihdari 100.000 pasien baru, baik usia anak, dewasa, laki-laki, dan perempuan.
Penyakit lupus masih sangat awam bagi masyarakat. Penyakit Lupus biasanya
menyerang wanita produktif. Meski kulit wajah penderita Lupus dan sebagian tubuh
lainnya muncul bercak-bercak merah, tetapi penyakit ini tidak menular. Terkadang kita
meremehkan rasa nyeri pada persendian, seluruh organ tubuh terasa sakit atau terjadi
kelainan pada kulit, atau tubuh merasa kelelahan berkepanjangan serta sensitif terhadap
sinar matahari. Semua itu merupakan sebagian dari gejala penyakit Lupus.
Faktor yang diduga sangat berperan terserang penyakit lupus adalah faktor
lingkungan, seperti paparan sinar matahari, stres, beberapa jenis obat,dan virus. Oleh
karena itu, bagi para penderita lupus dianjurkan keluar rumah sebelum pukul 09.00 atau
sesudah pukul 16.00. Saat bepergian,penderita memakai sun block atau sun screen
(pelindung kulit dari sengatan sinar matahari) pada bagian kulit yang akan terpapar.

B. Rumusan masalah
1. Apa pengertian Penyakit lupus

3
 2. Apa saja gelaja gelaja yang timbul akibat penyakit lupus
3. Bagaimana patofisiologi penyakit lupus
4. Bagaimana pentalaksanaan penyakit lupus
5. Bagaimana mekanisme terjadinya penyakit lupus

C. Tujuan
1. Untuk mengetahui pengertian dari penyakit lupus
2. Untuk mengetahui gejala yang timbul akibat penyakit lupus
3. Untuk mengetahui patofisiologi penyakit lupus
4. Untuk mengetahui penatalaksanaan penyakit lupus
5. Untuk mengetahui mekanisme terjadinya penyakit lupus

4
 BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Lupus dalam bahasa Latin berarti "anjing hutan". Istilah ini mulai dikenal sekitar
satu abad lalu. Awalnya, penderita penyakit ini dikira mempunyai kelainan kulit, berupa
kemerahan di sekitar hidung dan pipi. Bercak-bercak merah di bagian wajah dan lengan,
panas dan rasa lelah berkepanjangan , rambutnya rontok, persendian kerap bengkak dan
timbul sariawan.
Penyakit ini tidak hanya menyerang kulit, tetapi juga dapat menyerang hampir
seluruh organ yang ada di dalam tubuh. Dr. Rahmat Gunadi dari Fak. Kedokteran
Unpad/RSHS menjelaskan, penyakit lupus adalah penyakit sistem imunitas di mana
jaringan dalam tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas bisa mengenai
berbagai sistem organ tubuh seperti jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem
kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak,
maupun pembuluh darah dan sel-sel darah, (Anonim,2009).
Buku kecil Care for Lupus (Syamsi Dhuha) menjelaskan, lupus adalah sebutan
umum dari suatu kelainan yang disebut sebagai Lupus Erythematosus. Dalam istilah
sederhana, seseorang dapat dikatakan menderita penyakit Lupus Erythematosus saat
tubuhnya menjadi alergi pada dirinya sendiri. Lupus adalah istilah dari bahasa Latin yang
berarti Serigala, (Anonim,2009).
Penyakit lupus adalah penyakit inflamasi kronik yang diperantarai oleh sistem
imun, dimana seharusnya sistem ini melindungi tubuh dari berbagai penyakit justru
sebaliknya menyerang tubuh itu sendiri. Penyakit Lupus terjadi akibat produksi
antibodi berlebihan. Antibodi tersebut bukannya menyerang virus, kuman atau bakteri
yang masuk ke dalamtubuh, justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuh
sendiri. Untuk
mendiagnosispenyakitinidenganpasti,diperlukanpemeriksaandarahatau biopsi kulit.
Keduanya untuk memeriksa antibodi-antibodi yang muncul ketika lupus sedangaktif.
Ada tiga jenis lupus, yaitu :

5
 1. Lupus Eritematosus Sistemik (LES), dapat menimbulkan komplikasi seperti lupus
otak, lupus paru-paru, lupus pembuluh darah jari-jari tangan atau kaki, lupus kulit, lupus
ginjal, lupus jantung, lupus darah, lupus otot, lupus retina, lupus sendi, danlain-lain.
2. Lupus Diskoid, lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit. Termasuk
paling banyakmenyerang.
3. Lupus Obat, yang timbul akibat efek samping obat dan akan sembuhsendiri dengan
memberhentikan obat terkait. Umumnya berkaitandengan pemakaian obat hydralazine
(obat hipertensi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur),
(Aulawi,2008).
B. Gejala gejala
Penyakit lupus adalah penyakit sistem daya tahan, atau penyakit autoimun, artinya
tubuh pasien lupus membentuk antibodi yang salah arah, merusak organ tubuh sendiri,
seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Antibodi
seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri ataupun virus yang masuk ke dalam tubuh.
Karena organ tubuh yang diserang bisa berbeda antara pasien yang satu dan yang
lain,maka gejalanya juga sering kali berbeda, misalnya pasien yang satu dengan kaki
dan perut bengkak akibat kerusakan di ginjal, pasien yang lain bisa dengan
anemia berat atau jumlah trombosit yang amat rendah
Gejala-gejala penyakit lupus dikenal sebagai Lupus Eritomatosus Sistemik (LES).
Eritomatosus artinya kemerahan, sedangkan sistemik bermakna menyebar luas
keberbagai organ tubuh. Istilahnya disebut LES atau Lupus.
Gejala-gejala yang umum dijumpai adalah:
1. Kulit yang mudah gosong akibat sinar matahari serta timbulnya gangguan
 pencernaan.
2. Gejala umumnya penderita sering merasa lemah, kelelahan yang berlebihan, demam
dan pegal-pegal. Gejala ini terutama didapatkan pada masa aktif, sedangkan pada masa
remisi (nonaktif) menghilang.
3. Pada kulit, akan muncul ruam merah yang membentang di kedua pipi, mirip kupu-
kupu. Kadang disebut (butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai cakram bisa
muncul di kulit seluruh tubuh, menonjol dan kadang-kadang bersisik. Melihat banyaknya

6
 gejala penyakit ini, maka wanita yang sudah terserang dua atau lebih gejala saja, harus
dicurigai mengidapLupus.
4. Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah merah yang dihancurkan oleh penyakit
lupus ini.
5. Rambut yang sering rontok dan rasa lelah yang berlebihan, (Dahlan Iskan, 2007)..

Menurut American College Of Rheumatology 1997, diagnosis SLE harus memenuhi

4 dari 11 kriteria yang ditetapkan. Adapun penjelasan singkat dari 11 gejala tersebut,
adalah sebagaiberikut:
1. Ruam kemerahan pada kedua pipi melalui hidung sehingga seperti ada bentukan kupu-
kupu, istilah kedokterannya Malar Rash/Butterfly Rash.
2. Bercak kemerahan berbentuk bulat pada bagian kulit yang ditandai adanya jaringan
parut yang lebih tinggi dari permukaan kulit sekitarnya.
3. Fotosensitif, yaitu timbulnya ruam pada kulit oleh karena sengatan sinar matahari
4. Luka di mulut dan lidah seperti sariawan (oralulcers).
5. Nyeri pada sendi-sendi. Sendi berwarna kemerahan dan bengkak. Gejala ini dijumpai
pada 90 %odapus.
6. Gejala pada paru-paru dan jantung berupa selaput pembungkusnya terisi cairan.
7. Gangguan pada ginjal yaitu terdapatnya protein di dalamurine.
8. Gangguan pada otak atau sistem saraf mulai dari depresi, kejang, stroke, dan lain-lain.
9. Kelainan pada sistem darah dimana jumlah sel darah putih dan trombosit berkurang.
Dan biasanya terjadi juga anemia.
10. Tes ANA (Antinuclear Antibody)positif.
11. Gangguan sistem kekebalan tubuh, (Kusnandari,2008).
C. Patofisiologi
Patofisiologi lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE)
didasari oleh autoantibodi dan kompleks imun yang berikatan ke jaringan dan
menyebabkan inflamasi multisistem. Penyebab spesifik SLE hingga saat ini belum
diketahui, namun berbagai faktor seperti faktor genetik, sistem imun, hormonal serta
lingkungan berhubungan dengan perkembangan penyakit ini.

7
 Sistem imun bawaan maupun didapat memberikan respon imun yang tidak
seharusnya kepada partikel sel tubuh. Salah satunya adalah pembentukan autoantibodi
terhadap asam nukleat yang disebut antinuclear antibodies (ANA). Pada umumnya ANA
dapat ditemukan pada populasi umum, namun tidak seluruh orang yang memiliki ANA
mengalami SLE, oleh karena itu terdapat mekanisme lain yang menyebabkan progresi
kondisi autoimun ini menjadi penyakit. Selain ANA, terdapat dua autoantibodi yang
spesifik ditemukan pada pasien SLE dibandingkan dengan penyakit autoimun lainnya
yaitu antibodi anti-Smith (Sm) dan antibodi anti-double-stranded DNA (dsDNA).[1,4,5]
Patofisiologi SLE disebabkan oleh respon imun yang abnormal berupa:
 aktivasi sistem imun bawaan (sel dendritik, monosit/makrofag) oleh DNA dari
kompleks imun, DNA atau RNA virus dan RNA dari protein self-antigen
 ambang batas aktivasi sel imun adaptif (limfosit T dan limfosit B) yang lebih
rendah dan jaras aktivasi yang abnormal
 regulasi sel T CD4+ dan CD8+, sel B dan sel supresor yang tidak efektif,
 penurunan pembersihan kompleks imun dan sel yang mengalami apoptosis[8]
Autoantibodi mengenali self-antigen yang ada di permukaan sel yang apoptosis dan
membentuk kompleks imun. Oleh karena proses pembersihan debris sel terganggu maka
autoantigen, autoantibodi dan kompleks imun tersedia dalam waktu yang lama, memicu
terjadinya proses inflamasi dan menyebabkan timbulnya gejala.
Aktivasi sel imun juga disertai dengan peningkatan sekresi interferon tipe 1 dan 2
(IFN), tumor necrosis factors α (TNF- α), interleukin (IL) 17, stimulator maturasi sel B,
dan IL-10 yang seluruhnya mendukung reaksi inflamasi. Pada kondisi SLE juga terjadi
penurunan produksi berbagai sitokin seperti sel natural killer yang gagal memproduksi
IL-2 dan transforming growth factor beta (TGF-β) yang berfungsi untuk meregulasi sel T
CD4+ dan CD8+, akibatnya produksi autoantibodi dan kompleks imun tidak terkendali
dan tetap berlanjut.
Autoantibodi dan kompleks ini kemudian berikatan dengan jaringan target,
menyebabkan aktivasi sistem komplemen dan menyebabkan pelepasan sitokin, kemokin
dan peptida vasoaktif, oksidan dan enzim proteolitik. Kondisi tersebut menyebabkan
aktivasi sel endothelial, makrofag jaringan, sel mesangial, podosit yang ada di jaringan
serta mengakibatkan sel B, sel T, sel dendritik dan makrofag mendatangi jaringan target

8
 tersebut dan menyebabkan terjadinya proses inflamasi. Inflamasi kronis ini menyebabkan
kerusakan jaringan yang irevesibel di glomerulus ginjal, arteri, paru dan jaringan lainnya.
1. Aktivasi Sistem Imun Bawaan
Debris sel menjadi pemicu langsung aktivasi sistem imun bawaan. Asam nukleat
yang berikatan kompleks imun menjadi stimulus yang potensial untuk aktivasi sel
endosom. Dalam endosom, asam nukleat mengaktivasi TLR (khususnya TLR7 dan
TLR9). Selanjutnya kondisi ini memicu produksi IFN tipe I. Aktivasi TLR7 juga memicu
produksi antibodi anti-Sm. IFN tipe I memiliki peran penting dalan disfungsi imun pada
SLE. Kondisi ini dibuktikan dengan ditemukannya ekspresi berbagai tipe IFN tipe I di sel
darah perifer dan jaringan yang terkena pada pasien dengan SLE.
2. Aktivasi Sistem Imun Didapat
Pasien dengan SLE mengalami gangguan fungsi sel T, berupa defisiensi
pembentukan sinyal sel T, produksi sitokin, proliferasi serta pengaturan fungsi sel. Salah
satu penyebab gangguan aktivasi sel T adalah akibat perubahan reseptor sel T. Perubahan
ini mengakibatkan augmentasi sinyal kalsium intraselular dan hiperpolarisasi mitokondria
sehingga membuat sel T lebih peka pada nekrosis. Sel T dari pasien SLE juga
mengekspresikan ligan CD40 aktif yang lebih lama dari pada sel T pada kontrol sehat,
akibatnya ligan ini menstimulasi aktivasi dan diferensiasi sel B lebih lama. Populasi sel T
helper folikular yang meningkat menyebabkan peningkatan sel B yang memproduksi
autoantibodi, sedangkan sel T regulator mengalami penurunan dan sel T helper-17
mengalami peningkatan, akibatnya produksi IL-17 meningkat, dan produksi IL-2
menurun. Padahal IL-2 penting dalam proses regulasi sel T. Selain gangguan pada
regulasi sel T, juga terjadi gangguan regulasi sel B. Kondisi ini menyebabkan produksi
autoantibodi, dan sitokin inflamasi serta perlambatan presentasi antigen ke sel T.
D. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan lupus eritematosis sistemik atau systemic lupus eritematosus (SLE)
menggunakan medikamentosa antara lain:
 Obat anti inflamasi non steroid (OAINS)
Ibuprofen : 30-40 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3-4 dosis, maksimal 2,4 gram per hari
pada anak atau 3,2 g/hari pada dewasa
Natrium diklofenak : 100 mg per oral satu kali per hari

9
 Kortikosteroid
Prednison : 0.5 mg/kg/hari
Metil prednisolon : 2-60 mg dalam 1-4 dosis terpisah
Peningkatan dosis harus melihat respon terapi dan penurunan dosis harus tappering off
 Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD) non-biologis :
Azathioprin (AZA) : 1-3 mg/kg/hari per oral, dihentikan bila tidak ada respon dalam 6
bulan
Siklofosfamid (CYC) : dosis rendah 500 mg IV setiap 2 minggu sebanyak 6 kali, atau
dosis tinggi 500-1000 mg/m2 luas permukaan tubuh setiap bulan sebanyak 6 kali
Mikofenolat mofetil (MMF) : 2-3 gram/hari selama 6 bulan dilanjutkan 1-2 gram/hari
Disease-modifying antirheumatic drugs (DMARD) biologis:
Rituximab : 1 gram IV dibagi menjadi dua dosis dengan jarak 2 minggu

Tata laksana pasien dengan SLE bergantung pada derajat keparahan penyakit yang dibagi
menjadi:

1. Ringan

Secara klinis tenang, tidak ada keterlibatan organ yang mengancam nyawa, fungsi organ
normal atau stabil. Misalnya SLE dengan manifestasi kulit dan artritis. Pilihan
penatalaksanaan : penghilang nyeri (paracetamol, OAINS), kortikosteroid topikal,
klorokuin atau hidroksiklorokuin, kortikosteroid dosis rendah, tabir surya

2. Sedang

Manifestasi klinis yang lebih serius yang bila tidak ditangani dapat menyebabkan
kerusakan jaringan kronis. Misalnya bila ditemukan nefritis ringan hingga sedang,
trombositopenia, dan serositis. Pilihan penatalaksanaan : metil prednisolon atau
prednisone, AZA atau MTX atau MMF, hidroksiklorokuin

3. Berat

Terdapat ancaman kerusakan organ berat hingga kehilangan nyawa, merupakan bentuk
terparah dari SLE dan membutuhkan imunosupresi yang poten. Misalnya ditemukan
gejala endokarditis, hipertensi pulmonal, vaskulitis berat, keterlibatan neurologi, anemia

10
 hemolitik, dll. Pilihan penatalaksanaan : metil prednisolon atau prednison, siklofosfamid
IV bila perlu ditambah siklosporin atau IVIg.

E. Mekanisme terjadinya penyakit lupus

Penyakit LES terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan
peningkatan autoantibodi yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ditimbulkan oleh
kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan
penyakit yang biasanya terjadi pada usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari,
infeksi, paparan zat kimia). Akibat kombinasi hal-hal tersebut sistem imun tubuh
kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri.
Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus.
Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan
penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakan multiorgan.
Dalam keadaan normal, sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan
tubuh untuk melawan infeksi. Pada penyakit LES dan penyakit autoimun lainnya, sistem
pertahanan tubuh ini berbalik melawan antigen dari tubuh sendiri. Antibodi yang
dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Antibodi ini menyerang sel darah, organ dan
jaringan tubuh, sehingga dapat terjadi kerusakan organ.

11
 BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit lupus adalah penyakit inflamasi kronik yang diperantarai oleh sistem imun,
dimana seharusnya sistem ini melindungi tubuh dari berbagai  penyakit justru sebaliknya
menyerang tubuh itu sendiri atau, penyakit lupus adalah penyakit sistem imunitas di
mana jaringan dalam tubuh dianggap benda asing (terjadi autoinfeksi). Penyakit Lupus
terjadi akibat produksi antibodi berlebihan. Reaksi sistem imunitas bisa mengenai
berbagai sistem organ tubuh seperti jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem
kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak,
maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. tiga jenis lupus, yaitu :
• Lupus Eritematosus Sistemik (LES), dapat menimbulkan komplikasi seperti lupus otak,
lupus paru-paru, lupus pembuluh darah jari-jari tangan atau kaki, lupus kulit, lupus ginjal,
lupus  jantung, lupus darah, lupus otot, lupus retina, lupus sendi, dan lainlain.
• Lupus Diskoid, lupus kulit dengan manifestasi beberapa jenis kelainan kulit. Termasuk
paling banyak menyerang.
• Lupus Obat, yang timbul akibat efek samping obat dan akan sembuh sendiri dengan
memberhentikan obat terkait. Umumnya  berkaitan dengan pemakaian obat hydralazine
(obat hipertensi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur),
(Aulawi, 2008).

B. Saran
Lupus ada yang tidak parah, tapia da juga yang sampai mengancam jiwa. Karena itu
Lupus harus selalu ditangani oleh dokter yang ahli. Dengan pengobatan yang baik,
banyak penderita kupus yang bisa hidup normal dan memilki harapan hidup yang lebih
Panjang.

12
 DAFTAR PUSTAKA

Direktorat Jenderal Pencegahan dan Pengendalian Penyakit Tidak Menular, Dirjen P2P,
Kementrian Kesehatan RI, pedoman pengendalian penyakit Lupus Eritematosus Sistemik (LES).
2016
Ditjen Pelayanan Kesehatan, SIRS Online, 2017
Perhimpunan SLE Indonesia, Data On SLE, 2017.
http://www.depkes.go.id/article/view/1670/lupus-penyakit-seribu
wajah.html#sthash.4C87gw6.dpuf diakses pada 2 November 2021pukul 13.30

13