BAB II

PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan
jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara
produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan
abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).

B. KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara
patologi dan secara etiologi.
Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang
disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum,
stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak.
2) Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan
CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi hemoragik.
Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai
1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-
uterin.
2) Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan
intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau trauma
hebat di kepala.
Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi
lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan, penurunan
kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).

C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna
pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu
 kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui
foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.

Gambar: anatomi aliran cairan serebropinal.

Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak. Cairan
ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke
ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka
ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. Sekitar
70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus, dan sisanya di hasilkan
oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak Halaman | 5 menuju sistem
ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan liqour adalah 90 ml
dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit
atau 500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap
satu jam.

D. ETIOLOGI
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang
terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata
pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi
dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.
1) Kelainan bawaan
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90% kasus
hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir atau
progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
 b) Spina bifida dan cranium bifida – berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat
tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih
rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau
total.
c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi dengan
akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV
yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah
fossa posterior.
d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder
suatu hematoma.
e) Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi
akuaduktus

2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid.

Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS
terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna
basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan
sesudah sembuh dari meningitisnya.
3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV
dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.
4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan
fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri.

E. EPIDEMIOLOGI

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) Halaman | 7
tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada
 sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita
oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

F. PATOFISIOLOGI

Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi
cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus
venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan
intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal
ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-
beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai
akibat dari:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya
dalam susunan sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan) 5) Hilangnya
jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura cranial.
Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor
merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang
disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional
dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan gangguan
hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.
 G. DIAGNOSIS
1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema
bilateral ketika tekanan intrakranial meningkat.
2) Foto polos kepala lateral – tampak kepala membesar dengan disproporsi kraniofasial,
tulang menipis dan sutura melebar.
3) Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen
frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau
lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel.
4) CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab dengan
modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan kepala dapat
memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa seperti kista koloid
dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan
proses neurologis akut.
5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi

5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi masa.

Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus

 H. DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang
hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

1) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari

jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari
holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah,
ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus.
2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi
arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu,
sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri
membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.
3) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi
arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu,
sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri
membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.
I. PENATALAKSANAAN
1) Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui
upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari;
furosemid 1,2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid).
2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi
arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara
hydranencephaly dengan holoprosencephaly.
3) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan
dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron
dan sambungan antarneuron).
 3. Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain;
pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa
yang mengganggu aliran liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan
suatu malformasi.

j. PROGNOSIS
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk
diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus
dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu
diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga mereka
harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif
maupun pembangunan fisik.
Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi,
dan ahli pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika tidak
diobati, progresif hidrosefalus dapat berakibat fatal. Gejala-gejala hidrosefalus dengan
tekanan normal biasanya memburuk dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara
keberhasilan pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang
sembuh hamper sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik.
Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik.