Enny Mulyatsih, Mkep, Sp.

KMB
1
GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019
 GBS…
Polineuropati inflamasi akut
Insiden: 1,7 ( 1-3 ) per 100.000 pendd
Suatu respon autoimmun thd infeksi bakteri &
virus. Studi Epidemiologi di Jepang: C Jejuni,
CMV (Miller, 2008)
Progresif, berkembang sangat cepat
Utama: m’nyerang komponen motorik saraf
tepi ( juga sensorik & SSO )

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 2

 Patofisiologi
Suatu respon autoimmun thd infeksi
virus….memicu kerusakan selaput
myelin……edema & inflamasi
Terjadi demyelinisasi
Kerusakan axon……amplitudo turun…..
Gangguan pd sistem konduksi

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 3

 Patofisiologi

Demyelinisasi mulai dari distal dan ke arah

proksimal secara simetris
Proses remyelinisasi lambat, dari proksimal ke
distal

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 4

Mortalitas & Morbiditas
Sekitar 85% pasien mengalami perbaikan
fungsi dalam 6-12 bln.
Recovery maksimal 18 bulan setelah onset.
Mortalitas < 5%
Di ICU, mortalitas sekitar 3-8%
GBS dapat berulang.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 5

 Tanda & gejala
4 type GBS berdasar saraf tepi yg terserang:
1. ascending GBS
2. Descending GBS
3. Miller Fisher Variant
4. Pure motor GBS

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 6

 Tanda & gejala lain
Tanda vital: tachycardia, bradycardia,
hipertensi, hipotensi, hipertermi, hipotermi,
sat O2 menurun, ggn pola nafas.
Saraf Kranial: disfagia, disartria,
ophthalmoplegia, ggn pupil.
Hiporefleksia/ arefleksia

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 7

 Tanda & gejala lain
Menurunnya kekuatan otot
Gangguan sensoris: rasa baal, kesemutan,
nyeri, ggn proprioception.
Abdominal: peristaltik usus menurun atau
menghilang, retensi urin.
Papiledema…..sangat jarang.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 8

3 Tahap GBS
1. Akut onset
2. The Plateu Period
3. tahap recovery

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 9

 Diagnosis
Berdasarkan gambaran klinik:
Onset akut, cepat berkembang menjadi
kelemahan atau kelumpuhan, terlibatnya
ke-empat anggota gerak, tidak ada atrofi
otot, tidak ada penyebab lain.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 10

Pemeriksaan Penunjang
LP & analisa CSF:
Meningkatnya kadar protein CSF dengan
hitung sel CSF normal.

Culture faeces….u/ C Jejuni

Kimia darah

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 11

 Electrodiagnostic
Memanjangnya gelombang F
Menurunnya potensial aksi saraf motorik
Menurunnya amplitudo

Biopsi otot jika diperlukan

EKG: ggn irama jantung.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 12

 Tes Fungsi Paru
Membutuhkan intubasi & ventilasi
mekanik, bila:
Forced Vital Capacity: < 15-20 ml/ kg
Tekanan inspirasi maksimal: <30 cm H2O.
Tekanan ekspirasi maksimal: <40 cm H2O

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 13

Penatalaksanaan Prehospital
ABC; Oksigen & bantuan ventilasi
sesuai indikasi.
Monitor adanya ggn irama jantung
Bawa secepatnya ke rumah sakit.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 14

 Emergency Dept Care
ABC, IV, Oxygen, Bantuan ventilasi sesuai
indikasi.
Indikator klinik u/ intubasi:
hipoksia, fungsi nafas menurun secara
cepat, hilangnya refleks batuk, suspek
aspirasi, FVC < 15 ml/ kg.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 15

Penatalaksanaan Medis
Terapi Kortikosteroid
Plasmapheresis
Bantuan respirasi
Terapi suportif

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 16

Terapi kortikosteroid
Dosis tinggi
Biasanya: 125 mg setiap 6 jam
selama 1-3 hari
Tapering off ke oral

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 17

Intravenous immune serum globulin
( IVIG )
Dosis 400 mg/ kg/ hari selama 5 hari
Sangat efektif mempercepat recovery.
Lebih mudah & sederhana cara pemberian.
Lebih sedikit komplikasi
High cost
Diberikan pada 4 minggu set onset
Bila diberikan bersamaan dg plasmapheresis
akan memperbaiki outcome & mempercepat
penyembuhan.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 18

 Plasmapheresis
Dilakukan pd pasien GBS berat, yang
mengalami ggn fs nafas
Keuntungan: recovery lebih cepat
Dimulai hari ke 7-14 setelah onset
Dilakukan 3-4 kali…..selang sehari

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 19

 Bantuan respirasi
Kapasitas vital yg diharapkan: 14-15 ml/ kg
Bila kurang…..perlu intubasi
M’butuhkan ventilasi jangka pendek
Bila ventilasi lebih dari 2 mgg….. Pasang
trakheostomi
Perawatan di ICU….2-3 bulan

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 20

 Terapi suportif
M’cegah komplikasi
Monitor frekuensi & irama jantung
Bila ileus paralitik….pasang NGT
Bila retensi urin…cath intermitten
Monitor keseimbangan cairan & elektrolit
Bila nyeri…analgetik/ narkotik
u/ cegah DVT atau
emboli…antikoagulansia ( LMWH ).

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 21

 Intervensi Kep
Fokus: fungsi pernafasan
- Kaji frekuensi & pola nafas
- Kaji kapasitas paru
- Kaji adanya sulit bernafas, pernafasan
perut, sianosis, cemas, gelisah, bingung
- Monitor saturasi Oxygen/ AGD
- Berikan Oxygen…bila perlu intubasi

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 22

 Fokus: Status Neurologik
Kaji adanya gangguan
Kaji fs motorik secara
fungsi saraf otonom:
periodik
Disritmia jantung
Kaji fs sensorik secara
periodik Hipotensi
Kaji fs saraf kepala, Hipertensi
khususnya: N III, V, retensi urin
VI, VII, IX, X, XI, XII

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 23

 Diagnosa Keperawatan
Perubahan pola nafas
Nyeri
Tidak efektifnya jalan
nafas Perubahan pola tidur
Risiko terjadi komplikasi Takut, cemas
akibat dysuse syndrome Kurang pengetahuan
Ggn komunikasi verbal
Perubahan eliminasi

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 24

Ns. Enny Mulyatsih, Skep, Mkep, Sp.KMB

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 25

Myasthenic Gravis (MG)
Penyakit kronik progresif
Kelemahan otot volunter
Ggn pd neuromuscular junction
Penyebab: faktor autoimun
Kekuatan otot melemah pd aktifitas berulang
& membaik dg istirahat

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 26

 MG:
80%: pembesaran
kelenjar thymus
Prevalensi: 0,5-14,5 per
satu juta penduduk
Hampir 100.000
penderita MS di USA
Di Indonesia: ?

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 27

Fisiologi terjadinya perpindahan impuls
dari serat saraf ke serat otot
Normal: kontraksi otot dikontrol o/
transmisi neuromuskular yg efektif
Efektif: tgt jumlah interaksi antara molekul
Acetylcholine & Acetylcholine Receptor
Ketika kedua molekul terikat…..channel
cation receptor terbuka
Timbul potensial listrik pd local end plate

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 28

Bila amplitudo dari potensial aksi cukup….
Aktifitas listrik menjalar ke sepanjang serat otot
Calcium lepas dari tempat penyimpanan……
timbul kontraksi otot

Junction neuromuskular normal: generator

(potensial aksi) pd end plate adekwat u/
m’gerakkan potensial aksi scr konsisten

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 29

Neuromuscular Junction

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 30

 Patofiologi MG

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 31

Adapted from Rosenberg, RN (eds).Atlas Clinical Neurology,2006
 Pada MG
Junction neuromuskular: Berkurangnya lipatan
membran post sinaps pada serat otot.
Penurunan jumlah Receptor Acetylcholine
Terjadi penurunan amplitudo pd potensial aksi
di end plate
Gagal me’trigger’ potensial aksi pd serat
otot………..tidak terjadi kontraksi otot

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 32

Tanda & Gejala:
Bertahap
Cepat…..pd pasien
infeksi & stress emosi
Gejala awal: ptosis &
diplopia
Terserang: otot wajah,
otot mengunyah, otot
bicara, otot leher

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 33

 Gambaran klinik
Perubahan ekspresi Kepala cenderung jatuh
wajah ke depan
Rahang tidak menutup Tidak mampu m’angkat
sempurna tangan melebihi kepala
Suara lemah…seperti Sulit menulis atau
berbisik gerakan motorik halus
Sulit menelan saliva lain
Risiko aspirasi Sulit bernafas

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 34

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 35
GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 36
 Klasifikasi:
Ocular Myasthenia
Myasthenia Umum: Ringan, Sedang,
Berat Akut, Berat Lanjut

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 37

 Diagnosis
Riwayat kelemahan otot
Kelemahan membaik dg istirahat
Pemeriksaan fisik: kelemahan otot
Tidak mempengaruhi refleks,
koordinasi, dan sensori persepsi.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 38

Pemeriksaan Penunjang
Tes Tensilon ( Edrophonium ): ultra fast
acting drug
Dosis: 10 mg.
Pertama suntikkan 2 mg…bila tdk ada
keluhan suntikkan yg 8 mg.
30-60 dtk….peningkatan kekuatan otot.
Bila kekuatan membaik 5-10 menit…test
positif.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 39

SFEMG (Single Fiber EMG)
Deteksi adanya perlambatan atau
gagal transmisi
Tes transmisi neuromuskular pada
sepasang serat otot yang disuplai
oleh cabang atau serat saraf tunggal.
90% sensitif deteksi adanya MG

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 40

Repetitive Muscle Stimulation
Stimulasi otot berulang
Electric shock selama 3 dtk
Bila terjadi penurunan
amplitudo….positif MG

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 41

Titer antibodi Receptor ACh
80%-90% AChR antibody positif
Normal: < 0,8
Kemungkinan positif: 0,8-4,0
Positif MG: 4,0-15
Sangat positif MG: >15

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 42

Pemeriksaan lain:
CT Scan/ MRI thorax
Fungsi respirasi
Antibodi tyroid
Thyroxyn, T3, T4

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 43

Penatalaksanaan medik
Achetylcholinesterasi inhibitors.
Immunosuppression
Plasma Exchange ( PE )
Intravenous immunoglobulin
Thymectomy

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 44

Acetylcholinesterase inhibitor
Obat anticholinesterase…. M’hambat
degradasi Ach o/ asetilcholin esterase
Pyridostigmin ( mestinon ).
Kerja obat: 30-45 mnt set dikonsumsi
Dosis: 30-120 mg setiap 4 jam pada siang hari
Waktu sesuai kondisi pasien

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 45

 Tanggung jawab perawat
Kaji kekuatan otot, fungsi menelan, & ptosis
Berikan obat parenteral bila disfagia
Berikan mestinon 20 menit seb makan
Evaluasi efektifitas obat
Siapkan obat antagonis muskarinik (
prostigmin )

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 46

 Efek samping: muscarinic
(pada otot polos & kelenjar)
Sal cerna: rasa terbakar, Visual: kabur, pupil
nyeri epigastric, kram mengecil, silau, myopia
perut, diare, mual, Sal nafas: penyempitan
muntah. bronchus, peningkatan
Sal kemih: sekresi mukus, wheezing,
inkontinensia urin batuk, nyeri dada
Sal genital: Peningkatan produksi
peningkatan tonus & saliva
motilitas uterus Peningkatan produksi
CV: SB, hypotensi, ST, keringat
hypertensi
GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 47
 Efek samping Nikotinic
(pada otot rangka)

Kram & Kekakuan otot

rangka yg diikuti
kelelahan dan
kelemahan.
Kelemahan & Antidote: Atropin
kelumpuhan pada otot
volunter
Termasuk otot diafragma

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 48

 Kortikosteroid
Bila tidak respon terhadap
anticholinesterase
Pilihan: ACTH, prednison
Dosis ACTH: 100-160 unit/ hari utk 10 hr
Dosis prednison: 100 mg selang sehari
Bila KU membaik…dosis diturunkan
secara bertahap

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 49

 Plasmapheresis (PE)
MG dg ggn nafas
Membuang antybody receptor acetylcholin dari
darah
Indikasi: stabilisasi pasien pada Myasthenic
crisis & sebelum tymectomy.
Menggunakan plasma: albumin

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 50

 Plasmapheresis ( PE )
Lama tindakan 3-5
jam
3-5 kali setiap 2 hari
sekali
Perbaikan kekuatan
otot terjadi pada 24-
48 jam setelah PE
yang pertama

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 51

Plasmapheresis

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 52

Intra Venous Immunoglobulin (IVIG)
Bila kontra indikasi thd
PE
Dosis: 0,4 g/kg per hari
Diberikan selama 5
hari
Komplikasi: allergi,
tachycardia, hipotensi

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 53

 Thymectomy
Pengangkatan kelenjar
thymus
Terjadi remisi dalam 2 th
pertama
Efek samping:
pneumothorax/
atelektasis
Rawat ICU

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 54

 Krisis miastenik
Krisis Kolinergik
Krisis Miastenik
Akibat efek pengobatan
Serangan mendadak yang AChE-inhibitor yang
bersifat sedang sampai berlebih.
berat. Efek muskarinik….. lambat,
Faktor presipitasi: infeksi kram pertut & diare, diikuti
Secara cepat pasien efek nikotinik.
mengalami ggn menelan & Efek nikotinik….sangat cepat.
ggn pernafasan. Tanda: kelemahan umum,
Intubasi, ventilator sekresi bronchus berlebih,
gangguan fungsi nafas.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 55

Krisis miastenik VS krisis kolinergik
Untuk membedakan…..tes tensilon.
Bila tes tensilon positif…..krisis
miastenik.
Bila negatif…..krisis kolinergik.

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 56

Penatalaksanaan kep
Rawat jalan
Rawat inap: evaluasi dan penegakan
diagnosa, atau bila gagal nafas
Edukasi pasien dan keluarga

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 57

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 58
 Studi Kasus
Perempuan, 36 tahun. Tiba di IGD tgl 26/4-
2019 jam 15.55 WIB dg keluhan sesak napas,
nyeri dada kiri dan kedua lengan dan kaki
mengalami kelemahan.
Riw terdiagnosa MG sekitar 1 bulan SMRS
TD 200/120. HR: 137/mt, RR: 32/ mt, Sat O2:
70%, GCS 15, kekuatan otot lengan 3/3 kaki 1/1
Kategori triage: Resusitasi

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 59

Ruang Resusitasi:
Jam 15.58: TD 200/120. HR: 160/mt, RR: 45/ mt,
Sat O2: 53%, GCS 13, kekuatan otot lengan 3/3
kaki 1/1
Terapi: Oksygen 15 L/ mt....bagging
Intubasi....jam 17.15 : rawat ICU
Tgl 10/5: Alih rawat Inap
Tgl 16/5: Pulang dengan kursi roda

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 60

 TERIMA KASIH

GBS & MG/ Enny Mulyatsih/ 2019 61