MAKALAH

DEFISIENSI IMUNOLOGI PRIMER

Dosen pengampu : Eliza Zihni Zatihulwani, S.Kep.,Ns.,M.Kep.

Disusun oleh :

Aprillia Putrining Tyas (2019030373)

Ernest Aristo Mansen (2019039377)

Monika Rangga Bella (2019030326)

Ona Berae (2019030075)

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN STIKKES HUSADA JOMBANG

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

2021

1
 BAB I

PENDAHULUAN
Latar belakang

PID (Primary Immunodeficiency)/ IDP (Imunodefisiensi Primer) merupakan sekelompok besar dari
berbagai penyakit yang disebabkan sebagian dari komponen sistem imun/kekebalan tubuh (terutama
sel dan protein) tidak bekerja dengan semestinya. Dalam keadaan normal, sistem imun membantu
tubuh untuk melawan infeksi oleh mikroorganisme seperti bakteri, virus atau jamur. Oleh karena itu,
pasien dengan IDP lebih rentan untuk terkena infeksi dibandingkan dengan orang lain. IDP dapat
ditemukan pada anak-anak maupun orang dewasa. Pada kasus-kasus tertentu, pasien sudah
menunjukkan gejala bertahun-tahun sebelum dilakukan pemeriksaan yang tepat untuk menegakkan
diagnosis IDP. Sangat penting bagi dokter untuk mempertimbangkan kemungkinan adanya IDP pada
pasien anak-anak maupun dewasa yang menunjukkan gejala-gejala yang relevan dan melakukan
pemeriksaan yang sesuai. Beberapa pemeriksaan sederhana tersedia untuk dokter pada umumnya bila
mereka waspada terhadap IDP. Pemeriksaan lain yang lebih khusus biasanya dilakukan oleh dokter yang
mengkhususkan diri pada sistem imun (ahli imunologi). LBooklet ini menjelaskan pemeriksaan-
pemeriksaan utama yang biasanya dilakukan.

Rumusan masalah

1. Apa yang dimaksut defisensi imunologi ?

2. Apa pengertian dari imunologi primer ?
3. Bagaimana faktor pengubah mekanisme imunologi primer?
4. Bagaimana cara terapi atau pengobatan imunologi primer ?
5. Apa saja pencegahan yang dapat dilakukan agar tidak mengalami imunologi primer?

Tujuan

1. Untuk mengetahui pengertian dari defisiensi imunologi .

2. Untuk mengetahui apa itu imunologi primer .
3. Untuk mengetahui faktor yg dapat mengubah mekanisme imunologi primer .
4. Untuk mengetahui pengobatan imunologi primer .
5. Untuk mengetahui cara mencegah terjadinya imunologi primer .

BAB II

PEMBAHASAN
1. Definisi

2
Defisiensi imunologi adalah sekumpulan aneka penyakit yang karena memiliki satu atau lebih
ketidaknormalan sistem imun, dimana kerentanan terhadap infeksi meningkat.

Imunodefisiensi primer adalah gangguan di mana bagian dari sistem tubuh hilang atau tidak berfungsi
secara normal. Untuk memberikan defisiensi imun primer (PID), penyebab defisiensi imun tidak boleh
bersifat sekunder (yaitu, disebabkan oleh penyakit lain, perawatan obat, atau paparan lingkungan
terhadap racun).

Imunodefisiensi primer adalah sekumpulan dari 350 penyakit kronis yang langka dimana satu atau
beberapa bagian dari sistem kekebalan tubuh tidak ada atau tidak berfungsi dengan baik. Penyakit ini
merupakan penyakit genetik, tidak dapat menular pada anak-anak atau dewasa dan gejala yang
ditunjukkan tergantung komponen sistem yang rusak.

2. Faktor pengubah mekanisme

Selain faktor genetik, terdapat sejumlah factor yang dapat mempengaruhi mekanisme imun seperti:
faktor metabolik, lingkungan, gizi, anatomi, fisiologi, umur dan mikroba (Bellanti, 1985; Subowo 1993;
Roitt dkk.,1993).
a. Faktor Metabolik
Beberapa hormon dapat mempengaruhi respons imun tubuh, misalnya pada keadaan hipoadrenal dan
hipotiroidisme akan mengakibatkan menurunnya daya tahan terhadap infeksi. Demikian juga pada
orang-orangyang mendapat pengobatan dengan sediaan steroid sangat mudah mendapat infeksi bakteri
maupun virus. Steroid akan menghambat fagositosis, produksi antibodi dan menghambat proses radang.
Hormon kelamin yang termasuk kedalam golongan hormone steroid, seperti androgen, estrogen dan
progesterone diduga sebagai faktor pengubah terhadap respons imun. Hal ini tercermin dari adanya
perbedaan jumlah penderita antara laki-laki dan perempuan yang mengidap penyakit imun tertentu.
b. Faktor lingkungan
Kenaikan angka kesakitan penyakit infeksi, sering terjadi pada masyarakat yang taraf hidupnya kurang
mampu. Kenaikan angka infeksi tersebut, mungkin disebabkan oleh karena lebih banyak menghadapi
bibit penyakit atau hilangnya daya tahan tubuh yang disebabkan oleh jeleknya keadaan gizi.

c Faktor Gizi
Keadaan gizi seseorang sangat berpengaruh terhadap status imun seseorang. Tubuh membutuhkan
enam komponen dasar bahan makanan yang dimanfaatkan untuk pertumbuhan dan pemeliharaan
kesehatan tubuh. Keenam komponen tersebut yaitu : protein, karbohidrat, lemak, vitamin, mineral dan
air. Gizi yang cukup dan sesuai sangat penting untuk berfungsinya system imun secara normal.
Kekurangan gizi merupakan penyebab utama timbulnya imunodefisiensi. Faktor Anatomi Garis
pertahanan pertama dalam menghadapi invasi mikroba biasanya terdapat pada kulit dan selaput lender
yang melapisi bagian permukaan dalam tubuh. Struktur jaringan tersebut, bertindak sebagai imunitas
alamiah dengan menyediakan suatu rintangan fisik yang efektif. Dalam hal ini kulit lebih efektif dari pada

3
selaput lender. Adanya kerusakan pada permukaan kulit, atau pada selaput lender, akan lebih
memudahkan timbulnya suatu penyakit.
d. Faktor Fisiologis

Getah lambung pada umumnya menyebabkan suatu lingkungan yang kurang menguntungkan untuk
sebagian besar bakteri pathogen. Demikian pula dengan air kemih yang normal akan membilas saluran
kemih sehingga menurunkan kemungkinan infeksi oleh bakteri. Pada kulit juga dihasilkan zat-zat yang
bersifat bakterisida. Didalam darah terdapat sejumlah zat protektif yang bereaksi secara non spesifik.
Faktor humoral lainnya adalah properdin dan interferon yang selalu siap untuk menanggulangi
masuknya zat-zat asing.
e. Faktor Umur
Berhubung dengan perkembangan sistem imun sudah dimulai semasa dalam kandungan, maka
efektifitasnya juga diawali dari keadaan yang lemah dan meningkat sesuai dengan bertambahnya umur.
Walaupun demikian tidak berarti bahwa pada umur lanjut, sistem imun akan bekerja secara maksimal.
dibandingkan dengan orang yang lebih muda, walaupun tidak mengalami gangguan pada sistem
imunnya. Hal tersebut, selain disebabkan karena pengaruh kemunduran biologik, secara umum juga
jelas berkaitan dengan menyusutnya kelenjar timus. Keadaan tersebut akan mengakibatkan perubahan-
perubahan respons imun seluler dan humoral. Pada usia lanjut resiko akan timbulnya berbagai kelainan
yang melibatkan sistem imun akan bertambah, misalnya resiko menderita penyakit autoimun, penyakit
keganasan, sehinggaakan mempermudah terinfeksi oleh suatu penyakit.
f. Faktor Mikroba
Berkembangnya koloni mikroba yang tidak pathogen pada permukaan tubuh,baik diluar maupun
didalam tubuh, akan mempengaruhi sistem imun. Misalnya dibutuhkan untuk membantu produksi
natural antibody. Flora normal yang tumbuh pada tubuh dapat pula membantu menghambat
pertumbuhan kuman pathogen. Pengobatan dengan antibiotika tanpa prosedur yang benar, dapat
mematikan pertumbuhan flora normal, dan sebaliknya dapat menyuburkan pertumbuhan bakteri
pathogen. Malah sebaliknya fungsi sistem imun pada usia lanjut akan mulai menurun dibandingkan
dengan orang yang lebih muda, walaupun tidak mengalami gangguan pada sistem imunnya. Hal
tersebut, selain disebabkan karena pengaruh kemunduran biologik, secara umum juga jelas berkaitan
dengan menyusutnya kelenjar timus. Keadaan tersebut akan mengakibatkan perubahan-perubahan
respons imun seluler dan humoral. Pada usia lanjut resiko akan timbulnya berbagai kelainan yang
melibatkan sistem imun akan bertambah, misalnya resiko menderita penyakit autoimun, penyakit
keganasan, sehinggaakan mempermudah terinfeksi oleh suatu penyakit.

g. Faktor Mikroba
Berkembangnya koloni mikroba yang tidak pathogen pada permukaan tubuh,baik diluar maupun
didalam tubuh, akan mempengaruhi sistem imun. Misalnya dibutuhkan untuk membantu produksi
natural antibody. Flora normal yang tumbuh pada tubuh dapat pula membantu menghambat
pertumbuhan kuman pathogen. Pengobatan dengan antibiotika tanpa prosedur yang benar, dapat
mematikan pertumbuhan flora normal, dan sebaliknya dapat menyuburkan pertumbuhan bakteri
pathogen.

3. Terapi dan pengobatan

4
  Terapi
a. Terapi pengganti imunoglobulin
Imunoglobulin adalah protein yang dapat mengenali mikro-organisme
dan membantu sel imun untuk menetralisasi mikro-organisme tersebut.
Kebanyakan IDP menyebabkan tubuh memproduksi imunoglobulin dalam
jumlah kecil, bahkan tidak mampu memproduksi imunoglobulin sama sekali.
Terapi pengganti imunoglobulin adalah pengobatan yang paling penting
pada IDP yang membantu untuk melindungi tubuh terhadap sejumlah nfeksi
dan untuk mengurangi gejala autoimun. Imunoglobulin digunakan untuk
mengobati berbagai jenis IDP, seperti common variable immunodeficiency
(CVID), agamaglobulinemia yang berhubungan dengan kromosom-X (X-linked
agammaglobulinaemia), sindrom hiper-imunoglobulin yang berhubungan
dengan kromosom-X (X-linked hyper-imunoglobulin/HIGM syndrome),
sindrom Wiskott-Aldrich, dan imunodefisiensi kombinasi berat (severe
combined immunodeficiency/SCID). Pengobatan harus diberikan secara
teratur karena hanya dapat memberikan perlindungan sementara, dan
biasanya diberikan seumur hidup.
Imunoglobulin diberikan melalui jalur infus. Infus imunoglobulin dapat diberikan
melalui dua jalur yang berbeda. Kedua jalur pemberian ini sama efektifnya, dan
masing-masig memiliki kelebihan dan kekurangan.
Infus intravena (IV): Pada cara ini imunoglobulin diberikan langsung ke dalam
aliran pembuluh darah melalui pembuluh darah balik atau vena. Setiap pemberian
membutuhkan waktu 2-4 jam. Kelebihan utama pemberian secara infus IV adalah
dapat memberikan imunoglobulin dosis tinggi bila diperlukan, dan pengobatan
hanya diperlukan setiap 3 atau 4 minggu. Kekurangannya adalah pemberian
infus IV harus dilakukan di rumah sakit atau klinik oleh dokter atau perawat, atau
di rumah oleh perawat atau kerabat yang terlatih. Selain itu, beberapa pasien
juga dapat merasa tidak nyaman selama atau setelah pemberian infus IV (lihat
keterangan selanjutnya).
Dosis imunoglobulin yang diberikan disesuaikan dengan kondisi pasien untuk
menjamin jumlah imunoglobulin yang cukup di dalam darah dan dapat mengontrol
infeksi. Sebagaimana terdapat beberapa nama dagang imunoglobulin yang
sedikit berbeda satu dengan lainnya, dan mungkin dapat ditoleransi berbeda oleh
beberapa individu, maka orangtua dan pasien harus mengingat nama dagang
yang mereka biasa gunakan sehingga mereka dapat memastikan mendapat
produk yang tepat dan benar.
b. Infus subkutaneus (SK)
Pada cara ini imunoglobulin diberikan melalui suntikan
di bawah kulit di daerah kaki, perut, atau lengan menggunakan jarum dan pompa
infus yang mudah dibawa (atau ‘pengatur semprotan’/ ‘syringe driver’) atau teknik
‘tekanan’. Infus SK hanya membutuhkan waktu 1-2 jam tetapi biasanya diberikan
satu kali atau lebih dalam seminggu. Infus SK berguna saat terdapat masalah pada

5
pemberian jalur infus IV. Selain itu, infus SK dapat diberikan di rumah oleh pasien
sendiri, atau oleh orangtua dan pengasuh. Tetapi sayangnya, hal ini tidak cocok
atau sesuai dengan semua pasien IDP. Pasien dan pengasuh yang ‘mengobati
sendiri’ di rumah harus bersedia dan mampu mengikuti jadwal pemberian dan
mereka diminta untuk membuat buku harian pengobatan. Hal ini dapat dilakukan
setelah dilakukan pelatihan oleh staf kesehatan
c. Antibiotik
Pasien IDP sering membutuhkan antibiotik untuk mengobati, dan kadangkadang untuk mencegah
infeksi. Antibiotik bekerja melawan infeksi yang
disebabkan oleh bakteri. Obat-obatan lain mungkin juga diperlukan untuk
melawan infeksi yang disebabkan oleh jamur (seperti “thrush”) atau virus
(seperti cacar).
Obat-obatan ini biasanya dapat diminum, tetapi dalam beberapa situasi obatobatan ini harus diberikan
melalui suntikan atau infus. Pasien IDP sering perlu
mengkonsumsi obat ini untuk jangka waktu yang lama. Seperti semua obat-obatan
yang diresepkan, penting untuk mengikuti petunjuk yang diberikan oleh dokter,
perawat atau Apoteker
d. Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF)
G-CSF atau faktor yang merangsang
koloni granulosit: G-CSF digunakan untuk meningkatkan produksi sel sistem imun
yang disebut ‘granulosit’ pada pasien IDP tertentu, misalnya CGD dan HIGM.
G-CSF diberikan secara suntikan subkutan.
Interferon gamma: Interferon gamma adalah protein yang membantu sel-sel
sistem imun tubuh untuk membunuh mikro-organisme dalam tubuh. Pasien IDP
tertentu (terutama CGD) dapat diberikan interferon gamma untuk membantu
melindungi terhadap infeksi. Gamma interferon diberikan secara suntikan subkutan.
d. PEG adenosine deaminase (ADA)
Pasien dengan defisiensi adenosine
deaminase (ADA)-SCID, yaitu salah satu jenis imunodefisiensi kombinasi yang
berat, kekurangan enzim (sejenis protein) yang disebut ADA. Pasien-pasien ini
dapat diberikan terapi pengganti dengan PEG-ADA melalui suntikan ke dalam otot.
e.Terapi gen
Terapi ini berfungsi untuk memperbaiki gen yang rusak dalam sel induk
pasien. Saat ini, terapi ini hanya digunakan untuk mengobati IDP berat tertentu dan
gen yang rusak telah diidentifikasi, misalnya SCID dan CGD. Terapi ini masih dalam
tahap pengujian dan tidak tersedia secara rutin.
f. Fisioterapi
Pasien IDP kadang mendapat fisioterapi untuk membantu pernapasan
mereka, terutama jika paru-paru telah rusak oleh infeksi dada.
 Pengobatan
a. Pengobatan untuk gejala ‘autoimun’: IDP dapat menyebabkan sistem imun tubuh
menyerang tubuh sendiri - ini disebut ‘auto-imunitas’. Hal ini dapat menyebabkan

6
rasa sakit dan pembengkakan/radang pada sendi, yang dikenal sebagai ‘artritis’.
Hal ini juga dapat menyebabkan ruam kulit, hilangnya sel darah merah (anemia)
atau sel keping darah yang terlibat dalam pembekuan darah, peradangan
pembuluh darah, diare dan penyakit ginjal. Pasien dengan beberapa IDP juga lebih
cenderung memiliki alergi dan asma.
Masalah autoimun (seperti artritis) diobati dengan menggunakan berbagai macam
obat yang dapat membantu untuk menghentikan sel-sel imun menyerang tubuh.
Steroid (atau ‘kortikosteroid’) paling sering digunakan untuk hal ini. Selain berfungsi
untuk menekan sistem imun tubuh, steroid dapat meningkatkan risiko infeksi. Obat
ini harus digunakan dibawah bimbingan seorang dokter yang mengkhususkan diri
dalam mengobati pasien IDP. Penting untuk mengikuti petunjuk yang diberikan
pada obat ini maunpun pada setiap obat lain yang diresepkan.
b. Pengobatan komplementer: Obat-obatan pelengkap (atau ‘alternatif’) tidak dapat
menggantikan pengobatan yang diberikan oleh rumah sakit atau klinik. Pasien atau
oran tua harus berbicara dengan tim kesehatan mereka sebelum mengonsumsi
obat komplementer.
4. Upaya pencegahan
Karena gangguan kekebalan primer disebabkan oleh cacat genetik, tidak ada cara untuk mencegahnya.
Namun, ketika seseorang atau anak memiliki sistem kekebalan yang melemah, maka dapat mengambil
langkah-langkah untuk mencegah infeksi dengan melakukan kebersihan yang baik. Cuci tangan dengan
sabun ringan setelah menggunakan toilet dan sebelum makan Istirahat yang banyak,
cara yang terbilang cukup efektif untuk menjaga sistem kekebalan tubuh, yaitu dengan istirahat yang
cukup. Tidur sangat penting untuk sistem kekebalan tubuh yang sehat. Orang dewasa membutuhkan
sekitar delapan jam tidur per malam. Tak cuma itu saja, cobalah juga menjauhkan diri dari orang sakit
bila sistem imun diri tak berfungsi dengan baik.

BAB IV

7
 PENUTUP

Kesimpulan
Imunodefisiensi primer adalah gangguan di mana bagian dari sistem tubuh hilang atau tidak berfungsi
secara normal. Untuk memberikan defisiensi imun primer (PID), penyebab defisiensi imun tidak boleh
bersifat sekunder (yaitu, disebabkan oleh penyakit lain, perawatan obat, atau paparan lingkungan
terhadap racun).

Terapi yang dapat dilakukan adalah Terapi pengganti imunoglobulin

Imunoglobulin adalah protein yang dapat mengenali mikro-organisme
dan membantu sel imun untuk menetralisasi mikro-organisme tersebut.
Kebanyakan IDP menyebabkan tubuh memproduksi imunoglobulin dalam
jumlah kecil, bahkan tidak mampu memproduksi imunoglobulin sama sekali.
Karena gangguan kekebalan primer disebabkan oleh cacat genetik, tidak ada cara untuk mencegahnya.
Namun, ketika seseorang atau anak memiliki sistem kekebalan yang melemah, maka dapat mengambil
langkah-langkah untuk mencegah infeksi dengan melakukan kebersihan yang baik. Cuci tangan dengan
sabun ringan setelah menggunakan toilet dan sebelum makan Istirahat yang banyak,
cara yang terbilang cukup efektif untuk menjaga sistem kekebalan tubuh, yaitu dengan istirahat yang
cukup. Tidur sangat penting untuk sistem kekebalan tubuh yang sehat. Orang dewasa membutuhkan
sekitar delapan jam tidur per malam. Tak cuma itu saja, cobalah juga menjauhkan diri dari orang sakit
bila sistem imun diri tak berfungsi dengan baik.

DAFTAR PUSTAKA

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=http://
repository.wima.ac.id/5062/2/Bab
%25201.pdf&ved=2ahUKEwjk45X02srvAhVReX0KHW8zAFoQFjACegQIFBAC&usg=
AOvVaw0Z3ikipOS3V3dtrvxFTnK_
https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://
media.neliti.com/media/publications/218675-gangguan-imunodefisiensi-primer-

8
pid.pdf&ved=2ahUKEwjk45X02srvAhVReX0KHW8zAFoQFjAAegQIAxAC&usg=AOv
Vaw1V2myEz98ECBQcax8GC_55

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://
www.halodoc.com/artikel/cara-mencegah-gangguan-
immunodefisiensi&ved=2ahUKEwi04qGO1trvAhXx8XMBHe2xAVAQFjAAegQIAxAC
&usg=AOvVaw3bsQFCqILOqtDxylAw6cGN&cshid=1617201146054

https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://
www.idai.or.id/artikel/seputar-kesehatan-anak/mengenal-penyakit-
imunodefisiensi-
primer&ved=2ahUKEwi04qGO1trvAhXx8XMBHe2xAVAQFjAMegQICBAC&usg=AOv
Vaw13cRyNEMeDBP4WdOE4lLCQ&cshid=1617201146054