PRIMARY SPLENIC LYMPHOMA: LAPORAN KASUS

Laporan Kasus

Novia Andansari Putri Restuningdyah1, Melati Rahadianingsih2

1 Departemen Radiologi, RSUD Provinsi NTB, Indonesia
2 Fakultas Kedokteran, Universitas Mataram, Indonesia
Email :novia.putri5@gmail.com/rahadianmelati@gmail.com

ABSTRAK
Latar Belakang: Primary splenic lymphoma (PSL) adalah neoplasma yang jarang terjadi bahkan disebut
langka pada limpa. PSL terdiri kurang dari 2% dari semua limfoma dan 1% dari semua limfoma non-
Hodgkin (NHL). Selama tahap awal penyakit, pasien cenderung tanpa gejala dan pemeriksaan fisik atau tes
laboratorium biasanya tidak dapat memberikan informasi diagnostik yang spesifik sehingga sangat
meningkatkan kesulitan diagnosis PSL. Namun, studi pencitraan dapat memberikan informasi yang lebih
berguna untuk diagnosis. Gambaran paling umum dari PSL adalah lesi hipodens limpa pada CT scan yang
ditingkatkan kontras atau lesi hipoekoik pada USG. CT scan juga sangat membantu dalam menyingkirkan
keterlibatan adenopati abdomen dan keterlibatan organ lainnya. MRI juga merupakan alat yang berguna
untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi lesi fokal limpa.
Ringkasan kasus: Seorang pria berusia 60 tahun datang dengan keluhan nyeri perut sejak 2 bulan. Nyeri
perut pada bagian kiri atas, menjalar ke bagian pinggang. Keluhan nyeri hilang timbul, dengan lama nyeri
tidak menentu. Pasien juga mengeluhkan batuk berdahak sejak 2 bulan. Pada pemeriksaan fisik tanda vital
didapatkan dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan palpasi lien teraba 4 cm
dibawah arcus costae dan didapatkan hasil traube space negative yang menandakan terdapat splenomegali.
Pada CT scan abdomen menunjukkan splenomegali dengan ukuran lien +/- 6 x 7 cm dapat merupakan
primary splenic lymphoma.
Kata Kunci : Primary Splenic Lymphoma

ABSTRACT
Background: Primary Splenic Lymphoma (PSL) is a rare neoplasm of the spleen. PSL comprising less
than 2% of all the lymphomas and 1% of all the non-Hodgkin's lymphomas (NHL). During the early stages
of the disease, patients tend to be asymptomatic and physical examination or laboratory tests usually cannot
provide specific diagnostic information, which greatly increases the difficulty of diagnosing true PSL.
However, imaging studies may provide more useful information for the diagnosis. The most common
appearance of PSL is hypodense splenic lesions on contrast enhanced CT scans or hypoechoic lesions on
USG. CT scan is also very helpful in excluding the involvement of abdominal adenopathy and other organ
involvement. MRI is also a useful tool for identifying and characterizing the focal splenic lesions.
Case Summary: A 60-year-old man with complaints of abdominal pain since 2 months. Abdominal pain in
the upper left region, radiating to the waist. Complaints of abdominal pain felt intermittent, with an erratic
duration of pain. The patient also complained of cough with phlegm, since 2 months. On physical
examination vital signs were found within normal limits. On physical examination of the abdomen, the
spleen was palpated 4 cm below the costal arch and a negative traube space result indicated that there was
splenomegaly. A CT scan of the abdomen shows splenomegaly with a spleen size +/- 6 x 7 cm, which can
be a primary splenic lymphoma.
Keyword : Primary Splenic Lymphoma
1. PENDAHULUAN splenomegali. Tidak didapatkan tanda
Primary splenic lymphoma (PSL) adalah hepatomegali.
neoplasma yang jarang terjadi bahkan disebut CT scan abdomen menunjukkan splenomegali
langka pada limpa. PSL terdiri kurang dari 2% dari dengan ukuran lien +/- 6 x 7 cm, serta disertai
semua limfoma dan 1% dari semua limfoma non- conglomerated KGB paraaortocava merupakan
1,2,3
Hodgkin (NHL). Selama tahap awal penyakit, tanda khas primary splenic lymphoma.
pasien cenderung tanpa gejala dan pemeriksaan
fisik atau tes laboratorium biasanya tidak dapat
memberikan informasi diagnostik yang spesifik
sehingga sangat meningkatkan kesulitan diagnosis
PSL. Namun, studi pencitraan dapat memberikan
informasi yang lebih berguna untuk diagnosis. 4
Peran modalitas pencitraan seperti
Gambar 1. CT scan potongan axial menunjukkan
ultrasonography (USG), computed tomography
terdapat pelebaran KGB paraaortocava dan
(CT), dan magnetic resonance imaging (MRI)
splenomegali
dalam mendiagnosis kondisi ini terus berkembang. 1
Manajemen PSL termasuk kemoterapi sistemik dan
radioterapi. Namun, splenektomi mungkin lebih
disukai karena memberikan diagnosis yang benar
dan pengobatan yang efektif. Splenektomi diikuti
dengan kemoterapi kombinasi dapat mencapai
kelangsungan hidup jangka panjang yang sangat
baik.4 Gambar 2. CT scan potongan axial menunjukkan
terdapat pelebaran KGB paraaortocava dan
2. PRESENTASI KASUS splenomegali
Seorang pria berusia 60 tahun penyerta datang
dengan riwayat nyeri perut sejak 2 bulan, nyeri
perut dirasakan di perut kiri atas yang menjalar ke
bagian pinggang. Keluhan nyeri dirasakan hilang
timbul, dengan lama nyeri tidak menentu. Pasien
juga mengeluhkan batuk berdahak sejak 2 bulan.
Gejala lain disangkal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan hasil tanda-
tanda vital 123/74 mmHg, Nadi 108x/menit, RR
22x/menit, suhu 36,2⁰C.. Pada pemeriksaan fisik
abdomen didapatkan palpasi lien teraba 4 cm
dibawah arcus costae dan didapatkan hasil traube
space negative yang menandakan terdapat
 Gambar 3. CT scan potongan coronal
menunjukkan terdapat splenomegali
3. PEMBAHASAN
Limpa adalah organ limfatik terbesar dalam
tubuh dan memiliki beberapa fungsi penting seperti
koordinasi sistem imunologis, filtrasi sel darah,
serta hemodinamik. Primary splenic lymphoma
(PSL) merupakan keganasan pada limpa yang
jarang terjadi dan definisi yang ambigu, karena
limpa terlibat dalam sejumlah keganasan, terutama
keganasan hematologi, seperti limfoma Hodgkin
1
dan NHL. Angka kejadian PSL kurang dari 2%
dari semua limfoma dan 1% dari semua limfoma
non-Hodgkin. Limfoma non-Hodgkin (NHL)
berasal dari sistem hematopoietik limfatik dan
dapat diklasifikasikan sebagai limfoma sel B
(sekitar 90% dari semua NHL) dan limfoma sel T
2,3
(10% dari semua NHL).
Dasgupta et al. mendefinisikan PSL sebagai
limfoma yang berasal dari limpa dan terbatas pada
limpa dan hilus limpa, tanpa invasi ke tempat lain,
dengan selang waktu 6 bulan sebelum munculnya
4
limfoma di tempat lain. Terdapat 2 jenis PSL yaitu
limfoma limpa dengan limfosit vili yang
bersirkulasi, dan limfoma limpa zona marginal
yang berasal dari struktur sel B limpa khusus yang
2
dipisahkan oleh zona mantel.
Manifestasi klinis bergantung pada berbagai
parameter, misalnya lokasi limfoma, kecepatan
pertumbuhan tumor, dan fungsi limpa yang
terganggu atau dipindahkan karena prosedur
2,5
keganasan.
Gejala nonspesifik termasuk presentasi klinis
gejala nonspesifik adalah penurunan berat badan,
lemah, demam, dan nyeri kuadran atas bawah atau
ketidaknyamanan akibat pembesaran limpa. Selain
itu, gejala spesifik termasuk presentasi klinis gejala
spesifik terutama karena invasi sel limfoma ke
organ yang berdekatan lambung, pankreas,
2,5
diafragma, usus besar, atau mesenterium.
Parameter hematologi terdapat sitopenia dan
peningkatan laju endap darah. Pemeriksaan darah
lengkap dan apusan darah perifer sebagian besar
biasa-biasa saja (normal). Presentasi lainnya dari
PSL dapat terjadi sebagai abses limpa meskipun
jarang, dan berhubungan dengan morbiditas serta
kematian yang tinggi karena keterlambatan
diagnosis dan manajemen. Karena presentasi yang
tidak jelas, diagnosis klinis yang sulit. Limfoma
limpa biasanya muncul sebagai lesi padat yang
menempati ruang dan bila hadir sebagai abses
limpa biasanya ditemukan pada pasien dengan
kelainan yang mendasarinya, termasuk infeksi,
emboli, trauma, riwayat operasi baru-baru ini,
kondisi hematologi ganas, dan imunosupresi. 2,5
Penegakan PSL sulit untuk didiagnosis, karena
tidak ada definisi standar dan kriteria diagnostik
yang ditetapkan. Tetapi terdapat kriteria diagnosis
yang sering digunakan hingga saat ini menurut
Dasgupta et al. seperti 1) splenomegali; 2) tidak
ada keterlibatan organ lain dengan tes laboratorium
dan studi pencitraan; 3) biopsi hati dan kelenjar
getah bening negative; dan 4) status bebas penyakit
(disease-free) selama 6 bulan setelah splenektomi. 4
Ahmann et al. mengklasifikasikan PSL
menjadi 3 kelompok tergantung pada luasnya
penyakit. Pada stadium I, tumor terbatas pada
limpa. Pada stadium II, terdapat keterlibatan
kelenjar hilus limpa, dan stadium III terdapat
keterlibatan hati atau kelenjar getah bening di luar
hilus limpa.4
Selama tahap awal penyakit, pasien cenderung
tanpa gejala dan pemeriksaan fisik atau tes
laboratorium biasanya tidak dapat memberikan
informasi diagnostik yang spesifik sehingga sangat massa, (2) massa milier, (3) massa 2-10 cm, dan (4)
meningkatkan kesulitan diagnosis PSL. Namun, massa soliter besar. Fitur pencitraan limfoma limpa
studi pencitraan dapat memberikan informasi yang di CT telah terbukti berkorelasi dengan penampilan
lebih berguna untuk diagnosis.4 makroskopik PSL. PSL paling baik ditemukan
Teknik pencitraan diagnostik (USG/CT) pada CT scan dengan kontras. Dalam kasus dengan
adalah alat yang sangat diperlukan. Gambaran beberapa massa, banyak lesi kecil kurang dari 1 cm
paling umum dari PSL adalah lesi hipodens limpa terlihat jelas selain massa yang besar (gambar 5).5
pada CT scan yang ditingkatkan kontras atau lesi Infiltrasi difus parenkim limpa oleh limfoma
hipoekoik pada USG. CT scan juga sangat dapat dilihat sebagai pembesaran limpa yang
membantu dalam menyingkirkan keterlibatan normal. Lesi limfomatous yang sangat kecil
adenopati abdomen dan keterlibatan organ lainnya. mungkin sulit untuk dikenali. Nodul limpa
MRI juga merupakan alat yang berguna untuk mungkin tampak hipodens pada CT dengan
mengidentifikasi dan mengkarakterisasi lesi fokal kontras. Pada MRI, sinyal nodul mungkin
6
limpa. isointense pada T1- dan T2 T2-weighted
Percutaneous needle biopsy yang dipandu sequences, dengan penyerapan gadolinium
USG/CT harus dipertimbangkan secara hati-hati, homogen yang tertunda pada urutan pascakontras.
karena berhubungan dengan komplikasi utama Kalsifikasi karena efek pasca perawatan dapat
pada 1% kasus dan karena akurasi diagnostiknya dilihat pada pemeriksaan CT (gambar 3).1
sekitar 90%. Imunohistokimia berguna dalam
mendeteksi jenis sel. Pada pewarnaan
imunohistokimia dengan antibodi CD 20, telah
ditemukan bahwa PSL merupakan limfoma sel B
limpa biasanya positif untuk CD 20. Limfoma ini
biasanya tipe NHL, berasal dari sel B. 6
Ultrasonografi (USG) secara rutin merupakan Gambar 4. Pemeriksaan USG7
prosedur diagnostik lini pertama dalam mendeteksi
lesi fokal limpa. Pada pemeriksaan USG
menunjukkan splenomegali dan dua tumor massa
padat di dalam limpa. Lesi fokal hipoekoik yang
lebih besar terletak di dekat hilus limpa, dan lesi Gambar 5. Pasien ini didiagnosis dengan PSL
kecil yang menyertainya dengan senyawa kistik pada splenektomi. (A) CT scan polos menunjukkan
kecil (gambar 4). Tidak ada limfadenopati massa fokus soliter dengan hipodensitas samar di
generalisata. Hasil ini tidak menunjukkan adanya limpa. CT dengan kontras menunjukkan
7
tumor metastatik. peningkatan ringan massa pada (B) fase arteri, (C)
Ahmann et al. mengklasifikasikan gambaran fase portal, dan (D) fase portal koronal.
patologis dari keterlibatan limpa ke dalam 4 Hipodensitas sentral dalam massa menunjukkan
kategori berikut: (1) pembesaran homogen tanpa nekrosis5
 4. KESIMPULAN
Primary splenic lymphoma (PSL) merupakan
keganasan pada limpa yang jarang terjadi dan
definisi yang ambigu, karena limpa terlibat dalam

Gambar 6. Gambar aksial penekanan lemak sejumlah keganasan, terutama keganasan

pascakontras T1 dari perut menunjukkan limpa hematologi, seperti limfoma Hodgkin dan NHL.

yang membesar dengan beberapa nodul hipointens Penegakan PSL sulit untuk didiagnosis, karena

(panah di A), yang menunjukkan peningkatan tidak ada definisi standar dan kriteria diagnostik

pascakontras yang heterogen (panah di B) dan yang ditetapkan. Selama tahap awal penyakit,

pembatasan difusi (panah di C) pada limfoma yang pasien cenderung tanpa gejala dan pemeriksaan

terbukti dengan biopsi 7 fisik atau tes laboratorium biasanya tidak dapat
memberikan informasi diagnostik yang spesifik
Splenektomi bukan hanya prosedur diagnostik, sehingga sangat meningkatkan kesulitan diagnosis
tetapi juga pilihan terapi untuk limfoma limpa. PSL. Peran modalitas pencitraan seperti
Pada sebuah penelitian retrospektif, splenektomi ultrasonography (USG), computed tomography
mencapai tingkat diagnostik yang tinggi pada (CT), dan magnetic resonance imaging (MRI)
pasien dengan splenomegali atau massa limpa yang dalam mendiagnosis kondisi ini terus berkembang.
tidak dapat dijelaskan. Selain itu, splenektomi dini
dapat membalikkan sitopenia dan secara signifikan Daftar Pustaka
meningkatkan prognosis untuk pasien PSL atau 1. Nadeem M, Tiwari HA, Jambhekar K,

NHL, bahkan pada stadium lanjut.4 Shah H, Ram R. Revisiting the Spleen - An

Selain splenektomi, tatalaksana untuk PSL Imaging Review of the Common and Uncommon

termasuk kemoterapi sistemik dan radioterapi. Splenic Pathology. Indian Society of

Namun, splenektomi mungkin lebih disukai, karena Gastrointestinal and Abdominal Radiology. 2021,

memberikan diagnosis yang tepat dan pengobatan vol4;2. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0040-

yang efektif. Splenektomi diikuti dengan 1721626

kemoterapi merupakan kombinasi dapat mencapai 2. Ingle SB, Hinge CR. Primary splenic
kelangsungan hidup jangka panjang yang sangat lymphoma: Current diagnostic trends. World J Clin

baik.4 Rejimen CHOP (Cyclophosphamide, Cases. 2016; 4(12): 385-389. DOI:

hydroxydaunorubicin, oncovin (vincristine), dan 10.12998/wjcc.v4.i12.385

prednisone atau prednisolone) tampaknya menjadi 3. Siddiqui MMR, Rahman MM, Masum

rejimen kemoterapi yang paling banyak diterima MHA, Arif AS, Haque ME, Saeed A. Primary

untuk PSL.6 Splenektomi dianggap sebagai terapi Splenic Lymphoma (PSL): A Rare Presentation of

yang paling efektif untuk PSL, karena bersifat Lymphoma. AKMMC J 2018; 9(2) : 152-153

diagnostik dan terapeutik. Radioterapi lokal 4. Sun P, Cheng B, Wang JF, He P. Fever of

dipertimbangkan untuk mereka yang splenektomi unknown origin revealed to be primary splenic

tidak memungkinkan.3 lymphoma: A rare case report with review of the

literature. Molecular and Clinical Oncology 6: 177-
181, 2017. DOI: 10.3892/mco.2016.1110
5. Li M, Zhang L, Wu N, Huang W, Lv N.
Imaging Findings of Primary Splenic Lymphoma:
A Review of 17 Cases in Which Diagnosis Was
Made at Splenectomy. 2-13, PLoS ONE 8(11):
e80264. doi:10.1371/journal.pone.0080264
6. Hanumanthappa MB, Gopinathan S.,
Nayak P ,Guruprasad RD, Shetty S. Primary
Splenic Lymphoma: A Rare Clinical Case Report.
Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2011,
Vol-5(8): 1667-1669
7. Kurzepa J, Uhlig S, Czekajska-Chehab E,
Siek E, Zakościelna M, Drop A. Primary spleen
lymphoma visualized with contrast enhanced
ultrasound – Case report. Journal of Pre-Clinical
and Clinical Research. 2017, vol 11;2;157-159