URTIKARIA VAKULITIS DIFUS KUTANEUS

MASTOSITOSIS
DEFINISI Vasculitis/necrotizing angiitis Kelompok kelainan
adalah peradangan dan heterogen disebabkan
nekrosis sebagian pembuluh akumulasi sel mas
darah disebabkan oleh proses patologis di berbagai
imunologik/inflamasi jaringan
ETIOLOGI Penyakit sistemik kronik :
RA, sindrom sjorgen, LES,
hypergammaglobulinemic
purpura, vasculitis
paraneoplastic
Infeksi bakteri, virus, obat
PATOGENESIS Kompleks imun in situ kulit 
aktifkan komplemen
terbentuknya anafilatoksin
C5a degranulasi sel
mastmenarik neutrophil yg
akan melepaskan enzim
lisosomal & membentuk
oksigen reaktif rusak
jaringan terbentuk
leukotriene B4 neutrofil&
TNFa menarik semakin
banyak neutrofil
KLASIFIKASI Vaskulitis pembuluh darah Sistemik mastosis
kecil, sedang, besar - Indolent SM
- Smoldering SM
- Aggressive SM
- Mast cell
leukimia
Kutaneus mastosis
- Maculopapular
CM
- Diffuse CM
- Cutaneous
mastocytoma
Mast cell sarkoma
GEJALA Symptomps : Sign :
KLINIS Gatal. Rasa terbakar, nyeri. Lesi makulopapular
Saat lesi aktif timbul ada kecoklatan diameter
demam, malaise, antralgia, & 0.5-1cm.
myalgia Predileksi paha,
nyebar ke badan dan
Sign : ekstremitas bagian
Lesi polimorf dominan proksimal
palpable purpura berbentuk Darier’s sign (pruritic
 papul purpura multiple urticarial swelling
Lesi lain : plak, urtika, localized)  kriteria
angioedema, pustule, vesikel, diagnostic pada CM yg
bula, ulkus, nekrosis. disebabkan oleh iritasi
Pembuluh darah mekanis
sedangnodus eritematos
Kadang terdapat edem
subkutan dibawah lesi dermal
Predileksi : punggung,
ekstremitas bawah, bokong
Onset : 1-4 minggu berulang
episodic berminggu sampai
bertahun
PX Histopatologi :
PENUNJANG Pembengkakan endotel,
nekrosis pembuluh darah dgn
deposisi materi fibrinoid,
infiltrate seluler neutrophil
dgn debu inti, sel
mononuclear, dan
ekstravasasi eritrosit

Serologi:
Endapan
immunoglobulin&komplemen
terlihat dgn menggunakan
teknik direct
imunoflourescence
TERAPI Antihistamin generasi I 
untuk kurangi
keluhan&kurangi deposit
kompleks imun
Antiinflamasi non steroid 
indometasin, kolkisin
Jika tdk berespon,
kortikosteroid
PROGNOSIS Baik jika etiologi teratasi.
Kemungkinan terjadi
kekambuhan