abstract

Tolosa-Hunt syndrome (THS) adalah suatu gangguan idiopatik

peradangan non-spesifik yang langka dari sinus kavernosa atau fissure
supraorbital yang menyebabkan sakit kepala dan oftalmoplegia
menyakitkan. Biasanya THS melibatkan beberapa saraf kranial termasuk
III, IV, VI, dan V1 dan V2 dari V ketika mereka melalui dinding sinus
kavernosa dan fisura supraorbital. Keterlibatan saraf kranial luar lokasi
anatomi ini jarang terjadi.

Pendahuluan

THE eponym Tolosa-Hunt syndrome (THS) dinamai setelah Dr Eduardo

Tolosa, seorang ahli bedah saraf Spanyol yang pertama kali dilaporkan
entitas ini pada tahun 1954, dan Dr William hunt , seorang neurolog
Amerika dan ahli bedah saraf yang menggambarkannya dengan lebih
kasus pada tahun 1961. patologis, THS disebabkan oleh peradangan nonspesifik idiopatik di dinding sinus kavernosa atau fissure supraorbital.
THS adalah gangguan neurologis langka dan insiden diperkirakan satu
kasus per satu juta penduduk . THS melibatkan seluruh dunia dan pada
segala usia. Pria dan wanita tampaknya sama terpengaruh. Distribusi
usia cukup seragam kecuali untuk menjadi langka sebelum usia 20
tahun . Gambaran klinis khas dari THS adalah ophthalmoplagia
menyakitkan dengan keterlibatan beberapa saraf kranial (okulomotorius,
N III, trochlear N IV; abducens N VI dan divisi mata dan rahang atas, V1
dan V2 saraf trigeminal V). Kami melaporkan kasus THS dengan paresis
saraf wajah.

Case report

Seorang wanita berbahasa Spanyol berusia 27 tahun yang sebelumnya

sehat mengeluhkan sakit kepala dengan nyeri retro-orbital selama 10
hari. Dia juga mengeluhkan mati rasa di wajah kanan dan dahi kanan,
hilangnya sensasi pada hidung kanannya , dan dengan gejala mual,
muntah, fotofobia, fonofobia dan pandangan kabur, yang tidak respon
terhadap terapi obat nonsteroidal anti-inflammatory . Dia membantah
kelemahan atau mati rasa di tangan dan kakinya. Tidak ada luka trauma
pada kepala atau daerah orbital atau gejala infeksi virus yang
melibatkan sistem pernapasan, dan pencernaan dilaporkan.

Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik

Vital sign tidak ada menunjukkan kelainan

Mata kanan : diploposia sakit jika mata bergerak,ada batasan dalam

melihat ke lateral

Visual : normal

Refleks pupil : normal

Mata : isokor

Exopthalmus : -

Ptosis : mata kanan

Sensorik pada wajah

Kanan : mengalami penurunan

Pemeriksaan Lab

Serum laju endap darah :49 mm / jam

C reactive protein : 4,2 mg /dl

Hemoglobin A1c : normal

Fungsi hati : normal

Fungsi ginjal : normal

Angiotensin converting enzim : normal

Ccs : normal

CT Scan : normal

MRI : 1,5 tesla peningkatan patologi gadolinium pada sinus kavernosa

kanan

MRA dan MRV : normal

Penatalaksanaan

Infus Intravena : methyl prednisolone 500 mg sehari 3 kali

Oral steroid : 60 mg per hari dengan rencana tapering down to off

bebas gejala selama 1 bulan follow up

Prednisolon 5 mg dipertahankan pada bulan 6 follow up tidak

terdapat gejala

ICHD 3 for THS

A. unilateral sakit kepala yang
memenuhi kriteria C
B. Kedua hal berikut:
1. Peradangan granulomatosa dari
sinus kavernosa, fisura orbital
superior atau orbit, yang
ditunjukkan oleh MRI atau biopsi.
2. Paresis dari satu atau lebih dari
ipsilateral IIIrd, IV dan / atau Vith
saraf kranial.

Gambar 1. MRI otak dengan peningkatan gadolinium T1

gambar tertimbang menunjukkan lesi di sinus kavernosa yang
tepat yang dikurangi ukurannya setelah perawatan. Koronal (A
dan B) dan aksial (C dan D), sebelum (A dan C) dan pasca dari
(B dan D) pengobatan kortikosteroid.

C. Bukti sebab-akibat ditunjukkan

oleh kedua hal berikut:
1. Sakit kepala telah didahului
paresis dari III, IV dan / atau saraf
VI 2 minggu, atau dikembangkan
dengan itu.
2. Sakit kepala terlokalisir di sekitar
alis ipsilateral dan mata.
D. Tidak lebih baik diperhitungkan
diagnosis ICHD-3 yang lain.

Pembahasan

pada pasien ditemukan adanya depresi lipatan nasolabial dan

menurun kerutan di dahi kanan, sugestif dari paresis saraf VII perifer;
dan mati rasa di dahinya dan hilangnya sensasi di wajah kanannya dan
hidung menunjukkan disfungsi V1 dan V2, selain kelumpuhan saraf VI.
Terutama, paresis saraf VII tidak termasuk dalam revisi 2013 kriteria
diagnostik (Tabel 1) . Dalam mendukung pengamatan kami, laporan
kasus sebelumnya telah menunjukkan keterlibatan optik, V1 dan V2, VII
atau saraf VIII . Dengan demikian, keterlibatan saraf kranial di lokasi di
luar sinus cavernosa seharusnya tidak pengecualian THS di diferensial
tersebut.

Sakit kepala di THS dapat meniru skenario migrain. gejala yang muncul
awal pada pasien kami seperti sakit kepala dengan mual, muntah,
fotofobia, fonofobia dan pandangan kabur mungkin bingung dengan
serangan migrain rumit tapi penyajian ophthalmoplagia menyakitkan
dengan keterlibatan saraf kranial beberapa ipsilateral sugestif dari acara
lesi struktural terkait. temuan klinis pada pasien kami memenuhi kriteria
ICHD-3 untuk THS (Tabel 1) dengan penyajian disfungsi saraf kranial
beberapa dari III, VI, dan V1 dan V2; dan temuan MRI yang abnormal di
wilayah sinus kavernosa. Presentasi dari paresis saraf VII mengarahkan
bahwa peradangan tidak terbatas pada sinus kavernosus di lokasi.
Sebuah perbaikan radiologis dan klinis yang ditandai dengan steroid juga
terlihat. Pasien kami tidak memiliki komorbiditas seperti migrain, infeksi,
diabetes, atau sarkoidosis. Khususnya, pasien membutuhkan steroid
dosis rendah untuk mencegah kambuh, sebagai yang terakhir dapat
terjadi di hingga 40% dari pasien .

studi neuroimaging, terutama MRI otak, modalitas diagnostik pilihan,

sangat penting dalam menegakkan diagnosis. Meskipun granuloma
ditunjukkan oleh baik MRI atau biopsi diperlukan untuk diagnosis (Tabel
1) . La Mantia dan rekan telah menentang perintah ini . Setelah
meninjau literatur pada pooled 124 kasus THS diterbitkan dari tahun
1988 (tahun penerbitan kriteria THS pertama) untuk tahun 2002 dan
dianalisis kasus-kasus individu dalam kaitannya dengan kriteria THS
baru, La Mantia dan rekan menemukan bahwa hanya sekitar sepertiga
(35% , 44/124) yang dengan peradangan pada MRI atau bukti bioptic
dari granuloma, sementara sepertiga (33%, 41/124) dengan temuan
normal neuroimaging, dan yang ketiga tersisa (31%, 39/124) karena
tertentu sekunder luka. Mereka berpendapat bahwa penerapan kriteria
klinis untuk THS saja tidak menjamin diagnosis yang benar

The Headache Klasifikasi Sub-komite dari International Headache Society

menjelaskan kursus dan fitur dari THS sebagai "nyeri orbital episodik
yang terkait dengan kelumpuhan dari satu atau lebih dari III, IV, dan /
atau VI yang biasanya sembuh secara spontan tetapi cenderung kambuh
dan berulang . Di sisi lain, THS mungkin merupakan presentasi awal dari
gangguan inflamasi sistemik seperti sarkoidosis dan granulomatosis
Wegener, atau bisa bersamaan dengan gangguan inflamasi autoimun
lainnya, seperti lupus erythematosus . Pedoman diagnosis dan
pengelolaan THS telah diterbitkan dengan beberapa revisi . Namun, THS
pada dasarnya adalah diagnosis klinis dan diagnosis eksklusi ditambah
respon klinis yang baik untuk pengobatan kortikosteroid. Biasanya
pasien dengan THS merespon pengobatan kortikosteroid dengan baik.
Jika gejala tidak membaik dalam 7 hari dengan pengobatan
kortikosteroid, entitas selain THS harus dipertimbangkan.

Kesimpulan

Singkatnya, THS dapat mempengaruhi saraf kranial luar sinus gua di

lokasi. Studi neuroimaging, terutama MRI otak dengan peningkatan
gadolinium, adalah modalitas diagnostik pilihan. Kortikosteroid adalah
pengobatan landasan untuk THS yang biasanya menghasilkan bantuan
klinis yang cepat dari gejala dalam beberapa hari.

UCAPAN TERIMA KASIH

Artikel ini didedikasikan untuk Ibu Ethel Lombard untuk layanan yang
luar biasa kepada Departemen Neurologi di Rumah Sakit Universitas
Temple selama 60 tahun.