REFERAT

ANTIPHOSPOLIPID SYNDROME

PEMBIMBING:
Letkol CKM dr. M. Birza Rizaldi, Sp. OG

DisusunOleh:
A. Deza Farista 1102011001

KEPANITERAANILMUKEBIDANANDANKANDUNGAN
RSTKIIMOH.RIDWANMEURAKSA
FAKULTASKEDOKTERANUNIVERSITASYARSI
PERIODE:21DESEMBER201528FEBRUARI2016

Pendahuluan

APS

Trombosis

Abortus
habitualis

morbiditas
dan mortalitas
janin serta ibu

Definisi
Penyakit trombofilia autoimun non
inflamasi yang ditandai dengan
adanya:
Antibody antifosfolipid (antibody
antikardiolipin dan atau
antikoagulan lupus) yang
menetap
Kejadian berulang thrombosis
vena/ arteri, keguguran, atau
trombositopenia.

EPIDEMIOLOGI
Angka frekuensi dan insiden antiphospholipid
syndrome dalam populasi tidak diketahui
Antibodi antifosfolipid ditemukan pada 30-40%
pasien dengan SLE, tapi hanya 10% yang
menderita antiphospholipid syndrome.
Kebanyakan pasien antiphospholipid syndrome
adalah wanita dan utamanya didiagnosis pada
masa reproduksi (usia 15-55 tahun).

ETIOLOGI
Antiphospholipid syndrome
merupakan suatu gangguan
autoimun yang belum diketahui
penyebabnya.
Penelitian untuk mengetahui faktor
pemicu yang mungkin, telah
menemukan kaitan autoimun atau
penyakit rematik, infeksi dan obatobatan yang dikaitkan dengan
Lupus anticoagulant atau
antikardiolipin antibody.

klasifikasi
Ada 3 klas antibodi:
1. Antibodi anticardiolipin
2. Antikoagulan lupus
3. Antibodi terhdp molekul spesifik
beta-2-glikoprotein 1 (beta 2-gliko
protein 1)

PATOFISIOLOGI

Mekanisme penurunan kadar aneksin V dan percepatan

pembekuan darah yang berkaitan dengan antibodi antifosfolipid

PATOFISIOLOGI(2)
Hipotesis mutakhir mengaitkan antibodi antifosfolipid
dengan annexin V atau placental anticoagulant
protein-1, suatu regulator dan inhibitor koagulasi
alamiah di plasenta.
Anneksin V berikatan dengan fosfolipid di permukaan
membran sel yang bermuatan negatif (anion),
sehingga
mencegah
terikatnya
faktor-faktor
pembekuan darah yang tergantung fosfolipid anionik.
Pada sindrom antibodi antifosfilipid, antibodi
antifosfolipid menggantikan anneksin V di permukaan
membran sehingga jalur koagulasi tidak tercegah dan
terjadilah trombosis.

APS
Patogenesisaps
Teori1.
Ikatan aps menginduksi aktifitas sel endotel timbul up-regulation
ekspresimol.Adhesi(IntraCellulerAdhesionMolecule-1/ICAM-1danVascular
Celluler Adhesion Molecule-1/VCAM-1, sekresi IL-1 Perubahan
keseimbangan prostasiklin/troksan A2 meningkat vasokonstriksi &
agregasitrombositthrombosis
Teori2.
Kerusakan endotel vaskuler akibat radikal bebas (oxidant-mediated injury of
thevascularendothelium)
LDL-teroksidasi (Ox-LDL), berperan dlm proses aterosklerosis ditangkap
makrofag,aktifasimakrofaginflamasikerusakanselendotel
Teori3
Ab-anticardiolipin
memodulasi
fungsi
Protein-terikatfosfolipidm.pengaruhi regulasi proses koagulasi. Beta2-glikoprotein 1
bertindak antikoagulan alami Mekanisme Ab.anticardiolipin
mempengaruhi fungsi regulasi protrombin, protein C, annexin V & faktor
jaringandlmpenelitian

Manifestasiobsgyn

Keguguran berulang
Kematian janin pada TM II atau III,
Preeklampsia berat pada < 34 minggu
gestasi
Pertumbuhan janin terhambat
Chorea gravidarum

Manifestasinonobsgyn

Trombosis nontraumatik atau tromboemboli

Stroke, terutama pada usia 24-50 tahun
TIA
Anemia hemolitik autoimun
Trombositopenia autoimun
SLE atau penyakit jaringan ikat
Hasil positif palsu pada tes serologi untuk
sifilis.

Perubahan hemostasis pada

kehamilan
Peningkatan faktor-faktor koagulasi dan
fibrinogen plasma
Penurunan kadar protein S dan protein Caktif

HIPERKOAGULASI

Gejala klinis APS

Kematian janin.
Trombosis arteri atau vena, strok dan
insufisiensi arteri yang tidak jelas
penyebabnya.
Autoimmun trombositopenia.
Kulit : sianosis perifer, livido retikularis,
ulkus kaki, gangren jari-jari.
Artritis non erosif yang melibatkan dua
atau lebih sendi perifer dengan penyebab
yang tidak jelas.

Lanjutan..

Serositis, dapat berupa pleuritis atau efusi pleura,

perikarditis atau efusi perikrdial, yang
penyebabnya tidak jelas.
Ginjal: proteinuri 0,5 gr/hari.
Neuro: kejang dan psikosis yang tidak diketahui
penyebabnya.
Hematologi : Anemia hemolitik dg retikulosis,
Leukopeni <4000/mm min 2x pemeriksaan,
limfopeni <1500/mm, trombositopeni
<100.000/mm, yang penyebabnya tidak dapat
dijelaskan.

Diagnosis
Kriteria klinik
Diagnosis pasti dari sindroma
antifosfolipid membutuhkan
setidaknya 1kriteriaklinis dan 1
kriterialaboratorium
Trombosis vaskuler

Ditemukan satu atau lebih

serangan trombosis arterial,
vena atau pembuluh kecil di
jaringan atau organ.

 Morbiditas kehamilan
Satu atau lebih kematian janin
tanpa sebab pada usia gestasi
10 minggu
Satu atau lebih persalinan
preterm pada usia gestasi 34
minggu
Tiga atau lebih abortus spontan
berturut-turut pada usia gestasi
10 minggu

Kriteria laboratorium
Pemeriksaan Anticardiolipin Antibody
(ACA)
Ditemukan ACA isotipe IgG dan/atau
IgM di dalam darah dengan kadar
sedang atau tinggi pada 2 kali
pemeriksaan dengan interval waktu
12 minggu
Pemeriksaan Lupus Anticoagulant (LA)
Ditemukan LA di dalam plasma
pada 2 kali pemeriksaan dengan
interval waktu 12 minggu

 Pemeriksaan Anti-beta2-glycoprotein I
Ditemukan anti-beta2-glycoprotein I
antibodi IgG atau IgM didalam darah
pada 2 kali pemeriksaan dengan
interval waktu 12 minggu

Alogaritma penegakan diagnosis APS

Penatalaksanaan
Kunjungan Antenatal
Pemeriksaan kehamilan dalam
trimester pertama dan kedua dilakukan
setiap dua minggu, dan setelah itu
setiap minggu mulai kehamilan 32-34
minggu, dimana terjadi peningkatan
risiko terjadinya trombosis pada
pengobatan yang tidak adekuat

 Medikamentosa
Heparin
Dosis 5000-10000 unit , subkutan
per 12 jam.
Mencegah trombosis di
mikrosirkulasi, termasuk pertemuan
desidua-trofoblas.
Mengikat anti-2-glikoprotein
antibodi I, yang menutupi
sinsitiotrofoblas mencegah
terikatnya antibodi antikardiopilin
dan anti-2-glikoprotein antibodi I
ke permukaan sel-sel tersebut
mencegah kerusakan sel

Aspirin
Aspirin dosis rendah (60-80 mg)
1xsehari.
Menghambat perubahan asam
arakidonat menjadi tromboksan A2
& tdk mempengaruhi produki
prostasiklin penurunan
tromboksan A2 yang
menggumpalkan trombosit dan
menyebabkan vasokonstriksi

Glukokortikoid
Betametason dosis sekali 12
mg/hari/im atau
Deksametason 2 x 6 mg/hari/oral
selama 4 hari
Terapi imunoglobulin
Dosis 0,4 g/kg/hari, IV, slm 5 hari
(dosis total 2 g/kg), diulang
setiap bulan, atau
Dosis tunggal 1 g/kg setiap bulan

Persalinan dan Pengawasan

Masa Nifas
Segera setelah inpartu, pemberian
heparin harus dihentikan, dan proses
persalinan diawasi
Pada masa post partum, Heparinisasi
dilanjutkan sampai 4-6 jam lagi untuk
mencegah terjadinya sindrom post
partum (flare-up), diturunkan secara
bertahap.

Komplikasi

Trombosis vna ovarium

pasca persalinan
Trombosis arterial dalam
kehamilan
Kematian janin berulang

PROGNOSIS
Pada
pasien
dengan
SLE,
terjadi
peningkatan angka kematian antara pasien
yang memiliki APS sekunder dibandingkan
dengan pasien SLE yang tidak memiliki
APS, terutama di antara pasien yang
memiliki
trombositopenia
dan
arteri
trombosis, tetapi juga pada pasien yang
memiliki trombosis vena dan hemolitik
anemia.
Prognosis antara pasien APS primer lebih
sulit. Di antara pasien yang mengalami
keguguran yang berulang, aspirin dan terapi
heparin secara signifikan meningkatkan
tingkat kelahiran hidup.
10 tahun kematian pada APS primer
diperkirakan dalam 10%. Keterlibatan
sistem tubuh yang berbeda di APS dapat
menyebabkan juga gangguan fungsional.