KOLESTATIS

GROUP 3

KIMIA KLINIK

Tuesday, November 29th

2016

SUBJECT
DEFINITION
CLASSIFICATION
PATHOGENESIS
CLINICAL MANIFESTATION
DIAGNOSIS
CLINICAL MANAGEMENT

DEFINITION
A decrease in bile flow due to impaired
secretion by hepatocytes or to obstruction of
bile flow through intra-or extrahepatic bile
ducts.
Any condition in which substances normally
excreted into bile are retained. The serum
concentrations of conjugated bilirubin and bile
salts are the most commonly measured.

KOLESTATIS

CLASSIFICATION

INTRAHEPATI
K
EKSTRAHEPAT
IK

Kelainan pada hepatosit atau

elemen ductus biliaris
intrahepatic. Mengakibatkan
terjadinya akumulasi, retensi
serta regurgitasi bahan-bahan
yang merupakan komponen
empedu.
Sebagian besar adalah Atrsesia
bilier
Penyebab : proses imunologis,
efek virus, asam empedu toksik,
iskemia dan kelainan genetic.
Akibatnya: nekroinflamasi,
akhirnya terjadi kerusakan dan
pembuntuan saluran empedu
ekstahepatik

PATHOGENESIS
Intrahepati
k
Ekstrahepa
tik

Gangguan Transporter
Berkurangnya transport intraseluler
Sekresi asam empedu primer berkurang
Meningkatnya permeabilitas jalur
paraseluler
Gangguan saluran biliaris intrahepatik

Sumbatan dan infeksi

CLINICAL
MANISFETATION
Ikterus

Tinja warnanya
lebih pucat

Hepatomegali

Splenomegali

Gagal tumbuh

Wajah dismorfik

Hipoglikemia

Hipopituitarisme

Pendarahan

Hiperkolesterole
mia

Xanthelasma

asites

CLINICAL
MANISFETATION

Ikterus

Hepatomega
li

Splenomegal
i

Xanthelasma

asites

Wajah
dismorfik

DIAGNOSIS
Anamnesis
Diagnosis

Pemeriksaan
Fisik
Pemerikasaan
Penunjang

Pemeriksaan
laboraturium

Ultrasonografi
Biopsi hati
Kolangiografi
intraoperatif

ANAMNESIS
Lahir premature atau berat lahir
rendah
Riwayat kehamilan dengan infeksi
TORCH
Hepatitis B
Infeksi Intrapartum
Sepsis
ISK

PEMERIKSAAN FISIK
Ikterus
Splenomegali
Pendarahan akibat defisiensi Vitamin K
Urin berwarna gelap
Tinja pucat (Alkoholik)
Gagal Tumbuh

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATURIUM
Pemeriksaan Kadar Bilirubin
Kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg/dL, bila bilirubin total kurang dari
5 mg/dL atau kadar bilirubin direk lebih dari 20% apabia kadar bilirubin
total lebih dari 5 mg/dL
Pemeriksaan SGOT/SGPT
Peningkatan SGOT/SGPT < 5 kali dengan peningkatan gamma GT > 5
kali

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATURIUM
Pemeriksaan Aminotransferase serum
Aminotransferase serum meningkat lebih dari 2-4 kali nilai normal
Pemeriksaan alkali phosphatase
Alkali phosphatase biasanya meningkat
Pemeriksaan Serum lipoprotein-X
Serum lipoprotein-X meningkat yang disebabkan karena obstruksi

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATURIUM
Pemeriksaan kolesterol dan kadar albumin
Peningkatan kolesterol, penurunan kadar albumin, masa protombin
biasanya normal tetapi mungkin memanjang yang dapat dikoreksi
dengan vitamin K
Pemeriksaan gula darah
Kadar gula darah didapatkan hipoglikemia untuk mendeteksi kelainan
yang berhubungan dengan metabolik
Pemeriksaan TORCH
Untuk menelusuri terhadap kemungkinan adanya infeksi Toksoplasma,
Cytomegalo virus, Rubella, Herpes

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN LABORATURIUM
Pemeriksaan tinja
Kolestasis ekstrhepatik hamper selalu menyebabkan manifestasi
berupa tinja alkoholik.
Cara pemeriksaan tinja 3 porsi:
Porsi 1 diambil pukul 06.00-14.00
Porsi 2 diambil pukul 14.00-22.00
Porsi 3 diambil pukul 22.00-06.00
Hasil tinja :
berwarna dempul : kolestasis ekstrahepatik
Berwarna normal : kolestasis intrahepatik

PEMERIKSAAN PENUNJANG
ULTRASONOGRAFI
Pasien harus dipuasakan minimal 4 jam. Setelah di USG, pasien
diberikan minum dan diperiksa USG kembali
Panjang kandung empedu normal 1,5 cm
60% pasien atresia bilier ekstrahepatik tidak akan tampak

Kolestasis intrahepatic : saat dipuasakan akan terlihat kandung empedu yang

normal dan pada umumnya akan terisi cairan empedu
sehingga mudah terlihat dengan pemeriksaan USG. Setelah
diberikan minum, kandung empedu akan mengalami
kontraksi sehingga ukurannya akan lebih kecil dan tidak
terlihat saat USG.
Kolestasis Ekstahepatik : saat dipuasakan, kandung empedu tidak terlihat saat
USG begitupun setelah diberikan minum tidak terjadi
perubahan

PEMERIKSAAN PENUNJANG
BIOPSI HATI

Pasien kolestasis yag disebabkan oleh Atresia bilier dapat dideteksi

sekitar 90-95% dengan biopsi hati.
Pada atresia bilier dapat ditemukan:
Proliferasi ductus ilaris
Bile plug
Portal track edema
fibrosis

CLINICAL MANAGEMENT
CLINICAL
MANAGEME
NT
KAUSAL

SUPORTIF

PENATALAKSANAAN KAUSAL
Kolestasis ekstrahepatik disebabkan oleh
atresia bilier, tindakan operasi Kasai dan
transpalantasi hati merupakan cara efektif.
Kolestasis intrahepatic dengan
medikamentosa sesuai dengan
penyebabnya

PENATALAKSANAAN SUPORTIF
Tujuan : menunjang pertumbuhan dan
perkembangan seoptimal mungkin
Medikamento
sa

Penatalaksanaan
suportif

Asam ursodeoksikolat
Kolestramin
Vitamin larut lemak

Nutrisi
Dukungan
Visiologis

Kebutuhan kalori

THANK YOU
ANY
QUEST
ION?