LEUKEMIA

Dr. MOEDRIK TAMAM, SpAK

PENGERTIAN
Leukemia
keadaan keganasan organ pembuat darah
sumsum tulang didominasi oleh klon maligna
limfositik atau granulositik
terjadi penyebaran sel-sel ganas tersebut
ke darah dan semua organ tubuh.
Biasanya (tak selalu) darah tepi
leukositosis

Leukemia akut dapat dibagi atas:

Leukemia limfoblastik akut (LLA) :

85% leukemia pada anak

Non limfoblastik leukemia akut

(NLLA): 15% leukemia anak

Unclassified : 4%.

Etiologi
Penyebab/faktor risiko :

Faktor keturunan

Kelainan kromosomal

Bahan kimia

Radiasi

Faktor hormonal

Infeksi virus (sekarang banyak

diteliti).

Leukemia Limfoblastik Akut

Klasifikasi LLA menurut FAB

L1
L2
L3

Diagnosis
Anamnesis
Penderita anemia berat harus dicurigai leukemia.
Kelemahan tubuh
Berat badan menurun
Anoreksia
Pasien mudah sakit
Sering demam.
Riwayat perdarahan easy bruising, nyeritulang, nyeri
sendi
Tumor/ pembesaran perut (hati, limpa) telah diketahui
oleh pasien/orang tuanya.

Pemeriksaan fisik

Kulit anemis, perdarahan (purpura, hematoma)

Mukosa anemis, perdarahan (gusi, epistaksis) ,
ulsera mirip noma, Ludwig angina, difteria atau
agranulositosis ; pembengkakan dan ulserasi
gingiva (sering pada
leukemia monositik).
Pembesaran limfonodi general, tidak mencolok
seperti limfoma.
Kadang-kadang splenomegali/hepatomegali.
Jantung : tanda-tanda akibat anemia
Paru : tanda radang kadang-kadang saja
Tulang dan sendi: poliartritis, nekrosis tulang
Kulit : leukemi

Laboratorium :
Darah
1. Anemia normositik normokromik,
kadang normablas.
2. Hitung jenis : granulosit rendah, bisa
sampai nol, limfosit dewasa normal atau
menurun sekali, ditemukan limfoblas yang
dapat tinggi sekali puluhan persen
sampaimendekati 100%.
3. Trombositopenia (dapat sampai kurang
dari 10.000) dan uji saring perdarahan
menunjukkan uji tourniquet biasanya positif,
waktu perdarahan memanjang.

4.Retikulositopenia
5.Pungsi sumsum tulang: diagnostik pasti
pendesakan eritropoesis, trombopoesis dan
granulopoesis
Sumsum tulang:
didominasi oleh limfosit muda (limfoblast)
Ro foto toraks AP dan lateral :

untuk mengidentifikasi masa tumor dimediastinum

yang merupakan kriteria risiko tinggi.

Tatalaksana penderita rawat Inap

Protokol pengobatan:

Ada protokol untuk normal risk dan high risk

(obat dan jadwal pemberian lihat
Protokol Tetap).
Kriteria high risk :

Leukosit 50.000/mm3
Foto rontgen dada : tampak masa mediastinal.
Meningeal leukemia
Setelah 1 minggu pemberian deksametason :
- jumlah blast > 1000/mm di darah tepi

Kriteria :
a.

b.

Remisi total:
Perbaikan keadaan klinis;
Tak ada tanda-tanda infiltrasi;
Tak ada leukemia meningeal;
Darah tepi normal;
Sumsum tulang mengandung bias <5%.
Remisi parsial:
Klinik dan darah tepi normal;
Sumsum tulang dengan bias > 5% tetapi < 20%;

c. Relaps:

bila muncul dalam sumsum tulang > 20% bias per 200 sel
yang berinti:
dan/atau

Bias di darah tepi;

Leukemia meningeal; dan/atau

Infiltrat leukemia khususnya di testis pada anak laki-laki.

Pemantauan
a. Umum :

Keadaan umum, tanda utama;

Perdarahan, anemia;

Infeksi, sepsis;

Sebaiknya periksa HBsAg

b. Terhadap perkembangan leukemia:

Darah tepi 2 kali seminggu selama induksi/reinduksi;

Pungsi sumsum tulang pada akhir induksi dan

selanjutnya bila ada indikasi;

Cairan serebrospinal, setiap memasukkan MTX i.th.;

Pcmbesaran testis pada anak laki-laki.

- Organomegali, limfodenopati

Tatalaksana penderita rawat jalan

Penderita lama (yang sudah terdiagnostik)
dan mencapai terapi tahap rumatan di
rumah
dikelola sebagai berikut:
a. Protokol pengobatan:
disesuaikan dengan tahapnya (lihat
Protokol Tetap).
b. Dipantau keadaan klinis dan pemeriksaan
laboratorium seperti di atas dan mungkin
dirawat inap bilamana ada indikasi: infeksi,
tanda-tanda relaps, terapi intratekal. dll.

Prognosis LLA dipengaruhi oleh

1. Jenis kelamin: anak laki-laki prognosis kurang
baik dibanding perempuan
(relaps testis).
2. Umur: kelompok jmur 2-6 tahun prognosis paling
baik.
Umur kurang dari 1 tahun dan di atas 10 tahun
prognosis tidak baik.
3. Tingginya sel leukemia (bias) di darah tepi, yang
biasanya berkaitan dengan tingginya
jumlah leukosit, memperburuk
prognosis.
4. AL > 50.000/mm3 berkaitan dengan
prognosis kurang baik (meningeal relaps).
Meningeal leukemia memperburuk prognosis.
5. Infiltrat di mediastinum (Ro torak A-P dan
lateral) : tanda prognosis tak baik.

Prognosis LLA dipengaruhi oleh ( lanjutan ) :

6. Lain-lain:
a.
b.
c.

Infeksi berat/sepsis mempunyai prognosis tak baik.

Perdarahan memberi prognosis kurang baik.
Common ALL mempunyai prognosis > pre B-ALL > T-ALL > BALL. B-ALL paling
buruk (belum ada fasilitas).
d. Pasien LLA dengan hiperploidi punya masa remisi
paling panjang dibanding
lainnya.
e. Pasien pseudoploidi punya remisi paling pendek (bila
perlu dapat
diperiksa).

Tanda-tanda 1 s/d 5 dalam praktek digunakan

untuk
mengelompokkan pasien dalam high risk dan
non-high/normal risk

Leukemia Mieloblastik Akut

Pengertian
Pada leukemia mielcblastik, sel-sel
leukemia berasal dari myeloid stem
cell dan
keturunannya.

M1 - LMA tanpa diferensiasi, terdiri atas

promieloblas tak bergranula, kadang ada
granula azurofilik, Auer rod sangat jarang ada,
nukleoli jelas 1-2.
M2 - LMA dengan diferensiasi awal, t.a
promielosit (sel-sel dengan sedikit granula,
inti
masih bulat atau sedikit melekuk, plasma biru)
dan mioblas; Auer rod sering ada.
M3 - Pmmyelocytic leukemia, sel dengan granula
lebih kasar dan lebih banyak, inti
seperti ginjal, Auer rod mudah ditemukan.
M4 - Acute myelomonocytic leukemia, terdiri atas
sel muda mieloid yang telah
bergranula dan monosit (jumlah mieloblas,
promielosit, mielosit dan seri granulosit
lain >20% tetapi kurang dari 80% dari sel
berinti non-eritroid).

M5 - Acute monocytic leukemia, sel dari seri granulosit <20% sel

berinti non-eritroid;
ada dua tipe:
a. MBA, kurang diferensiasi: monoblas besar dengan inti
berkromatin seperti
benang-benang halus, bentuk bulat atau oval, nukleoli 1-3
tampak vesikular;
sitoplasma banyak, biru. Tipe ini lebih banyak pada anak
dan dapat dikacaukan
dengan LLA terutama L3; (dibedakan dengan pengecatan
esterase non spesifik
>90% kasus esterase positif).
b. MSB, lebih berdiferensiasi: 20% atau lebih berupa
promonosit atau lebih tua
dengan nuklei berlekuk-lekuk, sitoplasma biru abu-abu dan
granula azurofilik
tersebar. Jarang ada Auer rod.
M6 - Erythroleukemia, >30% adalah leukoblas dan 50% adalah
induk eritroid
megaloblastik.
M7 - Megakaryocytic leukemia, jarang sekali, merupakan bentuk
fulminan; pasien sering
menunjukkan pansitopenia, sumsum tulang sering dry tap,
pada biopsi terdapat
peningkatan retikulin dengan kelompokan megakoriosit
atipik dan/atau bias.

Diagnosis
Gejala klinis seperti LLA; pada
leukemia monositik infitrasi lebih
sering terjadi seperti pada gingiva atau
kelenjar parotis (sindroma Mickulicz).
Laboratorium
Sel mieloid dominan. Pungsi sumsum
tulang: sumsum tulang didominasi
oleh turunan myeloid stem cell, sistem
lain terdesak.

Tatalaksana

Umum, sama dengan LLA

Sitostatika:
kombinasi Daunorubisin (atau Doxorubisin, lebih
toksik), Arabinosa sitosin
dan Tioguanin merupakan standar terapi.
Vinkristin, Prednison, 6 MP dan
Siklofosfamid dapat ditambahkan (lihat protokol
terapi keganasan).

Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisik

cermat, menyeluruh.
Darah rutin,hitung jenis, trombosit.
Urinalisis
Biokimiawi darah
Ro toraks, CT scan toraks, abdomen/ pelvis
Fungsi dan biopsi sumsum tulang
Kalau perlu limfangiogram, scan gallium
untuk membedakan IIA atau IIIA
mungkin perlu dibuktikan dengan
laparatomi.untuk kepentingan terapi.

Tatalaksana

Pembagian stadium bermanfant untuk

tatalaksana terapi:
- stadium I : radio terapi
- stadium II : radiotarapi dengan/tanpa
kemoterapi
- stadium III & IV: kemoterapi

Kemoterapi
- MOPP (nitrogen-mustard, onkovin/vinkristin,
procarbazin dan prednison)
paling baik untuk stadium lanjut.
- ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vinblastin dan
Dekarbazin).
Untuk kasus resisten

Prognosis :

Pasien stadium IA dan IIA

survival 5 tahun > 90%.

Pasien IIIA

Stadium III dan IV

80%.
50%.