Definisi

Penyakit
Hirschsprung
adalah
gangguan
perkembangan dari sistem saraf enterik yang
ditandai dengan tidak adanya sel ganglion dalam
myenteric dan submukosa pleksus usus distal. Hal ini
menyebabkan gerak peristaltik absen di usus yang
terkena dan pengembangan usus fungsional
halangan. Dalam kebanyakan kasus, aganglionosis
melibatkan rectum atau rectosigmoid, tetapi dapat
memperpanjang untuk berbagai panjang dan pada 510% kasus dapat melibatkan seluruh usus besar atau
bahkan jumlah yang signifikan dari usus kecil.