REFERAT

LUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Disusun oleh : Pembimbing :

Yoshua A Pattiselanno Dr. Kriston Silitonga,
1261050092 Sp.A

ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
Leukemia Limfoblastik Akut ( LLA) adalah keganasan

klonal dari sel sel prekursor limfoid. Lebih dari 80%

kasus, sel sel ganas berasal dari limfosid B, dan sisanya

merupakan leukemia sel T. Leukemia ini merupakan

bentuk leukemia yang pada anak anak. Walaupun

demikian, 20% dari kasus LLA adalah dewasa.

 EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini menyerang 40 dari 1000000 anak dibawah
usia 5 tahun.
Insiden puncaknya adalah pada usia 2 5 tahun dan
lebih tinggi pada anak laki laki dibandingkan
perempuan.
85% kasus berasal dari turunan sel B dan memiliki
insiden jenis kelamin yang sama; untuk ALL sel T (T-ALL)
yang 15%, terdapat sedikit predominasi pria.
 KLASIFIKASI
Klasifiaksi Imunologi :
Precursor B-Acute Lymphoblastic Leukimia (ALL) 70%: common
ALL (50%), null ALL, pre- B ALL
T ALL (25%)
B ALL (5%)

Klasifikasi Morfologi the French American British (FAB):

L1 : Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma
dan nukleoli yang tidak jelas.
L2 : Sel blas berukuran besar heterrogen dangan nukleoli yang
jelas dan rasio inti sitoplasma yang rendah.
L3 : Sel blas dengan sitoplasma bervakuola dan basofilik.
ETIOLOGI
Etiologi leukemia masih belum diketahui
dan kemungkinan bersifat multifaktor.
Faktor genetik dan lingkungan memegang
peranan penting
Beberapa faktor lingkungan dan kondisi klinis yang berhubungan dengan LLA
adalah :

Radiasi ionik
Paparan dengan benzene kadar tinggi
Merokok sedikit meningkatkan resiko LLA pada usia
diatas 60 tahun.
Obat kemoterapi.
Infeksi virus Epstein Barr berhubungan kuat dengan LLA.
Pasien dengan sindrome down dan wiskott kldrich
mempunya resiko menigkat untuk menjadi LLA.3,4
PATOFISIOLOGI
Kelainan yang menjadi ciri khas leukemia diantaranya
termasuk asal mula gugus sel ( clonal), kelainan
proliferasi, kelainan sitogenetik dan morfologi, kegagalan
diferensiasi, petanda sel dan perbedaan biokimiawi
terhadap sel normal
Pada sebagian kasus, proses pertama terjadi di janin
dalam rahim, dengan proses kedua mungkin dipicu oleh
infeksi pada masa anak anak. Proses pertama adalah
translokasi/mutasi titik.proses kedua melibatkan
perubahan jumlah saliunan yang mengenai genum
keseluruhan, yang sebagian menyandi fungsi fungsi
yang relefan untuk leukemogenesis.2
 Seperti disebutkan diatas sel sel leukemia adalah hasil
dari mutasi pada tahap perkembangan awal hemopoitik.
Klasifikasi imunofenotipe sangat berguna dalam
mengklasifikasikan leukemia sesuai tahap tahap
maturasi normal yang dikenal. Kebanyakan kelompokn
saat ini megklasifikasikan LLA dalam perkursor sel B atau
leukemia sel T. Prekursor sel B termasuk CD19, CD20,
CD22 dan CD79.1
MANIFESTASI KLINIS
1. Kegagalan sumsum tulang
Anemia (pucat, letargi dan dispnea)
Neutropenia (demam, malaise, gambaran
infeksi mulut, tenggorokan, kulit, saluran napas,
perianus atau bagian lain)
Trombositopenia (memar spontan, purpura,
gusi berdarah dan menoragi)
2. Infiltrasi organ
Nyeri tulang,
Limfadenopati,
Splenomegali moderat,
Hepatomegali
Demam
Pemeriksaan fundus mungkin menunjukkan
papil edema dan kadang perdarahan
DIAGNOSIS
Gejala klinis dan pemeriksaan darah lengkap dapat
dipakai untuk menegakkan diagnosis leukimia.
Namun untuk memastikannya harus dilakukan
pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dan dilengkapi
dengan pemeriksaan radiografi dada, serebrospinal dan
beberapa pemeriksaan penunjang lainnya.
Cara ini dapat mendiagnosis sekitar 90% kasus,
sedangkan sisanya memerlukan pemeriksaan lebih lanjut,
yaitu sitokimia, imunologi, sitogenetika dan biologi
molekuler.1
 Pemeriksaan darah lengkap :
Anemia
kelainan jumlah hitung jenis leukosit
Trombositopenia
Berdasarkan protokol WK ALL dan protokol Nasional (protokol
Jakarta) pasien LLA dimasukkan dalam kategori risiko tinggi bila
jumlah leukosit >50.000 il, ada massa mediastinum, ditemukan
leukemia susunan saraf pusat (SSP) serta jumlah sel blas total
setelah 1 minggu diterapi dengan dexametason lebih dari
1000/mm3.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan
Sumsum Biopsi Limpa
Tulang
Pemeriksaan Sumsum Tulang
Gambaran monoton yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik
patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia
sekunder).
Cara memperoleh sumsum tulang
Bone marrow aspiration (Penyedotan sumsum tulang): Dokter
menggunakan sebuah jarum untuk mengangkat contoh-contoh dari
sumsum tulang.
Bone marrow biopsy (Biopsi Sumsum Tulang): Dokter
menggunakan suatu jarum yang sangat tebal untuk mengangkat
sepotong kecil dari tulang dan sumsum tulang.
 Morfologi LLA (Limfositosis)

Bone Marrow Aspiration.

Morfologi, sitokimia dan imunofenotipe ALL
Jenis Pemeriksaan Hasil yang ditemui
Complete blood count leukositosis, anemia, trombositopenia

Bone Marrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negative

Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)

Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen reseptor sel

T dan Ig

Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT

T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT

B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22

Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk menguraikan

klon maligna

Pungsi lumbal keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF

PENATALAKSANAAN
Saat ini di indonesia sudaha da dua protokol pengobatan

yang lazim digunakan untuk pasien Lla yaitu protokol

nasional (jakarta) dan protokol WK ALL 2000.

Terapi induksi berlangsung 4 6 minggu dengan dasar 3 4

obat yang berbeda (dexametasol, vinkristin, L

asparaginase dan atau atrasiklin). Kemungkinan hasil yang

di dapat dicapai remis ikomplit remisi parsial atau gagal

 Terapi lanjutan rumatan dengan menggunakan obat
mrekaptopurin tiap hari dan metotreksa sekali seminggu,
secara oral dengan sitostatika lain selama perawatan
tahun pertama. Lamanya terapi ini pada kebanyakan studi
adalah 1 - 2 tahun. Dosis sitostatika secara individual
dipantau dengan dilihat leukosit dan atau monitor
konsentrasi obat selama terapi rumatan.
 Pasien dinyatakan remisi komplit apabila tidak ada
keluhan dan bebas gejala klinis luekemia, pada aspirasi
sumsum tulang didapatkan jumlah sel blas < dari 5% dari
sel berinti, hemoglobin > 12 gr/dl tanpa transfusi, jumlah
leukosit > 3000/uL dengan hitung jenis leukosit normal,
jumlah granulosit > 2000/uL, jumlah trombosit >
100000/uL dan pemeriksaan cairan srebrospinal normal.
Transplantasi sumsum tulang mungkin memberikan
kesempatan untuk sembuh, khusus bagi anak anak
dengan leukemia sel T yang setelah relaps mempunyai
prognisis yang buruk dengan terapi sitostatika
konvesional.1
PROGNOSIS
KOMPLIKASI
Daftar Pustaka
Permono B, Sutaryo et all. 2012. Buku Ajar Hematologi-

Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia.

Gatot djajadiman, et all. 2011. Suplementasi Besi Untuk

Anak Rekomendasi IDAI. Badan Penerbit IDAI. h. 1-3

Price Sylvia, Wilson Lorraine. 2013. Patofisiologi.
Jakarta : EGC, 2013. h. 260-261
Hoffbrand A.V, Moss P.A.H : 2013. Kapita Selekta

Hematologi. Jakarta: EGC . h 29-43

 Pudjiaji A.H, Hegar badriul et all. 2009. Pedoman
Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. h 10-13
Gandosoebrata, R. penuntun Laboratorium Klinik. Jakarta

: Dian rakyat, 2007. h.11-58

Sadikin, M. 2002. Biokimia darah. Jakarta: Widya Medika.

h.12-39.
- TERIMA KASIH