Tinjauan

Pustaka
 Insidensi pada waktu lahir dilaporkan 1-
2,6%, meningkat menjadi 10-12% pada
usia 1 tahun pada anak berkulit putih
Perempuan labih banyak dari laki-laki yaitu
3:1
Jarang ditemukan pada ras kulit hitam,
past mengatakan 1-4% insidensinya
14-20% bayi yang terkena memiliki > 1
hemangioma
 Virchow dan Ribbert : lesi tersebut tumor yang
tumbuh secara bebas dari kanal sebleumnya
Walsh dan Tempkins : tumbuhnya hemangioma
tergantung dari lokasi diatas arteri subkutan setempat
Pasyk dkk : sel mast meningkat pada area fibrosa
dari involusi hemangioma, terjadi peningkatan sel
mast pada area fibrosa dari involusi hemangioma
Folkman : ada tiga inhibitor kuat angiogenesis, yaitu
faktor pada tulang rawan, aprotamin, dan steroid
angiostasis. Diantara inhibitor tersebut tetrahydro-
cortisol adalah yang paling kuat
Sasaki, Pang, dan Wittliff : peningkatan kadar 17-
beta estradiol dan meningkatnya sisi ikatan dalam
tubuh pasien dengan hemangioma yang berproliferasi
 Presentasi dari hemangioma bervariasi dalam
ukuran, perluasan, dan morfologi.
Jika dermis superfisial terliput, kulit menjadi naik,
seperti terbakar, dan menyerupai warna vivid
crimson.
Jika hemangioma mengenai lapisan lebih dalam
dari dermis, subkutis atau otot, lapisan kulit
sedikit mengangkat dan hangat
 Hemangioma malformasi vaskuler
Hemangioma merupakan neoplasma
yang tumbuh dari proliferasi endotel
Malformasi vaskuler merupakan
abnormalitas structural yang berubah
dengan aliran dan tekanan darah,
formasi kolateral, aliran, dan
modulasi hormonal
 Hemangioma superfisial berubah dari lesi cerah
menjadi lebih dalam pada tahun pertama
malformasi vaskuler warnanya konsisten
 Pemeriksaan fisik : hemangioma tampak seperti
kemerahan dengan konsistensi seperti malam (lilin).
Malformasi limfatik dan vena lebih dapat dikompresi dan
sistik
Deformitas skeletal jarang ditemukan pada hemangioma,
tetapi sering ditemukan pada malformasi vaskuler,
terutama malformasi limfatik
Pada CT scan dengan kontras, hemangioma bertepi
tegas, massa homogeny, sedangkan malformasi
heterogen tipikal
Pada arteriografi Hemangioma menampilkan tipikal,
keliling tepi yang baik. malformasi vaskuler menunjukkan
abnormalitas pembuluh darah murni dan tidak ada
densitas parenkim
 Indikasi untuk terapi Intervensi :
- hemangiomas yang menghalangi
visual, saluran napas, oropharynx,
atau saluran pendengaran
- lesi besar dan ulserasi dengan
perdarahan atau infeksi sekunder
- hemangiomas berhubungan dengan
sindrom Kasabach-Merritt atau gagal
jantung kongestif
 INVASIF NON INVASIF

Eksisi bedah Kortikosteroid sistemik

Fotokoagulasi laser Steroid Intralesi
Embolisasi selektif Interferon alfa-2a
Terapi kombinasi Agen scleroosing
Cryoterapi Radioterapi
Kemoterapi
 prednison oral, 2-3 mg / kg / hari selama 2-3
minggu, Jika regresi terjadi, biasanya dan dosis
ini kemudian diturunkan menjadi 1-1,5 mg / kg /
hari
Efek samping :
- moon face
- gangguan pertumbuhan dan perubahan perilaku
termasuk irritabilitas, sering menangis, dan
nafsu makan meningkat biasanya terjadi setelah
2 minggu pengobatan
- Vaksinasi seperti polio, campak, rubella dan
varicela sebaiknya diberikan selama
pemberian terapi steroid
 Teknik steroid intralesi dengan dosis
dari 40-80 mg triamsinolon dan 6-12
mg betametason diberikan kepada
bayi kurang dari 2 bulan dengan
general anestesi
Suntikan kedua pada usia 4 sampai 7
bulan. digunakan 0,2 mg / kg
triamcinolone acetonide 2x seminggu
penurunan dalam ukuran tumor dan
tidak ada pertumbuhan lebih jauh
 Overdosis dapat menyebabkan atropi
subkutaneus, tapi ini bersifat sementara.
Tiga hingga 5 kali injeksi selama interval 6-8
minggu biasanya dibutuhkan
Injeksi intralesi pada hemangioma periorbita
harus diberikan secara hati-hati karena
dilaporkan ada 2 kasus kebutaan, dianggap
sebagai akibat dari oklusi emboli
 White merekomendasikan bahwa
pengobatan interferon alfa-2a
dipertimbangkan ketika :
1) kortikosteroid tidak efektif
2) efek samping dari kortikosteroid tidak
dapat diterima
3) komplikasi lain telah kambuh setelah
pemberian steroid
efek menguntungkan dari interferon alfa
dapat membutuhkan waktu 1 hingga 2 bulan
untuk manifestasinya
 Dosis empiric interferon yaitu 2-3 juta unit/m2,
diinjeksi subkutan setiap hari
Dosis absolute dari interferon harus dititrasi sesuai
peningkatan berat badan, terutama pada kasus
kekambuhan
Angka keberhasilan terapi ini > 80% termasuk
pada tumor yang gagal diterapi menggunakan
kortikosteroid
Interferon biasanya menimbulkan demam subfebris
pada 1-2 minggu awal pemakaian namun dapat
diminimalisasi dengan menggunakan asetaminofen
atau ibuprofen, 1-2 jam sebelum injeksi
 Interferon menyebabkan toksisiti
reversible yang berat, termasuk
peningkatan transaminase hepatic,
transient neutropenia, dan anemia.
Interferon tidak perlu dihentikan
karena terjadinya neutropenia atau
peningkatan enzim hepatic
Diplegia spastik merupakan toksisiti
yang serius dari terapi interferon
 Endotel cepat berkembang biak
menjadi hemangioma sangat sensitif
terhadap efek sitotoksik terapi radiasi
Efek samping :
- Luka bakar dan perubahan kulit
- Kerusakan pada epifisis, payudara,
gonad, lensa okuler, tiroid
- peningkatan risiko angiosarcoma serta
kanker tiroid, paratiroid, dan saliva
kelenjar
 KEMOTERAPI AGEN SCLEROSING

Vinkristin dan Sclerosing agen misalnya

sikloposfamid cukup salin hipertonik, glukosa
evektif untuk terapi hipertonik, dan sodium
tumor vascular, morrhuate telah
termasuk hemangioma disuntikkan ke
hemangioma, dan tidak
terlalu membuahkan
hasil
 Terapi bedah ditujukan untuk tiga
fase yang berhubungan dengan bayi,
anak-anak, dan akhir masa kanak-
kanak ke masa remaja awal
 Perdarahan intra lesi
pada hemangioma luas
Ulserasi, paling sering
terjadi pada lesi di
sekitar bibir, perineum,
area anogenital dan
ekstremitas
Ulkus yang lebih besar
Infeksi. Jika daerah
ulserasi berkembang
menjadi selulitis
Obstruksi Visual
diakibatkan hemangioma
periorbital menyebabkan
amblyopia atau
anisometropia
Strabismus, mata
proptosis, atau optik
atrofi
Obstruksi Nasolaryngeal
obstruksi saluran
pendengaran kadang-
kadang terlihat dengan
hemangiomatous dan
keterlibatan kelenjar
parotis
Sindrom Kasabach-
Merritt
Gagal jantung kongestif
Perubahan tulang
 FOTOKOAGULASI LASER
flashlamp pulsed dye laser
hanya mampu menembus
0,75-1,2 mm ke dalam
dermis
Terapi laser yang berlebihan
dapat menyebabkan
ulserasi, menipisnya kulit
dan terbentuknya skars
tujuan utama laser
terapi hemangioma adalah
untuk memungkinkan anak
untuk tampak normal pada
saat ia masuk sekolah
EMBOLISASSI SELEKTIF
Jika setelah didiagnosis
hemangioma visceral
ternyata pengobatan
steroid tidak
membuahkan hasil
setelah 2 minggu
percobaan, terapi
embolik harus
dipertimbangkan dalam
pengobatan lanjutan
gagal jantung kongestif
 TERAPI KOMBINASI CRYOTERAPI

digunakan pada kasus tidak memiliki tempat

yang unik dan massive, dalam pengobatan
hemangioma yang cepat hemangioma tetapi
membesar serta mungkin memainkan
menghambat fungsi peran
penting dan dalammengendalikan
membahayakan kehilangan darah yang
kehidupan berlebihan dari intraoral
atauhemangioma yang
sangat invasive
Tanda prognostik hemangioma:
Kecepatan resolusi hemangioma tidak dipengaruhi
oleh ukuran hemangioma maupun jenis kelamin
pasien.
Lokasi dari tumor memiliki efek minimal pada hasil
akhir, meskipun lesi pada mukosa oral memiliki
kemungkinan regresi yang kurang dibandingkan tumor
di tempat lain.
Lesi multipel pada seorang pasien tidak selalu hilang
pada waktu dan kecepatan yang sama dan mutiplikasi
dengan prognosis yang signifikan
Kemunculan dari elemen subkutan tumor tidak
berdampak pada hasil akhir.
 Pertumbuhan awal yang drastis bukan merupakan
tanda prognostik resolusi, tidak juga ditentukan dari
kurangnya ekspansi.
Waktu dari involusi mengindikasikan hasil: semua lesi
yang bagus memberikan perkembangan pada akhir
tahun keempat, sedangkan lesi dengan hasil yang
tidak sempurna perkembanganna lebih lambat.
Adanya ulserasi tidak memiliki prognosis signifikan,
Ulkus pada permukaan berkembang menjadi 10% dari
ukuran hemangioma; ulserasi menjadi membesar
berukuran sedang hingga luas selama fase
pertumbuhan dan perluasan, dan selalu membaik
dalam beberapa minggu.
 Malformasi vaskular adalah anomali
structural dan morfologik yang
berasal dari kegagalan
embryogenesis.
Malformasi vaskular tidak bersifat
neoplastik.
Lesi yangmelibatkan tulang hampir
pasti merupakan malformasidari
hemangioma.
 Port wine stains merupakan
malformasi kapiler intradermalyang
muncul pada saat lahir dan bertahan
sepanjanghidup tanpa regresi.
Insiden port wine stains pada bayi
baru lahir adalah 0,3%.
Port wine stains kadang-kadang
terlihat dalam kombinasi dengan
anomali pembuluh darah lainnya
 Laser photocoagulation
Flashlamp pumped pulsed dye
laser(FPPDL)
 Sturge-Weber Syndrome
Klippel-Trenaunay Syndrome
Parkes Weber Syndrome
 Sindrom Bannayan
Sindrom Bannayan terdiri dari microcephali, beberapa lipoma, dan
beberapa malformasi vaskular. Sindrom langka ini bersifat
autosomal dominan.
Sindrom Riley-Smith
Sindrom ini dibedakan dari Bannayan atas dasar
pseudopapilledema, yang merupakan fitur khas Riley-Smith, dan
tidak adanya lipoma kulit. Mikrosefali dan vaskular malformasi
yang menonjol.
Blue Rubber Bleb Nevus
Adalah gangguan langka yang terdiri morphogenetic saluran
pembuluh darah dari kelainan dalam kulit dan usus
Sindrom Osler-Weber-Rendu
Sindrom ini juga dikenal sebagai telangiectasia hemoragik
herediter. Fitur patognomonik dari sindrom ini adalah berupa
kelainan pembuluh darah pada kulit, selaput lendir, dan visera.
 Telangiectasia
Telangiectasia atau spider veins
merupakan masalah yang signifikan bagi
banyak perempuan. Semua bentuk
telangiectasia diperkirakan berasal dari
pelepasan atau aktivasi zat vasoaktif yang
merangsang neogenesis kapiler dan
venular. Stimulus untuk pelepasan zat
vasoaktif ini terjadi pada kondisi anoksia,
hormon, bahan kimia, infeksi, dan factors
fisik. Telangiectases terutama venular di
kaki dan disebabkan dilatasi vena.
 Macular Stain
Macular stain berupa makula, warna
merah muda, tidak teratur umumnya
terdapat pada kulit bayi yang baru lahir,
terutama di bagian glabella, kelopak
mata, tengkuk, dan hidung. Lesi
menjadi pucat dengan tekanan dan
ketika bayi menangis. Macular stain
adalah istilah umum untuk lesi yang
dikenal sebagai gigitan bangau, salmon
patch atau ciuman malaikat.
 Granuloma piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput
lendir yang cukup umum yang
muncul tiba-tiba pada respon
terhadap iritan lokal. Lesi sering
polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yang
menunjukan banyak fitur histologis.
 Granuloma piogenik
Granuloma piogenik adalah lesi
vasoproliferative kulit dan selaput
lendir yang cukup umum yang
muncul tiba-tiba pada respon
terhadap iritan lokal. Lesi sering
polypoidal dan menyerupai
hemangioma pedunculated, yang
menunjukan banyak fitur histologis.
 Hemangioma adalah proliferasi
abnormal pembuluh darah yang dapat
terjadi pada semua jaringan yang
bervaskularisasi, dan merupakan tumor
jinak vaskuler yang paling sering
ditemukan terutama pada bayi dan
anak-anak
Insidensi dari hemangioma dari seluruh
kelahiran adalah sekitar 30%
Gambaran klinik dari hemangioma
tergantung kedalaman, lokasi, dan
derajat dari evolusi
 Diagnosis hemangioma selain dengan gejala
klinis, juga dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lain
Bedah plastik memiliki peranan penting dalam
penentuan tatalaksana dan perawatan
hemangioma
Komplikasi yang dapat terjadi yaitu
perdarahan, ulkus, trombositopenia, dam
gangguan penglihatan
prognosis bergantung kecepatan mendiagnosa
dan ketepatan mengangkatnya secara operatif