Keluhan Membiru dan Lemas pada

Anak

Hollerik Sahat Efesus 102012304

Hermita Octoviagnes Buarlele 102013148
Golda Meir 102013296
Virginia Marsella Teiseran 102014041
Polikarpus Arifin 102014074
Elsa Noviranty 102014091
Midellia Lintin 102014137
Merry Cahya Puteri 102014200
 Skenario 2

Seorang anak laki-laki berusia 15 bulan

dibawa ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba
membiru dan lemas setelah menangis kuat.
 R Rumusan MasalahMASA

Anak laki-laki berusia 15 bulan tiba-tiba

membiru dan lemas setelah menangis
kuat.
 Hipotes
is

Laki-laki tersebut diduga menderita Tetralogy

of Fallot (TOF)
 Mind Map
Anamn
esis
Penatal
aksana PF
an

Kompli
kasi PP

RM

Patofisio
DD
logi

Epidemi
ologi WD

Etiologi
 AnanAnamnesi
smnesis :
Identitas: Laki-laki 15 bulan
KU: Membiru dan lemas
RPS: Pasien mengalami sakit berat, sesak, kulit
membiru, dan berkeringat
RPD: Pernah terjadi sebelumnya saat pasien
berumur 8 bulan pada saat BAB. Dokter
mengatakan ada kelainan jantung
tapi kemudian tidak ditindaklanjuti dan belum
dilakukan pemeriksaan apa-apa.
Riwayat Keluarga: -
Riwayat Obat: -
Riwayat Sosial: -
 Pemeriksaan Fisik

Kesadaran: somnolen, tampak sakit berat

Nadi: 160x/menit (N 75-120x/menit),
Pernapasan: 60x/menit (N 20-30x/menit),
suhu 35,9C, sP O2 70%,\
BB 8 kg dan PB 69 cm.
Inspeksi: sianosis dan diaforetik, sesak napas (+)
Palpasi: ada retraksi sela iga
Perkusi
Auskultasi:
- Jantung: bunyi jantung 1 dan 2 murni regular, takikardi,
murmur sistolik grade 2/6 di linea sternalis kiri ics 2.
- Paru: suara napas vesikuler, ronki (-/-), wheezing (-/-)
 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Peningkatan Hb dan Ht akibat saturasi oksigen

yang rendah
Peningkatan tekanan partial karbondioksida
(PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2)
dan penurunan pH
Mungkin menderita defisiensi besi
 Elektrokardiogram

Adanya gambaran hipertrofi ventrikel kanan (anak panah

panjang) Right Axis Deviation (RAD) (anak panah
pendek), meningkatnya amplitudo di lead II (segitiga
hitam) dan Incomplete right bundle branch block
(segitiga putih)
Rontgen toraks

Adanya gambaran boot

shape appearance
Echocardiogram
Echocardiogram dengan doppler
Angiografi arteri pulmonalis

Adanya
gambaran
stenosis
pulmonal perifer
Tetralogy Of Double Transpositio Total Pulmonal
Fallot Outlet Right n of Great Anomalous Stenosis
Ventricle Arteries Pulmonary
Venous
Return
- Defek - Defek - Aorta keluar Vena - Katup
septum septum dari ventrikel pulmonalis lentur yang
ventrikel ventrikel kanan dan tidak kembali menipis
- Stenosis subaortik, arteri ke atrium kiri dan
pulmonal subpulmon pulmonalis melainkan ke membentu
- Overriding al tanpa keluar dari atrium kanan k kubah
aorta stenosis ventrikel kiri dengan
- Hipertrofi pulmonal lubang di
ventrikel - Defek tengah
kanan septum yang
ventrikel sempit
besar - Dilatasi
dengan arteri
stenosis pulmonal
pulmonal dikarenaka
n efek jet
- Sianosis - Gejala gagal - Sianosis -Sianosis - Biasanya
- squating jantung berat yang -Infeksi asimtomati
- Dispnea dengan atau menuju gagal saluran k
 Working Diagnosis

Tetralogi Fallot

Kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yg

ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal:
Defek septum ventrikel: adanya lubang pd sekat antara
kedua rongga ventrikel
Stenosis pulmonal: penyempitan klep pembuluh darah yg
keluar dari bilik menuju paru, otot dibawah klep menebal
dan menimbulkan penyempitan
Overriding aorta: katup aorta membesar dan bergeser ke
kanan, sehingga terletak lebih kekanan
Hipertrofi ventrikel kanan: peningkatan tekanan akibat dari
stenosis pulmonal.
 Gejala
Klinis
Sianosis/kebiruan: bibir dan kuku
Kesulitan untuk menyusu.
Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang
disertai kejang atau pingsan.
Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
(squating) untuk mengurangi hipoksi dengan posisi
knee chest.
Clubbing finger
Pertumbuhan dan perkembangan anak
berlangsung lambat.
BB bayi sulit bertambah.
Ada faktor resiko dari TOF :
Etiologi
Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik :
Kelainan kromosom

Anak lahir dgn PJB

Riwayat penyakit keluarga (DM, Hipertensi atau Peny

jantung/kelainan bawaan)
Faktor eksogen
Riwayat program KB oral/suntik, minum obat-obatan tanpa
resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi Rubella/DM
Gizi buruk selama hamil
Alkohol
Usia ibu > 40 tahun
Anak-anak dgn sindrom Down
 Epidemiolog
i

TOF timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran atau

lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan
Diantara penyakit jantung bawaan sianotik,
Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya
Paling sering ditemukan yang ditandai dengan
sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri
Angka kejadian antara bayi laki-laki dan
perempuan sama
 Patofisiologi

Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan/dari

sebuah lubang pd septum, shg menerima darah
dari kedua ventrikel.
Arteri pulmonal mengalami stenosis, shg darah yg
mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru sedikit;
malah darah masuk ke aorta.
Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel
kanan melalui lubang septum ventrikel----ke
aorta/langsung ke aorta
Jantung bagian kanan memompa sejumlah besar
darah ke dlm aorta yg bertekanan tinggi, otot-
ototnya akan berkembang, terjadi pembesaran
ventrikel kanan.
 Komplikasi

Tet spell
Trombosis otak
Abses otak
Endokarditis bakterial
Gagal jantung kongestif
 Tatalaksan
a

Knee chest position

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV
jika severe
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2 mg/kg) IV perlahan
Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan
untuk menurunkan denyut jantung
Setelah serangan:
Edukasi: mengenali dan mengatasi serangan
sianosis.
Propanolol oral 0,5-1,5 mg/kgBB po tiap 6 jam
Berikan suplemen zat besi bila kekurangan
 Tatalaksana operatif

Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt)

Waterson Shunt:
membuat anantomosis intraperikardial: aorta
asending ke arteri pulmonal kanan
biasanya dilakukan pada bayi.
Potts Shunt:
Anastomosis: aorta desenden dgn arteri pulmonal
yang kiri. (jarang digunakan).
Total Korektif:
penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulum yang mengalami hipertrofi.
 Prognosis

Prognosis cukup baik bila dioperasi pd usia anak-

anak. Prognosis jangka panjang kurang baik bila
dioperasi pada usia dewasa yg sdh terjadi
gangguan fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia
yang lama ataupun pasca bedah dgn residual PI
berat shg terjadi gagal ventrikel kanan
 Pencegah
an

Menghindari faktor resiko seperti :

Ante-natal health care secara teratur selama
masa kehamilan
Tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa
persetujuan atau izin dokter
Tidak mengkonsumsi alkohol/obat terlarang
 Kesimpulan

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung

kongentinal yang terjadi karena kelainan
perkembangan dengan gejala sianosis karena
terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal,
hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta.
Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui
operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1
tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali
saat dewasa nantinya. TF dengan absent pulmonary
valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi
dengan operasi.