SINDROMA NEFROTIK PADA ANAK

Ummu Hanani Athirah

112015453
Dr Elfrieda Simatupang SpA
Ilmu Kesehatan Anak
KASUS
Identitas
Identitas Pasien
Nama : An M Agama : Islam
Tgl lahir/usia : 4 May 2011 (5thn 9bln) Jenis Kelamin: P
Alamat : Jl Budi Mulia No 18,
Pademanagan
Ayah
Nama : Tn D Agama : Islam
Usia : 32 tahun Pendidikan : SMA
Alamat : Jl Budi Mulia No 18, Pekerjaan : Wiraswasta
Pademanagan

Ibu
Nama : Ny A Agama : Islam
Usia : 27 tahun Pendidikan : SMP
Alamat : Jl Budi Mulia No 18, Pekerjaan : IRT
Pademanagan
Anamnesis
Keluhan utama :
OS datang ke IGD RSUD Koja dengan keluhan
bengkak seluruh tubuh 5 hari SMRS

Keluhan penyerta :
OS juga mengeluh sesak 2 hari SMRS dan mual
muntah tiap kali makan. OS juga mengeluh BAK
berwarna keruh dan terasa nyeri saat BAK.
Riwayat penyakit sekarang
OS masuk ke RSUD Koja dengan keluhan seluruh tubuhnya
membengkak sejak 5 hari yang lalu secara mendadak
dan sejak 2 hari yang lalu OS mulai berasa sesak. Orang
tua pasien menyatakan bengkaknya bermula dari kaki dan
seterusnya berlanjut ke muka dan perutnya membuncit.
Pada saat di IGD, kedua kelopak mata dan wajah OS
membengkak, tangan dan kaki juga membengkak, perutnya
membuncit dan kulit pada seluruh tubuh menjadi tegang.
Pasien juga mengeluh sesak yang timbul setelah bermain
dengan tetangganya sehingga pernafasannya menjadi
cepat, berkeringat dan mukanya menjadi pucat
 Sebelum mulai bengkak, orang tua pasien menyatakan OS
mengeluh sulit dan nyeri saat BAK. Warna BAKnya juga
menjadi lebih keruh dan frekuensi BAKnya juga
berkurang. OS juga mengalami demam yang naik turun
selama 1 minggu beserta batuk tidak berdahak. Setelah
tubuhnya timbul bengkak, OS mengeluh berasa mual,
perutnya terasa begah dan OS sering muntah setelah
makan maka nafsu makannya semakin berkurang. OS
tidak pernah berobat sebelumnya dan dalam keluarganya
tidak ada yang mengalami gejala yang sama. OS tidak
pernah di diagnosa dengan kelainan pada jantung, paru atau
ginjal dan tidak memiliki alergi.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Kehamilan
Perawatan antenatal : Kontrol teratur
Tempat perawatan: Puskesmas
Penyakit kehamilan : Tidak ada
Kelahiran
Tempat kelahiran : Rumah bersalin
Penolong persalinan : Bidan
Cara persalinan : Spontan
Masa gestasi : Cukup bulan
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Keadaan bayi
Berat badan lahir : 2800 gram
Panjang badan lahir : 49 cm
Lingkar kepala : Tidak diketahui
Langsung menangis : Langsung menangis kuat
Pucat/biru/kuning/kejang : Kulit langsung merah
muda
Nilai APGAR : Tidak diketahui
Kelainan bawaan : Tidak ada
Kesan : Neonatus cukup bulan, sesuai masa kehamilan
(NCB-SMK)
Riwayat Tumbuh Kembang
Pertumbuhan gigi pertama: Ibu tidak ingat.
Psikomotor:
Tengkurap : Ibu tidak ingat
Duduk : Ibu tidak ingat
Berdiri : 10 bulan (N: 10 bulan)
Berbicara : 1 tahun 2 bulan (N: 11 bulan)
Os tidak mengalami gangguan perkembangan
mental dan emosi.
Riwayat Imunisasi
Waktu Pemberian
Imunisasi Dasar Booster
Imunisasi Bulan Tahun

0 1 2 3 4 5 6 9 12 24 3 5 6

Hepatitis B 1 2 3 4

Polio (OPV) 0 1 2 3 4 - -

BCG 1

DPT 1 2 3 - -

Campak 1 - -
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Penyakit Keluarga
Penyakit Ya Tidak Hubungan

Alergi

Asma

Tuberkulosis

Hipertensi

Diabetes

Kejang Demam

Epilepsy
Pemeriksaan Fisik
PEMERIKSAAN UMUM
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Frekuensi nadi : 110x/menit
Tekanan darah : 100/70 mmHg
Frekuensi nafas : 30x/menit
Suhu : 37.6C
 Data Antropometri
Berat badan : 25 kg (orang tua tidak mengetahui
BB anak sebelum bengkak)

Tinggi badan : 118 cm

Lingkar kepala : Tidak dilakukan
Lingkar lengan atas : 20 cm
Lingkar perut : 70 cm
BB/ U : 25/20 x 100% = 125%
TB/ U : 118/115 x 100% = 103%
BB/TB : 25/22 x 100% = 113 %
Kesan status gizi : Overweight (hitungan berdasarkan
BB anak saat bengkak)
Pemeriksaan Sistemis
Kulit : Warna kulit sawo matang, tidak terlihat adanya lesi pada
kulit, turgor kulit meningkat, tidak ada ruam pada kulit. Ikterik (-)
ptekiae (-), ekimosis (-), purpura(-) skrofuloderma (-)

Kepala : Normocephali, rambut berwarna hitam, tidak terlihat

adanya lesi, rambut tidak mudah rontok.
Muka : Wajah membengkak
Mata : Conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor, refleks
cahaya langsung dan tidak langsung (+),palpebra edema (+)
Telinga : Normotia, membran timpani intak, serumen sedikit
Hidung : Deviasi septum tidak ada, sekret (-), cavum nasi lapang,
hipertrofi konka (-), hiperemis pada mukosa hidung (-). Pernafasan
cuping hidung (-)
 Bibir: Tampak basah, sianosis (-), pecah-pecah (-)
Gigi geligi: Tidak ada kelainan
Lidah: Stomatitis (-), lidah kotor (-) tanda alergi (-)
Tonsil: T1-T1 tenang, hiperemis (-), uvula ditengah,
dendritus (-), kripta (-)
Faring: Tidak hiperemis, mukosa tenang
Leher: Tidak ditemukan pembesaran KGB ataupun
tiroid, trakea lurus di tengah, kaku kuduk(-)
Paru:
Inspeksi : Bentuk , tidak ada lesi atau benjolan,
gerakan dada simestris saat statis dan dinamis,
tidak ada retraksi sela iga.
Palpasi : Tidak teraba massa, sela iga tidak
membesar atau menyempit, gerakan dada simetris
saat statis dan dinamis.
Perkusi : Sonor diseluruh lapang paru
Auskultasi: Suara nafas vesikuler, ronki -/-,
wheezing -/-
Jantung:
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga IV garis
midclavikula sinistra
Perkusi : Tidak dilakukan
Auskultasi : Katup mitral dan trikuspid BJ I>II,
murni reguler, tidak ada gallop, tidak ada
murmur.
 Abdomen :
Inspeksi : Membuncit dengan lingkar perut 70
cm , tidak terlihat lesi atau massa
Auskultasi : Bising usus (+), normoperistaltik
Palpasi : Supel, teraba asites, undulasi (+)
Palpasi organ :
Hati : Tidak teraba
Limpa : Tidak teraba
Ginjal: Tidak teraba
Perkusi : Hipertimpani, shifting dullness (+)
 Genitalia Eksterna : tidak dilakukan
Ekstremitas :
Inspeksi : Deformitas (-), akrosianosis (-), bintik merah pada
kulit tangan dan kaki
Palpasi : Pitting oedema (+/+), akral hangat, CRT < 2
detik
Anggota gerak:
Tonus : normotonus
Kekuatan: Edema:

Pemeriksaan neurologis:
Kesadaran: Compos Mentis, GCS 15
Delirium: tidak ada
Saraf kranialis I-XII dalam batas normal
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium tanggal 17/02/2017,
pukul 21:41 WIB
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan

Hb 13.2 11.5-14.5 g/ dL

Leukosit 8.67 4.00- 12.0 / L

Hematokrit 38.7 33-43 %

Trombosit 489.000 182.000-369.000 /L

 Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan

Natrium 135 135-147 mEq/L

Kalium 3.50 3.5-5.0 mEq/L

Klorida 105 96-108 mEq/L

Ureum 44.8 16.6-48.5 mg/dl

Kreatinin 0.53 0.29-0.47 mg/dl

Pemeriksaan laboratorium tanggal 18/02/2017, pukul 12:39 WIB

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan

Albumin 1.35 3.8-5.4 g/dl

Kolesterol total 398 Desirable <200 mg/dl

Borderline 200-240
High >240
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Makroskopis

Warna Kuning pucat Kuning muda

Kekeruhan Agak keruh Jernih

Ph 6.0 4.6 8.0

Berat Jenis 1.025 1.005 1.030

Glukosa - -

Protein 3+ (-) negatif

Bilirubin - -

Urobilinogen - -

Nitrit (+) positif (-) negatif

Keton - -

Darah samar 1+ (-) negatif

Mikroskopis

Leukosit 3-6 <10 /lpb

Eritrosit 4-7 <3 / lpb

Sel epitel +1 (-) negatif

Silinder Silinder butir +1 (-) negatif

Kristal - -

Bakteri +1 (-) negatif

Jamur - -
 Resume
Seorang anak perempuan, usia 5 tahun dengan BB 25 kg datang dengan keluhan utama
bengkak seluruh tubuh sejak 5 hari SMRS. Bengkaknya bermula dari kaki kemudian
menyebar ke tangan, muka dan perutnya menjadi buncit. OS juga mengeluh sesak sejak 2
hari SMRS terutama setelah beraktivitas. OS juga mengeluh mual dan terasa begah
serta sering muntah tiap kali setelah makan sehingga nafsu makannya berkurang.
Sebelum tubuhnya membengkak, OS mengalami nyeri saat BAK, warnanya menjadi
keruh dan volumenya berkurang. OS juga mengalami demam yang naik turun sejak
1 minggu yang lalu beserta batuk pilek. Pada saat ini, OS menyatakna sesaknya sudah
berkurang, masih terasa mual dan begah serta BAKnya masih berwarna keruh. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan TD: 100/70 mmHg, frekuensi nadi: 110x/menit, frekuensi
nafas: 30x/menit dan suhu: 37,6 C. OS mengalami bengkak pada wajah, kedua
kelopak mata, tangan dan kaki dengan pitting oedema. Perutnya juga
membuncit dengan lingkar perut berukuran 70 cm. Pada pemeriksaan
abdomen ditemukan asites, undulasi (+) dan shifting dullness (+). OS telah
dipasang katater urin untuk pemantauan diuresisnya dan urin yang terkumpul berwarna
keruh.
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan dari pemeriksaan darah rutin albumin
yang rendah (1,35), hiperkolesterol (398) dan proteinuria (3+).
 Diagnosis Kerja
Sindroma Nefrotik

Diagnosis Banding
Glomerulonefritis Akut
Anjuran Pemeriksaan
Darah lengkap
CRP
Tatalaksana
Prednison 3x3 tab (4mg)
Captopril puyer 2x1
Losartan 2x1 mg
Furosemid 2x20 mg
Ceftriaxone 1x750 mg
Ranitidine 2x25 mg
Inhalasi dengan ventolin1 cc + NaCl 2 cc 2x/hari
IVFD KaEN 1B 6 tpm
Transfusi albumin 100 ml
Prognosis
Ad vitam : bonam
Ad fungsionam : bonam
Ad sanationam : bonam
Follow up pasien
Tanggal 27/02/2017
S bengkak masih belum berkurang, sulit untuk makan dan minum, belum
BAB 4 hari
O TD: 130/90 HR: 128x RR: 40x Suhu: 37,5 BB: 25kg
Bengkak pada wajah
Asites (+)
Pitting oedema pada kaki dan tangan
Urin keruh, diuresis : 2
Lab : Albumin : 1,40 g/dl

A SN
P Microlax, periksa diuresis tiap 12 jam, transfusi albumin 100 ml, periksa
albumin, ureum dan creatinin
Tanggal 28/02/2017

S bengkak masih belum berkurang, panas pada malam hari dan sesak
O TD: 120/90 HR: 115xRR: 55x Suhu: 38
Bengkak pada wajah
Asites (+)
Bengkak pada kaki dan tangan berkurang
Urin keruh, diuresis : 1,7
Lab : Ureum : 54,2 mg/dl Kreatinin : 0,9 mg/dl Albumin :
1,80 g/dl

A SN
P periksa TTV tiap 8 jam, periksa diuresis tiap 12 jam
Tanggal 01/03/2017

S BAB cair tadi malam lebih 5 kali, ampas (+), nyeri perut (+), batuk (+)
O TD: 120/90 HR: 112xRR: 50x Suhu: 37
Bengkak pada wajah berkurang
Pulmo : SNV (+/+)
Asites berkurang, nyeri tekan abdomen (-)
Bengkak pada ekstremitas (-/-)
Turgor kulit <2 detik, mata cekung (-), mukosa bibir kering (+)
A SN
P Microlax dihentikan

Tanggal 02/03/2017

S Batuk (+), dahak (-), anak tidak mahu makan

O TD: 110/90 HR: 110x RR: 40x Suhu; 36,5 BB: 23,5 kg
A SN, ISPA
P Vectrin 3x1 cth, periksa protein total, albumin, globulin, creatinine dan
ureum
Tanggal 08/03/2017

S Batuk (+), BAB cair 4 kali, ampas (+), lendir (-), muntah (-)
O TD : 120/90 HR: 110x RR: 32x Suhu : 36,7
Bengkak (-)
Turgor kulit <2 detik, mata tidak cekung, mukosa bibir kering
Urin tidak keruh, diuresis : 1,5
A SN
P Aff katater, periksa urin lengkap, albumin, ureum dan creatinine, diit
nasi biasa

Tanggal 09/03/2017

S Batuk (+)
O TD : 120/80 HR: 110x RR: 30x Suhu: 36,5
Lab : Ureum : 47,3 mg/dl Creatinin : 0.53 mg/dl Albumin :
3,52 g/dl
A SN
P Terapi lanjut
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Makroskopis

Warna Kuning pucat Kuning muda

Kekeruhan Agak keruh Jernih

Ph 6.0 4.6 8.0

Berat Jenis 1.025 1.005 1.030

Glukosa - -

Protein - (-) negatif

Bilirubin - -

Urobilinogen - -

Nitrit (+) positif (-) negatif

Keton - -

Darah samar 1+ (-) negatif

Mikroskopis

Leukosit 3-6 <10 /lpb

Eritrosit 4-7 <3 / lpb

Sel epitel +1 (-) negatif

Silinder Silinder butir +1 (-) negatif

Kristal - -

Bakteri +1 (-) negatif

Jamur - -
TINJAUAN PUSTAKA
SINDROMA NEFROTIK
Proteinuria
Kerusakkan
pada
glomerulus
Hipoalbumin Hiperkolesterol

Permeabilitas
kapiler
meningkat Edema
EPIDEMIOLOGI
Insiden antara 2-4 kasus dari setiap 100.000
anak dibawah usia 16 tahun setiap tahunnya.
Sindroma nefrotik dapat menyerang semua
umur, tetapi terutama yang berusia 2-6 tahun
Anak laki-laki lebih banyak menderita
dibandingkan anak perempuan dengan rasio
3:2.
Lebih dari 90% kasus sindroma nefrotik adalah
idiopatik
TERMINOLOGI LAIN
Terminologi Definisi
Remisi proteinuria <40 mg/m2LPB/jam atau dipstick negatif
selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps peningkatan proteinuria <40 mg/m2LPB/jam 2 atau
dipstick > 2+ selama 3 hingga 5 hari berturut-turut
dalam 1 minggu, dimana sebelumnya pernah terjadi
remisi
Relaps jarang relaps <2 kali per 6 bulan pertama atau <4 kali per
tahun
Relaps sering relaps >2 kali per 6 bulan pertama atau > 4 kali
pertahun
TERMINOLOGI LAIN
Terminologi Definisi
Sensitif steroid remisi tercapai dalam 4 minggu atau kurang setelah
pengobatan steroid dosis penuh

Dependen steroid relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan, atau
dalam waktu 14 hari setelah pengobatan steroid
dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut

Resisten steroid tidak terjadi remisi setelah 4 minggu pengobatan steroid

dosis penuh
Responden lambat remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednisone 60
mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain
ETIOLOGI
Kelainan minimal
Primer Glomerulosclerosis
fokal-segmental
(idiopatik)
Membranoproliferatif

SN Sekunder Infeksi, autoimun,

obat-obatan

Kongenital
SN tipe kelainan minmal

Paling sering Terlihat

ditemukan normal

Terdeteksi dengan
mikroskop elektron

Terjadi perubahan pada kapiler

glomerulus
SN tipe glomerulosclerosis fokal-segmental

Sklerosis pada glomerulus > atrofi

tubular

Lebih sering terjadi

pada usia dewasa

HIV,
sickle cell
SN tipe membranoproliferatif
Membran basalis
glomerulus
menebal

reaksi dan proses penumpukan

antibodi pada glomerulus

membentuk spike and dome akibat

penumpukan membran
 Perubahan anatomis dan fisiologis
struktur glomerulus ginjal

Sekunder Infeksi : hepatitis, malaria, HIV

Autoimun : SLE
Penggunaan obat NSAID, heroin,
lithium

Gejala timbul sejak usia 3 bulan

Mutasi gen

Kongenital Gangguan pembentukan podocin dan

nephrin yang berperan sebagai barier
pada glomerulus
 GBM : membran
basalis glomerular
P : podocyte

PATOFISIOLOGI S : diafragma slit

GBM :
Mengandung glycoprotein
(muatan -)
Hambat keluarnya molekul anion
(albumin, protein)
Podocyte dan slit bertindak
sebagai barier
Peningkatan permeabilitas
 Tekanan onkotik
Proteinuria Hipoalbumin dalam pemb
darah menurun

Hipovolemik, Transudasi
hipoperfusi Udem cairan ke rongga
ginjal interstitial

Aktivasi renin- Hipertensi,

angiotensin reabsorpsi
aldosteron natrium
Peningkatan lipid

Proteinuria & Produksi enzim

hipoalbumin 7a-hidroxylase

Transportasi
Kekurangan
dan katabolisme
lipoprotein
lipid terhambat
MANIFESTASI KLINIS

Oligu ISPA berulang,

ria Sering demam

Sesak
,
mual,
Asites, efusi pleura,
munt
edema pulmonal
ah,
nyeri
perut

Hiper
tensi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Urinalisis lengkap
Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau
rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
Pemeriksaan darah
Darah tepi lengkap (Hemoglobin, leukosit, hitung jenis,
trombosit, hematokrit, LED)
Kadar albumin dan kolesterol plasma
Kadar ureum, kreatinin,serta klirens kreatinin dengan cara
klasik atau dengan rumus Schwarzt
Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus
sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA
(anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA
BIOPSI GINJAL
Indikasi untuk biopsy ginjal
Pada presentasi awal :
Awitan SN pada usia <1 tahun atau > 16 tahun
Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten
atau kadar komplemen C3 serum yang rendah
Hipertensi menetap
Penurunan fungsi ginjal yang bukan disebabkan oleh
hypovolemia
Tersangka SN sekunder
Setelah pengobatan inisial
SN resisten steroid
Sebelum memulai terapi siklosporin
 Edema

Proteinuria
massif
Hipoalbumin

Hiperlipidemia

Sindroma Nefrotik
DIAGNOSIS BANDING
GLOMERULONEFRITIS AKUT
Patofisiologi
proses inflamasi pada glomerulus yang ditandai dengan
proliferasi sel-sel glomerulus akibat proses imunologik
Etiologi
Paling banyak disebabkan infeksi Streptococcus B-
hemolitikus grup A
Gejala
Hematuria gross
Proteinuria , oliguria
Didahului dengan faringitis / ISPA /infeksi kulit
Bengkak periorbita
TERAPI
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali,
sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan:
Mempercepat pemeriksaan
Evaluasi pengaturan diit
Penanggulangan edema
Pengobatan steroid
Edukasi orang tua
TERAPI

Diitetik Diuretik Kortikosteroid

Resisten Obat non-

steroid supresif
 Diitetik

Diit protein normal sesuai dengan RDA

(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2
g/kgbb/hari
menambah beban
glomerulus>
sklerosis glomerulus

malnutrisi
 Diuretik

Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari

Bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton
2-4 mg/kgbb/hari
Selepas 1-2 minggu

Pemantauan kalium dan natrium

Edem tidak berkurang (refrakter)

Infus albumin 20-25% dengan dosis 1g/kgbb

 Terapi inisial

SN Relaps

Kortikosteroid
SN relaps sering
Dependen
steroid

Kontraindikasi
 Kortikosteroid

Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan

pemeriksaan-pemeriksaan berikut:
Pengukuran BB dan TB.
Pengukuran tekanan darah.
Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit
sistemik
Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun
kecacingan. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu
sebelum terapi steroid dimulai.
Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan
profilaksis. INH selama 6 bulan bersama steroid, dan bila
ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT).
 Terapi inisial

Prednison 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80

mg/hari)
4 minggu

REMISI

1,5 mg/kgbb/hari
Alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah
makan pagi
Lanjutkan 4 minggu
 SN Relaps

REMISI

1,5 mg/kgbb/hari
Alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi
Lanjutkan 4 minggu

proteinuria kembali ++ tetapi TANPA

edema proteinuria kembali ++
Mencari pemicu (ISPA) tetapi DENGAN edema

Antibiotik Terapi prednison

Hilang
STOP
 SN relaps sering
Dependen
steroid
1 REMISI

diteruskan dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb

secara alternating.

diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb

setiap 2 minggu.
 Dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan
relaps yaitu antara 0,1 0,5 mg/kgbb alternating

RELAPS
RELAPS
prednison antara 0,1 0,5 mg/kgbb
alternating
prednison rumat > 0,5 mg/kgbb tetapi
prednison 1 mg/kgbb /hari
< 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek
samping yang berat
REMISI

menjadi 0,8 mg/kgbb alternating

siklofosfamid
0,2 mg/kgbb 2 minggu levamisol (CPA).

sampai tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis

prednison pada saat terjadi relaps
 Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb
alternating atau dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi
disertai:
a. Efek samping steroid yang berat
b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain
hipovolemia,trombosis, dan sepsis

Diberikan siklofosfamid (CPA) dengan dosis 2-3

mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.
 2 Levamisol
Steroid sparing agent
Dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal
Selang sehari, selama 4-12 bulan
Efek samping:
mual, muntah
Hepatotoksik
Vasculitic rash
Neutropenia yang reversibel.
 3 Siklofosfamid (CPA) atau klorambusil.
Dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal,
maupun secara intravena atau puls.
CPA puls diberikan dengan dosis 500 750
mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml
larutan NaCL 0,9%
Diberikan sebanyak 7 dosis, dengan interval 1
bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6
bulan)
 Siklosporin (CyA) atau mikofenolat
4 mofetil (MMF)
Pemberian siklosporin dengan dosis 4-5
mg/kgbb/hari
pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan
Pada SN relaps sering atau dependen steroid:
bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin).
SNSS yang tidak memberikan respons dengan
levamisol atau sitostatik
MMF diberikan dengan dosis 25-30 mg/kgbb
 Kontraindikasi

Kontraindikasi steroid :
tekanan darah tinggi
peningkatan ureum dan atau kreatinin
infeksi berat
Siklofosfamid (CPA)
 Siklofosfamid

Metil Resisten Siklosporin

prednisolon
steroid

Imunosupresif
MMF,
Vinkristin
 Obat non-
supresif

mengurangi proteinuria

ACE-inhibitor ARB

Captopril 0.3 mg/kgbb Losartan 0,75 mg/kgbb

Efek renoprotektor
melalui penurunan
sintesis transforming
growth factor (TGF)-1
dan plasminogen
activator inhibitor (PAI)
KOMPLIKASI

Penyakit infeksi Thrombosis

Hiperkolesterol AKI
PROGNOSIS
BONAM
ANALISIS KASUS
Pada pasien ini, dinyatakan diagnosanya sindroma nefrotik berdasarkan
beberapa temuan klinis dan laboratorium yang didukung dengan teori-
teori sindroma nefrotik.

Pada anamnesis pasien, keluhan utamanya adalah pasien mengalami

bengkak pada seluruh tubuh sejak 5 hari SMRS. Sifat bengkaknya
dikatakan bermula dari kaki yang selanjutnya ke tangan, perut dan muka
hingga kulitnya menjadi tegang. Berdasarkan keluhan, jelas menunjukkan
gejala-gejala besar yang biasa ditemukan pada pasien dengan sindroma
nefrotik yaitu edema anasarca. Menurut teori juga, edema untuk
sindroma nefrotik juga biasanya bermula dari bawah (ekstremitas) atau
kadang di kemaluan (relaps) dan kemudian menjalar ke atas. Hal ini
karena saat terjadinya transudasi cairan ke rongga interstitial, keadaan ini
lebih cepat terjadi di ekstremitas bawah karena dipengaruhi gravitasi.
 Keluhan lain dari pasien adalah adanya sesak, mual dan sering muntah
setelah timbulnya bengkak. Gejala-gejala ini biasanya ditemukan pada pasien SN
yang terjadinya asites, edem pulmonal atau efusi pleura. Namun, pada pasien ini,
saat pemeriksaan fisik pada paru, didapatkan vocal fremitus tidak meningkat, tidak
ada pelebaran sela iga dan bunyi nafasnya versikuler pada seluruh lapang paru
maka parunya dalam batas normal. Pada saat pemeriksaan abdomen, dari inspeksi
didapatkan perut pasien membuncit, kulitnya tegang, saat palpasi sedikit
keras namun bukan defens muscular. Kemudian, ditemukan pemeriksaan
undulasi (+) dan shifting dullness (+). Maka, anak ini sedang mengalami
asites yang mengakibatkan tekanan pada lambung sehingga menimbulkan gejala-
gejala sesak, mual dan muntah

Orang tua pasien juga ada menyatakan sebelum timbulnya bengkak, anaknya
ada mengeluh nyeri dan sulit untuk BAK. Warna urinnya menjadi keruh serta
frekuensinya juga berkurang. Pasien juga mengalami demam selama 1
minggu. Sindroma nefrotik dikatakan memiliki gejala-gejala awal seperti oliguria
atau gejala infeksi yang menandakan telah terjadinya gangguan pada ginjal
pada saat ini. Disebabkan oleh terjadinya kebocoran protein lewat glomerulus,
tekanan onkotik dalam pembuluh darah juga turut menurun. Maka, cairan
ekstrasellular masuk ke dalam rongga interstitial dan mengakibatkan keadaan
hipovolemik sehingga produksi urin juga menurun.
 Berdasarkan patofisiologi yang telah dinyatakan sebelumnya maka,
pada pemeriksaan laboratorium ditemukan dalam urinalisis
lengkap : protein 3+, kimia klinik : albumin 1,35 g/dl dan
kolesterol total : 398 mg/dl. Berdasarkan hasil ini cukup untuk
mendukung diagnosis SN yaitu ditemukan proteinuria >40
mg/m2lpb/jam atau >50mg/kgBB/24jam atau dipstick >2+,
hypoalbuminemia <2,5 g/dl dan hyperlipidemia >200mg/dl.
Ketiga-tiga kriteria ini harus ada bersamaan untuk menegakkan
diagnosa SN. Pada pasien SN, dapat terjadi hyperlipidemia karena
setelah kehilangan protein yang banyak dari tubuh, berlaku gangguan
pada transportasi dan katabolisme lemak oleh lipoprotein.

Berdasarkan etiologi dan epidemiologi, pasien ini tergolong dalam

sindroma nefrotik tipe kelainan minimal. Hal ini disebabkan,
berdasarkan studi paling banyak ditemukan kelainan idiopatik
dikarenakan oleh tipe kelainan minimal yang sukar dideteksi. Anak ini
juga tergolong dalam kelompok usia yang menjadi onset
pertama kejadian sindroma nefrotik.
 Terapi yang telah diberikan untuk anak ini adalah prednisone
3x3 tab (4mg), yaitu terapi utama untuk pasien SN. Selain itu,
pasien juga menerima terapi diuretik yaitu furosemide 2x20
mg untuk mengurangi asites dalam tubuh. Pasien juga diberikan
ceftriaxone 1x750 mg dan ranitidine 2x25 mg untuk
mengobati infeksi serta gangguan mual muntah yang dialami
pasien. Pasien juga menerima transfusi albumin beberapa kali
untuk mempercepat proses pengurangan bengkaknya. Selain dari
terapi, orang tua pasien juga menerima edukasi tentang restriksi
intake cairan dan diet protein normal (recommended daily
allowance) untuk membantu proses penyembuhan. Pasien harus
dipantau tekanan darah dan diuresisnya selama
pengobatan karena pada anak dengan SN, kebiasaannya pasien
mengalami hipertensi akibat aktivasi RAAS dan pengobatan
furosemide bisa menyebabkan hipotensi dan hipovolemi pada
anak. Selain itu, pemantauan diuresis ini juga untuk menilai
keberhasilan terapi.
 Pada pasien ini, selama 23 hari pengobatan di RS, terlihat
edemnya berkurang, sesak juga menghilang dengan cepat,
berat badannya menurun dan perbaikan klinis yang lain.
Namun, belum dapat dikatakan pasien mengalami remisi
karena pasien harus melanjutkan terapi full dose steroid
selama 4 minggu sebelum melakukan pemeriksaan ulang
urinalisis lengkap. Melalui penilaian ini, kita dapat
menentukan hala tuju terapi untuk pasien ini.