Case Presentation

STEVEN JOHNSON
SYNDROME

Presented by:
Putry Rizqiah
Supervisor:
dr. H.Ryan Ramdhan
Identitas Pasien
Nama : An. ACN
Tgl Lahir : 7 Januari
2016
Umur : 9 bulan
No. CM : 56-27-48
Alamat :
cikarang

Tanggal Masuk RS:

29 Oktober 2016
Pukul 17.25
Anamnesis
Alloanamnesis (29/10/16)

Keluhan Utama:
badan dan wajah melepuh
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke IGD RSUD Kabupaten Bekasi dengan
keluhan kulit melepuh dan mengelupas sejak 1 malam
SMRS. Keluhan muncul mulanya pada wajah kemudian
timbul di perut, punggung, kemaluan dan anggota gerak
secara bersamaan.
2 hari sebelumnya, pasien mengalami kemerahan pada
wajah seperti biang keringat setelah mengkonsumsi
bubur tuna. Kemudian, pasien dibawa ke klinik dan
diberikan obat puyer. Setelah mengkonsumsi obat 2x
muncul lepuhan pada wajah dan badan. Mata kiri pasien
juga mengeluarkan kotoran kuning dan sulit dibuka.
Tanda
Vital
Normochephali Pemeriksaan Fisik
Rambut hitam,
sukar dicabut,
Udem Palpebra
distribusi
(-/-), sekret
merata
berwarna
Wajah udem
kuning
(-),
Telinga: dbn
Hidung: Bibir kering
sekret disertai krusta
kuning (+
+)

Simetris BJ I> BJ II
Vesikuler (+/+) Rh Reg
(-/-) wh (-/-) Bising (-)
Edema (+)
Soepel, pada
distensi (+), ekstremitas
shifting dullness inferior
(+) sianosis (-)
Pucat (-)
Status Dermatologis
29-10-2016

Terlihat bula longgar yang

beberapa sudah pecah dan
menjadi erosi pada regio
fasial, abdominal, thorax
posterior dan cruris
 Status Gizi
BB : 7,6 kg
PB : 67 cm

BMI : 19,5%

Kesan : Gizi baik

 Pemeriksaan penunjang
Lab 29/10/16
Hemoglobin : 10,4 gr/dl
Hematokrit : 32%
Eitrosit : 3,4 x 106/mm3
Leukosit : 7,2 x 103/mm3
Diftell : 1/0/69/21/10 %

Lab 30/10/16
Hemoglobin : 10,3 gr/dl
Hematokrit : 29,3%
Eitrosit : 3,4 x 106/mm3
Leukosit : 11 x 103/mm3
Diftell :0/4/2/54/32/8 %
Diagnosa Banding
Generalized bullous fixed erution
TEN (toxic epidermal necrolysis)
S4 ( Staphylococcal Scalded Skin Syndrome)

Diagnosa Kerja
Sindrom Steven Johnson
 Tata Laksana
IVFD KAEN 3A 8tpm
Kompres NaCl 0,9% jam per
hari
Gentamicin cream setelah
kompres
Metilpredisolon
0,5mg/kgBB/hari iv
Gentamycin 3x 20mg iv
Kloramphenicol eye drop 4xgtt1
 Prognosi
Quo ad vitam:
Dubia ad bonam

Quo ad functionam:
Dubia ad bonam

Quo ad sanactionam:
Dubia ad bonam
Tinjauan Pustaka
 Sindrom Stevens-Johnson

SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna
 Definisi

SSJ : kelainan kulit termasuk

eritema multiformis mayor kulit,
selaput lendir/ mukosa di orifisium,
mata dan organ-organ tubuh lain
Keadaan umum bervariasi : ringan
sampai berat
 Etiologi
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat :
Eritema multiformis mayor

Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida,
tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil,
pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol,
klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin,
tegretol dan jamu

Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur,

parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan
 Patogenesis

Belum diketahui dg jelas.

Diduga diperan oleh reaksi
alergi tipe III dan tipe IV
 Tanda & gejala

KU variasi, ringan sp berat

Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri
kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan

Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata
a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah
erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran,
krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi
kesulitan menelan

Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, :
nefritis; hati
 Laboratorium

Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ,
albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs
organ tubuh yang terkena
 Histopatologi
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum
multipel / nekrolisis epidermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah
dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
 Diagnosis
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik

DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk
seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi

2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky
(+), tidak selalu mata dan sekitar hidung
 Komplikasi
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia
Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
 Pengobatan
Harus cepat dan tepat

1. Kortikosteroid (KS) Life-saving

Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
Th/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah
dosis mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr
secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap
hentikan
 Pengobatan
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas &
bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x
pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai
5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-)
 Pengobatan
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer
laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan
cairan & elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in
orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata,
peny dlm, gilut dll
6. Diet tinggi protein & tinggi kalori
 Prognosis

Angka kematian : 5 15 %
Bila pengobatan cepat & tepat,
prognosis cukup memuaskan
Prognosis buruk bila KU buruk,
purpura, bronkopneumonia (+)
Thank You