Waldenstorm Macroglobulinemia

Definisi
Penyakit indolent limfoproliferatif dengan
produksi IgM monoklonal/paraprotein
Jarang diketemukan. Sering pada laki2
umur pertengahan dan lebih tua.
 Gambaran klinis
Seperti limfoma yang berkembang lambat.
Fatigue, weakness, weigth loss
Hiperviskositas, kadang perdarahan
Limfadenopati, hepatosplenomegali
Tidak ada lesi pada tulang
 Gambaran lab
IgM >>, monoclonal paraproteinemia, pada
elektroforesis.
Ureum >
 Penatalaksanaan
Chemotherapy
Antibody monoclonal ?
Plasmapheresis, utk sindroma
hiperviskositas (gangguan CNS, CHF,
perdarahan retina, papiledema dsb)
 Multiple myeloma (MM)
Plasma-cell myeloma
Ada yang solitair
Bisa extramedullary. Plasma-cell
leukemia.Infiltrasi organ visceral (Lnn,
hepar, lien, ren).
 Definisi
Keganasan sel plasma/dari sel-B, yang
memproduksi imunoglobulin monoklonal
1% dari seluruh keganasan, 13% dari
keganasan hematologis.
 Manifestasi klinis
Produksi Ig monoklonal/M-
protein/paraproteinemia
Menurunnya sekresi imunoglobulin poliklonal dari
sel plasma normal
Impaired hematopesis, sel plasma > pada ss.
tulang
Lesi osteolitik
Hiperkalsemia
Gangguan fungsi ginjal
 Gambaran lab dll.
Anemia
LED meningkat/hiperviskositas
Kalsium, ureum, kreatinin
Elektroforesis protein
Urine protein Bence-Jones
Roentgen, bone-survey
 Penatalaksanaan
Tergantung: indolent, simptomatik
Kemoterapi/kortikosteroid, thalidomide
Radiasi, untuk yang solitair
Transplantasi stem-cell
Terhadap komplikasi (tulang, ginjal,
infeksi)
Supportif
 Lain2/bbrp hal yg penting
Hemolisis/anemia
Thalassemia, major/minor
Agranulositosis
Anemia aplastik, pansitopenia
Polisitemia/vera, sekunder
Trombosis. Arterial (Koroner, cerebral,
PAD/peripheral arterial disease). Venous DVT
(Deep vein thrombosis)-emboli paru. DIC.