AKALASIA OLEH

Olvy Sekarsari Octaviana

REFERAT RADIOLOGI Suci Wulandari
Tri Wira Almunqis SP
Fera Astari
Rizka Nurhayati

Kepanitraan Klinik Departemen Ilmu Radiologi

Periode 12 Juni 2017 22 Juli 2017
Pendahuluan

Akalasia, bahasa Yunani kalasis = loosening dan khalan = relax

1672, Thomas Willis mendapat kasus pasien yang tidak dapat menelan cairan
dan sejak itu berawal terapi esophageal dilatation
1914 Ernest Heller melakukan esofagotomi yang pertama, yang diikuti oleh
berbagai perkembangan dalam penanganan akalasia, seperti torakotomi pada
tahun 1950 dan laparaskopi pada tahun 1990
Akalasia esophagus = berkaitan dengan fungsi menelan
Memerlukan beberapa modalitas pemeriksaan penunjang untuk penegakan
diagnosis
Anatomi esofagus

Spingter esofagus (LES)

Komponen ekstrinsik
Komponen intrinsik
Saraf motorik esofagus didominasi saraf vagus.
Otot polos esofagus distal dan LES dipersarafi
oleh preganglionik, serat kolinergik yang berasal
dari inti motorik dorsal (Dorsal Motorik
Neuron/DMN) di batang otak dan berakhir di
pleksus myenterikus (Auerbach)
Anatomi esofagus
Penyempitan fisiologis
1.Spingter, terletak setinggi
tulang rawan krikoid pada
batas antara faring dan
esofagus (Cervikal 6 atau 15
cm dari incisivus atas)
1.Rongga dada bagian tengah,
akibat tertekan lengkung aorta
dan bronkus utana kiri, yaitu
pada persilangan arkus aorta
dan bronkus kiri (Torakal 4-5
atau setinggi 25 cm dari
incisivus atas)

1.Hiatus diafragma (Torakal

10 atau 40 cm dari incisivus
atas).
Perdarahan

Cabang tiroidea inferior dari trunkus tiroservikalis, aorta torakalis desenden,

cabang gastrikus sinistra dari arteri celiac dan cabang phrenikus inferior sinistra
dari aorta abdominal.
Esofagus bagian atas dan tengah, aliran vena dari pleksus esofagus berjalan
melalui vena esofagus ke vena azygos dan vena hemiazygos untuk kemudian
masuk ke vena cava superior.
Esofagus bagian bawah, semua pembuluh vena masuk ke dalam vena koronaria,
yaitu cabang vena porta
Inervasi & drainase limfe

serabut parasimpatis yang berasal dari nervus vagus

serabut simpatis dari trunkus simpatikus.
aliran limfe dari esofagus segmen servikal, torakal dan abdominal, masuk ke
kelenjer servikal dalam, kelenjer mediastinum posterior dan kelenjer gastrikus
Fisiologi
Definisi akalasia

gangguan motilitas esofagus

ditandai dengan gangguan peristaltik esofagus dan relaksasi yang inadekuat
pada sfingter esofagus bagian bawah (lower esophageal sphincter/LES) yang
disebabkan karena kerusakan pleksus Mienterikus (Auerbachs) pada esophagus
ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan peristaltik esofagus
berkurang
akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut
mega-esofagus.
Etiologi

Idiopatik
disfungsi neuromuskuler dengan lesi primer yang dapat terletak di dinding
esofagus, nervus fagus atau batang otak

Primer
Akalasia
esofagus
Sekunder
Etiologi

PRIMER SEKUNDER
Idiopatik Penyakit Chagas
tidak adanya seluruh atau sebagian sel malignansi (karsinoma lambung,
ganglion inhibitor pada pleksus esofagus)
Mienterikus (Auerbachs) pada penyakit Anderson-Fabrey,
esophagus
obat antikolinergik atau paska
ketidakseimbangan antara neuron vagotomi
eksitatorik dan neuron inhibitorik yang
menyebabkan spinchter esofagus
bawah tidak dapat berelaksasi
Epidemiologi

Jarang terjadi
Prevalensi sekitar 10 kasus per 100.000 populasi
rasio kejadian antara laki-laki dengan perempuan sama yaitu 1 : 1, serta tidak
berkaitan dengan ras
terbanyak sekitar usia 30-60 tahun
Kurang dari 5% dari kasus terjadi pada anak-anak
Patofisiologi

Neuropatologi
Kelainan pada inervasi ekstrinsik = degenerasi Wallerian dari n. vagus
Kelainan pada inervasi intrinstik = sistem saraf inhibitor intrinsik dari esofagus
menjadi rusak yang disertai inflamasi dan hilangnya sel-sel ganglion di sepanjang
pleksus mienterikus Auerbach
Kelainan Otot Polos Esofagus = otot polos sirkuler biasanya menebal pada pasien
akalasia
Kelainan pada Mukosa Esofagus = sekunder dari statis luminal kronik
Kelainan Otot Skelet
Kelainan Neurofisiologik
Patofisiologi
Patofisiologi
Manifestasi klinis

Lama timbulnya gejala

disfagia, regurgitasi, rasa
sangat bervariasi, dari
nyeri atau tidak enak
beberapa hari sampai
dibelakang sternum dan
bertahun-tahun, dan gejala
berat badan menurun
lambat laun semakin berat

Gejala lainnya seperti sering

mengangkat leher, mengangkat
bahu, atau minum minuman
berkarbonasi untuk membantu
mengosongkan kerongkongan,
adanya sensasi globus, sensasi
seperti benjolan di tenggorokan,
dan sering cegukan
Diagnosis

Anamnesis
Pemeriksaan fisik = tidak khas = penurunan BB
Pemeriksaan
penunjang
Foto polos thorax
Foto polos thorax

pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi dan tidak
adanya gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi
spinchter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung
Esofagografi

menggunakan kontras/ barium yang memiliki akurasi 95%

Pemeriksaan esofagografi ini dilakukan sebelum endoskopi
pasien dipuasakan terlebih dahulu selama 4 6 jam sebelumnya, untuk pasien
dengan kecurigaan akalasia maka dilakukan puasa 5 hari sebelum tindakan,
pasien hanya diberi makanan cair.
Esofagografi
Esofagografi

Pada akalasia : tampak kontras mengisi esophagus yang melebar mulai dari
proksimal sampai distal di mana terjadi penyempitan pada daerah
esophagogastric junction yang menetap pada perubahan posisi
Esofagus berdilatasi dan material kontras masuk ke dalam lambung secara
perlahan-lahan bagian distal menyempit dengan gambaran paruh burung (birds
beak)
Tampak dilatasi pada daerah dua pertiga distal esophagus dengan gambaran
peristaltic yang abnormal atau hilang dengan gambaran penyempitan di bagian
distal menyerupai ekor tikus (mouse tail appearance)
Endoskopi (esofagoskopi)

untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esophagogastric junction.

akalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan
mengandung sisa-sisa makanan dan spingter esofagus tidak membuka secara
spontan.
Jika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis
esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan
tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi
Endoskopi (esofagoskopi)
CT scan

tidak diindikasikan sebagai pemeriksaan rutin pada pasien akalasia

beberapa kasus dengan komplikasi diperlukan pemeriksaan CT sebagai
konfirmasi diagnosis atau untuk mengetahui tanda lain yang mengarah adanya
penyakit lain atau proses benigna maupun maligna
Temuan akalasia pada pemeriksaan CT antara lain adanya struktur luminal
esofagus yang dilatasi dengan debris disertai penyempitan di level
gastroesofageal junction
CT scan
Sonografi

bukan pemeriksaan yang rutin

untuk evaluasi tebal dinding esophagus
temuan pada akalasia primer menunjukkan adanya penebalan reguler dinding
esofagus, retensi air, dilatasi esofagus bagian distal, dan gambaran birds peak.
dapat membantu membedakan akalasia dari karsinoma dan sriktur peptikum di
gastroesophageal junction yang sulit di bedakan dengan modalitas yang lain
Sonografi
Manometrik esofagus

Dapat menunjukkan :
Relaksasi spinchter esofagus bawah yang tidak sempurna
Tidak ada peristaltik yang ditandai dengan tidak adanya kontraksi esofagus
secara simultan sebagai reaksi dari proses menelan.
Tanda klasik achalasia esofagus yang dapat terlihat adalah tekanan yang tinggi
pada spinchter esofagus bawah (tekanan spinchter esofagus bawah saat
istirahat lebih besar dari 45 mmHg), dan tekanan esofagus bagian proksimal dan
media saat istirahat (relaksasi) melebihi tekanan di lambung saat istirahat
(relaksasi)
Manometrik esofagus

Gold standar
untuk menilai fungsi motorik esofagus dengan melakukan pemeriksaan tekanan
di dalam lumen dan spinchter esophagus
Manometrik esofagus

Gambaran manometri esofagus pada pasien dengan

achalasia esofagus
Tatalaksana

Saat ini tidak ada pengobatan yang dapat mengembalikan aktivitas otot dan
persyarafan di esofagus pada kasus akalasia
untuk melonggarkan LES (berfokus pada relaksasi atau gangguan mekanis LES)
dan mengobati gejalanya
 Tatalaksana

Agen farmakologis Dilatasi LES Esofagomiotomi 1)Injeksi botulinum

pelemas otot polos businasi hurst yang Tindakan bedah dengan

yang mengurangi terbuat dari bahan dianjurkan bila menggunakan
tekanan LES karet yang berisi air terdapat : beberapa endoskopi.
Nitrat (isosorbid raksa. kali (>2 kali) dilatasi Terapi ini lebih aman
dinitrat) dilatasi pneumatic. pneumatic tidak tetapi hanya
Ca channel blocker Hasil terbaik 75-85% berhasil, adanya berjangka pendek
(nifedipin dan kasus ruptur esofagus dan perlu
verapamil) akibat dilatasi, penyuntikan yang
kesukaran berulang
menempatkan sangat bermanfaat
dilator pneumatik, pada pasien dengan
akalasia usia <12 risiko tinggi untuk
tahun menjalankan operasi
atau yang sudah
lanjut usia
Komplikasi

Aspirasi pneumonia
Perforasi esofagus
Ca esofagus
Prognosis

Terapi pada achalasia esophagus hanya mengatasi simptomatik yang dirasakan

oleh pasien dan mencoba untuk membantu proses relaksasi LES.
Apabila achalasia esophagus tidak segera ditangani maka komplikasi akan
terjadi.
Oleh karena itu, merupakan hal yang penting untuk mendiagnosis achalasia
esophagus pada stage awal dan mengobatinya
TERIMA
KASIH