- Hematologi
TUMBUH
- Neurologi KEMBANG
- Pediatri Sosial OPTIMAL
- Nefrologi
IKA - Pulmonologi - Preventif
- Kardiologi
- Perinatologi - Promotif
- Nutrisi & Peny.Metabolik - Kuratif
- Ped.Gawat Darurat
- Rehabilitatif
- Alergi Imunologi
- Infeksi - Psikososial
-- Endokrinologi
ANEMIA PADA ANAK
Anemia yaitu suatu keadaan kadar hemoglobin atau
eritrosit kurang atau lebih rendah dari nilai normal
(WHO (1968, 1972) menetapkan kriteria untuk
diagnosis anemi yaitu sebagai berikut :
- Hemoglobin kurang dari nilai normal sesuai dengan
umurnya. Nilai-nilai normal adalah :
Anak umur 6 bl - 6 th 11 gr/100 ml
Anak umur 6 th - 14 th 12 gr/100 ml
Laki-laki dewasa 13 gr/100 ml
Wanita dewasa tidak hamil 12 gr/100 ml
Wanita dewasa hamil 11 gr/100 ml
- Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER)
kurang dari 31% (nilai normal 32-35%)
KLASIFIKASI PENYAKIT HEMATOLOGIK
I. Anemia
1. Anemia post hemorrhagik
2. Anemia hemolitik
3. Anemia defisiensi
4. Anemia aplastik
II. Perdarahan
a. Ggn vaskuler
b. Ggn pembekuan
c. Ggn trombosit
III. Kelainan lain
ggn sistem granulopoetik & trombopetik
ANEMIA POSTHEMORRHAGIK
Klasifikasi :
def. besi , pyridoksin , tembaga ( anemia mikrositik hipokromik ),
kekurangan asam folat dan vit B 12 ( an. makrositik hipokromik/
megaloblastik ), anemia campuran ( dimorfik )
2 gol . Besar :
A. Penyebab hemolisis pada eritrosit itu sendiri
( umumnya krn kelainan bawaan )
B. Penyebab hemolisis ektra seluler ( didapat )
Spherocytosis
Ovalocytosis
A- beta lipoproteinemia
Gangguan pembentukan nukleotide
Anemia hemolitik
karena kekurangan enzim
o Defisiensi Glukosa 6 phosphate dehidogenase ( G6PD)
o Defisiensi Glutathion - reduktase
o Defisiensi glutathion
o Defisiensi pyruvatkinase
o Defisiensi Triose Phosphate Isomerase
o Defisiensi Diphosphoglycerat mutase
o Defisiensi heksokinase
o Defisiensi Glyceraldehide 3 Phosphat dehidrogenase
Hemoglobinopathia
A. Thalassemia
Diturunkan secara Mendel , bersifat resesif
Ditemukan I oleh Cooley
Penyebab terbanyak anemia hemolitik intra-korpuskuler
Secara molekul dibedakan :
o thalassemia ( ggn pembentukan rantai )
o thalassemia (ggn pembentukan rantai )
o - thalassemia (ggn pembentukan rantai - )
Secara klinis dibedakan :
Thalassemia mayor ( gejala klinis jelas )
Thalassemia minor
Dapat disebabkan :
Obat obatan
Hipersplenisme
Akibat reaksi antigen antibodi :
ABO antagonisme / inkompatibilitas gol
darah
Allergen
Hemolisis autoimun
Anemia aplastik
o Definisi : berkurangnya SDM darah tepi karena terhentinya
pembentukan sel hemopoitik dalam sumsum tulang
o Aplasia dapt terjadi pada sistem eripoietik, granulopoetik dan
trombopoetik
o Aplasia sistem eritropoetik : eritroblastopenia
(anemiahipoplastik)
o sistem granulopoetik : agranulocytosis
o Sistem trombopoetik : amegakaryocytic trombocytopenic
trombocytopenic purpura
o Ketiga sistem : anemia aplastic( panmyelophyisis)
o Etiology : kongenital dan didapat
o Sumsum tulang terjadi aplasia sistem eritropoetic,granulopoitic dan
trombopoietic
Diagnosis :
klinis: demam,pucat,perdarahan,
tanpa hepatosplenomegali,
gambaran darah tepi pansitopeni
dan limpositosis relatif
BMP : sel sangat kurang banyak jaringan ikat, lemak
dan aplasia sistem eritropoetik, granulopoeitik dan
trombopoetik
DD :
ITP
Leukemia akut jenis aleukemik
( terutama ALL)
stadium preleukemik
Terapi :
1. Prednison dan testosteron
2. Transfusi darah
3. Terapi terhadap infeksi sekunder
4. Nutrisi
5. Istirahat
Anemia hipoplastik
Anemia karena aplasia sistem eritropoetik saja
Klasifikasi :
Idiopatik ( biasanya kongenital )
Didapat
Jenis akut ( krisis aplastik) , subakut dan
menahun )
Penyakit Perdarahan
Perdarahan : keluarnya darah dari saluran normal ke ruang
ekstra vaskuler karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah
Terjadi akibat gangguan pada :
Pembuluh darah
Trombosit ( jumlah /kwalitas)
Mekanisme pembekuan
Pembekuan N memanjang - N
Gangguan vaskuler
Kongenital :
Telangiectasia haemorrhagica herediter
Hyperelastica cutis ( ehler danlos)
Didapat
Def . Vit C ( scorbut)
Panvaskulitis ( sepsis)
Anaphilactoid purpura(henioch-schonlein purpura)
Hal lain ( uremia )
Gangguan trombosit
Karena ggn fungsi ( trombopathia) atau ggn jumlah (
trombositopenia )
Fungsi trombosit :
o Membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan vaskuler
o Membuat faktor pembekuan
o Mengeluarkan serotonin & ATP untuk mempercepat pembentukan
gumpalan trombosit
Ggn fungsi :
ggn pengeluaran dan pembentukan ADP,
umur trombosit yang pendek
Jumlah trombosit kurang
Aplasi sistem megakariosit
Penghancuran abnormal trombosit ( ITP)
Gangguan Pembekuan
Tahap pembekuan :
Tahap I , pembentukan Plasma troboplastin intrinsik
Tahap II: perubahan protrombin menjadi trombin
Tahap III : perubahan fibrinogen menjadi fibrin
Sentuhan dengan permukaan
XIIXII a
XI XI a
IX IXa
VII VIIa
VIII VIIIa V
X Xa
II II a
I Ia XII
Fibrin stabil
Gangguan mekanisme pembekuan darah
Ggn tahap pertama :
Hemofilia A ( kekurangan faktor VIII)
Hemofilia B ( kekurangan faktor IX)
Hemofilia C ( kekurangan faktor XI)
Penyakit von willebrand
Ggn tahap kedua :
Kongenital
Didapat ( def vit K, prematuritas ,DIC,obat anti koagulan )
Gangguan tahap III
Kongenital ( autosomal resesif )
Akuisita ( operasi, DIC)
Disseminated intravaskular coagulation
(DIC)
Gangguan hemostasis didapat
Terjadi pembekuan yang meluas, pemakaian faktor
pembekuan dan trombosit berlebih trombosis
dan perdarahan bersamaan
Etiologi : sepsis,infeksi virus,tumor ganas, kombutio ,
sindrom uremia dll
Pengobatan :
Ditujukan penyakit dasar, heparin, transfusi darah ,
kortikosteroid )
Leukemia
Definisi : proliferasi patologik sel pembuat
darah scr sistemik
Klasifikasi :
leukemia sistem eritropoetik
leukemia sistem Granulopoetik( granulositik
atau myelositik )
leukemia sistem Trombopoetik
Sistem RES
Tersering pada anak acute lymphositic leukemia
(ALL)
Acute lymphosytic leukemia
Etiologi belum jelas
Faktor berperan
Exogen : sinar X, radioaktif, bahan kimia , infeksi
Endogen : ras, herediter,kelainan kromosom
Gejala : pucat demam, disertai splemnomegali kadang
hepatomegali/limphadenopathi , perdarahan, sakit tulang
Darah tepi : pansitopenia, limfositosis, terdapat sel blas
Pemeriksaan lain : biopsi limpha, kimia darah, LCS,cytogenetic
Diagnosis pasti . BMP( Sumsum tulang : gambaran monoton)
Terapi : transfusi darah,kortikosteroid,sitostatika,
atasi infeksi sekunder,immunoterapi
Cara pengobatan :
Induksi , maintenens ,reinduksi dan mencegah leukemia SSP