PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK PADA ANAK

(TOF)

C3
 SKENARIO 7
Seorang anak laki-laki berusia 2 tahun dibawa ibunya ke IGD RS
karena tiba-tiba bertambah biru setelah menangis. Keluhan serupa
pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang lebih
saat usia 2 tahun. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke
puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis
anak menderita kebocoran jantung, namun sampai saat ini anak
belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering
batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui
hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir spontan,
ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.
 RUMUSAN MASALAH

Anak laki-laki usia 2,5 tahun dengan keluhan

bertambah biru setelah menangis dan setelah BAB
ketika berusia 2 tahun.
MIND MAP
Diferential diagnosis
Pemeriksaan
Working Diagnosis Anamnesis Fisik

Pemeriksaan Etiologi
Penunjang

Prognosis Gejala Klinis

RM

penatalaksanaan

Patofisiologi Komplikasi
HIPOTESIS
Anak menderita TOF
 ANAMNESIS
(allo-anamnesis)

Identitas Pasien
Keluhan Utama Pasien
Riwayat Penyakit
Sekarang Ksulitan menyusu?
Riwayat Penyakit Riwayat batuk, pilek berulang?
Dahulu Terjadi sianosis saat kpn?
Riwayat Keluarga riwayat tumbuh kembang
Riwayat Sosial Ada nyeri dada?
Riwayat Imunisasi
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum
TTV
 T 36,2C
HR : 150x/mnt
RR : 52x/menit
PEMERIKSAAN FISIK KU tampak sakit berat
Compos Mentis
Sianosis
Pemeriksaan tanda-tanda
vital
Inspeksi, Palpasi dan
Auskultasi suara nafas vesikular
Ronkhi -/- ; wheezing -/-
Bunyi jntung 1-2 murni reguler
Murmur sistolik
 PEMERIKSAAN PENUNJANG UNTUK DIAGNOSTIC
Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG) RAD
Hb, Ht scara sekunder akibat
desaturasi atrial.
Pemeriksaan
Roentgenografi (x-ray)
Boot shape,,

Pemeriksaan
Ekokardiografi
WD: TETRALOGY OF FALLOT

Defek jantung yg terjadi secara congenital atau penyakit

jantung bawaan tipe sianotik, diamana secara khususnya
mempunyai 4 kelainan pada anatomi jantungnya, yaitu:

1. stenosis pulmonal

2. defek sekat ventrikel

3. dekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat,

(overriding aorta)

4. hipertrofi ventrikel kanan.

ANTOMI JANTUNG NORMAL & TOF
 GEJALA KLINIS PADA TOF
Kesulitan menelan, atau menyusu dan kebiruan saat menangis atau pun
menyusu
Gagal tumbuh, keterlambatan perkembangan pubertas
Balita dengan atresia pulmonal dapat mengalami sianosis ketika duktius
arteriosus menutup
Sering berjongkok untuk meningkatkan aliran darah ke paru
Dyspneu effort, clubbing finger
Kadang hemoptysis terjadi akbt ruptunya kolateral dan terjadi pada anak yg
berusia lebih tua,
Menunjukan Hypoxic test spells kematian
 PATOFISIOLOGI TOF
tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel
subaortik yang besar dan stenosis pulmonal
infundibular hipertrofi ventrikel stenosis
pumonal
Normal pd mg ke 3-4 kehidupan
intrauterine
Truncus arteriosus terbagi jadi
aorta posterolateral spiral
arteri pulmonalis anteromedial
Septum akan kelak bersama dan
menutup foramen ventrikel maka jdi
terbagi 2 ventrikel pd mnggu 4-8
Kesalahan
Letak aorta yg abnormal (overriding
aorta)
Trbntuknya infundibulum yg > pd jln
keluar ventrikel kanan
Terbntk nya septal defek ventrikel
 ETIOLOGI TOF
Faktor-faktor resiko yang dapat menyebabkan TOF:

Endogen Eksogen
Riwayat keluarga PJB Infeksi rubela
Malnutrisi saat kehamilan
DM, hipertensi Pajanan sinar-X

Genetik / kelainan Penggunaan obat2an (tal

idomid dan sitostatika)
kromosom
Ibu hamil konsumsi alkohol
 EPIDEMIOLOGI TOF

TOF 4-10% dari semua PJB dan 75% dari

seluruh kasus PJB sianotik
TOF sering didapatkan sekitar 3-6 kasus per
10.000 kelahiran dan menunjukan 5-7% PJ
kongenital.
Laki-laki : perempuan
Jarang pada dewasa,
 DIAGNOSIS BANDING
(TRANSPOTITION OF GREAT ARTERIES).
Konsekueninya sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal terpisah
Gejala klinis:
Sianosis,
Jantung akan membesar dan vaskularisasi meningkat
 DIAGNOSIS BANDING
(STENOSIS PULMONAL)

Kelainan yng mnjurus pada

bebean tekana di jantung kanan,
>>> HF
Stenosis trjadi di brbagai tmpt
seperti valvlus atau ifundibulum.
Sempitnya lubang pada katup
pulmonar ventrikal kanan kerja
lebih > dinding a. pulmonaris
yg tipis lemah dilatasi

GK: anak dsypneu pd waktu stress

DIAGNOSIS BANDING
(DORV)
Kedua arteri besar keluar
dari vent kanan
Selalu terjadi VSD
Stenosis pulmonal dpt jg
pada kasus ini bila VSD
jauh dari pulmonal, klo
dekat dkt dgn a. pulmo,
mk aliran keluar aorta
akan mengalami
obstruktif.
 DIAGNOSIS BANDING
(TAPVR)
Total anomalous pulmonary venous retuurn PJB sianotik, semua vena pulmonalis
bermuara di atrium kanan

MK: hari pertama kehidupan sdh terlihat sianosi

desitress nafas akibat kongesti paru

BJ 2 keras dan trdapat gallop

EKG: RAD, RVH

(snowma appreance)
 PENATALAKSANAAN

Non- medika mentosa Medika-Mentosa

Meletakan pasien dalam morfin SK atau IM 0,2
posisi menungging (knee mg/kgBB (u/ mnkn pusat
chest position), sambil napas & hilangin
mengamati bahwa pakaian hiperpnea)
yang melekat tidak sempit Natrium bikarbonat i.v
Pemberian oksigen (koreksi asidosis)
propanolol 0,01-025
Tindakan bedah mg/kgBB intra vena
operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel.
Koleksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan stenosis pulmonal pada waktu ini
sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 1-5 tahun.
Walaupun kemajuan telah banyak dicapai, namun sampai sekarang operasi semacam ini lalu disertai
resiko besar
 Prognosis Komplikasi
Tanpa operasi prognosis 1. Trombosis pulmonal
tidak baik
2. CVA trombosis
Rata-rata mencapai umur
15 tahun trgantung berat 3. Abses otak
kelainannya.
4. Perdarahan
5. Anemia relatif
 KESIMPULAN

Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai tetralogi fallot

antara lain defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis
katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel kanan. Penyebab tetralogi
fallot terdiri dari 2 faktor, yaitu endogen dan eksogen. Anak dengan
tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat
beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, clubbing
fingers, dan sianosis. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain
pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.