Departement of Neurology

Periodic Paralysis Hypokalemi

Rinrin Faridah (201620401011121)
Ratna Wijayanti (201620401011096 )
Hasbi (201620401011 )
 BAB 1

PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.
Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba
yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi
pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang jarang

terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000. 1,2
HypoPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 :1.2,3 Usia
terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak
di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.
 BAB 2

DATA PASIEN
 DATA PASIEN

Identitas
Nama : Tn. P
Umur : 37 Tahun
Pekerjaan : Tukang Jahit
Alamat : kucur RT5 RW1 sidomuldi lamongan
Tanggal masuk : 1 maret 2017
No RM : 01.68.87
 Keluhan Utama : lumpuh dan kesmuatan di kedua kaki

Riwayat Penyakit Sekarang:pasien datang untuk kontrol hipokalemi ,

lumpuh lagi sejak sehari SMRS, kesemutan di kedua kaki, mual+

Riwayat Penyakit Dahulu: HT (-), DM (-), kolesterol (-),

Riwayat Penyakit Keluarga: disangkal

Riwayat Penyakit Sosial: -

 Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Komposmentis
GCS : 456
Tekanan darah : 140/80 mmHg
Nadi :88x/menit
Frekuensi nafas : 20x/menit
Temperatur : 36,50C
 Primary survey
Primary survey
A: Clear, gargling (-), snoring (-), speak fluently(+), potensial obstruksi
(-)
B: Spontan, RR 20x/mnt, ves/ves, Rh -/-, Wh -/- SaO2 99% tanpa O2
support
C: Acral WDR, CRT <2, N 88x/mnt regular, TD 140/80 mmHg
D: GCS 456, lateralisasi (-), PBI 3mm/3mm
E: Temp 36,5OC
 Secondary survey
Secondary Survey
KU : lemah
GCS: 456
Tho: Simetris, ret -/-
P: ves/ves, rh -/-, wh -/-
C: S1S2 tunggal, murmur (-), gallop (-)
Abd: Soepel, met-, BU + N, H/L tak teraba
Ext: aie -, acral HKM
 pemeriksaan neurologis
Reflek fisiologis
Meningeal Sign: BPR : +3 / +3
Kaku kuduk (-) TPR : +3 / +3
Brudzinski I,II (-) KPR : +2 / +2
Kernig (-) APR : +2 / +2

Motorik
Reflek patologis
Kekuatan 4/4
Hoffman-tromner :-/-
2/ 2 Babinski :-/-
Tonus otot N/N Chaddock :-/-
N/N Gordon :-/-
Oppenheim :-/-
Pemeriksaan sensorik
Eksteroseptif
- Nyeri :-
- Suhu : tidak dievaluasi
- Rasa raba halus : -

Proprioseptif
- Rasa sikap: tde
 Nervus cranialis
Kepala :
Posisi : Normal
Penonjolan : Tidak ada

N I : tde (harus dievaluasi)

N.II:
Tajam Penglihatan : visus OD >2/60, OS Reflek Cahaya -
Lapang Penglihatan : tde
Funduskopi : tde

N. III
Ptosis - /-, Exoftalmus -/-
Pergerakan bola mata : dbn/ sde
diplopia (-)
Pupil bulat anisokor 3mm/3mm, RC +/+
 N.VII
Motorik :
m. Frontalis : dbn/dbn N.X (Vagus)
m. Oblik okuli :dbn/dbn Posisi arkus faring : tde
m. Oblik oris: dbn/dbn Reflek telan : normal / normal
Pengecap 2/3 lidah dpn : tde
N.XI (Acsessorius)
N. VIII
Detik arloji : tde
Angkat bahu: dbn/dbn
Suara berbisik : dbn/dbn Memalingkan kepala: dbn/dbn
Tes weber : tde
Tes Rinne : tde N.XII (Hipoglossus)
Deviasi lidah : -/-
N.IX (Glossofaringeus)
Fasikulasi : -/-
Pengecapan 1/3 blk : tde
Sensibilitas faring : tde Tremor : -/-
Atrofi : -/-
Ataxia : -/-
 Kalium serum : 1,8
Natrium serum : 138
Clorida serum : 106
 DIAGNOSIS

diagnosa
klinis
hipertensi, tertraplegi , hipokalemi

diagnosa
topis
otot

diagnosa
etiologis
hipokalemi , tetraplegi of flaccid
 FARMAKOTERAPI
Inf premix KCL 50meq/24jam
-RL 1000 cc/hari
Inj Antrain 3x1g iv
-Ranitidine 2x1 amp
-Tomit 1amp k/p iv
 BAB 3

TINJAUAN PUSTAKA
 Anatomi dan Fisiologi
Susunan Somatomotorik
 Susunan Saraf SOMATOMOTORIK

I. Terdiri dari susunan piramidalis

Sel motoris di korteks motorik
Traktus kortikobulber Membentuk traktus piramidalis
Traktus kortiko spinalis
Menyalurkan impuls motorik pada sel-sel motorik batang otak dan medula
spinalis.

Berfungsi untuk menyalurkan impuls motorik

UMN :

Dari kortek motorik di otak, bersama-sama traktus kortikobulbaris,

setelah tiba di batang otak, menuju piramid medula oblongata,
menyilang garis tengah (dekusasio piramidalis), berada di kolumna
lateralis medula spinalis, sampai ke inti-inti motorik di kornu anterior
medula spinalis (disebut traktus kortikospinalis lateralis).
Sebagian kecil (kira0kira 10%) tidak menyilang melalui dekusasio
piramidalis, tetapi langsung menuju kolumna anterior medula spinalis
(ipsilateral) dan pada akhrnya menyilang di tingkat cervical medula
spinalis menuju inti-inti motorik di kornu anterior disebut traktus
kortikospinalis anterior)
Gangguan Traktus Piramidalis memberikan kelumpuhan tipe UMN yang
ditandai :
Parese/paralisis
Spastis
Hipertoni
hiperrefleksi
klonus
Refleks patologis positif
Tak ada atrofi
Kelainan Traktus Piramidalis setinggi :

Hemisfer : hemiparesi tipikal

Setinggi batang otak : hemiparese alternans.

Setinggi medulla spinalis cervicalis : tetraparese

Setinggi medulla spinalis thorakalis : paraparese

1. TRAKTUS KORTIKOBULBARIS

UMN (UPPER MOTOR NEURON ATAU NEURON MOTORIK BAGIAN

ATAS)
Dari kortek motorik di otak, menuju ekstremitas psterior kapsula interna
bagian medial krus serebri, sampai ke inti-inti motorik saraf-saraf kranial di
batang otak

LMN (LOWER MOTOR NEURON ATAU NEURON MOTORIK BAWAH :

Dari inti-inti motorik saraf-saraf kranial di batang otak, mengikuti perjalanan
saraf-saraf kranial tersebut.

Fungsi :
Gerakan otot-otot kepala (wajah, pengunyah, lidah dll)
2. Traktus kortiko spinalis

berasal dari area presentralis lobus frontalis:

Kornu anterior medulla spinalis

Saraf Spinalis

Fungsi :
Gerakan otot-otot Tangan dan kaki
 LMN
Dari inti-inti motorik di kornu anterior medula spinalis, menuju radiks anterior, saraf-saraf
spinal, mengikuti perjalanan saraf-saraf tepi, menuju ke otot-otot tubuh dan anggota gerak.

1. Cornu ant
2. The peripheral nerve, (ventral and dorsal nerve roots i.e., radiculopathy or nerve i.e.,
neuropathy) saraf.
3. Neuromuscular junction
4. The muscle
Gangguan pada LMN ditandai :

Lumpuh / Parese
Arefleksi
Tak ada refleks patologis
Atrofi
II Myoneural Junction

Lesi pada myoneural junction dapat mengakibatkan paralisis atau paresis,

seperti yang dijumpai pada lesi LMN.
III Otot skeletal
Seberkas otot terdiri dari beberapa serabut otot. Tiap serabut otot terdiri dari
serabut serabut halus (disebut miofibril), terutama berupa protein (aktin, miosin,
tropomiosin dan troponin) yang dapat berkontraksi dengan cara memendekkan diri,
sehingga terjadi suatu gerakan

Depolarisasi pada motor end plate akan menyebar ke serabut otot dan terjadi
pelepasan ion kalsium di dalam sarkoplasma, sehingga dengan perantara tropomiosin
dan troponin, terjadi interaksi miosin dan aktin. Terjadlah kontraksi otot.

Kerusakan serabut otot akan mengakibatkan hlangnya kontraktilitas otot,

sehingga terjadi kelumpuhan miogen. Berbeda dengan kelumpuan neurogen kelumpuan
karena lesi pada saraf motorik, UMN atau LMN), pada kelumpuan miogen seringkal
didapatkan peningkatan kadar ensim CPK (creatine phsphokinase) dalam serum.
miotom
Lintasan ekstrapiramidal

Yaitu semua jaras, inti dan sirkuit yang mempengaruhi aktvitas somatomotorik,
selain lintasan piramidal

Terdiri dari :
1. Korteks motorik
2. Basal ganglia
3. Inti inti talamus dan subtalamus
4. Nukleus ruber dan substansia nigra (mesensefalon)
5. Inti inti di formasio retikularis (pons dan medula oblongata)
6. Sirkuit feedback, jaras dan lintasannya )kotikospinalis,
kortikoretikulospinalis, dan vestibulospinalis)
Susunan ekstrapiramidal dengan formasio retikularis :
Pusat eksitasi / fasilitasi : mempermudah pengantar impuls ke
korteks maupun ke motor neuron.
Pusat inhibisi : menghambat aliran impuls ke korteks/motor
neuron.
Pusat kesadaran
Fungsi susunan ekstrapiramidal :

Berkaitan dengan fungsi lntasan piramidal, terutama dalam memulai dan memperhalus
gerakan gerakan tubuh dan anggota gerak (terutama jari jari)

Gangguan pada susunan ekstrapiramidal :

Kekakuan / rigiditas
Pergerakan-pergerakan involunter :
Tremor
Atetose
Khorea
Balismus
 PARESE
Parese adalah kelemahan/kelumpuhan parsial yang ringan/tidak
lengkap atau suatu kondisi yang ditandai oleh hilangnya sebagian
gerakan atau gerakan terganggu. Parese pada anggota gerak
dibagi mejadi 4 macam, yaitu:

Monoparese adalah kelemahan pada satu ekstremitas atas atau

ekstremitas bawah.
Paraparese adalah kelemahan pada kedua ekstremitas bawah.
Hemiparese adalah kelemahan pada satu sisi tubuh yaitu satu
ekstremitas atas dan satu ekstremitas bawah pada sisi yang sama.
Tetraparese adalah kelemahan pada keempat ekstremitas.
 Tetraparese
Kelumpuhan/kelemahan yang disebabkan oleh penyakit atau
trauma pada manusia yang menyebabkan hilangnya sebagian
fungsi motorik pada keempat anggota gerak.

Hal ini diakibatkan oleh adanya kerusakan otak, kerusakan

tulang belakang pada tingkat tertinggi (khususnya pada vertebra
cervikalis), kerusakan sistem saraf perifer, kerusakan
neuromuscular atau penyakit otot.
 Definisi..
Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang
sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit
chanellopathies pada otot skeletal.
Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan
tiba-tiba yang diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum.
 Epidemiologi

Insidensinya yaitu 1 dari 100.000 periodik paralisis hipokalemi banyak

terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1.

Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi

serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun
dengan peningkatan usia
 Etiologi
Kehilangan cairan tubuh
Diet asupan kalium yang kurang

Obat-obatan : diuretik loop (seperti Furosemide), kortikosteroid,

licorice, aspirin, dan antibiotik tertentu

Disfungsi renal : Asidosis Tubular Ginjal (RTA) ginjal mengeluarkan terlalu banyak
kalium
Hormonal : Aldosteron adalah hormon yang mengatur kadar kalium, aldosteronisme,
atau sindrom Cushing, dapat menyebabkan kehilangan kalium.
 Faktor Pencetus
Pencetus Serangan PPH dapat ditimbulkan oleh asupan
tinggi karbohidrat, insulin, stres emosional, pemakaian obat
tertentu (seperti amfoterisin-B, adrenalin, relaksan otot, beta-
bloker, tranquilizer, analgesik, antihistamin, antiasma puff
aerosol, dan obat anestesi lokal
Pencetus lainnya adalah aktivitas fisik, tidur, dan cuaca
dingin atau panas.
Klasifikasi
 Pendekatan Klinis
a) History of muscle weakness : History of episodic short-lived paralysis of
one, two, or all four limbs, without loss of consciousness or sphincter
dysfunction is a strong pointer to the diagnosis of periodic paralysis.
b) b) Age : Age of onset is early in childhood in hyperkalaemic primary
periodic paralysis1,2,5 and paramyotonia congenita1,2. Age of onset
soon after puberty but earlier than 25-30 yrs suggests primary
hypokalaemic periodic paralysis. Onset after age of 25 years nearly
always points to secondary periodic paralysis.
c) c) Family history : There is usually a strong family history in primary
periodic paralysis.
d) Timing : Periodic paralysis occurs typically on waking from sleep or on
rest after exercise. It never occurs in the midst of vigorous exercise1,2.
This differentiates it from myasthenia gravis.
d) Timing : Periodic paralysis occurs typically on waking from sleep or on
rest after exercise. It never occurs in the midst of vigorous exercise1,2.
This differentiates it from myasthenia gravis.

e) Intensity : Many patients in this series gave history of two kinds of

attacks mild and severe. During mild attacks, there was a feeling of
tiredness and fatigue of muscles that usually disappeared in an hour.
In severe attacks, the patients reported complete immobility.

f) History of administration of certain drugs : Patients should be

questioned about administration of diuretics, ACE-inhibitors,
angiotensinreceptorblockers, carbenoxolonesodium, gentamicin,
carbenicillin, etc. History of gastroenteritis, oliguria or anuria, severe
post - partum haemorrhage, or septic abortion (in case of females)
should be elicited
 Patofisiologi
Secara fisiologis, kadar kalium intrasel dipertahankan dalam rentang nilai 120-140
mEq/L melalui kerja enzim Na+-K+-ATPase.
Kanal ion di membran sel otot berfungsi sebagai pori tempat keluar-masuknya ion
dari/ke sel otot.
Dalam keadaan depolarisasi, gerbang kanal ion akan menutup dan bersifat
impermeabel terhadap ion Na+ dan K+, sedangkan dalam keadaan repolarisasi
(istirahat), gerbang kanal ion akan membuka, memungkinkan keluar-masuknya ion
natrium dan kalium serta menjaganya dalam keadaan seimbang.
Mutasi gen CACNL1A3, SCN4A, dan KCNEyang mengontrol kanal ion ini akan
menyebabkan influks K+ berlebihan ke dalam sel otot rangka dan turunnya influks
kalsium ke dalam sel otot rangka sehingga sel otot tidak dapat tereksitasi secara
elektrik, menimbulkan kelemahan sampai paralisis.
Mekanisme peningkatan influks kalium ke dalam sel pada mutasi gen ini belum jelas
dipahami
 Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
1. Pemeriksaan Neurologi 1. Serum Elektrolit
2. CPK and serum myoglobin
 Diagnosis
- Parese of flacid
- Gang. Sensibilitas (-)
- Bilateral (tetraparese)
- Reflek patologi (-)
 Diagnosis Banding
1. Miastenia gravis
2. Polio
3. Amyotrophic lateral slerosis
4. GBS
 Penatalaksanaan
KCL Oral 0.2 - 0.4 mmol/kg tiap 30 menit sampai paralitik
menjadi pulih (1 mmol= 75 mg Kcl) or 5-10 gm KCL oral
diulang tiap 1 jam
pastikan fungsi renal normal.
Jika KCL oral tidak efektif, beri infus KCL 0,1 mmol/kgBB
pada 10% manitol (500 ml)
(1 amp KCL berisi 150 mg or 2 mmol)
. Kontra Indikasi pada renal failure.
KCL tidak bolek di campur dengan 5% glucose atau normal
saline, paralitic dpat semakin memburuk
 Prognosis
Prognosis dan komplikasi Paralisis periodik hipokalemik
biasanya berespons baik terhadap terapi
Bab 4 dan 5
Pembahasan
 Pada laporan ini diajukan kasus penderita laki-laki berusia 37
tahun yang datang ke IGD RSML dengan keluhan lumpuh dan
kesemutan di kedua kaki. Dari riwayat anamnesis pasien datang
untuk kontrol hipokalemi. Sehari sebelum MRS pasien kembali
lumpuh pada kedua kaki. Lumpuh disertai dengan kesemutan di
kedua kaki. Selain itu pasien juga mengeluh mual. Dari kasus
tersebut keluhan pasien mengarah pada hipokalemia.
 Pada pemeriksaan umum yang dilakukan saat pasien datang ke IGD
didapatkan GCS 456, dengan tekanan darah 140/80 mmHg, nadi 88 x per
menit, suhu badan 36,6 derajat celcius. Tidak didapatkan tanda-tanda
anemis maupun ikterik pada konjungtiva dan sklera juga pada pemeriksaan
leher, thorax, abdomen dan extrimitas dalam batas normal. Pada
pemeriksaan Kolumna vertebralis didapatkan nyeri tekan positif pada daerah
sekitar lumbal 3. Pada pemeriksaan neurologis didapatkan kelainan pada
pemeriksaan motorik dimana kekuatan otot tangan dextra/sinistra +4/+4 dan
kaki dextra sinistra +2/+2 sedangkan pemeriksaan nervus cranialis, reflek
fisiologis, reflek patologis dan pemeriksaan sensorik tidak didapatkan
kelainan.
 hipokalemi: menyebabkan serangan kelemahan otot atau
paralysis, aritmia kardiak dan kelainan EKG,
rhabdomiolisis dan kelaianan ginjal. Hipokalemi terjadi
karena banyak faktor yang dapat mempengaruhi
penurunan kadar kalium dalam tubuh dimana jika terjadi
penurunan akan mengakibatkan salah satu atau lebih
gejala di atas.
Selama masa perawatan, pasien mendapatkan terapi
supportif berupa infus ringer laktat 1000 cc dalam 24 jam,
inj antrain 3x1 gr IV, ranitidin 2x1ampule IV, tomit 1 amp
k/p iv dan infus premix KCL 50meq/24 jam
Kesimpulan
 Hipokalemia (kadar kalium yang rendah dalam darah) adalah
suatu keadaan dimana konsentrasi kalium dalam darah kurang
dari 3.8 mEq/L darah. (The College of Emergency Medicine &
Doctors.net.uk, 2008). Gejala-gejala hipokalemi meliputi:
kelemahan otot atau paralysis, aritmia kardiak dan kelainan
EKG, rhabdomiolisis dan kelaianan ginjal.
Pada keadaan Hipokalemia ringan biasanya tidak menyebabkan
gejala sama sekali. Hipokalemia yang lebih berat (kurang dari 3
mEq/L darah) bisa menyebabkan kelemahan otot, kejang otot
dan bahkan kelumpuhan. Irama jantung menjadi tidak normal,
terutama pada penderita penyakit jantung.
 Diagnosis yang tepat dan pemberian terapi yang tepat
pula dapat memberikan perbaikan klinis dan prognosis
dari hipokalemi ini, Idealnya seluruh pasien dengan
kecurigaan hipokalemi dapat dilakukan pemeriksaan urin
lengkap, GDA, DL untuk tujuan diagnosis maupun
penunjang terapi.
THANK YOU